Fantatrao ve ny momba ny Alport Syndrome? Andeha hiresaka momba izany isika!

Efa tsikaritrao ve fa misy ra kely ao amin'ny urine-nao? Sa indraindray ianao mahatsapa ho somary ambany ny fandrenesanao, na somary hafa kely ny fahitanao? Ireo dia zavatra izay indraindray tsy dia tsikaritsika loatra eo amin'ny fiainantsika andavanandro. Na izany aza, indraindray ao ambadiky ireo soritr'aretina madinidinika ireo dia mety misy toe-javatra mila fiheverana, toy ny Alport Syndrome . Koa anio dia hiresaka momba izany amin'ny fomba tsotra azonao takarina isika.

Inona no atao hoe Syndrome Alport?

Raha tsorina, ny Alport syndrome dia aretina ara-pandovan-toetra izay tsy ahafahan'ny voa mamokatra proteinina kolagène Type IV amin'ny fomba ara-dalàna.

Eritrereto ange e, ity "kolajy karazany faha-IV" ity dia voaforon'ny rojo kolajy telo (rojo alfa) mifamatotra toy ny tady. Ireo rojo ireo dia antsoina hoe alpha 3, alpha 4, ary alpha 5. Raha tsy mamokatra ireo rojo ireo ny vatanao dia tsy afaka miray ireo roa hafa. Amin'izay fotoana izay no isehoan'ny soritr'aretin'ny Alport syndrome mafy indrindra.

Indraindray, ireo rojo rehetra ireo dia miforona ao amin'ny vatanao, fa raha tsy miforona tsara ny iray amin'izy ireo, indraindray dia tsy afaka miray ireo rojo, na raha miray aza izy ireo dia tsy miasa tsara. Amin'ireny tranga ireny dia mety hihena kely ny soritr'aretina.

Ity proteinina ity, antsoina hoe "collagen Type IV", dia tena zava-dehibe amin'ny fanivanana ny fonon'ny voa, "fonon'ny glomerular basement na GBM". Ity "(GBM)" ity no manivana ny ranao, manasaraka ny poizina sy ny zavatra hafa tsy ilain'ny vatana ary manampy amin'ny famokarana urine. Manampy amin'ny fitazonana ny zavatra toy ny sela sy ny proteinina ao amin'ny ra ihany koa izy io fa tsy miditra ao amin'ny urine.

Rehefa tsy miasa tsara ity `(GBM)` ity dia mety hiditra ao anaty urine ny ra na ny proteinina. Rehefa mandeha ny fotoana dia mihena ihany koa ny fahafahan'ny voanao manivana urine. Izany dia mampitombo ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny voa.

Saingy tsy ny voa ihany no misy fiantraikany amin'izany. Hita ao amin'ny sofinao sy ny masonao koa ity "kolajy karazany IV" ity. Noho izany, ankoatra ny olana amin'ny voa, ny olona voan'ny aretin'i Alport dia mety hanana olana amin'ny fahitana sy ny fandrenesana ihany koa.

Ahoana no fomba handovantsika izany?

Misy karazany telo lehibe amin'ny fototarazo mahatonga ny aretin'i Alport. Andeha hojerentsika hoe inona avy izy ireo.

Syndrome Alport mifandray amin'ny X (XLAS)

Mifandraika amin'ny krômôzôma X-nao izany. Ny krômôzôma X dia iray amin'ireo krômôzôma roa momba ny firaisana ara-nofo (X sy Y). Mirakitra ny gène izay mamorona ny rojo alpha 5 `(COL4A5)` izy io.

Jereo ange, ny lehilahy dia manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y iray. Ny vehivavy kosa dia manana krômôzôma X roa. Satria ny lehilahy dia manana krômôzôma X iray tsy mety, dia azo inoana kokoa fa hanana soritr'aretina mafy izy ireo. Satria ny vehivavy dia manana krômôzôma X iray tsy mety sy krômôzôma X iray salama, dia mazàna malefaka kokoa ny soritr'aretiny.

Mamindra ny krômôzôma Y amin'ny zanany lahy ny lehilahy iray. Noho izany, tsy afaka mampita ny `(XLAS)` amin'ny zanany lahy izy ireo. Na izany aza, mampita ny krômôzôma X amin'ny zanany vavy rehetra ny lehilahy iray. Noho izany, mety ho voan'ny aretin'i Alport ny zanany vavy rehetra.

