Vai arī ejot zaudējat līdzsvaru un jums ir grūtības kustināt acis? Tā varētu būt PSP (progresējošā supranukleārā paralīze)!

Vai katru reizi, kad ejat, zaudējat līdzsvaru un pakrītat? Vai arī jums ir grūti kontrolēt acis, mēģinot skatīties uz leju? Varbūt esat redzējis kādu paziņu, kam ir bijusi šī problēma. Šie varētu būt daži no retas slimības, ko sauc par PSP jeb progresējošu supranukleāru paralīzi, agrīnajiem simptomiem, par kuru mēs šodien runāsim. Neuztraucieties, mēs par to runāsim sīkāk.

Kas ir PSP (progresējošā supranukleārā paralīze)? Sapratīsim to vienkārši!

Labi, tagad aplūkosim, kas ir šī slimība ar diezgan garo nosaukumu PSP (progresējošā supranukleārā paralīze). Vienkārši sakot, tā ir progresējoša neiroloģiska slimība, kas bojā atsevišķas mūsu smadzeņu daļas. Tā var ietekmēt tādus aspektus kā iešana, domāšana, rīšana un acu kustības. Tai ir arī citi nosaukumi, tostarp Stīla-Ričardsona-Olševska sindroms.

Tagad paskaties, tas ir viegli, ja saproti dažus vārdus nosaukumā.

• Kā jau minēju iepriekš, "progresējošs" nozīmē, ka šie simptomi laika gaitā pakāpeniski pasliktinās. Iemesls tam ir pakāpeniska smadzeņu šūnu vājināšanās (neirodeģeneratīvs stāvoklis).
• Vārdi "supranukleāra" un "paralīze" ir apvienoti, lai aprakstītu stāvokli, kas ietekmē acu kustības. "Supranukleāra" nozīmē, ka bojājums ir virs smadzeņu kodoliem, kas kontrolē acu kustības. "Paralīze" nozīmē, ka muskuļi ir vāji vai tiem ir grūtības tos lietot.

Atcerieties, ka PSP dažreiz var sajaukt ar Parkinsona slimību, īpaši slimības sākumposmā. Ārsti to sauc par "atipisku parkinsonisma sindromu" vai "Parkinsona-plus traucējumu". Tas nozīmē, ka, lai gan tam ir līdzīgi simptomi kā Parkinsona slimībai, tas ir atšķirīgs, sarežģītāks stāvoklis. Taču atcerieties, ka PSP progresē ātrāk nekā Parkinsona slimība.

Šī slimība visbiežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Personām, kas jaunākas par 40 gadiem, tā attīstās ārkārtīgi reti.

Kādi ir galvenie progresējošās supranukleārās paralīzes (PSP) veidi?

Ir četri galvenie PSP veidi jeb fenotipi. Lai gan visiem šiem veidiem ir kopīgi simptomi, pastāv dažas nelielas atšķirības. Divi visizplatītākie veidi ir:

1. Ričardsona sindroms

2. Parkinsona slimībai līdzīgs variants (PD līdzīgs variants - PSP-P)

Šie divi veidi veido aptuveni 75% PSP pacientu.

Personai ar Ričardsona sindromu var rasties daudzi no šiem simptomiem:

• Problēmas ar staigāšanu un līdzsvaru.
• Runas traucējumi (neskaidra runa, balss izmaiņas).
• Problēmas ar atmiņu un domāšanas spējām.
• Grūtības kontrolēt acu kustības (īpaši skatoties uz leju).
• Sejas izteiksme, it kā skatītos taisni uz priekšu ar plaši atvērtām acīm.

Cilvēkiem ar Parkinsona slimībai līdzīgo variantu (PSP-P) ir līdzīgi simptomi kā Ričardsona sindromam, taču tie ir līdzīgāki Parkinsona slimībai. Galvenais simptoms ir trīce (trīce, ko izraisa nekontrolētas muskuļu kontrakcijas). Trīce ir izteiktāka nekā līdzsvara problēmas un uzvedības izmaiņas. PSP-P ir jutīgāks pret pretparkinsonisma līdzekļiem nekā citi PSP veidi.

Pārējie divi reti sastopamie veidi ir:

• Kortikobasālais sindroms.
• Tīra akinēzija un gaitas sastingšana (grūtības kustēties un sastingšana ejot).

Vai progresējošā supranukleārā paralīze (PSP) ir izplatīta slimība?

Nē, PSP ir ļoti reta slimība. Tiek lēsts, ka šī slimība ir tikai aptuveni pieciem no katriem simts tūkstošiem cilvēku. Katru gadu tikai vienam no simts tūkstošiem šī slimība tiek no jauna diagnosticēta. Tātad jūs varat redzēt, cik reta tā ir.

Kādi ir progresējošās supranukleārās paralīzes (PSP) simptomi?

