Vai jūsu organismā saražojas pārāk daudz asins šūnu? Uzzināsim par šīm mieloproliferatīvajām neoplazmām (MPN)!

Vai esat kādreiz domājuši, kas notiktu, ja jūsu kaulu smadzenes saražotu pārāk daudz asins šūnu jūsu organismā? Tādas ir mieloproliferatīvās neoplazmas jeb saīsināti MPN . Šis ir rets, bet dzīvībai bīstams asins vēzis, kas var būt letāls, ja to neārstē pareizi. Parunāsim par to vienkāršā, jums saprotamā veidā.

Kas ir šī mieloproliferatīvā neoplazma (MPN)?

Vienkārši sakot, mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN) ir stāvokļi, kad kaulu smadzenes (mīkstie audi, kas atrodas kaulu iekšpusē) ražo vairāk sarkano asins šūnu, balto asins šūnu vai trombocītu (šūnas, kas palīdz asinīm sarecēt). Iedomājieties to kā rūpnīcu, kas ražo pārāk daudz produktu. Tas notiek, ja asins šūnu ražošanas procesā kaut kas noiet greizi.

Šie MPN stāvokļi bieži attīstās ļoti lēni . Tāpēc dažiem cilvēkiem gadiem ilgi var nebūt nekādu simptomu. Tāpēc tos sauc arī par "hroniskām" vai ilgstošām mieloproliferatīvām neoplazmām. Tomēr retos gadījumos šie MPN stāvokļi var attīstīties par kaut ko nopietnāku.

Bet neuztraucieties, ir labas ārstēšanas metodes , lai kontrolētu šī stāvokļa simptomus un novērstu tā nopietnāku attīstību.

Kādi MPN veidi pastāv?

Pastāv vairāki MPN veidi. Katrs veids ietekmē asins šūnu veidu, ko jūsu kaulu smadzenes ražo pārmērīgi. Dažreiz var tikt ražotas tikai sarkanās asins šūnas, bet citreiz tikai baltās asins šūnas vai trombocīti. Dažos MPN veidos var tikt ražota pārmērīgi šo šūnu tipu kombinācija. Vēl viens iemesls ir tas, ka šīs liekās šūnas var uzvesties atšķirīgi no veselajām asins šūnām.

Kuru šī situācija skar visvairāk?

Divi no galvenajiem faktoriem, kas ietekmē MPN rašanos, ir jūsu vecums un dzimums .

• Vecums: Lai gan MPN var rasties visu vecumu cilvēkiem, to visbiežāk novēro cilvēkiem vecumā no 50, 60 gadiem vai vecākiem .
• Dzimums: Piemēram, īstā policiēmija, kas ir MPN veids, biežāk sastopama vīriešiem. Esenciālā trombocitēmija biežāk sastopama sievietēm. Citi MPN veidi var vienādi ietekmēt abus dzimumus.

Kā MPN ietekmē jūsu ķermeni?

Šīs ar asinīm saistītās slimības rodas, ja kaulu smadzenes saražo vairāk noteikta veida asins šūnu, nekā organismam nepieciešams. Tātad, šī efekta ietekme uz organismu ir atkarīga no tā, kāda veida asins šūnas tiek ražotas pārmērīgi . Piemēram, viena veida MPN var palielināt sirdslēkmes vai insulta risku. Cits veids var izraisīt anēmiju.

Lai labāk izprastu šīs retās slimības, ir noderīgi nedaudz izprast, kā tiek veidotas jūsu kaulu smadzenes un asins šūnas. Visas mūsu asins šūnas sākotnēji rodas kā cilmes šūnas jūsu kaulu smadzenēs. Šīs kaulu smadzenes ir mīkstie, porainie audi jūsu kaulos. Cilmes šūnas, kas no tām attīstās, var kļūt par mieloīdām cilmes šūnām vai limfoīdām cilmes šūnām.

