Vai Jums ir perifērā T-šūnu limfoma (PTCL)? Neuztraucieties, parunāsim par to!

Dažreiz mēs varam saslimt ar slimībām, par kurām pat neaizdomājamies, vai ne? Perifērā T šūnu limfoma jeb saīsināti PTCL ir nedaudz sarežģīta slimība, taču ir ļoti svarīgi par to zināt. Tā patiesībā nav viena slimība, bet gan vairāku slimību kombinācija. Vai parunāsim par to vienkārši, lai jūs to saprastu?

Perifērā T šūnu limfoma (PTCL) patiesībā nav viena slimība. Tā ir vairāku agresīvu asins vēža veidu grupa. Konkrēti, tā ietekmē mūsu limfātisko sistēmu . Jūs, iespējams, esat dzirdējuši par to kā "ne-Hodžkina limfomu", un tas tā arī ir. Viena no PTCL īpatnībām ir tā, ka tā var izplatīties (metastasēties) no vienas ķermeņa daļas uz citām . Tas nozīmē, ka tā var skart gandrīz jebkuru ķermeņa daļu, tāpēc simptomi var atšķirties.

Labā ziņa ir tā, ka ārsti var veiksmīgi kontrolēt daudzus PTCL apakštipus. Tomēr dažreiz slimība var atkārtoties . Tāpēc medicīnas pētnieki pastāvīgi meklē jaunas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt cilvēkiem dzīvot ilgāk ar PTCL.

Vai šī slimība, ko sauc par PTCL, ir izplatīta?

Nē, patiesībā šī nav ļoti izplatīta slimība . Visā pasaulē veikts pētījums liecina, ka aptuveni divsimt tūkstošiem cilvēku attīstās PTCL. Aptuveni 10% no tiem, kuriem attīstās "(ne-Hodžkina limfoma)", ir PTCL.

Šis stāvoklis Āzijas valstīs, Āfrikā un Karību jūras reģionā ir novērojams nedaudz biežāk nekā Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas visbiežāk attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Tomēr daži veidi var attīstīties arī maziem bērniem un jauniešiem .

Kādi ir galvenie PTCL veidi?

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir identificējusi vairāk nekā 20 PTCL apakštipus. Katram no tiem ir savi unikāli ģenētiskie marķieri. Apskatīsim dažus no visizplatītākajiem veidiem.

Perifēra T-šūnu limfoma, kas nav citādi norādīta (PTCL-NOS)

Šis ir visizplatītākais apakštips . “(PTCL-NOS)” ir kategorija, kas ietver gadījumus, kurus nevar precīzi definēt un kas neatbilst citiem skaidriem apakštipiem. Aptuveni 30% no visiem PTCL pacientiem ietilpst šajā kategorijā. Tas galvenokārt var skart limfmezglus , kaulu smadzenes, liesu vai aknas .

Angioimmunoblastiska T-šūnu limfoma (AITL)

Tas notiek arī 15–30 % PTCL pacientu visā pasaulē. AITL var ietekmēt arī liesu, kaulu smadzenes, liesu vai aknas.

Anaplastiska lielo šūnu limfoma (ALCL)

Pastāv arī dažādas `(ALCL)` formas.

• Pastāv tāda slimība, ko sauc par primāro ādas ALCL , kas ietekmē ādu .
• Ir vēl viens.Sistēmiska ALCL, kas ietekmē plaušas, ādu un citus orgānus. Šo sistēmisko ALCL dažreiz klasificē sīkāk, pamatojoties uz izmaiņām specifiskā gēnā, ko sauc par ALK (anaplastiskās limfomas kināze) . Apmēram 15% PTCL gadījumu ietilpst šajā "(ALCL)" tipā.

Ekstranodāla dabisko killer/T-šūnu limfoma, deguna tipa

Šis apakštips ir nedaudz īpašs. Šis apakštips visbiežāk attīstās deguna , deguna blakusdobumu un augšrīkles audos. Taču dažreiz tas var izplatīties uz ādu, gremošanas traktu un citiem orgāniem. Šis tips veido aptuveni 10% no PTCL.