Mamindra ny iray amin'ireo krômôzôma X roa amin'ny zanany ny vehivavy iray, na lahy na vavy ilay zaza. Noho izany, manana vintana 50% izy hampita ny `(XLAS)` amin'ny zaza rehetra.

Ity `(XLAS)` ity no karazana aretin'i Alport mahazatra indrindra. Eo anelanelan'ny 60% sy 80% amin'ireo mararin'ny aretin'i Alport rehetra no voan'ity karazana ity.

Syndrome Alport autosomal recessive (ARAS)

Ny "Autosomal" dia manondro ireo gène autosomal miisa 23 tsiroaroa. Ny "Autosomal recessive" dia manondro ny lamina lova. Raha manana toetra autosomal recessive ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia tsy hampiseho soritr'aretina izy ireo. Mba hahafahana mamindra izany amin'ny zanany, dia tsy maintsy mitondra izany toetra izany ny ray aman-dreny roa tonta. Na izany aza, satria tsy manana soritr'aretina izy ireo, dia tsy fantany akory fa manana izany izy ireo.

Ao amin'ny aretin'i Alport, ny fototarazo mandika ny proteinina alpha 3 (COL4A3) sy alpha 4 (COL4A4) dia hita ao amin'ny chromosome 2. Ny "recessive" dia midika fa ilaina ny fiovan'ny fototarazo roa ao amin'ny mpivady fototarazo iray mba hitrangan'ny aretina.

Koa, ao amin'ny `(ARAS)`, dia misy fiovan'ny fototarazo na ao amin'ny proteinina alpha 3 na alpha 4 ao amin'ny chromosome 2. Tsy miankina amin'ny lahy sy ny vavy ny `(ARAS)`, ka mitovy ny lova sy ny hamafin'ny soritr'aretina ho an'ny rehetra.

Raha voan'ny `(ARAS)` ianao, dia manana vintana 50% ny zanakao hampita ny iray amin'ireo fototarazo tsy mety ireo. Matetika izany dia tsy miteraka ny aretin'i Alport. Na izany aza, misy vintana 25% ny hampita ireo fototarazo tsy mety roa ireo amin'ny zanakao. Raha mitranga izany, dia hanana `(ARAS)` ny zanakao.

(ARAS) dia mitentina eo amin'ny 15% eo ho eo amin'ireo mararin'ny aretin'i Alport.

Syndrome Alport autosomal dominant (ADAS)

Ny "Dominant" dia midika fa ny aretina dia mety ho vokatry ny fiovan'ny fototarazo iray monja ao amin'ny fototarazo roa. Ao amin'ny ADAS, misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny iray amin'ireo fototarazo izay mandika ny proteinina COL4A3 na COL4A4 ao amin'ny chromosome 2.

Tsy miankina amin'ny lahy sy ny vavy ny ADAS, ka mitovy ny mety ho lova sy ny hamafin'ny soritr'aretina ho an'ny rehetra.

Raha voan'ny ADAS ianao, dia misy ny vintana 50% fa hampita io fototarazo tsy mety io ny zanakao ka hampivelatra ny ADAS.

(ADAS) dia mitentina eo anelanelan'ny 25% sy 35% amin'ireo mararin'ny aretin'i Alport.

Iza no voakasik'izany? ​​Manao ahoana ny fahitany azy?

Mety hisy fiantraikany amin'ny olona rehetra ny aretin'i Alport. Aretina nolovaina izy io, midika izany fa ny iray na izy roa miaraka dia mampita izany amin'ny zanany. Na izany aza, amin'ny 15% eo ho eo amin'ny tranga, dia mety hivoatra izany na dia tsy manana ny fototarazo niovaova aza ny ray aman-dreny roa tonta.

Mihevitra ny dokotera fa aretina tsy fahita firy ny Alport syndrome.Milaza ireo mpikaroka fa latsaky ny 200.000 ny olona voan'izany any Etazonia. Maneran-tany, ny tahan'ny tranga dia eo amin'ny iray amin'ny fahaterahana velona 50.000. Na izany aza, rehefa manohy mandalina izany ireo mpikaroka, dia mahita olona manana soritr'aretina vitsy kokoa izy ireo. Noho izany dia mety ho mahazatra kokoa noho ny fantatra amin'izao fotoana izao ny aretin'i Alport.