• Limfoīdās cilmes šūnas ir balto asins šūnu veidi, kas cīnās ar infekcijām.
• Mieloīdās cilmes šūnas var radīt sarkano asins šūnu (kas pārnēsā skābekli visā organismā), cita veida balto asins šūnu un trombocītu (kas palīdz apturēt asiņošanu, kad tā notiek) veidošanos.

Tāpat kā visas pārējās šūnas, arī šīs cilmes šūnas darbojas saskaņā ar gēnu dotajiem norādījumiem. Parasti šīs cilmes šūnas dalās un vairojas pēc nepieciešamības kaulu smadzenēs, lai veidotu jaunas šūnas. Tomēr, ja šajos gēnos ir mutācija , tas ir, ja gēni mainās, šie gēni sūta cilmes šūnām nepareizus norādījumus, lai tās turpinātu dalīties un vairoties. Galu galā šīs liekās asins šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs vai asinsvados, kavējot asins plūsmu. Kad šī asins plūsma ir bloķēta, var rasties nopietnas veselības problēmas.

Kādi ir visizplatītākie MPN veidi?

Pastāv trīs visizplatītākie MPN veidi: īstā policiēmija, esenciālā trombocitēmija un primārā mielofibroze.

Īstā policitēmija

Šis ir visizplatītākais MPN veids . Tas rodas, ja kaulu smadzenes ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu . Tas izraisa asiņu sabiezēšanu un palēnināšanos. Cilvēkiem ar īsto policitēmiju ir paaugstināts asins recekļu risks. Šie recekļi var izraisīt sirdslēkmes un insultus. Ļoti reti šis stāvoklis var attīstīties par nopietnu asins vēzi, ko sauc par akūtu leikēmiju.

Mielofibroze

Šo uzskata par agresīvāko MPN veidu . Mielofibrozes gadījumā kaulu smadzenes ražo patoloģiskas cilmes šūnas. Šīs šūnas iekaist un veido rētaudus kaulu smadzeņu iekšpusē. Laika gaitā kaulu smadzenes piepildās ar šiem rētaudiem. Tad kaulu smadzenes vairs nespēj saražot pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai pārnēsātu skābekli pa ķermeni. Tas var izraisīt anēmijas attīstību. Jums ir arī zema trombocītu produkcija. Dažiem cilvēkiem ar mielofibrozi var attīstīties arī akūta mieloleikoze (AML).

Esenciāla trombocitēmija

Esenciāla trombocitēmija ir stāvoklis, kad jūsu kaulu smadzenes ražo pārāk daudz trombocītu.Veidošanās. Parasti, kad asinsvads plīst, trombocīti salīp kopā, veidojot recekli un aptur asiņošanu. Taču šajā stāvoklī trombocīti tiek ražoti kaulu smadzenēs bez iemesla. Šie papildu trombocīti var izraisīt asins recekļu veidošanos un palielināt sirdslēkmes un insulta risku. Tāpat kā citu MPN gadījumā, simptomi attīstās lēni. Lielākajai daļai cilvēku šis stāvoklis tiek diagnosticēts, kad ikdienas asins analīzē tiek konstatēts augsts trombocītu līmenis. Dažiem cilvēkiem šis stāvoklis var progresēt līdz leikēmijai.

Vai ir arī citi MPN veidi?

Jā, pastāv arī vairāki citi MPN veidi. Daži no tiem ir:

• Hroniska eozinofīlā leikēmija (HEL): šis stāvoklis liecina par eozinofilu, leikocītu, pārprodukciju. Tas parasti attīstās liesā. Reti tas var progresēt līdz akūtai mieloleikozei (AML). To sauc arī par hipereozinofīlo sindromu.
• Hroniska mieloleikoze (HML): Tas ir leikocītu veids, ko sauc par granulocītiem, kas ražo pārāk daudz. Šīs šūnas uzkrājas un apgrūtina kaulu smadzenēm citu nepieciešamo asins šūnu veidošanos.
• Hroniska neitrofila leikēmija (CNL): Šajā gadījumā pārmērīgi tiek ražots balto asinsķermenīšu veids, ko sauc par neitrofiliem.
• Mieloproliferatīva neoplazma, neklasificējama (MPN-U): Šis ir MPN veids, kas neietilpst nevienā no pārējām kategorijām. Tas var izraisīt dažādu veidu asins šūnu, piemēram, balto asins šūnu, sarkano asins šūnu vai trombocītu, pārprodukciju.

