हमरऽ शरीर, सटीक कहै लेली, एगो बहुत जटिल, अद्भुत मशीन छै । एहि मशीन मे सब किछु ठीक स काज करबा लेल एकटा विशेष प्रकार क प्रोटीन जेकरा ‘एंजाइम’ कहल जाइत अछि, जरूरी अछि। कल्पना करू, कखनो काल आनुवंशिक कारण सँ कोनो व्यक्तिक शरीर मे कोनो खास एंजाइम केर निर्माण नहि भ' सकैत अछि वा कम मात्रा मे उत्पन्न भ' सकैत अछि । पोम्पे रोग एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर बीमारी अछि जे एहि तरहेँ होइत अछि । आइ हम एकटा विशेष इलाज के बात करय जा रहल छी जे एहि बीमारी के नियंत्रित करय लेल देल जाइत अछि, यानी एकटा टीका जेकर नाम अछि अल्ग्लूकोसिडेज अल्फा.
एल्ग्लूकोसिडेज अल्फा की अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एल्ग्लूकोसिडेज अल्फा वू एंजाइम केरऽ बाहरी इंजेक्शन छेकै जेकरऽ कमी पोम्पे रोग स॑ पीड़ित व्यक्ति केरऽ शरीर म॑ होय छै । ई ओहिना अछि जेना कोनो कर्मचारी अनुपस्थित रहला पर बाहरी व्यक्ति के कोनो खास काज करय लेल लाबय के अछि. एहि उपचार पद्धति के मेडिकल साइंस में एन्जाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT) कहल जाइत अछि |
एहि ठाम सभ सं जरूरी बात ई जे ई बीमारी के इलाज नहिं अछि. मुदा, एहि उपचार सं लक्षण पर नियंत्रण भ सकैत अछि, मांसपेशीक कमजोरी कम भ सकैत अछि, आ रोगी के जीवन के गुणवत्ता में काफी सुधार भ सकैत अछि. इ दवाई बाजार मे `लुमिजाइम` या `मायोजाइम` जैना ब्रांड नाम सं भेट सकय छै.
जे बात अहां कें अइ दवाई कें सेवन सं पहिले अहां कें अपन डॉक्टर कें बतानाय आवश्यक छै
कोनों विशिष्ट इलाज शुरू करय सं पहिले अपन पूरा स्वास्थ्य इतिहास कें बारे मे अपन डॉक्टर कें सूचित करनाय बहुत जरूरी छै. अहां कें डॉक्टर कें अहां कें स्वास्थ्य कें बारे मे जतेक पूरा होयत छै, ओकर इलाज ओतवे सुरक्षित आ सफल होयत. अस्तु, जं निम्नलिखित मे सं कोनो बात अहां पर लागू अछि तं ओकर उल्लेख अवश्य करू.
- हृदय रोग : यदि अहां कें कोनों हृदय रोग या हृदय सं संबंधित समस्या छै.
- श्वसन संबंधी परेशानी : यदि अहां कें फेफड़ा कें स्थिति छै या सांस लेवय मे कोनों दिक्कत छै.
- एलर्जी : अगर अहां के कोनो चीज सं कोनो एलर्जी अछि त अहां के जरूर बताबय के चाही. विशेषतया:
- यदि अहां कें पहिने अइ दवाई या ओकर कोनों सामग्री, जेना मैनिटोल सं एलर्जी भेल छै.
- यदि अहां कें हैम्स्टर या चूहा कें प्रोटीन सं एलर्जी छै (ई महत्वपूर्ण छै, कियाकि इ किच्छू दवाईयक कें उत्पादन मे उपयोग कैल जायत छै)।
- यदि अहां कें कोनों अन्य दवाई, भोजन, प्रिजरवेटिव या डाई सं एलर्जी छै.
- गर्भावस्था : यदि अहां अखन गर्भवती छी, या निकट भविष्य मे गर्भवती होएय कें कोशिश क रहल छी.
- यदि अहां स्तनपान करा रहल मां छी : यदि अहां एकटा मां छी जे बच्चा कें स्तनपान करा रहल छै.
ई इलाज कोना कयल जाइत अछि ?
