Vai Jums ir tauku nogulsnes dažādās ķermeņa daļās? Uzzināsim vairāk par lipodistrofiju!

Vai esat kādreiz redzējuši vai piedzīvojuši pēkšņu tauku zudumu dažās ķermeņa zonās vai nevēlamu tauku palielināšanos citās zonās? Dažreiz tas var būt neiedomājami. Šodien mēs runāsim par tieši šo stāvokli. Medicīniskā terminoloģijā to sauc par lipodistrofiju . Neuztraucieties, pat ja nosaukums var izklausīties dīvaini, parunāsim par to vienkārši.

Kas ir lipodistrofija?

Vienkārši sakot, lipodistrofija ir pilnīgs vai daļējs taukaudu, ko mēs parasti saucam par "taukiem", zudums dažās vietās vai patoloģiska tauku uzkrāšanās dažādās ķermeņa zonās.

Iedomājieties, ka jūs zaudējat svaru noteiktās ķermeņa zonās, piemēram, rokās un kājās, vienlaikus uzņemot lieko tauku daudzumu tādās vietās kā seja un kakls. Tas notiek lipodistrofijas gadījumā. Šim stāvoklim ir dažādi veidi, daži no tiem ir ģenētiski (t. i., kaut kas tāds, ar ko mēs piedzimstam), bet citi attīstās vēlāk citu medicīnisku stāvokļu rezultātā. Katrs veids ietekmē cilvēkus atšķirīgi un tam ir atšķirīgi simptomi.

Kāpēc tauki (taukaudi) ir tik svarīgi mūsu ķermenim?

Tagad jūs, iespējams, domājat: "Jo mazāk tauku jums ir, jo labāk." Bet patiesībā taukaudi mūsu ķermenī veic daudzas svarīgas funkcijas. Apskatiet:

• Enerģijas uzkrāšana: Tieši šajos taukaudos papildu kalorijas, ko mēs uzņemam ar pārtiku, tiek uzglabātas kā enerģija.
• Aizsardzības nodrošināšana: Tas nodrošina spilvenveida aizsardzību dažādiem mūsu ķermeņa orgāniem.
• Siltuma uzturēšana: Saglabā ķermeņa siltumu un pasargā mūs no aukstuma.
• Hormonu izdalīšanās: Tiek ražoti un asinsritē izdalīti vairāki svarīgi hormoni, piemēram, leptīns .
• Iekaisuma kontrole: Tas arī palīdz kontrolēt iekaisumu organismā.

Tātad, kad šie taukaudi lipodistrofijas dēļ tiek zaudēti vai patoloģiski nogulsnēti, mainās ne tikai mūsu izskats, bet arī tiek traucētas svarīgas vielmaiņas funkcijas organismā. Daudziem cilvēkiem ar lipodistrofiju ir risks saslimt ar tādām slimībām kā cukura diabēts un patoloģisks holesterīna līmenis asinīs.

Vai pastāv lipodistrofijas veidi?

Jā, lipodistrofiju var iedalīt divos galvenajos veidos: ģenētiskā un iegūtā.

Ģenētiskās lipodistrofijas veidi

Tie ir iedzimti, tas ir, veidi, kas rodas ģenētisku mutāciju dēļ.

• Iedzimta ģeneralizēta lipodistrofija (CGL): Tas ir Berardinelli-Seipa sindroms.Pazīstams arī kā. Šī ir ļoti reta slimība. Šajā gadījumā ķermeņa tauki ir gandrīz pilnībā vai lielākoties zaudēti. To izraisa ģenētisks defekts, kas ir jau dzimšanas brīdī. Šo slimību parasti var diagnosticēt pirmajā dzīves gadā.
• Ģimenes daļēja lipodistrofija (FPLD): Arī šī ir ģenētiska slimība. Tomēr to bieži diagnosticē vēlāk dzīvē. Šajā stāvoklī bērns zaudē taukus galvenokārt kājās un rokās, un vairāk tauku uzkrājas sejā un kaklā.

Iegūtās lipodistrofijas veidi

Tie ir veidi, kas rodas pēc dzimšanas un mūsu dzīves laikā dažādu iemeslu dēļ.