Kādi ir MPN simptomi?

Agrīnās stadijās Jums var nebūt nekādu simptomu . Stāvoklim progresējot, Jūs varat pamanīt pietūkušas liesas (splenomegālijas) pazīmes. Liesa atrodas kreisajā pusē zem ribām. Tā var justies pilna, stīva un neērta. Lai gan šis liesas pietūkums ir raksturīgs daudziem MPN veidiem, tas nav tik izplatīts esenciālas trombocitēmijas gadījumā.

Citi simptomi atšķiras atkarībā no MPN veida .

Hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL)

• Visbiežāk sastopamais simptoms ir ādas izsitumi .
• Jums var būt nogurums un drudzis.
• Citi simptomi ir atkarīgi no ķermeņa daļām, kuras ietekmē augsts eozinofilu līmenis.

Hroniska mieloleikoze (HML) un hroniska neitrofila leikēmija (CNL)

• Kaulu sāpes
• Nakts svīšana
• Drudzis un nogurums
• Viegli zilumi
• Apetītes zudums un svara zudums

Esenciāla trombocitēmija

• Viegli zilumi
• Asiņošana no deguna, mutes vai smaganām bez iemesla
• Asiņošana no kuņģa vai zarnām
• Asinis urīnā

Īstā policitēmija

• Galvassāpes
• Reibonis
• Nogurums
• Neskaidra redze vai dubultota redze

Primārā mielofibroze

• Var parādīties anēmijas simptomi (nogurums, vājums, elpas trūkums).
• Citas funkcijas:
• Bāla āda
• Nakts svīšana
• Drudzis
• Niezoša āda
• Pārēšanās vai ātra sāta sajūta pēc ēšanas (agrīna sāta sajūta)
• Svara zudums
• Kaulu sāpes

Kas izraisa MPN?

Visas MPN slimības ir iegūtas ģenētiskas slimības . Tas nozīmē, ka tās nav mantotas no vecākiem. Tās rodas, ja notiek mutācijas vai izmaiņas gēnos, kas kontrolē šūnu augšanu, izraisot asins šūnu nepareizu augšanu.

Medicīnas pētnieki ir atklājuši šādus ģenētiskās mutācijas, kas izraisa MPN:

• Janus kināzes (JAK) mutācijas: Tādus stāvokļus kā īstā policiēmija, primārā mielofibroze un esenciālā trombocitēmija bieži izraisa mutācijas gēnā, ko sauc par Janus kināzi 2 (JAK2) . Šī mutācija var izraisīt šūnu nekontrolējamu dalīšanos.
• Mutācijas MPL gēnā vai CALR gēnā: Cilvēkiem ar esenciālu trombocitēmiju un primāru mielofibrozi bieži ir mutācijas MPL gēnā vai CALR gēnā.
• Hromosomu kļūdas: Cilvēkiem ar hronisku mieloleikozi (HML) ir specifiska kļūda hromosomās (struktūrā, kas satur gēnus). HML gadījumā vienas hromosomas daļa apmainās ar citu hromosomu, veidojot "Filadelfijas hromosomu".

Lai gan šie atklājumi precīzi neizskaidro ģenētisko izmaiņu cēloni , tie palīdz ārstiem diagnosticēt slimības un izstrādāt ārstēšanas metodes, kas vērstas pret šīm ģenētiskajām mutācijām.

Kādi ir MPN riska faktori?

Slimības ģimenes anamnēze (lai gan tās ir iegūtas slimības, dažām ģimenēm var būt predispozīcija), vecums un dzimums var palielināt MPN attīstības risku.