Ahoana no mahatonga ny tsy fahombiazan'ny voa ho vokatry ny aretin'i Alport?

Raha voan'ny Alport syndrome ianao, dia tsy voasivana tsara ireo fonon-taolana glomerular izay nolazaiko teo aloha. Ka mitete ao anaty urine ny ra sy ny proteinina. Tsy vitan'izay ihany, fa tsy mahazo fanohanana sahaza azy koa ireo sela amin'ny andaniny roa amin'ireo fonon-taolana ireo. Avy eo dia lasa tezitra sy mivonto ireo sela ireo. Ireo sela antsoina hoe podocytes ireo no mamorona ny GBM. Rehefa mivonto ireo sela manodidina, dia miezaka mametraka collagen type IV bebe kokoa ao anaty GBM ireo podocytes ireo. Rehefa mitranga izany, dia mihamafy ny GBM ary lasa tsy milamina. Izany no mahatonga ny proteinina hitete ao anaty urine (proteinuria).

Rehefa mandeha ny fotoana, rehefa betsaka kokoa ny proteinina miditra ao amin'ny urine, dia mihamafy ny GBM, ary mety hiforona ny sela misy holatra (fibrosis). Vokatr'izany, manomboka very ny fahafahan'ny voanao manadio ny ranao. Izany dia antsoina hoe aretin'ny voa mitaiza (CKD). Rehefa miangona ny sela misy holatra bebe kokoa, dia miharatsy ny fiasan'ny voa, ary amin'ny farany dia mijanona tsy miasa ny voa (tsy fahombiazan'ny voa).

Inona avy ireo soritr'aretina lehibe amin'ny aretin'i Alport?

Mety miovaova arakaraka ny karazana aretinao ny soritr'aretina. Ireto avy ny soritr'aretina lehibe:

• Ra ao anaty urine izay tsy hitanao (hematuria mikroskopika).
• Ny fisian'ny proteinina ao amin'ny urine (proteinuria).
• Aretin'ny voa mitaiza (CKD) na tsy fahombiazan'ny voa.
• Fahaverezan'ny fandrenesana.
• Olana amin'ny maso.

Ny famantarana voalohany amin'ny aretin'i Alport dia ny hematuria mikroskopika. Midika izany fa ny GBM tsy mety dia mahatonga ny sela mena hiditra ao amin'ny urine. Tsy hita maso mitanjaka izany, fa hita amin'ny mikroskopika ihany. Ny lehilahy voan'ny XLAS sy izay rehetra voan'ny ARAS dia mety manana hematuria mikroskopika hatrany am-bohoka. Vehivavy maro voan'ny XLAS no voan'ny hematuria mikroskopika rehefa mandeha ny fotoana. Tsy ny rehetra voan'ny ADAS no voan'ny hematuria mikroskopika.

Miseho ny aretin'ny voa mitaiza (CKD) rehefa manomboka mihena ny fiasan'ny voa. Maro ny olona tsy mampiseho soritr'aretin'ny CKD raha tsy efa tsy azo ampiasaina intsony ny voany.

Soritr'aretin'ny tsy fahombiazan'ny voa:

• Fivontosana (edema), indrindra manodidina ny tanana na kitrokely.
• Harerahana tafahoatra.
• Maloiloy sy mandoa.
• Fanaintainan'ny hozatra.

Ny fahaverezan'ny fandrenesana dia mahazatra kokoa amin'ny lehilahy voan'ny XLAS sy ARAS. Saingy mety hitranga amin'izay rehetra voan'ny aretin'i Alport izany. Mitranga tsikelikely ny fahaverezan'ny fandrenesana. Maro ny olona tsy mahatsikaritra izany raha tsy efa tara loatra. Maro ny olona sahirana amin'ny fandrenesana feo avo, ary ny sasany mety ho very tanteraka ny fandrenesana amin'ny farany. Mety mila mampiasa fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana ianao amin'ny farany. Amin'ny tranga mafy, mety ho very tanteraka mihitsy aza ny fandrenesanao (marenina).

Misy ihany koa ireo olana isan-karazany amin'ny maso. Ny olona sasany dia mety ho voan'ny ratra amin'ny kornea, izay maharitra ela kokoa vao sitrana. Mety hiteraka ranomaso sy fanaintainana izany, saingy matetika tsy miteraka fahaverezan'ny fahitana. Ny olona sasany dia manana olana amin'ny faritra mazava amin'ny maso, ny family, izay manampy amin'ny fifantohana amin'ny fahitana, ary mety hiteraka katarakta amin'ny farany.

