Efa tsikaritrao ve fa misy ankizy na tanora sasany sahirana kokoa amin'ny fandehanana, fihazakazahana, na fiakarana tohatra noho ny hafa? Sa efa nahatsapa ve ianao fa nihena tsikelikely ny hozany? Angamba ny antony mahatonga izany dia ilay toe-javatra horesahintsika androany, antsoina hoe `(Becker Muscular Dystrophy)`. Aza manahy, andao hazavaina amin'ny fomba tsotra ny zava-drehetra.
Inona no atao hoe `(Becker Muscular Dystrophy)`? Raha lazaina tsotra dia...
Ny `(Becker Muscular Dystrophy)`, fantatra ihany koa amin'ny hoe `(BMD)` raha fintinina, dia aretina tsy fahita firy ara-pandovan-toetra. Ny mitranga dia mihena tsikelikely ny hozatra ao amin'ny vatana ary mihena ny asany. Raha ny marina, aretina ara-pandovan-toetra ity. Ity aretina ity dia tena mahakasika ny zazalahy sy ny lehilahy. Ny antony mahatonga izany dia ny `(X-linked invité)`, izay midika fa lova avy amin'ny reny (raha mpitondra azy) mankany amin'ny zaza lahy.
Ity fahalemen'ny hozatra ity dia mazàna manomboka amin'ny tongotrao sy ny andilanao, ary rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hiely any amin'ny sandrinao ambony, izany hoe ny tapany ambony amin'ny vatanao.
Amin'ireo karazana dystrophy hozatra fantatra amin'izao fotoana izao, ny BMD dia mety ho ny karazany fahatelo mahazatra indrindra amin'ny olon-dehibe, aorian'ny dystrophy myotonic sy ny dystrophy facioscapulohumeral.
Inona no mahasamihafa ny `(Becker Muscular Dystrophy)` sy ny `(Duchenne Muscular Dystrophy)`?
Mety efa nandre momba ny aretina antsoina hoe `(Duchenne Muscular Dystrophy)` na `(DMD)` ianao. Samy vokatry ny fiovan'ny fototarazo iray ihany ny `(BMD)` sy ny `(DMD)`, izany hoe ny fototarazo izay mandrindra ny proteinina antsoina hoe `(dystrophin). Ity proteinina antsoina hoe `(dystrophin)` ity dia tena zava-dehibe ho an'ny fahasalaman'ny hozatsika.
Fa ity ny mahasamihafa azy:
- Saika tsy misy proteinina dystrophin ao amin'ny hozatry ny olona voan'ny DMD.
- Ny olona voan'ny BMD dia manana dystrophin ao amin'ny hozany, saingy tsy ampy izany.
Noho izany, ny aretina `(BMD)` dia somary tsy dia mafy loatra raha oharina amin'ny `(DMD)`, ary ny soritr'aretina dia miseho sy miharatsy kokoa noho ny `(DMD)`. Na izany aza, mitovy amin'ny ankapobeny ny soritr'aretina ho an'izy roa.
Iza no tena voakasik'ity aretina ity (Becker Muscular Dystrophy)?
Araka ny efa voalaza teo aloha, ny lehilahy no tena voakasiky ny BMD. Na izany aza, ny vehivavy izay mitondra ny BMD (izany hoe, ireo izay mitondra ny fototarazo mahatonga ny aretina nefa tsy mampiseho soritr'aretina) dia mety hahatsapa soritr'aretina indraindray. Na izany aza, matetika izy ireo dia tsy dia mafy loatra, ary tena malefaka.
Matetika, manomboka eo anelanelan'ny 5 sy 15 taona ny soritr'aretina. Na izany aza, mety hiaina soritr'aretina any aoriana ny olona sasany.
Mahazatra ve ny "(Becker Muscular Dystrophy)"?