Pētnieki ir arī atklājuši saistību starp MPN un noteiktu toksīnu un starojuma iedarbību . Daži pētījumi liecina, ka cilvēkiem, kas pakļauti augstam starojuma līmenim un noteiktiem toksīniem, piemēram, benzolam, ir paaugstināts MPN attīstības risks, piemēram, īstā policiēmija, primārā mielofibroze un hroniska mieloleikoze.

Kā tiek diagnosticēta MPN?

Ārsts jautās par jūsu simptomiem un veselības vēsturi. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi, lai pārbaudītu MPN pazīmes. Viņš pārbaudīs jūsu asinis un kaulu smadzenes, lai diagnosticētu slimību.

• Pilna asins aina (PAA):Tas mēra visu jūsu asins šūnu tipu līmeni. Esenciālās trombocitēmijas gadījumā tiek pārbaudīts trombocītu līmenis. Īstās policiēmijas gadījumā tiek pārbaudīts hemoglobīns (olbaltumviela, kas atrodama sarkanajās asins šūnās), kā arī leikocītu un trombocītu līmenis.
• Perifēro asiņu uztriepe (PBS): Šis tests var meklēt patoloģiskas formas asins šūnās, kas var sniegt norādes par veselības stāvokli.
• Asins ķīmijas testi: Tie var izmērīt dažādu ķīmisko vielu (piemēram, olbaltumvielu, enzīmu un glikozes) līmeni asinīs. Šie skaitļi var sniegt norādes par to, kā darbojas jūsu orgāni, kas var radīt aizdomas par MPN.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Ārsts var veikt kaulu smadzeņu aspirāciju jeb kaulu smadzeņu biopsiju. Tas ietver kaulu smadzeņu parauga ņemšanu un tā pārbaudi, lai noteiktu asins šūnas. Pēc tam medicīnas patologi mikroskopā pārbauda asins šūnas un audus, lai meklētu atšķirības starp normālām un patoloģiskām šūnām. Viņi arī meklēs jebkādas patoloģiskas cilmes šūnas. Viņi arī meklēs hromosomu izmaiņas un citas ģenētiskas anomālijas, kas var liecināt par MPN veidu.
• Ģenētiskā testēšana: Ārsti var analizēt jūsu asins šūnas, lai noskaidrotu, vai gēnos ir kādas izmaiņas, kas ietekmē asins šūnu veidošanos.

Vai MPN var pilnībā izārstēt? Kādas ir ārstēšanas metodes?

Vienīgā pašlaik pieejamā ārstēšanas metode šīm slimībām ir allogēna cilmes šūnu transplantācija . Diemžēl daudzi cilvēki nevar veikt šo cilmes šūnu transplantāciju, jo tā ir sarežģīta un fiziski prasīga procedūra.

Ārsts nozīmēs ārstēšanu, lai pārvaldītu Jūsu stāvokli, samazinātu asins šūnu skaitu, atvieglotu simptomus un novērstu komplikācijas. Dažas ārstēšanas metodes var pat izraisīt slimības remisiju. MPN ārstēšanas metodes atšķiras atkarībā no veida:

• Hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL): Ārsts var lietot ķīmijterapiju, kortikosteroīdus vai imunoterapiju, lai pazeminātu eozinofilo līmeni.
• Hroniska mieloleikoze (HML): Visbiežāk izmantotā ārstēšanas metode ir mērķterapija, kas aptur šūnu nekontrolējamu vairošanos. Citas ārstēšanas metodes ietver ķīmijterapiju, imunoterapiju, staru terapiju un cilmes šūnu transplantāciju.
• Hroniska neitrofila leikēmija (CNL): Ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju, imunoterapiju un cilmes šūnu transplantāciju.
• Esenciāla trombocitēmija:Ja Jums nav simptomu, ārsts var izlemt rūpīgi uzraudzīt Jūsu stāvokli, nevis nozīmēt ārstēšanu. Ja Jums ir simptomi, Jums var būt nepieciešama ārstēšana, kas aptur šūnu nekontrolējamu vairošanos. Jums var būt nepieciešams lietot arī medikamentus, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku vai apturētu kaulu smadzeņu pārāk lielu trombocītu veidošanos.
• Īstā policiēmija: Flebotomija ir visizplatītākā īstās policiēmijas ārstēšanas metode. Šīs procedūras laikā ārsts regulāri noņems nelielu daudzumu asiņu (piemēram, asins pārliešanas laikā), lai samazinātu asins tilpumu un izvadītu lieko sarkano asins šūnu daudzumu. Ja Jums ir simptomi, Jums var tikt nozīmēta mērķterapija, lai apturētu šūnu nekontrolējamu vairošanos. Jums var tikt nozīmētas arī zāles, kas samazina asins recekļu veidošanās risku (piemēram, aspirīnu), vai zāles, kas samazina sarkano asins šūnu skaitu.
• Primārā mielofibroze: Ja Jums nav simptomu, ārsts var izlemt rūpīgi uzraudzīt Jūsu stāvokli. Anēmijas ārstēšanai var izmantot dažādas metodes vai medikamentus. Piemēram, ja Jūsu kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz sarkano asins šūnu, Jums var būt nepieciešama asins pārliešana. Jums var būt nepieciešams lietot arī medikamentus, kas stimulē kaulu smadzenes ražot vairāk asins šūnu. Citas ārstēšanas metodes ietver mērķterapiju, ķīmijterapiju, imunoterapiju, staru terapiju un cilmes šūnu transplantāciju.

Cik ilgi var dzīvot cilvēks ar MPN?

Tas katram cilvēkam ir ļoti atšķirīgs . To ietekmē daudzi faktori, tostarp MPN veids, cik agri slimība tiek diagnosticēta un cik labi jūs reaģējat uz ārstēšanu. Ar labu uzraudzību un ārstēšanu daudzi cilvēki dzīvo daudzus gadus . Šīm slimībām nav vienas prognozes vai paredzamā iznākuma. Kopumā lielākā daļa cilvēku, kuriem diagnosticēta MPN, joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem.

Konkrētu MPN tipu izdzīvošanas rādītāji ir šādi:

• Hroniska mieloleikoze (HML): Pateicoties jauno mērķterapiju panākumiem, HML saistītā izdzīvošanas rādītājs ir ievērojami palielinājies. HML piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90%.
• Hroniska neitrofila leikēmija (CNL) un īstā policiēmija: Ar labu ārstēšanu lielākā daļa cilvēku pēc diagnozes noteikšanas dzīvo vidēji aptuveni 20 gadus.
• Esenciāla trombocitēmija: daudzi cilvēki dzīvo daudzus gadus, lietojot zāles, kas novērš dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, asins recekļu veidošanos.
• Primārā mielofibroze: Lielākā daļa cilvēku ar primāro mielofibrozi dzīvo piecus līdz desmit gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Ja Jums ir šī slimība, jautājiet savam ārstam par Jūsu prognozi. Tieši viņš zina visus faktorus, kas ietekmē prognozi. Un pats svarīgākais – viņš pazīst Jūs, Jūsu vecumu un vispārējo veselības stāvokli, kā arī riska faktorus, kas ietekmē prognozi.

Vai šīs slimības ir letālas?

Šīs slimības pašas par sevi nav letālas , taču daži MPN veidi var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, sirdslēkmes un insultus.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

MPN ir sarežģīta slimība. Ir daudz ārstēšanas iespēju un dažreiz blakusparādības. Tāpat atkarībā no jūsu stāvokļa var rasties daudzas komplikācijas. Ir svarīgi zināt, kādi simptomi jums jāzina. Konsultējieties ar savu ārstu, lai izprastu savu diagnozi un pieņemtu lēmumus par ārstēšanu.