Raha voan'ny aretin'i Alport ianao ary mahatsapa olana amin'ny fandrenesana na fahitana dia manatona dokotera avy hatrany.

Inona no mahatonga ny aretin'i Alport?

Raha tsorina, izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny kolagène ao amin'ny vatanao.

Mifindra ve ity?

Tsia, tsy aretina mifindra ny Alport syndrome. Tsy mifindra avy amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa amin'ny alalan'ny fifandraisana akaiky izy io. Aretina nolovaina izy io.

Ahoana no ahafantaranao izany?

Raha manana hematuria mikroskopika na aretin'ny voa mitaiza ianao, dia mety hiahiahy ny dokotera fa misy ny aretin'i Alport. Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretin'i Alport, dia afaka mahita izany ny fitiliana. Raha tsy misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'izany, dia afaka mamantatra anao ny dokotera mifototra amin'ny tantaram-pahasalamanao sy ny fitiliana fanampiny.

Hodinihin'ny dokotera ny soritr'aretinao ary hanontany momba ny tantaram-pahasalamanao ao amin'ny fianakavianao. Afaka manampy amin'ny famaritana izany ihany koa ny fitiliana isan-karazany. Ireto avy ireo fitiliana ireo:

• Fandalinana urine: Ity dia mitsapa ny endrika, ny simia ary ny toetra mikroskopika amin'ny urine-nao. Afaka mamantatra raha misy ra na proteinina ao amin'ny urine.
• Fitiliana ny fatran'ny kreatinina na ny fitiliana ny ra cystatin C: Ireo fitiliana ireo dia mandrefy ny haavon'ny kreatinina sy ny cystatin C, izay vokatra fako, ao amin'ny ranao. Izany dia afaka mampiseho ny fahaizan'ny voanao manivana ny ranao.
• Tombanana ho tahan'ny sivana glomerular (eGFR): Ity dia sanda kajy ataon'ny dokotera avy amin'ny creatinine na cystatin C. Tombanana ho toy ny ahoana ny fomba fanadiovan'ny voa ny ranao.
• Biopsie voa: Maka sombin-javatra kely vitsivitsy amin'ny sela ao amin'ny voanao ny dokotera ary mandinika azy ireo amin'ny alalan'ny mikroskopia ao amin'ny laboratoara. Ireo santionany ireo dia mampiseho ireo lamina samihafa izay misy fiantraikany amin'ny voanao. Ao amin'ny aretin'i Alport, ny GBM tsy mety dia toa manify, saingy mety misy faritra mihatevina ihany koa. Raha mafy ny aretina, dia mety hampiseho holatra amin'ny singa sivana sy ny rafitra mpanohana.
• Fitiliana fototarazo: Afaka mamantatra ny fiovan'ny fototarazon'ny kolagène ao amin'ny vatanao izany. Mitaky fitsidihana toeram-pitsaboana fototarazo manokana izany. Hanao izany amin'ny alalan'ny fitiliana ra na santionan'ny rora ny dokotera.
• Fitiliana ny fandrenesana (audiogram): Raha misy ahiahy momba ny aretin'i Alport, dia mety handidy fitiliana ny fandrenesana ny dokotera. Izay rehetra voan'ny aretin'i Alport dia tokony hanao ity fitiliana ity. Tokony hatao isaky ny taona vitsivitsy ity fitiliana ity mba hahitana raha mihena na miharatsy ny fahaverezan'ny fandrenesana.
• Fanadinana maso: Tokony hataon'ny manam-pahaizana manokana momba ny maso izay manam-pahaizana manokana amin'ny famaritana sy fitsaboana aretin'ny maso ity fitiliana ity. Hodinihin'izy ireo ny fahitanao ary hojerena ny velaran'ny masonao (cornea), ny family, ary ny ao ambadiky ny masonao (retina) mba hahitana raha misy fiantraikany amin'ny fahitanao ny aretin'i Alport. Mety hanao fitiliana sary antsoina hoe optical coherence tomography (OCT) ihany koa izy ireo.

Azo sitranina ve ny aretin'i Alport? Inona avy ireo fitsaboana azo atao?

Tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i Alport. Miasa amin'ny fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo izay manitsy ireo fototarazo tsy mety ireo mpikaroka, saingy mbola tsy mahomby izany. Na dia misy fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo mahomby aza, dia mbola ho ela vao hahazo izany isika. Na izany aza, misy fitsaboana izay afaka mampihena ny fihenan'ny fiasan'ny voa sy mampihemotra ny tsy fahombiazan'ny voa.

Mety hanome fanafody toy ny:

• Ireo mpanakana ny anzima manova angiotensin (ACE): Ireo dia mampidina ny tosidra, mampihena ny proteinina ao amin'ny urine, ary manampy amin'ny fiarovana ny voa. Ny lehilahy voan'ny (XLAS) sy izay rehetra voan'ny (ARAS) dia tokony hanomboka handray ireo mpanakana ny ACE aorian'ny famaritana ny aretina. Ny vehivavy voan'ny (XLAS) na (ADAS) dia tokony hanomboka handray ireo mpanakana ny ACE raha vao manomboka mahita proteinina ao amin'ny urine izy ireo, na amin'ny fotoana famaritana ny aretina.
• Ireo mpanakana ny mpandray angiotensin II (ARB): Mitovy amin'ny mpanakana ACE ny ARB ary mitovy ny tombony azony.
• Ireo mpanakana karazana 2 mitondra ny gliokaozy (SGLT-2): Raha voan'ny CKD na Alport syndrome ianao, dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny voa ny mpanakana SGLT-2. Mety hampiditra ireo amin'ny mpanakana ACE na ARB anao ny dokoteranao. Tsy ny mpanakana SGLT-2 rehetra no ekena hitsaboana ny CKD. Mety tsy hanome anao ireo ny dokoteranao raha ambany dia ambany ny eGFR-nao.
• Sakafo voafehy sira: Ny famerana ny habetsahan'ny sira sy sodium ao amin'ny sakafonao dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny tosidrà sy ny fitazonana ny fahasalaman'ny voa sy ny fo.

Afaka manasitrana ny aretin'i Alport ve ny famindrana voa?

Eny ary tsia. Amin'ny famindrana voa, dia mahazo voa manana "collagen Type IV" sy fonon-tsivana ara-dalàna ianao. Noho izany, tsy hiverina ao amin'ilay voa vaovao ny Alport syndrome.

Na izany aza, ny famindrana voa dia tsy hanampy amin'ny soritr'aretina hafa, toy ny fahaverezan'ny fandrenesana sy ny olana amin'ny maso.

Ahoana no ahafahantsika misoroka izany?

Tsy azo sorohina ny aretin'i Alport. Na izany aza, ny fahafantarana ny tantaram-pianakavianao dia afaka manampy anao hamantatra izany mialoha. Afaka manampy anao hisoroka ny fampitana izany amin'ny zanakao koa izany.

Ny fitiliana mialoha ny aretin'i Alport sy ny fanombohana ny fitsaboana amin'ny ACE inhibitors/ARBs sy SGLT-2 inhibitors no fomba tsara indrindra hanemorana ny tsy fahombiazan'ny voa.

Raha milaza ny dokotera fa misy ra ao amin'ny urine-nao, dia tsara ny manao fitiliana fanampiny ho an'ny Alport syndrome, indrindra raha manana olana amin'ny fandrenesana na fihenan'ny fiasan'ny voa ianao.

Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao manana tantaran'ny fisian'ny ra ao amin'ny urine (hematuria), dia tokony hojeren'ny dokotera raha misy ra ao amin'ny urine-nao ary hanao fitiliana ra mba hijerena ny fiasan'ny voanao.

Hanao ahoana ny androm-piainako raha voan'ny aretin'i Alport aho?

Matetika ny lehilahy voan'ny `(XLAS)` sy izay rehetra voan'ny `(ARAS)` dia voan'ny tsy fahombiazan'ny voa sy ny fahaverezan'ny fandrenesana alohan'ny faha-30 taonany.

Matetika ny vehivavy voan'ny XLAS dia manana androm-piainana ara-dalàna. Mety ho voan'ny hematuria mikroskopika, proteinuria, CKD, na tsy fahombiazan'ny voa sy fahaverezan'ny fandrenesana ianao. Samy hafa ny fihetsiky ny tsirairay. Saingy 16% amin'ny vehivavy no ho voan'ny tsy fahombiazan'ny voa amin'ny faha-60 taonany, ary 20% amin'ny faha-80 taonany.