• Iegūta ģeneralizēta lipodistrofija (AGL): Pazīstama arī kā Lorensa sindroms , šī slimība izraisa tauku zudumu, parasti sejā, kaklā, rokās un kājās. Šī tauku zuduma var notikt ātri, dažu nedēļu laikā, vai lēni mēnešu vai gadu laikā. Tā parasti sākas bērnībā vai pusaudža gados, bet var rasties jebkurā vecumā. AGL ir vairāki iespējamie cēloņi.
• Iegūta daļēja lipodistrofija (APL): Pazīstama arī kā Barraquer-Simons sindroms , šī slimība bērnībā izraisa pakāpenisku tauku zudumu no sejas, kakla, rokām un krūtīm. Dažiem cilvēkiem var būt arī liekais tauku daudzums tādās vietās kā vēders, kājas un sēžamvieta. APL bieži ir saistīta ar autoimūnām slimībām .
• Augsti aktīvas antiretrovīrusu terapijas (HAART) izraisīta lipodistrofija (LD-HIV): Šāda veida lipodistrofija rodas cilvēkiem, kas inficēti ar cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV) pēc tam, kad viņi saņem augsti aktīvu antiretrovīrusu terapiju (HAART), kas ietver HIV-1 proteāzes inhibitorus . Šī stāvokļa rašanās ir atkarīga no ārstēšanas intensitātes un ilguma. Cilvēkiem ar LD-HIV bieži novēro pakāpenisku tauku zudumu no rokām, kājām un sejas. Dažiem cilvēkiem var rasties arī lieko tauku uzkrāšanās ap seju, kaklu, muguras augšdaļu un vidukli.
• Lokalizēta lipodistrofija: Tas ir tad, kad tauki tiek zaudēti tikai nelielā ķermeņa daļā. Piemēram, šis stāvoklis var rasties, ja zāles (piemēram, insulīns) tiek atkārtoti injicētas vienā un tajā pašā vietā. Tas izskatās kā maza bedrīte, bet āda virs tās parasti netiek skarta.

Vai lipodistrofija un lipoatrofija ir viens un tas pats?

Lipodistrofija ir vispārīgs termins, kas apzīmē patoloģisku tauku sadalījumu. Tā ir saistīta arī ar lipoatrofiju , kas nozīmē tauku zudumu. Daži zinātnieki un ārsti lieto abus terminus, lai aprakstītu vienu un to pašu stāvokli. Vienkārši sakot, lipoatrofija ir lipodistrofijas apakškopa.

Kuru šis stāvoklis skar visvairāk? Cik izplatīta tā ir?

Lielākā daļa lipodistrofijas veidu sākas bērnībā, bet iegūtie veidi var attīstīties arī pieaugušajiem.

Izņemot HAART izraisītu lipodistrofiju (LD-HIV) , citi iegūtās lipodistrofijas veidi biežāk skar sievietes. Tā kā HIV infekcija ir biežāk sastopama vīriešiem, arī LD-HIV ir biežāk sastopams vīriešiem.

Kopumā lipodistrofija ir ļoti reta . Tomēr iegūtās (mūža) lipodistrofijas formas kļūst arvien biežākas dažu medikamentu blakusparādību dēļ.

Kā lipodistrofija ietekmē manu ķermeni?

Katrs lipodistrofijas veids ietekmē ķermeni atšķirīgi, taču pastāv divi galvenie faktori, kas ir kopīgi: taukaudu zudums un hormona leptīna trūkums.

Taukaudu zaudēšanas ietekme uz ķermeni

Mūsu tauku audi sastāv no šūnām, ko sauc par adipocītiem . Katra adipocītu šūna satur aptuveni 90% lipīdu pilienu. Šie adipocīti uzglabā taukus (triglicerīdus). Kad šīs tauku šūnas ir bojātas lipodistrofijas dēļ, tās nespēj pareizi uzglabāt taukus.