PSP simptomi katram cilvēkam var atšķirties. Tie parasti sākas lēni un gadu gaitā pakāpeniski pasliktinās.

Visbiežāk sastopamie pirmie simptomi var būt:

• Līdzsvara zudums, ejot vai kāpjot pa kāpnēm. Tas var izraisīt biežus kritienus, īpaši atpakaļ.
• Grūtības skatīties uz leju ar acīm.
• Sejas izteiksme, it kā skatītos taisni uz priekšu ar plaši atvērtām acīm.

Citi simptomi , kas var tikt novēroti, ir šādi:

• Grūtības norīt ēdienu un dzērienus.
• Muskuļu stīvums apgrūtina ķermeņa pārvietošanu (mobilitāti).
• Grūtības runāt. Balss var būt lēna un neskaidra. Var būt arī grūti izrunāt vārdus.
• Garastāvokļa svārstības: depresija, apātija, aizkaitināmība.
• Personības izmaiņas.
• Uzvedības izmaiņas: neapdomīga rīcība, nespēja izvēlēties pareizo no nepareizā.
• Demence (pakāpeniska atmiņas un intelekta pasliktināšanās).
• Bezmiegs.
• REM miega uzvedības traucējumi (RBD) (kliedzieni un ekstremitāšu vicināšana sapņu laikā).
• Jutība pret spilgtu gaismu (fotofobija).

Kas izraisa progresējošu supranukleāro paralīzi (PSP)?

Zinātnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa PSP. TomērIr atklāts, ka šajā procesā ir iesaistīts proteīns, ko sauc par "tau". Tau ir proteīns, kas ir ļoti svarīgs mūsu smadzeņu veselībai. Tieši šis proteīns aizsargā smadzeņu šūnu (neironu) normālo struktūru.

Ja Jums ir PSP, šie tau proteīni Jūsu smadzenēs salipina kopā un veido agregātus. Šie tau proteīnu salipumi pēc tam bojā smadzeņu šūnas. Pētnieki min vairākus iespējamos iemeslus:

• Nejaušas ģenētiskas mutācijas.
• Nezināmi infekcijas izraisītāji.
• Neidentificēta ķīmiska viela, kas atrodama mūsu vidē (gaisā, ūdenī, pārtikā) un lēnām bojā dažas jutīgās smadzeņu daļas.

PSP neietekmē visus vienādi. Tas ietekmē dažādas smadzeņu daļas dažādos slimības posmos, dažādā mērā. Galu galā PSP izplatās uz lielāko daļu smadzeņu. Agrīnās stadijās stāvoklis visbiežāk skar bazālos ganglijus un smadzeņu stumbru.

Jūsu smadzeņu stumbrs ir atbildīgs par daudzām svarīgām funkcijām, piemēram, rīšanu un stāju. Bazālie gangliji arī palīdz jums saglabāt stāju, kustināt acis, domāt un kontrolēt savas emocijas.

Vai progresējošā supranukleārā paralīze (PSP) ir iedzimta?

Nē, PSP ir ļoti reta parādība. Ja Jums ir PSP, risks, ka tā saslims ar citiem Jūsu ģimenes locekļiem, tostarp brāļiem un māsām, un bērniem, ir ļoti zems. Tāpēc nav par ko uztraukties.

Kādi ir PSP (progresējošās supranukleārās paralīzes) attīstības riska faktori?

Galvenais PSP attīstības riska faktors ir vecums. PSP attīstības risks palielinās, sasniedzot 60 gadu vecumu. Šī slimība vīriešiem ir nedaudz biežāk sastopama nekā sievietēm.

Kādas ir progresējošas supranukleāras paralīzes (PSP) komplikācijas?

PSP progresējot, pacienti parasti zaudē kontroli pār muskuļiem mutē, rīklē un mēlē.

Rīkles muskuļu kontroles zudums var apgrūtināt ēdiena un dzēriena norīšanu. Tas var radīt nepieciešamību pēc barošanas zondes, lai novērstu ēdiena iesprūšanu un krūšu kurvja infekcijas.

Daudziem cilvēkiem ar PSP ir arī problēmas ar zarnu un urīnpūšļa darbību. Piemēram:

• Aizcietējums.
• Grūtības urinēt.
• Bieža urinēšana naktī.
• Patvaļīga zarnu kustība (zarnu nesaturēšana).
• Urīna nesaturēšana.

Kā tiek diagnosticēta progresējošā supranukleārā paralīze (PSP)?

PSP ārstiem var būt nedaudz sarežģīti precīzi diagnosticēt. Kā jau minēju iepriekš, to var sajaukt ar Parkinsona slimību, īpaši agrīnās stadijās.Pašlaik nav specifiska testa, kas varētu diagnosticēt PSP. Ārsti parasti diagnosticē slimību, pamatojoties uz jūsu simptomiem un attēlveidošanas testiem, kuros tiek uzņemti jūsu smadzeņu attēli.