Mety hanana fihetsika samihafa ny olona voan'ny `(ADAS)`, ary mety hanana androm-piainana ara-dalàna izy ireo. Mahalana kokoa ny fahaverezan'ny fandrenesana sy ny tsy fahombiazan'ny voa amin'ny `(ADAS)`.

Ny aretin'ny voa mitaiza (CKD) sy ny tsy fahombiazan'ny voa dia mazàna manafohy ny androm-piainan'ny olona voan'ny aretin'i Alport. Ny CKD dia mampitombo ny mety ho fahafatesana vokatry ny aretim-po sy ny fahatapahan'ny lalan-dra. Mahafaty ny tsy fahombiazan'ny voa raha tsy misy dialyse na famindrana voa. Na dia misy fitsaboana aza, ny tsy fahombiazan'ny voa dia mampitombo ny mety ho fahafatesana vokatry ny aretim-po, ny fahatapahan'ny lalan-dra ary ny aretina. Miankina amin'ny fomba fiasan'ny voa nafindra, ny famindrana voa dia mety hanampy anao hiaina fiainana ara-dalàna.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Raha voan'ny aretin'i Alport ianao dia hanampy anao hamolavola ny drafitra fitsaboana tsara indrindra ny dokotera. Mety ahitana fanafody sy fanovana fomba fiaina izany.

Fitsaboana ara-pitsaboana

• Raiso ny ACE inhibitors, ARBs, na SGLT-2 inhibitors araka ny toromariky ny dokoteranao.
• Fadio ny mihinana fanafody fanalana fanaintainana (fanafody tsy misy stéroïde anti-inflammatoire - NSAID). Ireo dia mety hanafaingana ny tsy fahombiazan'ny voa raha toa ka manana fiasan'ny voa tsy ara-dalàna na Alport syndrome ianao.
• Jereo ny sofinao.Raha toa ka very fandrenesana mafy ianao ary manoro hevitra ny dokoteranao ny hampiasana fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana, dia tsara ny mampiasa azy ireo. Raha tsy izany, dia mety ho sarotra aminao ny mifandray amin'ny hafa, ka hahatonga anao hahatsiaro ho manirery sy mitoka-monina. Ireo fahatsapana mitoka-monina ireo dia mety hiteraka fahaketrahana. Ny fitaovana fanampiana amin'ny fandrenesana dia afaka manatsara ny fifandraisanao amin'ireo manodidina anao, manatsara ny toe-ponao, ary manampy anao hitantana na hisoroka ny fahaketrahana.
• Karakarao ny fahasalamanao ara-tsaina. Mety hahatonga anao hahatsiaro ho manirery ny fananana aretina ara-pandovan-toetra, ary ny fahafantarana fa mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa na fahaverezan'ny fandrenesana ny aretin'i Alport dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fahaketrahana. Zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny olana ara-pahasalamana ara-tsaina rehetra anananao ary mahazoa ny fitsaboana ilainao. Anontanio ny dokoteranao raha misy vondrona mpanohana ho an'ny olona voan'ny aretin'i Alport. Ny fihaonana amin'ny olona toy izany dia afaka manampy anao hahatsiaro ho tsy irery loatra.

Fiovana eo amin'ny fomba fiaina

• Ahenao ny sira ao anaty sakafonao.
• Raha voan'ny CKD ianao dia mety mila manaraka sakafo manokana. Mety ho tafiditra amin'izany ny fampihenana ny fihinananao proteinina avy amin'ny biby, ny fifindrana amin'ny sakafo avy amin'ny zavamaniry, ny fisorohana ny sakafo be potasioma raha avo ny tahan'ny potasioma ao amin'ny ranao, ary ny famerana ny fihinananao proteinina raha avo ny tahan'ny phosphore na ny hormonina parathyroid (PTH) ao amin'ny ranao.
• Ny fanarahana fomba fiaina mahasalama ny fo dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety ho voan'ny aretim-po, diabeta, ary aretina hafa izay mety hiteraka tsy fahombiazan'ny voa. Tsara ny fanatanjahan-tena toy ny fandehanana an-tongotra haingana, ny fihazakazahana, ny lomano, ny bisikileta, ary ny fitsambikinana tady. Tsara ihany koa ny mitazona lanja salama izay mety aminao.
• Fadio ny fifohana sigara sy ireo vokatra paraky hafa. Manatona dokotera raha mila fanampiana amin'ny fialana amin'ny sigara ianao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Manatona dokotera raha misy ra ao amin'ny urine-nao, na very fandrenesana, na very fahitana. Mety ho famantarana ny aretin'i Alport ireo.