Dažos lipodistrofijas gadījumos šie zaudētie tauki nepareizi nogulsnējas citos ķermeņa audos, piemēram, aknās, aizkuņģa dziedzerī vai muskuļu audos. Tas var izraisīt tādas veselības problēmas kā:

• Taukainā aknu slimība/aknu steatoze
• Insulīna rezistence un paaugstināts insulīna līmenis asinīs (hiperinsulinēmija)
• Diabēts (Diabetes Mellitus)
• Paaugstināts triglicerīdu līmenis asinīs (hipertrigliceridēmija)
• Pankreatīts
• Metabolisma sindroms
• Koronāro artēriju slimība

Taču atcerieties, ka ne visiem cilvēkiem ar lipodistrofiju attīstīsies šie stāvokļi. Dažiem var būt vieglākas formas, bet citiem - smagākas.

Leptīna deficīta ietekme uz ķermeni

Cilvēkiem ar lipodistrofiju zaudējot tauku audus, viņi zaudē arī noteiktus hormonus, īpaši hormonu leptīnu .

Leptīns ir hormons, ko ražo mūsu tauku audi. Tas palīdz mums ilgtermiņā uzturēt normālu ķermeņa svaru. Vai jūs zināt, kā? Tas rada sāta sajūtu un kontrolē izsalkumu. Zinātnieki joprojām pēta leptīnu. Viņi uzskata, ka leptīns ietekmē mūsu vielmaiņu , endokrīnās sistēmas darbību un imūnsistēmas darbību.

Cilvēkiem ar lipodistrofiju var būt samazināts leptīna līmenis, kas var izraisīt pārmērīgu izsalkumu, rezistenci pret insulīnu un citas veselības problēmas.

Kādi ir lipodistrofijas simptomi?

Tā kā ir daudz lipodistrofijas veidu, arī simptomi ir ļoti dažādi.

Visbiežāk sastopamais simptoms ir skaidrs un pastāvīgs tauku zudums dažās ķermeņa zonās, vienlaikus novērojot patoloģisku vai nevēlamu tauku uzkrāšanos citās ķermeņa zonās.

Piemēram, cilvēki ar iegūtu daļēju lipodistrofiju (APL) bērnībā pakāpeniski zaudē taukus sejā, kaklā, rokās un krūtīs. Dažiem cilvēkiem ar APL var rasties arī lieko tauku uzkrāšanās tādās vietās kā vēders, kājas un sēžamvieta.

Atkarībā no Jūsu lipodistrofijas veida un vecuma, Jūs, iespējams, gadiem ilgi nepamanīsiet nekādas nopietnas veselības problēmas. Tomēr daudzi lipodistrofijas veidi izraisa paaugstinātu holesterīna, triglicerīdu un cukura (glikozes) līmeni asinīs. Ārsts var to noteikt, veicot regulāras asins analīzes, piemēram, lipīdu paneli un pamata metabolisma paneli .

Dažus lipodistrofijas veidus, īpaši daļēju lipodistrofiju, var būt grūti diagnosticēt. Tāpēc ir svarīgi apmeklēt ārstu, ja jums vai jūsu bērnam rodas jauni simptomi vai ja esošs simptoms pasliktinās neatkarīgi no cēloņa.

Kādi ir lipodistrofijas cēloņi?

Lipodistrofijas cēloņi atšķiras atkarībā no tā, vai tā ir ģenētiska vai iegūta.

Ģenētiskās lipodistrofijas cēloņi

Lipodistrofijas ģenētiskās formas, proti, iedzimtu ģeneralizētu lipodistrofiju (CGL) un ģimenes daļēju lipodistrofiju (FPLD), izraisa noteiktas ģenētiskas mutācijas .

Ģenētiska mutācija ir izmaiņas mūsu DNS secībā. Mūsu DNS secība ir tā, kas sniedz mūsu šūnām informāciju, kas nepieciešama to funkciju veikšanai. Tātad, ja daļa no šīs DNS secības ir nepilnīga vai bojāta, mums var attīstīties ģenētiskas slimības simptomi.