Zarnu T-šūnu limfomas

Jau pats nosaukums to norāda, vai ne? Tas ietekmē gremošanas sistēmu . Tas veido aptuveni 6% no PTCL. Tam ir arī veidi, ko sauc par enteropātijas izraisītu T-šūnu limfomu (EATL) un monomorfo epiteliotropisko zarnu T-šūnu limfomu (MEITL) .

Pieaugušo T-šūnu limfoma/leikēmija (ATLL)

Tas var ietekmēt ādu un kaulus. Pastāv četri ATLL apakštipi: akūta, limfoma, hroniska un gruzdoša . Divi visizplatītākie veidi ir akūta un limfoma, kas ir agresīvi. Hroniskais un gruzdošais veids aug lēnāk. Katrs ATLL apakštips ietekmē dažādas ķermeņa daļas.

Kādi ir PTCL simptomi?

Lai gan katram PTCL apakštipam ir specifiski simptomi, pastāv daži bieži sastopami simptomi. Apskatīsim, kādi tie ir:

• Pietūkuši limfmezgli: Jums var rasties nesāpīgs pietūkums kaklā, padusēs vai cirkšņos. Iedomājieties nelielu mezgliņu kaklā, kas laika gaitā šķietami palielinās, bet nesāp. Tas arī viss.
• Neizskaidrojams svara zudums: ja sešu mēnešu laikā bez īpašas piepūles zaudējat aptuveni 10% no kopējā svara, par to ir jāuztraucas.
• Sāpes vēderā vai pietūkums: Tas var notikt, ja jūsu liesa ir palielināta. Tas var radīt diskomfortu, it kā jūsu kuņģis būtu pilns.
• Pastāvīgs nogurums: neparasta noguruma sajūta vairākas dienas bez redzama iemesla. Rodas sajūta, ka nogurums nepāriet neatkarīgi no tā, cik daudz miega jūs guļat.
• Neizskaidrojams drudzis: Visbiežāk drudzis rodas, kad organisms cīnās ar infekciju. Tomēr, ja drudzis, kas pārsniedz 39,5 grādus pēc Celsija (103 Fārenheita), saglabājas ilgāk par divām stundām pēc ārstēšanas mājās vai ja drudzis saglabājas ilgāk par divām dienām, tas varētu liecināt par kaut ko nopietnāku.

Vissvarīgākais ir tas, ka jums nav jāuztraucas par PTCL tikai tāpēc, ka jums ir šie simptomi. Tie varētu būt saistīti ar citiem, vienkāršākiem cēloņiem. Bet, ja šie simptomi saglabājas,Ir ļoti svarīgi noteikti apmeklēt ārstu un saņemt padomu.

Tagad aplūkosim, kādi simptomi ir raksturīgi arī dažiem specifiskiem apakštipiem.

Perifērās T-šūnu limfomas papildu pazīmes, kas nav citādi norādītas (PTCL-NOS)

Papildus bieži sastopamajiem simptomiem var novērot arī:

• Samazināts sarkano asins šūnu skaits (anēmija) - tas var izraisīt bālumu un paaugstinātu nogurumu.
• Zems trombocītu skaits asinīs (trombocitopēnija) - tas var izraisīt asiņošanas tendenci.
• Niezoši sarkani plankumi uz ādas.
• Ja vēzis ir krūtīs , sāpes krūtīs vai apgrūtināta elpošana (aizdusa).

Angioimmunoblastiskās T-šūnu limfomas (AITL) papildu pazīmes

Papildus bieži sastopamajiem simptomiem:

• Nakts svīšana - tik spēcīga svīšana miega laikā, ka palagi kļūst slapji.
• Ādas izsitumi .
• Autoimūnas slimības, piemēram , (autoimūna hemolītiskā anēmija) .