Ny BMD dia aretina tsy fahita firy raha ny marina.Eo anelanelan'ny 3 sy 6 amin'ny zaza 100.000 teraka no misy ity aretina ity. Ary araka ny voalazanay, ny zazalahy no tena misy fiantraikany amin'izany.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Matetika ny soritr'aretin'ny BMD dia manomboka eo anelanelan'ny 5 sy 15 taona, saingy mety hitranga any aoriana. Ny zava-mitranga dia ny fitomboan'ny fahalemen'ny hozatra tsikelikely rehefa mandeha ny fotoana. Noho izany, ireto ny soritr'aretina mahazatra indrindra:
- Fahasarotana miakatra tohatra.
- Fahasarotana mandeha, ary mitombo ny fahasarotana rehefa mandeha ny fotoana.
- Fihenan'ny fahafahana manao fanatanjahan-tena (mahatsapa reraka na dia efa nanao ezaka kely aza).
- Fanaintainan'ny hozatra sy/na fihetsehan'ny hozatra (toy ny fanaintainana).
- Fianjerana matetika.
- Mandeha amin'ny rantsan-tongotra.
- Mahatsiaro ho reraka foana (Faharerahana).
Alaivo sary an-tsaina hoe, raha tsy mihazakazaka sy milalao toy ny taloha intsony ny zanakao, ary miteny hoe "Neny a, reraka aho" na dia efa nandeha an-tongotra kely aza, na raha reraka haingana kokoa noho ny ankizy hafa izy rehefa milalao any am-pianarana, dia tsara ny miahy kely momba izany.
Ankoatra izany, ny BMD dia mety hiteraka soritr'aretina hafa:
- Kardiomyopathie : Zavatra tokony hotandremana ity.
- Fahasarotana miaina.
- Fahasamihafana sasany eo amin'ny fianarana (toy ny hoe maka fotoana ela kokoa vao mahatakatra zavatra sasany noho ny hafa).
- Very ny fifandanjana sy ny fandrindrana ny vatana.
Ireo vehivavy mitondra ny BMD dia mety ho voan'ny cardiomyopathie na fahalemena hozatra kely fotsiny ihany. Tombanana ho eo amin'ny 22% eo ho eo amin'ireo mitondra izany no hiseho soritr'aretina, saingy miovaova be izany arakaraka ny olona.
Inona no mahatonga ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Aretina ara-pandovana ny BMD. Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mandika proteinina antsoina hoe dystrophin. Ilaina amin'ny fitazonana ny sela hozatra ao amin'ny vatantsika ho matanjaka sy marin-toerana ny dystrophin.
Koa rehefa misy fiovana eo amin'io fototarazo `(dystrophin)` io, dia na tsy vokarina ny proteinina `(dystrophin)`, na mihena be ny habetsahana vokarina. Vokatr'izany, rehefa mandeha ny fotoana, dia mihalemy ny hozatra ary manomboka simba.
Ahoana no fomba ifindran'ny Becker Muscular Dystrophy? Zavatra mila fantarinao kely ity!
Ny `(BMD)` dia nolovaina tamin'ny fomba antsoina hoe `(X-linked recessive invidence)`. Andeha hojerentsika tsotra izao izany.
- Ny hoe mifandray amin'ny X dia midika fa ny fototarazo tompon'andraikitra amin'ny BMD dia hita ao amin'ny krômôzôma X. Araka ny fantatrao, manana krômôzôma ara-nofo roa isika, X sy Y.
- Ny recessive dia midika fa mba hitrangan'ity aretina ity dia tsy maintsy misy fiovana na fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny aretina ireo dika mitovy amin'ny fototarazo mifandraika amin'izany (manana dika mitovy roa saika amin'ny fototarazo rehetra isika).
Fa ity no zava-dehibe indrindra:
- Manana krômôzôma X iray ny lahy (XY) . Koa raha misy lesoka ao amin'ny gène mifandraika amin'io krômôzôma X tokana io, dia ampy hiteraka `(BMD)` izany.