• Iedzimtas ģeneralizētas lipodistrofijas (CGL) cēloņi: CGL 1. līdz 4. tipu izraisa mutācijas gēnos AGPAT2, BSCL2, CAV1 un CAVIN1 . Šie gēni ir svarīgi taukus uzkrājošo šūnu (adipocītu) augšanai un funkcijai mūsu tauku audos. Mutācijas šajos gēnos ietekmē adipocītu struktūru un funkciju. Bērns ar CGL manto šīs gēnu mutācijas no saviem vecākiem. Pat ja abiem vecākiem ir viena mutētā gēna kopija, viņiem parasti nav simptomu.
• Ģimenes daļējas lipodistrofijas (FPLD) cēloņi: FPLD var izraisīt mutācijas vairākos gēnos. Visizplatītākā ir LMNA.Mutācija gēnā, ko sauc par LMNA. LMNA gēns un citi FPLD iesaistītie gēni dod norādījumus adipocītiem uzglabāt taukus un ražot dažādas olbaltumvielas, kas ir svarīgas tauku uzkrāšanai. Ja kādā no šiem gēniem rodas mutācija, tiek negatīvi ietekmēta adipocītu augšana, struktūra vai funkcija. Lielākā daļa FPLD gadījumu tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā . Tas nozīmē, ka viena mutētā gēna kopija katrā šūnā ir pietiekama, lai izraisītu slimību. Dažreiz persona ar FPLD manto mutāciju no viena no saviem skartajiem vecākiem. Citos gadījumos tās izraisa jaunas, nejaušas mutācijas gēnā, un tās var rasties pat tad, ja nevienam ģimenē iepriekš nav bijusi šī slimība.

Iegūtās lipodistrofijas cēloņi

Iegūto lipodistrofiju var izraisīt medikamenti, autoimūnas reakcijas vai idiopātiski cēloņi . Lai gan iegūtajai lipodistrofijai nav tieša ģenētiska pamata, daži pētnieki uzskata, ka dažiem cilvēkiem var būt ģenētiska predispozīcija iegūtas lipodistrofijas attīstībai.

• Iegūtās ģeneralizētās lipodistrofijas (AGL) cēloņi: AGL var rasties pēc infekcijas vai imūnsistēmas slimības. Ar AGL saistītas infekcijas ir šādas:
• Vējbakas (vējbakas / varicella)
• Masalas
• Garā klepus (pertussis)
• Difterija
• Pneimonija
• Osteomielīts
• Mononukleoze (Mononukleoze / mono)

Nav garantijas, ka Jums attīstīsies AGL tikai tāpēc, ka Jums ir šīs infekcijas.

Ar AGL saistītie autoimūnie stāvokļi ir šādi:

• Autoimūns tireoidīts
• Autoimūns hepatīts
• Juvenīls dermatomiozīts
• Reimatoīdais artrīts
• Šegrena sindroms
• Autoimūna hemolītiskā anēmija

Ja Jums ir šīs imūnsistēmas slimības, nevar apgalvot, ka Jums noteikti attīstīsies AGL.

Vairumā gadījumu AGL cēloni nevar noteikt (idiopātisks).

• Iegūtās daļējās lipodistrofijas (APL) cēloņi: Zinātnieki uzskata, ka APL izraisa mūsu imūnsistēmas kļūdaina tauku šūnu iznīcināšana. Vairāk nekā 80 % cilvēku ar APL asinīs ir 3. komplements .Ir zems proteīna, ko sauc par komplementa faktoru, līmenis. Šis proteīns parasti ir iesaistīts mūsu imūnsistēmas reakcijā. Cilvēkiem ar APL asinīs bieži ir autoantiviela, ko sauc par komplementa 3-nefrītisko faktoru . Autoantiviela ir proteīns imūnsistēmā, kas kļūdaini uzbrūk un bojā veselos audus.

• Augsti aktīvas antiretrovīrusu terapijas (HAART) izraisītas lipodistrofijas (LD-HIV) cēloņi: Zinātnieki joprojām nav pārliecināti, kāpēc HAART, kas satur HIV-1 proteāzes inhibitorus, izraisa lipodistrofiju.

Labā ziņa ir tā, ka lielākajai daļai cilvēku, kuri tagad sāk HIV ārstēšanu, nav pārāk jāuztraucas par lipodistrofiju, jo jaunāki HIV medikamenti samazina šī stāvokļa iespējamību.