Ja ārstam ir aizdomas par PSP, viņš vai viņa, visticamāk, veiks smadzeņu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) skenēšanu . Tas var izslēgt citus stāvokļus, kas varētu izraisīt jūsu simptomus, piemēram, Parkinsona slimību vai insultu. Turklāt, ja MRI uzrāda vidussmadzeņu saraušanos, tas palielina PSP iespējamību.

Lai precīzi diagnosticētu šo slimību, jums, visticamāk, būs jāapmeklē neirologs, kas specializējas Parkinsona slimībā un kustību traucējumos.

Lai gan PSP ir daudz simptomu, galvenais simptoms, kas apstiprina slimību, ir grūtības kustināt acis uz augšu un uz leju. Citi bieži sastopami simptomi ir bieža krišana un apgrūtināta rīšana.

Kādas ir progresējošas supranukleāras paralīzes (PSP) ārstēšanas metodes?

Diemžēl pašlaik PSP nav izārstēšanas vai ārstēšanas. Tomēr ir vairākas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Ārstēšanas iespējas ietver:

• Perorāli lietojamas zāles.
• Kustību terapijas.
• Acu procedūras.
• Perkutāna endoskopiska gastrostomija (PEG) - barošana caur zondi, kas ievietota kuņģī.
• Paliatīvā aprūpe.

Var būt arī PSP klīniskie pētījumi, kuros varat piedalīties. Jautājiet par tiem savai medicīnas komandai.

Perorālie medikamenti

Pretparkinsonisma medikamenti dažreiz var palīdzēt kontrolēt PSP simptomus. Tie var īslaicīgi mazināt tādus simptomus kā līdzsvara problēmas, muskuļu stīvums, lēnas kustības un trīce. Tomēr tie neiedarbojas vienādi visiem. Visbiežāk lietotās PSP zāles ir:

• Levodopa (piemēram, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa kopā ar antiholīnerģiskiem līdzekļiem.
• Amantadīns (piemēram, Symmetrel®).

Antidepresantus lieto klīniskās depresijas ārstēšanai. Ārsti var tos izrakstīt, lai palīdzētu tikt galā ar PSP izraisītajām garīgās veselības problēmām. Visbiežāk izrakstītie antidepresanti ir:

• Fluoksetīns (piemēram, Prozac®).
• Amitriptilīns (piemēram, Elavil®).
• Imipramīns (piemēram, Tofranil®).

Psihoterapija (sarunu terapija) ir arī labs veids, kā palīdzēt ar garīgās veselības problēmām un sadzīvošanu ar slimību.

Kustību terapijas

Šīs ārstēšanas metodes var palīdzēt mazināt dažus PSP simptomus:

• Fizioterapija: Fizioterapija palīdz pārvaldīt tādas lietas kā sāpes, stīvums un grūtības pārvietoties.
• Ergoterapija: Ergoterapija ir persona, kas palīdz uzlabot spēju veikt ikdienas uzdevumus. Viņš var iemācīt jums stāvēt, sēdēt, pārvietoties vai izmantot dažādu aprīkojumu, lai droši veiktu savu darbu.
• Logopēdija: Logopēdi palīdz cilvēkiem pārvarēt runas un rīšanas grūtības.

Acu procedūras

Šīs metodes var palīdzēt ar dažādām acu problēmām:

• Botox® (botulīna toksīna) injekcijas: Ja jums ir grūtības kontrolēt plakstiņus, Botox injekcijas var īslaicīgi atslābināt plakstiņu muskuļus.
• Acu pilieni un mākslīgās asaras: Tie var palīdzēt mitrināt acis, ja acis ir sausas samazinātas acu eļļošanas dēļ.
• Īpašas brilles: Īpašas brilles ar prizmas lēcām palīdz redzēt lietas zem redzes līnijas.
• Aptveramas brilles: Ja esat jutīgs pret spilgtu gaismu, tumšu briļļu, kas aptver acis, piemēram, saulesbrilles, valkāšana var sniegt atvieglojumu.

Perkutāna endoskopiska gastrostomija (PEG)

Smagas PSP formas gadījumā var rasties situācija, kad vairs nevar norīt ēdienu vai dzērienus. Tas nozīmē, ka nevarēsiet ēst vai dzert. Pirms šī stāvokļa sasniegšanas ārsts var ieteikt perkutānu endoskopisku gastrostomu (PEG) .

Vienkārši sakot, PEG ir procedūra, kuras laikā ķirurgs ievieto caurulīti caur vēderu kuņģī. Jūsu pārtika, zāles un šķidrumi nonāk organismā caur šo caurulīti.