Raha voan'ny aretin'i Alport ianao dia ataovy izay hanoroan'ny dokotera anao any amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny voa (nephrologist).

Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny Alport syndrome dia manatòna dokotera mba hahitana raha voan'izany koa ianao.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Raha mihevitra ianao fa voan'ny aretin'i Alport, na raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretin'i Alport, dia anontanio amin'ny dokoteranao ireto fanontaniana ireto:

• Fantatrao ve ny fomba hamantarana ny aretin'i Alport?
• Afaka manoro ahy manam-pahaizana manokana ve ianao izay mahay mamantatra ny aretin'i Alport?
• Misy ra ve ao amin'ny fivaviako?
• Mihena ve ny fiasan'ny voako?
• Tokony hanao fitiliana ny fandrenesana sa ny maso ve aho?
• Tokony hanao biopsy amin'ny voa ve aho?
• Tokony hanao fitiliana fototarazo ve aho?

Raha voan'ny aretin'i Alport ianao dia anontanio amin'ny dokoteranao ireto fanontaniana ireto:

• Ahoana no ahafantaranao fa voan'ny aretin'i Alport aho?
• Rahoviana aho no azo alefa any amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny voa (nephrologist) izay mahafantatra momba ny aretin'i Alport?
• Karazana aretin'i Alport inona no ananako?
• Hifindra amin'ny zanako ve ny aretin'i Alport?
• Inona ny `(GFR)`-ko?
• Firy ny proteinina ao amin'ny urine-ko?
• Rahoviana ianao no manomboka mampiasa ACE inhibitor na ARB?
• Handray soa avy amin'ny fanafody manakana ny SGLT-2 ve aho?
• Inona avy ireo fanafody hafa atolotrao?
• Impiry aho no tokony handamina fotoana hijerena ny fahasalaman'ny voako?
• Impiry aho no tokony hanao fitiliana ny fandrenesana?
• Tokony hanatona dokotera mpitsabo maso ve aho mba hijery ny masoko?
• Afaka manoro hevitra vondrona mpanohana ho an'ny olona voan'ny aretin'i Alport ve ianao?

Ny Alport syndrome dia aretina iray izay manimba ny lalan-dra ao amin'ny voanao. Ny fiovan'ny fototarazo dia misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny voanao, ary mety hisy fiantraikany amin'ny fandrenesanao sy ny fahitanao ihany koa.

Mety hiaina fihetseham-po isan-karazany ianao rehefa miatrika ity aretina ity sy ny fiantraikan'ny aretin'i Alport amin'ny fiainanao. Zava-dehibe ny manome fotoana sy toerana ho an'ny tenanao mba hahatakarana ny toe-pahasalamanao sy ny safidy fitsaboana. Ny fahafantarana ny safidinao sy izay tokony antenaina dia afaka manampy anao hitantana ny fihetseham-ponao. Ianao no mandray ny fanapahan-kevitra farany momba ny fahasalamanao, ary eo ny dokoteranao hanome anao fampahalalana sy tari-dalana. Raha manana fanontaniana ianao, mila fanohanana, na mila torohevitra, dia miresaha amin'izy ireo.

Ny hafatra manan-danja indrindra hoentina mody

Na dia aretina fototarazo lehibe sy maharitra mandritra ny androm-piainana aza ny aretin'i Alport, ny fitiliana mialoha sy ny fitantanana sahaza dia afaka manampy ny olona hiaina fiainana ara-dalàna.

Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao manana ireo soritr'aretina ireo (indrindra fa ny rà ao amin'ny urine, ny fahaverezan'ny fandrenesana), na raha sendra izany ianao, dia tsy tara loatra ny manatona dokotera. Amin'ny alalan'ny fitiliana sy fitsaboana sahaza, dia azonao atao ny mampihena ny fahasimban'ny voa ary mitazona ny kalitaon'ny fiainanao. Tsarovy fa tsy irery ianao, ary eo ny dokotera sy ny olon-tianao hanampy anao.

` Syndrome Alport, aretin'ny voa, aretina fototarazo, kolagène, ra ao amin'ny urine, fahaverezan'ny fandrenesana, aretin'ny maso