- Manana krômôzôma X roa (XX) ny vehivavy . Koa mba hisian'ny aretina recessive mifandray amin'ny X, dia mazàna tsy maintsy samy tsy mety ny dika mitovy amin'ny gène roa. Na izany aza, ny vehivavy izay manana gène tsy mety amin'ny krômôzôma X iray ihany dia antsoina hoe "mpitondra". Matetika, ireo mpitondra ireo dia tsy mampiseho soritr'aretina. Na izany aza, mahalana vao misy soritr'aretina malefaka na antonony mitranga.
Jereo izao ny fomba ifandraisan'izany amin'ny taranaka mifandimby:
- Ho an'ny reny izay mitondra ny tsimokaretina (manana fototarazo tsy mety amin'ny krômôzôma X iray) :
- Raha teraka ny zazalahy, dia misy ny vintana 50% fa ho voan'ilay aretina `(BMD)` ilay zazalahy.
- Raha manan-janaka vavy ianao dia misy ny mety ho 50% -n'ny fifindran'ny aretina aminy.
- Ho an'ny ray manana aretina (BMD) :
- Tsy afaka mamindra ity aretina ity amin'ny zanany lahy izy (satria ny ray no mampita ny krômôzôma Y amin'ny zanany lahy).
- Saingy ho mpitondra ny zanany vavy rehetra ny zanany vavy rehetra (satria ny rainy no manome ny zanany vavy ny krômôzôma X tsy mety).
Azonao ve? Mety ho toa sarotra kely ity, fa raha fintinina dia azo inoana kokoa fa ho voan'ny aretina avy amin'ny reniny ny zazalahy, raha mpitondra ny aretina ny reniny.
Ahoana no hamantarana ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Raha ahiahiana ho voan'ny BMD ianao na ny zanakao, dia azo inoana fa hanao fizahana ara-batana, fizahana ara-pitatitra, ary fitiliana hozatra ny dokoteranao. Hanontany anao momba ny soritr'aretinao sy ny tantaram-pahasalamanao ihany koa izy ireo, anisan'izany raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana aretina mitovy amin'izany.
Mandritra ireo fitsapana ireo, ny dokotera dia mety mahita zavatra toy izao:
- Nihena ny hozatry ny tongotra sy ny andilana.
- Na dia toa lehibe aza ireo hozatra eo amin'ny faritry ny tsinaibe amin'ny voalohany (antsoina hoe "pseudohypertrophy" izany), dia efa malemy izy ireo raha ny marina. Toy ny hoe mivonto avy ao anatiny ivelany fotsiny izy ireo.
- Fiolahana amin'ny hazondamosina (scoliosis) sy ny tsy fahatomombanan'ny tratra sasany.
- Ny tsy fetezan'ny hozatra, ohatra, ny fihenjanana maharitra eo amin'ny hozatra, hozatra ary hoditra eo amin'ny voditongotra sy ny tongotra (contractures) .
Inona avy ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Raha miahiahy ny dokoteranao fa voan'ny BMD ianao na ny zanakao, dia mety hanoro ireto fitsapana manaraka ireto izy:
- Fitiliana ra momba ny kreatina kinase: Rehefa simba ny hozatra dia mamoaka anzima antsoina hoe kreatina kinase ao amin'ny ra izy ireo. Ny olona voan'ny BMD dia mety hanana haavon'io kreatina kinase io avo dimy heny na mihoatra noho ny mahazatra.
- Fitiliana ra ara-jenetika: Ity fitiliana ara-jenetika ity, izay manamarina ny fiovan'ny fototarazo Dystrophin, dia afaka mamantatra mazava tsara ny BMD.
Raha voamarina fa voan'ny BMD ianao na ny zanakao, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana Electrocardiogram (EKG) na Echocardiogram ihany koa ny dokoteranao mba hijerena ireo olana amin'ny hozatry ny fo izay mety ho vokatry ny BMD.
Ahoana no fomba fitsaboana ny Dystrophy hozatra Becker?