Paliatīvā aprūpe

Paliatīvā aprūpe ir specializēta aprūpes forma, kas nodrošina simptomu atvieglošanu, komfortu un atbalstu cilvēkiem ar nopietnām slimībām, piemēram, PSP. Tā atbalsta ne tikai pacientu, bet arī viņa aprūpētājus un ģimeni.

Šī aprūpe papildina ārstēšanu, ko saņemat no ārstiem, lai palīdzētu jums pārvaldīt savu PSP. Paliatīvā aprūpe sniedz medicīnisko, sociālo un psiholoģisko atbalstu, kas nepieciešams, lai dzīvotu ērtāk un tiktu galā ar nopietnu slimību.

Kāda ir progresējošas supranukleāras paralīzes (PSP) prognoze? (Prognoze)

PSP prognoze parasti ir slikta. Simptomi laika gaitā pasliktinās, un pašlaik nav zāļu, kas varētu mainīt vai apturēt PSP. Tomēr, jo ātrāk jums tiek diagnosticēts un uzsākts ārstēšanas plāns, jo labāka var būt jūsu dzīves kvalitāte.

Daudziem cilvēkiem ar PSP galu galā ir nepieciešams ratiņkrēsls. Trīs līdz četru gadu laikā pēc slimības sākuma viņiem var būt nepieciešama nepilna laika vai pilna laika aprūpe. Tomēr tas katram cilvēkam ir atšķirīgs. Laika gaitā PSP komplikācijas var kļūt dzīvībai bīstamas.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar progresējošu supranukleāro paralīzi (PSP)?

Cilvēki ar PSP parasti dzīvo apmēram sešus līdz deviņus gadus pēc diagnozes noteikšanas, taču tas var atšķirties.

PSP simptomi palielina pneimonijas attīstības risku, kas var būt letāla. Visbiežākais nāves cēlonis cilvēkiem ar PSP ir aspirācijas pneimonija. Tā rodas, ja ēdiens un dzērieni nejauši nokļūst plaušās caur traheju, jo rīkles muskuļi ir vāji un to darbība nav pareizi koordinēta.

Cilvēkiem ar PSP ir arī paaugstināts kritienu risks. Kritieni var izraisīt kaulu lūzumus un galvas traumas. Kritieni, kas izraisa nopietnus savainojumus, ir arī bieži sastopams nāves cēlonis cilvēkiem ar PSP.

Vai var novērst progresējošu supranukleāro paralīzi (PSP)?

Tā kā pētnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa PSP, pašlaik nav iespējams to novērst.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Jums regulāri jāapmeklē sava medicīnas komanda, lai uzraudzītu simptomu progresu un pārliecinātos, ka ārstēšanas plāns darbojas pareizi.

Ja rodas jebkādi simptomi, kas jūs satrauc , nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.

Uzzināt, ka jums ir progresējoša supranukleārā paralīze (PSP), var būt grūti. Jūsu medicīnas komanda palīdzēs jums izstrādāt personalizētu simptomu pārvaldības plānu. Vissvarīgākais ir pārliecināties, ka saņemat nepieciešamo atbalstu un koncentrējaties uz savu veselību. Atcerieties, ka jūsu medicīnas komanda vienmēr ir gatava atbalstīt jūs un jūsu ģimeni.

Visbeidzot, vissvarīgākās lietas, kas jāatceras

PSP ir sarežģīta un reta slimība. Tomēr ir svarīgi par to zināt, laikus atpazīt simptomus un meklēt atbilstošu medicīnisko palīdzību un ārstēšanu.

• Atpazīstiet agrīnos simptomus: pievērsiet uzmanību tādām lietām kā grūtības staigāt, līdzsvara zudums un grūtības skatīties uz leju.
• Meklējiet medicīnisku palīdzību: ja rodas šaubas, apmeklējiet neirologu, lai veiktu izmeklēšanu.
• Turpiniet ārstēšanu: Lai gan slimību nevar izārstēt, ir pieejamas ārstēšanas metodes simptomu kontrolei un dzīves kvalitātes uzlabošanai.
• Apsveriet savu garīgo veselību: dzīvojot ar šādu stāvokli, ir svarīgi saglabāt garīgo spēku. Ja nepieciešams, meklējiet psiholoģisku palīdzību.
• Esiet informēti par atbalsta pakalpojumiem: Jums var palīdzēt arī fizikālā terapija, ergoterapija, logopēdija un paliatīvā aprūpe.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga. Ja jūs vai jūsu tuvinieks saskaras ar šo problēmu, necietiet viens. Ar atbilstošu medicīnisko atbalstu un tuvinieku aprūpi jūs varat tikt galā ar šo izaicinājumu.

PSP , progresējoša supranukleārā paralīze, smadzeņu slimība, neiroloģiska slimība, Parkinsona slimība, kustību traucējumi, līdzsvars