Iepazīsimies ar šo dīvaini nosaukto stāvokli, ko sauc par POEMS sindromu.

Dzirdot šo nosaukumu, jūs droši vien domājat par Dzejoļiem, vai ne? Taču šis nav stāsts par dzeju. DZEJOĻU sindroms ir ļoti reta asins slimība, kas vienlaikus var ietekmēt mūsu ķermeņa nervus, dažādus orgānus, hormonālo sistēmu un ādu. To ir nedaudz sarežģīti diagnosticēt, jo ar to saistītie simptomi var būt līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem. Tāpēc ir ļoti svarīgi par to zināt .

Kāpēc to sauc par DZEJOĻIEM?

Tas savu nosaukumu ieguvis no piecu galveno slimības simptomu un pazīmju pirmajiem burtiem. Apskatīsim, kādi tie ir.

Ir reizes, kad šī stāvokļa diagnosticēšanai nepieciešami vairāki mēneši, jo šos simptomus, ja tos ņem atsevišķi, var viegli sajaukt ar daudzām citām slimībām.

Kādi ir POEMS sindroma simptomi?

Tagad sīkāk aplūkosim katras iepriekš apspriestās DZEJOĻU daļas simptomus.

• P - Nervu bojājums (polineiropātija): Šī ir pirmā lieta, ko pamana daudzi cilvēki. Kāju pirksti un pēdu apakšas var justies nejutīgi, tirpt, un var būt dedzinošas vai asas sāpes . Laika gaitā šis stāvoklis var izplatīties uz rokām. Roku spēks samazinās, un jūs, iespējams, nevarēsiet neko noturēt rokā. Smagos gadījumos var būt grūti piecelties, staigāt un pat elpot.

• O — organomegālija: Jūsu aknas, liesa vai limfmezgli var pietūkt. Tas var izraisīt tādus simptomus kā pilnuma sajūta, sāpes vēderā vai vēdera uzpūšanās, kā arī ārkārtējs nogurums .

• E - Hormonālas izmaiņas (endokrinopātija): Hormonālas izmaiņas var izraisīt tādas lietas kā samazināta dzimumtieksme, pienaini izdalījumi no krūtīm (gan sievietēm, gan vīriešiem) un roku un kāju pietūkums .

• M — patoloģisks M proteīns: šis proteīns var uzkrāties asinīs un izraisīt kaulu vājināšanos vai bojājumus , kas var izraisīt kaulu sāpes.

• S - Ādas izmaiņas: Āda var kļūt tumšāka nekā parasti. Dažreiz āda var sabiezēt, un uz krūtīm var parādīties sarkani plankumi. Var būt arī pastiprināta apmatojuma augšana uz sejas un kājām, un nagi var kļūt balti .

Kāpēc kaut kas tāds notiek?

Precīzs šīs parādības cēlonis vēl nav zināms, taču ārsti un pētnieki uzskata, ka tas ir saistīts ar mūsu organismā esoša šūnu tipa, ko sauc par plazmas šūnām, patoloģisku darbību.

Vienkārši sakot, šīs patoloģiskās plazmas šūnas izdala asinīs M-proteīnu, par kuru mēs runājām. Šīs patoloģiskās šūnas un M-proteīns kopā bojā dažādas ķermeņa daļas. Turklāt šiem pacientiem asinīs ir arī augsts proteīna, ko sauc par asinsvadu endotēlija augšanas faktoru (VEGF), līmenis. Šis VEGF proteīns izraisa šķidruma noplūdi no asinsvadiem apkārtējos audos. Šis papildu šķidrums izraisa pietūkumu, orgānu palielināšanos un nervu bojājumus.

Vai šī situācija varētu būt nopietna?

Jā, POEMS sindroms dažreiz var ātri kļūt smags, izraisot dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Daži no tiem ir:

• Kapilāru noplūdes sindroms: orgānu mazspēja var rasties pārmērīgas šķidruma noplūdes no asinsvadiem dēļ.
• Restriktīva plaušu slimība: apgrūtināta elpošana plaušu nespējas pareizi izplesties dēļ.
• Plaušu hipertensija: Pārmērīgs spiediens asinsvados, kas piegādā asinis plaušām.

Kā ārsts to atrod?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš uzmanīgi uzklausīs jūsu simptomus. Pēc tam viņš pārbaudīs jūsu ķermeni un ieteiks vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi.

Turklāt atkarībā no jūsu simptomiem var veikt elpošanas pārbaudes, ehokardiogrammas un hormonu testus.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un patoloģiskās plazmas šūnas. Šim nolūkam ir pieejamas dažādas ārstēšanas metodes.

• Ķīmijterapija: šī ārstēšana iznīcina patoloģiskas plazmas šūnas vai aptur to augšanu.
• Imunoterapija: Šīs zāles palīdz izmantot jūsu pašu imūnsistēmu, lai iznīcinātu patoloģiskas plazmas šūnas.
• Staru terapija: Staru terapija iznīcina patoloģiskas plazmas šūnas.
• Autologa cilmes šūnu transplantācija: Tas ietver patoloģisku plazmas šūnu izņemšanu no organisma un to aizstāšanu ar veselām cilmes šūnām.
• Fizioterapija: Nervu bojājumi var apgrūtināt staigāšanu un ikdienas aktivitāšu veikšanu. Fizioterapijas vingrinājumi var palīdzēt atgūt spēkus.
• Psiholoģiskais atbalsts: Dzīvošana ar šādu retu, neārstējamu slimību var būt ļoti garīgi sarežģīta. Tas var izraisīt tādus stāvokļus kā trauksme un depresija. Konsultanta palīdzība var palīdzēt pārvaldīt šo stresu.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar šo slimību?

Šī ir problēma, ar kuru saskaras daudzi cilvēki. Ja slimība tiek diagnosticēta laikus un pareizi ārstēta, daudzi cilvēki var dzīvot 10 gadus vai ilgāk pēc diagnozes noteikšanas. Tagad ir pieejamas jaunas zāles šīs slimības ārstēšanai. Tomēr tas var atšķirties atkarībā no cilvēka. Vislabākā persona, kas var iegūt vislabāko skaidrojumu un izpratni par jūsu stāvokli, ir jūsu ārsts. Tāpēc atklāti runājiet ar viņu par to.