Mampalahelo fa tsy misy fanafody ho an'ny BMD amin'izao fotoana izao. Noho izany, ny tanjona lehibe indrindra amin'ny fitsaboana dia ny mifehy ny soritr'aretina sy ny fitazonana ny kalitaon'ny fiainana tsara indrindra azo atao.
Misy fitsaboana roa lehibe ho an'ny BMD:
1. Corticosteroids: Ohatra, fanafody toy ny prednisolone. Ireo dia manampy amin'ny fanatsarana ny fiasan'ny havokavoka, mampihena ny fivoaran'ny scoliosis, mampihena ny fivoaran'ny cardiomyopathie, ary manalava ny androm-piainana.
2. Fanarenana: Ireo dia manampy ny marary hihazona ny fahafahany miasa mandritra ny fotoana maharitra sy hanatsara ny kalitaon'ny fiainany.
- Manampy amin'ny fanamafisana ny hozatra ny fitsaboana ara-batana .
- Afaka manampy amin'ny asa andavanandro ny fitsaboana amin'ny fitenenana, ny fitsaboana arak'asa, ary ny fitsaboana amin'ny fialam-boly .
Ankoatra izany, misy fitsaboana hafa afaka manampy amin'ny BMD:
- Fitaovana fanampiana amin'ny fivezivezena toy ny fandehanana an-tongotra - ohatra: tehina, seza misy kodiarana, fitaovana fanohanana.
- Fanafody ho an'ny `(Cardiomyopathie)` - ohatra `(ACE inhibitors)` sy `(beta-blockers)` .
- Fandidiana mba hanampiana amin'ny scoliosis sy ny contractures.
- Raha miharatsy ny fahasarotana miaina (tsy fahombiazan'ny taovam-pisefoana) , dia mety ilaina ny tracheostomy (fandidiana hanokafana ny trachea) sy ny respiration artifisialy.
Soa ihany fa misy fanafody vaovao maromaro izay afaka mitsabo ny BMD no eo am-pitsapana ara-pitsaboana amin'izao fotoana izao, ary afaka manantena vokatra tsara avy amin'izy ireo isika amin'ny ho avy.
Azo sorohina ve ny Dystrophy hozatra Becker?
Satria aretina nolovaina ny BMD, dia tsy misy azontsika atao mba hisorohana izany.
Na izany aza, raha voan'ny BMD ianao, na raha manahy ianao fa mety ho voan'ny BMD na aretina hafa ara-pandovan-toetra, dia miresaha amin'ny dokoteranao momba izany alohan'ny hanan-janaka ianao.Tena tsara ny mitady torohevitra momba ny fototarazo.
Ahoana ny vinavinan'ny aretina Becker Muscular Dystrophy?
Mety miovaova arakaraka ny olona ny fomba fijerin'ny olona iray voan'ny BMD. Fivoaran'ny fahasembanana miandalana izany. Na izany aza, miovaova ny hamafin'ny fahasembanana. Mety mila seza misy kodiarana ny olona sasany, fa ny hafa kosa mety mila mampiasa fitaovana fanampiana mandeha fotsiny (tehina, tehina).
Na izany aza, raha misy olona voan'ny "(BMD)" manana aretim-po na fahasarotana miaina, dia mety hihena ny androm-piainany.
Ireto avy ireo fahasarotana mety hitranga vokatry ny BMD:
- Olana amin'ny fo, indrindra fa ny '(Cardiomyopathie)'.
- Fahasarotana miaina vokatry ny fahalemen'ny hozatry ny taovam-pisefoana.
- Pnemonia na aretina hafa amin'ny taovam-pisefoana.
- Rehefa mandeha ny fotoana, mitombo ny fahasembanana ary lasa tsy afaka manao ny asany irery ilay olona.
- Taolana tapaka.