ई दवाई निगलय लेल गोली नहि अछि, आ ने कोनो इंजेक्शन जे घर मे देल जा सकैत अछि।
एल्ग्लूकोसिडेज अल्फा एकटा अंतःशिरा जलसेक (IVI) छै. सीधा-सीधा कहल जाय त एकरा ओहिना देल जाइत अछि जेना खारा घोल ।
ई इलाज केवल अस्पताल या विशेष क्लिनिक मे, डॉक्टर आ नर्सिंग स्टाफ कें निकट निगरानी मे कैल जायत छै. इलाज के दौरान ओ अहां के दिल के धड़कन, ब्लड प्रेशर, आ सांस पर लगातार नजर राखत.
ई छोट-छोट बच्चा सभकेँ दैत छी?
हँ, इ इलाज एक महीना कें बच्चाक कें लेल सेहो लिखल जा सकएय छै. मुदा, बाल रोग विशेषज्ञ मात्र निर्णय ल सकैत अछि। बच्चा कें इ इलाज करएय कें समय विशेष सावधानी कें पालन करनाय आवश्यक छै.
ओवरडोज करला पर की करबाक चाही?
इ अस्पताल कें सेटिंग मे देल जायत छै, अइ कें लेल अइ कें संभावना बहुत कम होयत छै. मुदा, जं अहां के लगैत अछि जे अहां एहि दवाई के बेसि सेवन केने छी तं तुरंत मेडिकल स्टाफ के सूचित करि दिअ. आपातकालीन स्थिति में, अहां कोलंबो नेशनल अस्पताल में राष्ट्रीय जहर सूचना केंद्र में फोन क सकय छी . अथवा अहां कें नजदीकी आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे जेबाक चाही.
जँ इलाज छूटि गेल तँ की हेतै।
अपन निर्धारित अपॉइंटमेंट मे उपस्थित रहब बहुत जरूरी अछि। यदि कोनों कारण सं अहां उपस्थित नहि भ सकय छी त ओकरा छोड़ू नहि, बल्कि तुरंत अपन डॉक्टर या अस्पताल कें फोन करूं आ दोसर तारीख आ समय कें व्यवस्था करूं.
अपेक्षित दुष्प्रभाव की छै?
जेना कोनों दवाई कें साथ होयत छै, अइ उपचार कें किच्छू दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. जखन कि एहि मे स बेसी छोट-मोट अछि, किछु एहन चीज अछि जाहि पर हमरा सब कए विशेष रूप स सावधान रहबाक जरूरत अछि। एकरा एकटा तालिका मे देखल जाय जाहि सं बुझबा मे आसानी होए.
| दुष्प्रभाव के प्रकार | बिसेसता सभ |
|---|---|
| गंभीर दुष्प्रभाव जे तुरंत डॉक्टर कें रिपोर्ट करबाक चाही |
|
| दुष्प्रभाव जे आमतौर पर गंभीर नहि होयत छै, मुदा यदि इ बनल रहएयत छै त ओकरा डॉक्टर कें बतानाय चाही |
की आन दवाईयक मे कोनों समस्या छै?
आमतौर पर अइ दवाई कें अन्य दवाईयक कें साथ कम बातचीत होयत छै. मुदा, अहां जे दवाई खा रहल छी (विटामिन आ हर्बल उत्पाद सहित), आ अहां सिगरेट पीबैत छी या शराब पीबैत छी, ओकर बारे मे अपन डॉक्टर कें बतानाय जरूरी छै.
टेक-होम मैसेज
- एल्ग्लूकोसिडेज अल्फा पोम्पे रोग केरऽ इलाज छै जे शरीर म॑ गायब होय वाला एंजाइम के जगह लै छै, लेकिन ई बीमारी केरऽ इलाज नै छै ।
- इ इलाज केवल अस्पताल मे, चिकित्सकीय निगरानी मे एकटा नस (इन्फ्यूजन) कें माध्यम सं कैल जायत छै.
- इलाज शुरू करएय सं पहिले अपन डॉक्टर कें अपन पूरा स्वास्थ्य इतिहास बताऊं, खासकर कोनों एलर्जी कें.
- यदि अहां कें सांस लेवय मे दिक्कत, छाती मे दर्द, या गंभीर एलर्जी कें प्रतिक्रिया जैना लक्षणक कें अनुभव होएयत छै त तुरंत चिकित्सक कें देखभाल करूं.
- अपन निर्धारित इलाज कें तारीख कें कहियो नहि छोड़ू. यदि अहां कें कोनों असुविधा होएयत छै त डॉक्टर कें पहिने सं बताऊं.











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