Anaplastiskas lielo šūnu limfomas (ALCL) papildu pazīmes

Primārā ādas ALCL (ādu ietekmējošais veids)

• Tādas lietas kā neparasta ādas krāsas maiņa sarkana vai sarkanbrūna, veidojumi, kas laika gaitā palielinās .
• Niezoši, lieli, apaļi pūslīši .
• Šie izciļņi var kļūt sāpīgi un pārklāties ar kreveli.

Sistēmiskā ALCL (veids, kas ietekmē iekšējos orgānus)

Šajā gadījumā novēro PTCL raksturīgos simptomus.

Ekstranodāla dabisko killer/T-šūnu limfoma, deguna tipa

• Deguna aizlikums, sajūta, it kā deguns būtu aizlikts.
• Deguna asiņošana .
• Deguna iekšpuse kļūst krevelīga .
• Sāpīgs sejas pietūkums .
• Acu problēmas, piemēram, izdalījumi no acīm un sāpes acīs.

Pieaugušo T-šūnu limfoma/leikēmija (ATLL)

PTCL simptomi ir raksturīgi visiem četriem ATLL apakštipiem.

Kādi ir PTCL cēloņi?

Vienkārši sakot, perifērā T šūnu limfoma rodas , kad mūsu organismā esošās T šūnas mutē (`(mutējas)`) par vēža šūnām. Kā zināms, šīs T šūnas ir leikocītu veids, kas mūs aizsargā no iebrucējiem, piemēram, mikrobiem, kas nonāk mūsu organismā. Tātad, kad šīs T šūnas mutē, tās kļūst par vēža šūnām un sāk nekontrolējami vairoties . Kad tās vairojas šādi, tās uzkrājas mūsu plaušās, liesā, aknās un citos orgānos, veidojot vēža audzējus .

Eksperti joprojām nav atraduši precīzu iemeslu , kāpēc šīs T šūnas mutē šādi.Tomēr pētījumi liecina, ka tas ir saistīts ar dažiem veselības stāvokļiem.

Piemēram:

• Globāls pētījums liecina, ka cilvēkiem ar celiakiju var būt paaugstināts risks saslimt ar vairākiem PTCL veidiem, tostarp ALCL.
• Tāpat cilvēkiem, kas inficēti ar Epšteina-Barra vīrusu, var būt paaugstināts ekstranodālas dabiskās killer/T-šūnu limfomas attīstības risks.
• Cilvēkiem ar vīrusu "(cilvēka T-šūnu limfotropais vīruss 1. tips (HTLV-1))" ir paaugstināts risks saslimt ar "(akūtu T-šūnu limfomu/leikēmiju)".

Kā tiek diagnosticēta PTCL?

Lai noteiktu konkrēto PTCL veidu, kas izraisa jūsu veselības problēmas, ārstiem var būt nepieciešams veikt vairākus dažādus testus . Tie var ietvert asins analīzes, attēldiagnostikas testus, biopsijas testus un ģenētiskos testus, lai pētītu vēža šūnu ģenētisko uzbūvi.

Asins analīzes

Ārsti veic asins analīzes, lai pārbaudītu vīrusus, kas varētu būt saistīti ar PTCL. Tās var ietvert:

• Pilna asins aina (CBC)
• Visaptveroša vielmaiņas analīze (CMP)
• Laktātdehidrogenāzes (LDH) tests
• B hepatīta un C hepatīta testi
• Cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) tests
• Cilvēka T-šūnu limfotropā vīrusa 1. tipa (HTLV-1. tipa) testi

Attēlveidošanas testi

Šie skenējumi ļauj ārstiem iegūt informāciju par ķermeņa iekšpusi, īpaši tur, kur atrodas vēža veidojumi.

• Datortomogrāfija (DT) skenēšana
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Biopsijas

Tas ietver neliela audu gabaliņa paņemšanu no aizdomīgas vietas un tā pārbaudi mikroskopā. Šis ir galvenais veids, kā galīgi apstiprināt slimību .

• Limfmezglu biopsija
• Ādas biopsija
• Kaulu smadzeņu biopsija

Kādi ir PTCL posmi?