Kā jūs zināt, vai jums ir lipodistrofija?

Ja Jums ir lipodistrofijas simptomi, ārsts veiks fizisku pārbaudi, jautās par Jūsu slimības vēsturi un ģimenes slimības vēsturi, un pēc tam pasūtīs dažus testus, lai apstiprinātu diagnozi un noskaidrotu, vai Jūsu simptomiem ir citi cēloņi.

Kādi testi tiek izmantoti lipodistrofijas diagnosticēšanai?

Ārsts var nozīmēt vairākus testus, lai diagnosticētu lipodistrofiju un/vai noskaidrotu, vai Jūsu simptomiem ir citi cēloņi. Tie ietver:

• Pilna ķermeņa MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): MRI izmanto lielu magnētu, radioviļņus un datoru, lai izveidotu detalizētus attēlus par orgāniem un citām struktūrām jūsu ķermenī. Ārsts var ieteikt veikt šo testu, lai novērtētu tauku sastāvu un sadalījumu jūsu organismā.
• Visaptveroša vielmaiņas panelis: šī ir asins analīze, kas mēra 14 dažādas vielas jūsu asinīs. Tā sniedz svarīgu informāciju par jūsu organisma ķīmisko līdzsvaru un vielmaiņu. Ārsts īpaši pārbaudīs jūsu cukura (glikozes) līmeni asinīs un aknu enzīmu līmeni.
• Lipīdu panelis: šī ir arī asins analīze. Tā mēra tauku molekulu, ko sauc par lipīdiem, daudzumu asinīs. Šī pārbaude parasti ietver četrus holesterīna mērījumus un triglicerīdu mērījumu. Lipodistrofija bieži izraisa patoloģisku holesterīna līmeni.
• Leptīna tests: Tas mēra leptīna līmeni asinīs. Ja Jums ir lipodistrofija un Jūsu leptīna līmenis ir zemāks par normālu, tas var sniegt priekšstatu par to, kā Jūsu organisms reaģēs uz leptīna aizstājterapiju.
• Ģenētiskā testēšana: Ja ārstam ir aizdomas, ka Jums ir iedzimta (ģenētiska) lipodistrofijas forma, viņš var ieteikt veikt ģenētisko testēšanu, lai apstiprinātu diagnozi.
• Nieru biopsija:Tas ietver nieru audu parauga ķirurģisku noņemšanu un tā pārbaudi mikroskopā. Ārsts var pasūtīt šo testu, lai noskaidrotu, vai jūsu nieres ir skārusi lipodistrofija.

Kādas ir lipodistrofijas ārstēšanas metodes?

Lipodistrofijas ārstēšana un pārvaldība ir atkarīga no konkrētā veida, kas Jums ir, un no tā, vai Jums ir citi saistīti stāvokļi, piemēram, diabēts vai patoloģisks holesterīna līmenis.

Visbiežāk lietotās lipodistrofijas ārstēšanas metodes ir:

• Leptīna aizstājējmedikamenti: Ārsts var izrakstīt sintētisku hormona leptīna formu, ko sauc par metreleptīnu . Cilvēkiem ar lipodistrofiju bieži ir leptīna deficīts. Šis hormons palīdz regulēt organisma vielmaiņu un var arī samazināt augstu holesterīna un triglicerīdu līmeni.
• Diabēta un insulīna rezistences ārstēšana: ja Jums ir insulīna rezistence un/vai diabēts lipodistrofijas dēļ, ārsts var izrakstīt iekšķīgi lietojamas zāles, piemēram, pioglitazonu, metformīnu, sulfonilurīnvielas atvasinājumus vai tiazolidīndionus , lai to ārstētu. Dažiem cilvēkiem ar lipodistrofiju diabēta ārstēšanai var būt nepieciešams lietot arī sintētisko insulīnu. Jums var būt arī regulāri jāpārbauda cukura līmenis asinīs mājās ar glikometru .
• Triglicerīdu un holesterīna līmeņa kontrole: iepriekš minētie iekšķīgi lietojamie medikamenti, kas palīdz ārstēt diabētu, bieži vien var palīdzēt kontrolēt holesterīna līmeni. Ārsts var izrakstīt arī statīnus , piemēram, rosuvastatīnu un pravastatīnu . Cilvēkiem ar augstu triglicerīdu līmeni var būt nepieciešams lietot fibrīnskābes atvasinājumu vai n-3 polinepiesātināto taukskābju piedevas, piemēram, tās, kas atrodamas zivju eļļā.
• Kosmētiskā ķirurģija un procedūras: Cilvēkiem ar lipodistrofiju kosmētiski jutīgās zonās, piemēram, sejā, krūtīs un dzimumorgānu apvidū, var veikt kosmētisko ķirurģiju, lai uzlabotu savu izskatu un pašapziņu. Plastikas ķirurgi var veikt autologu taukaudu transplantāciju, sejas rekonstrukciju, izmantojot brīvus atlokus un silikona vai citus implantus. Viņi var arī izmantot liposakciju vai ķirurģiskas noņemšanas metodes, lai noņemtu nevēlamus tauku nogulsnes tādās vietās kā zods vai kakla aizmugure (bieži sauktas par "bifeļa kupri" ).