Daži jautājumi, ko varat uzdot:

• Kāds ir ārstēšanas mērķis (atvieglot slimību, mazināt simptomus, novērst komplikācijas utt.)?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādas ir iespējamās ārstēšanas blakusparādības?
• Cik ilgi man būs jāārstējas no mana stāvokļa?
• Cik bieži man būs jāveic pārbaudes (attēlveidošana vai asins analīzes), lai uzraudzītu manu stāvokli?
• Kādas pazīmes man palīdzēs saprast, vai mans stāvoklis uzlabojas vai pasliktinās?
• Kādi simptomi brīdina par iespējamām komplikācijām?
• Kādas komplikācijas prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību?
• Kāda ir paredzamā mana stāvokļa prognoze?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas jūs ieteiktu, lai pārvaldītu manu stāvokli un ārstēšanas blakusparādības?

Kā es rūpējos par sevi? (Dažas svarīgas lietas jums)

Dzīvošana ar MPN reizēm var būt nedaudz mulsinoša. Jums varbūt klājas labi un nejūtat nekādas problēmas, taču jūs varētu domāt, vai ir kaut kas, ko es varu darīt, lai novērstu simptomus. Ja saņemat ārstēšanu, jums var būt nepieciešama palīdzība ārstēšanas blakusparādību un simptomu pārvaldībā. Tomēr jums būs jādzīvo ar šo slimību vēl daudzus gadus. Šeit ir daži ieteikumi, kas jums varētu palīdzēt:

• Izprotiet savu veselības stāvokli: daudzi MPN simptomi ir līdzīgi citu, mazāk nopietnu slimību simptomiem. Daži simptomi var liecināt arī par nopietnām medicīniskām komplikācijām. Var būt grūti pateikt atšķirību, un jums var šķist, ka palaidāt garām svarīgas norādes. Lūdziet savam ārstam paskaidrot, kā šis stāvoklis varētu jūs ietekmēt. Zinot, kas sagaidāms, varat justies pārliecinātāk par savu stāvokli.
• Pārvaldiet savu stresu: Dzīvošana ar ilgstošu slimību var būt stresaina. Ja jūs uztraucaties par savu stāvokli, pārrunājiet to ar savu ārstu. Viņš var paskaidrot, ko viņš var darīt, lai jums palīdzētu tagad, un ko viņš var darīt, lai jums palīdzētu nākotnē.
• Ēdiet sabalansētu un veselīgu uzturu:Veselīgs uzturs var palīdzēt jums pārvaldīt savu stāvokli. Ja jums nepieciešama palīdzība veselīgu ēšanas paradumu veidošanā, konsultējieties ar uztura speciālistu.
• Vingrojiet: Vingrošana ir lielisks veids, kā tikt galā ar stresu.
• Meklējiet atbalstu: MPN ir reta slimība. Atbalsta grupas var būt lielisks veids, kā sazināties un sarunāties ar cilvēkiem, kuri zina, ko jūs pārdzīvojat.

Atcerieties, ka pat ar šādu stāvokli jūs varat dzīvot labu dzīvi, apzinoties situāciju un ievērojot medicīniskos ieteikumus.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir MPN, bet Jums nav simptomu vai pamanāt izmaiņas organismā, kas liecina par simptomiem, nekavējoties apmeklējiet ārstu.

MPN patiesībā ir neliels noslēpums. Pētnieki zina, ka MPN ir saistīta ar patoloģisku asins šūnu augšanu. Viņi arī zina, ka tās ir ģenētiskas slimības, taču precīzs MPN izraisošo ģenētisko mutāciju izraisītājs joprojām nav zināms . Tā kā šīs ir retas slimības, daudzi cilvēki nezina, kā ir dzīvot ar MPN. Taču ārsti un pētnieki uzzina vairāk par MPN, īpaši par efektīvākiem veidiem, kā pārvaldīt simptomus un samazināt nopietnu medicīnisku komplikāciju risku. Tāpēc nekad nezaudējiet cerību .

Mieloproliferatīva neoplazma, MPN, asins vēzis, kaulu smadzenes, sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas, trombocīti, simptomi, ārstēšana