Ārsti izmanto vēža stadiju noteikšanu, lai plānotu ārstēšanu un sniegtu priekšstatu par to, ko jūs varat sagaidīt no ārstēšanas (prognozi). Šo stadiju nosaka PTCL veids un vieta, kur vēža T šūnas ir izplatījušās. Šeit ir četras galvenās PTCL stadijas:

• I posms: vēža T šūnas atrodas tikai vienā šūnā vai vienā šūnu kopā.
• II stadija: vēzis ir skāris divus vai vairākus limfmezglus vienā ķermeņa pusē (piemēram, abās kakla pusēs vai vienā pusē virs vai zem diafragmas).
• III posms: vēzis ir izplatījies audos virs un zem diafragmas.
• IV posms: Papildus plaušām vēzis ir izplatījies arī citos orgānos, piemēram, plaušās, aknās, kaulu smadzenēs vai gremošanas sistēmā.

Kādas ir PTCL ārstēšanas metodes?

Tā kā pastāv daudzi PTCL apakštipi un vēža stadija, nav vienas universālas ārstēšanas metodes . Ārstēšanas iespējas var atšķirties atkarībā no cilvēka. Ārsts noteiks jums vispiemērotāko ārstēšanu. Šeit ir daži no visizplatītākajiem ārstēšanas veidiem:

• Ķīmijterapija: dažādu ķīmijterapijas zāļu veidu kombinācija. Šī ir visbiežāk izmantotā galvenā ārstēšanas metode.
• Staru terapija: To dažreiz lieto kopā ar ķīmijterapiju, īpaši, ja vēzis ir lokalizēts.
• Mērķtiecīga terapija: šī ir ārstēšana, kas vērsta pret specifiskām ģenētiskām izmaiņām (mutācijām), kuru dēļ veselas šūnas kļūst par vēža šūnām. Tā atšķiras no tradicionālās ķīmijterapijas.
• Ķīmijterapija un alogēna cilmes šūnu transplantācija: šo ārstēšanas metodi var izmantot PTCL gadījumā, kas nereaģē uz ķīmijterapiju un staru terapiju vai atkārtojas pēc ārstēšanas. Šī ir nedaudz sarežģītāka ārstēšanas metode.

Dažreiz Jums varētu būt iespēja piedalīties jaunu PTCL ārstēšanas metožu klīniskajos pētījumos . Konsultējieties par to ar savu ārstu.

Kādas ir biežākās ārstēšanas blakusparādības?

Daudzas vēža ārstēšanas metodes var izraisīt dažas blakusparādības. Tomēr ne visiem rodas visas šīs blakusparādības, un to smaguma pakāpe var atšķirties. Piemēram, ķīmijterapijas un staru terapijas blakusparādības var būt:

• Nogurums
• Ķīmijterapijas izraisīta smadzeņu migla - smadzeņu miglas sajūta, atmiņas zudums un grūtības koncentrēties.
• Slikta dūša un vemšana
• Matu izkrišana
• Mutes čūlas
• Vairāk pakļauti infekcijām

Tagad ir daudz veidu, kā kontrolēt šīs blakusparādības, tāpēc arī par to konsultējieties ar savu ārstu.

Kāda ir PTCL prognoze?

Tas tiešām ir atkarīgs no PTCL veida, vēža stadijas, jūsu vispārējās veselības stāvokļa un no tā, vai vēzis ir remisijas fāzē ("remisija") ar ārstēšanas palīdzību.“Remisija” nozīmē, ka Jums nav simptomu un testos nav atrodamas vēža pazīmes. Dažos gadījumos PTCL var pilnībā izārstēt ar standarta ārstēšanu.

Tomēr daudzi perifērās T-šūnu limfomas veidi var atgriezties ("(recidivēt)") . Ja tas notiek, Jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana vai cita veida ārstēšana.

Ir tikai dabiski vēlēties zināt, ko sagaidīt no ārstēšanas. Jūsu ārsts ir vislabākā persona, kas var zināt par jūsu stāvokli. Tāpēc esiet atklāts un godīgs pret viņu par šo jautājumu un nebaidieties uzdot jautājumus.

Vai PTCL var novērst?

Diemžēl nē, cik mums zināms, nav īpaša veida, kā to novērst . Šo limfomu izraisa T šūnu nepareiza uzvedība un to kļūšana par vēzi. Mēs neko nevaram darīt, lai to novērstu. Tomēr, izvairoties no noteiktiem riska faktoriem (piemēram, HTLV-1 vīrusa), var samazināt saistīto PTCL tipu attīstības risku.

Kā es rūpējos par sevi? (Dzīvošana ar PTCL)

Perifērā T-šūnu limfoma ir rets, strauji augošs vēža veids. Ja Jums ir PTCL, šeit ir daži padomi, kas palīdzēs Jums sadzīvot ar šo slimību:

• Apsveriet paliatīvo aprūpi: šī aprūpe var palīdzēt pārvaldīt ārstēšanas simptomus un blakusparādības. Turklāt jūsu paliatīvās aprūpes komanda var jums palīdzēt tikt galā ar emocionālajām grūtībām (skumjām, bailēm, trauksmi), kas rodas, dzīvojot ar tik nopietnu slimību.
• Meklējiet atbalstu: Tā kā PTCL ir reta vēža forma, jums var šķist, ka esat vienīgais, kas ar to saskaras. Taču jums nav jātiek galā vienam. Konsultējieties ar savu medicīnas komandu un uzziniet par atbalsta grupām , kur varat sazināties ar citiem, kuri piedzīvo to pašu. Pieredzes dalīšanās un atbalsta saņemšana no citiem šajā laikā ir ļoti vērtīga.
• Veltiet laiku sev (pašaprūpe): vēzis ir stresa pilns stāvoklis. Pašaprūpe ir ļoti svarīga, dzīvojot ar PTCL. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes komandu par stresa pārvaldības veidiem (meditācija, elpošanas vingrinājumi, hobijs) un to, kā izveidot barojošu uzturu, lai saglabātu spēku ārstēšanas laikā. Pietiekami guliet.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Neaizmirstiet uzdot šos jautājumus, apmeklējot ārstu:

• Kāda veida perifērā T-šūnu limfoma man ir? Kā to sauc?
• Kāda ir manas slimības stadija? Cik tālu tā ir izplatījusies?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir? Kādi ir katras ārstēšanas plusi un mīnusi?
• Kādus panākumus var sagaidīt no šīm ārstēšanas metodēm?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības? Kā tās var pārvaldīt?
• Vai man vajadzētu apsvērt jaunu, uz pētījumiem balstītu ārstēšanas metodi ("(klīnisko pētījumu)")? Vai tā ir piemērota man?
• Kādas izmaiņas man jāveic savā dzīvesveidā?

Noslēguma vēstījums sākumlapai

Perifērā T-šūnu limfoma (PTCL) ir rets, bet nozīmīgs asins vēža veids. Tā rodas, kad T-šūnas, kas aizsargā mūsu ķermeni, mutē un kļūst par vēzi izraisošām. Lai gan tām ir viens un tas pats pamatcēlonis, katras ģenētiskais sastāvs ir atšķirīgs. Tā kā PTCL skar dažādas ķermeņa daļas, to dažreiz var būt grūti diagnosticēt un ārstēt.

Taču saglabājiet cerību! Medicīnas pētnieki pastāvīgi meklē jaunas, efektīvākas ārstēšanas metodes, kas vērstas pret PTCL ģenētiskajām izmaiņām. Ja jums tiek diagnosticēta PTCL, nekrītiet panikā un atklāti runājiet ar savu medicīnas komandu . Jautājiet, vai ir jaunas, uz pētījumiem balstītas ārstēšanas metodes (klīniskie pētījumi), kas ir piemērotas jūsu konkrētajai slimībai. Ar pareizo informāciju un tuvinieku atbalstu jūs būsiet spējīgi stāties pretī šim izaicinājumam!

Perifērā T-šūnu limfoma, PTCL, limfoma, T-šūnu limfoma, vēzis, asins vēzis, limfoma, PTCL simptomi, PTCL ārstēšana