Zinātniekiem vēl daudz kas jāapgūst par lipodistrofijas ārstēšanu un pārvaldību. Atklājot vairāk par vielmaiņas procesu sarežģītību, var kļūt pieejamas vairāk ārstēšanas iespēju.

Vai var novērst lipodistrofiju?

Vairumā gadījumu lipodistrofiju nevar novērst.

Ģenētiskās lipodistrofijas formas nevar novērst, jo tās rodas iedzimtas gēnu mutācijas rezultātā. Ja plānojat bērnus, apzinieties risku, kas saistīts ar bērna ar ģenētisku saslimšanu, un konsultējieties ar ārstu par ģenētiskajām pārbaudēm.

Iegūto lipodistrofiju bieži izraisa infekcija vai imūnsistēmas slimība. Lai gan dažas infekcijas, piemēram, vējbakas un garo klepu, var novērst ar vakcināciju, citas ar iegūto lipodistrofiju saistītas infekcijas un imūnsistēmas slimības novērst nevar.

Kāda ir lipodistrofijas prognoze?

Lipodistrofijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā, kāda veida lipodistrofija jums ir, un no tā, vai jums ir citi saistīti stāvokļi vai komplikācijas, piemēram, diabēts, aknu vai nieru darbības traucējumi.

Kosmētiska korekcija zonās ar zemu tauku saturu un zonās ar lieko tauku daudzumu palīdz uzlabot dzīves kvalitāti cilvēkiem ar lipodistrofiju.

Ja jums vai jūsu bērnam tiek diagnosticēta lipodistrofija, konsultējieties ar ārstu par to, kas sagaidāms un kā vislabāk pārvaldīt šo stāvokli.

Kad jums vajadzētu apmeklēt ārstu par lipodistrofiju?

Ja pamanāt, ka jūsu vai jūsu bērna ķermeņa tauku daudzums noteiktās vietās turpina samazināties vai ka tauku daudzums noteiktās vietās palielinās, konsultējieties ar ārstu.

Ja jums vai jūsu bērnam tiek diagnosticēta lipodistrofija, jums regulāri jātiekas ar savu medicīnas komandu, lai pārliecinātos, ka ārstēšana jums darbojas pareizi.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Lipodistrofija ir reta, bet nopietna slimība. Lai gan tai nav izārstēšanas, dažas ārstēšanas metodes var palīdzēt pārvaldīt tās simptomus un ar to saistītos stāvokļus, piemēram, diabētu un patoloģisku holesterīna līmeni.

Ārstēšana katram cilvēkam ir ļoti atšķirīga. Tāpēc jūsu medicīnas komanda sadarbosies ar jums, lai izveidotu jums vispiemērotāko plānu. Nebaidieties uzdot ārstam jautājumus. Viņi ir šeit, lai jums palīdzētu. Šīs zināšanas noteikti palīdzēs jums dzīvot veselīgu dzīvi!

` lipodistrofija, taukaudi, leptīns, ģenētiskais, iegūtais, diabēts, holesterīns, triglicerīdi, HIV, vielmaiņas slimības