Manao ahoana ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Matetika dia somary fohy kokoa ny androm-piainan'ny olona voan'ny "BMD". Izany hoe, eo anelanelan'ny 40 sy 50 taona. Ny "cardiomyopathie dilated" (toe-javatra iray izay mihamalemy sy mihalehibe ny hozatry ny fo) no antony voalohany mahatonga ny fahafatesana.
Ahoana no fomba hikarakarako olona voan'ny `(BMD)`? Sa ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?
Raha voan'ny BMD ianao dia zava-dehibe ny mahazo fitsaboana tsara mba hisorohana na hitsaboana ireo fahasarotana ateraky ny BMD, toy ny aretim-po sy ny olana amin'ny taovam-pisefoana. Mety hanampy ihany koa ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana izay ahafahanao mizara ny zavatra niainanao sy mihaona amin'ny hafa izay mahatakatra anao.
Raha mikarakara olona voan'ny BMD ianao dia zava-dehibe ny hahazoana antoka fa mahazo ny fitsaboana tsara indrindra izy ireo, ny fitaovana fanampiana amin'ny fandehanana an-tongotra, ary ny fitsaboana izay manampy azy ireo hiasa irery. Ianao no tokony ho mpisolovava azy ireo.
Rahoviana aho no tokony hanatona dokotera momba ny `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Raha voamarina fa voan'ny Becker Muscular Dystrophy ianao (na ny zanakao), dia tena zava-dehibe ny manatona ny ekipan'ny mpitsabo anao tsy tapaka mba hahazoana fitsaboana sy hanaraha-maso ny soritr'aretinao.
Fantatray fa tsy mora ny mahatakatra sy miatrika ny aretina toy ny Becker Muscular Dystrophy. Mety ho sarotra izany. Ny ekipan'ny mpitsabo anao dia hanome anao drafitra fitantanana matanjaka mifanaraka amin'ny soritr'aretinao. Zava-dehibe ny hahazoanao antoka fa mahazo ny fanohanana ilainao ianao ary mikarakara ny fahasalamanao.
Raha fintinina, zavatra tokony hotadidintsika (Hafatra ho entina mody)
Eny ary, ireto misy zavatra tsotra tokony hotadidina momba ny `(Becker Muscular Dystrophy)` na `(BMD)` izay noresahintsika:
- Aretina ara-pandovan-toetra izay mifindra amin'ny taranaka fara mandimby ny ``(BMD)``. Amin'izany dia mihalemy tsikelikely ny hozatra.
- izanyNy lehilahy no tena voakasik'izany.
- Ny antony dia ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo izay mahatonga ny proteinina ho "dystrophin".
- Matetika ny soritr'aretina dia manomboka amin'ny fahazazana (eo anelanelan'ny 5 sy 15 taona). Anisan'ny soritr'aretina ny fahasarotana mandeha, havizanana ary fianjerana matetika.
- Mety ho fahasarotana lehibe amin'ity aretina ity ny kardiomyopathie (aretim-po) sy ny fahasahiranana miaina .
- Tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity amin'izao fotoana izao. Na izany aza, misy fitsaboana isan-karazany azo atao mba hifehezana ny soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainana (ohatra, corticosteroids, fitsaboana ara-batana).
- Raha misy olona ao amin'ny fianakaviana manana ity aretina ity dia tsara ny manatona torohevitra momba ny fototarazo alohan'ny hanan-janaka.
- Tena zava-dehibe ihany koa ny fikatsahana torohevitra sy fitsaboana ara-pitsaboana tsy tapaka, ary koa ny mijanona ho matanjaka ara-tsaina.
Aza adino fa tsy irery ianao. Rehefa mandalo izany ianao dia mitadiava fanampiana amin'ny dokotera, fianakaviana, namana ary vondrona mpanohana. Ho loharanon-kery lehibe ho anao izany!
` Distrofian'ny hozatra Becker, BMD, fahalemen'ny hozatra, aretina fototarazo, dystrophin, X-linked, fiovan'ny fototarazo, fahasalaman'ny zaza, aretim-po, fitsaboana ara-batana
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao