Tampoka ve dia mivonto ny zanakao? Andeha hiresaka momba ny 'Angioedema nolovaina (HAE)' isika!

Efa tsikaritrao ve fa mivonto tampoka amin'ny faritra samihafa amin'ny vatany ny zanakao kely, indraindray amin'ny tarehiny, ny tanany ary ny tongony? Sa mampiseho famantarana ny fahasarotana miaina miaraka amin'ny fanaintainan'ny vavony ny zanakao? Angamba misy aretina tsy fahita firy nefa manan-danja ao ambadik'ireo soritr'aretina ireo. Androany dia hiresaka momba ny aretina iray toy izany isika, dia ny 'Hereditary Angioedema (HAE). Aza manahy, hiresaka momba izany amin'ny fomba tsotra azonao takarina isika.

Inona moa ity 'Angioedema nolovaina (HAE)' ity?

Raha fintinina, ny 'Angioedema nolovaina' (fantatra ihany koa amin'ny hoe 'HAE' raha fintinina) dia aretina tsy fahita firy, ara-pandovan-toetra (midika izany fa azo mifindra amin'ny taranaka fara mandimby). Miteraka fivontosana amin'ny faritra samihafa amin'ny vatan'ny zanakao izany. Mety hitranga amin'ny faritra hita maso ivelany io fivontosana io, toy ny sandry, tongotra ary tarehy, na indraindray amin'ny faritra tsy hitantsika, toy ny sela ao amin'ny lalan-drivotra (rafi-pisefoana) na ny rafi-pandevonan-kanina (tsinay) .

Mety hanontany tena ianao hoe nahoana no mitranga ity fivontosana ity. Mitranga ity fivontosana ity satria ireo lalan-dra kely ao amin'ny vatan'ny zaza, antsoina hoe "Capillaries", dia mamoaka ranoka avy ao anatiny ary miangona ao amin'ny sela manodidina. Rehefa miangona io ranoka io dia mety hanakana ny fikorianan'ny ra na ny lympha amin'ny alalany. Sarotra ny maminavina hoe rahoviana marina no hitranga io fivontosana io sy ireo soritr'aretina mifandraika amin'izany (antsoina koa hoe "HAE attacks"). Indraindray koa dia mety hijanona amin'ny fivontosana kely izany, fa indraindray mety ho mafy loatra ka mety hahafaty.

Ao amin'ny fitsaboana, ny teny hoe "angio" (`Angio-`) dia manondro ny lalan-dra. Ny "Edema` (`-edema`) dia manondro ny fivontosana vokatry ny fiangonan'ny ranoka ao amin'ny sela. Misy karazana `angioedema` maro, samy manana ny antony mahatonga azy ireo. Ny `HAE` no tsy fahita firy amin'ireo. Antsoina hoe `congenital` izy io, midika izany fa teraka miaraka amin'io aretina io ny olona iray.

Raha voamarina fa voan'ny HAE ny zanakao dia mety hahatsiaro ho tsy azo antoka izay antenainao ianao. Saingy ny fahafantarana izany dia afaka manampy anao hampitony ny sainao: Mitohy ny fikarohana momba ny fitsaboana vaovao ho an'ny olona amin'ny sokajin-taona rehetra voan'ny HAE, anisan'izany ny ankizy. Afaka manampy anao hahatakatra ny fitsaboana mety amin'ny zanakao sy izay antenaina amin'ny ho avy ny dokoteranao.

Misy karazana 'HAE' ve?

Eny, na dia karazana 'angioedema' aza ny 'HAE', dia mizara ny 'HAE' ho karazany maromaro ny dokotera:

• Karazana HAE I: Ity no karazana mahazatra indrindra . Manodidina ny 85% amin'ireo marary HAE rehetra no voan'ity karazana ity. Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny vatan'ny zaza mamokatra proteinina manokana antsoina hoe C1-inhibitor (fantatra ihany koa amin'ny hoe C1-INH). Rehefa ambany io proteinina C1-INH io dia mety hitranga ny fivontosana sy ny fivontosana ao amin'ny vatana. Antsoina koa hoe tsy fahampian'ny C1-INH izany.
• Karazana HAE II: Ity no karazany faharoa mahazatra indrindra. Amin'ity tranga ity, ny vatan'ny zaza dia mamokatra ny proteinina C1-INH, saingy tsy miasa tsara izy io.
• HAE miaraka amin'ny C1-INH ara-dalàna: Ity no karazana tsy fahita firy . Ara-dalàna ny tahan'ny proteinina C1-INH an'ilay zaza sy ny asany, fa misy antony hafa mahatonga ny fivontosana.

Ny karazany roa voalohany (HAE Karazana I sy Karazana II) raha atambatra dia misy fiantraikany amin'ny olona 1 amin'ny 50.000 eo ho eo . Midika izany fa any amin'ny firenena toa an'i Etazonia, olona 6.000 eo ho eo no mijaly amin'ity karazana HAE ity. Tsy fantatry ny mpikaroka mazava hoe firy ny olona voan'ny HAE no manana tahan'ny C1-INH ara-dalàna, saingy milaza izy ireo fa tena mahalana izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny HAE?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny HAE. Ireto misy soritr'aretina mahazatra:

• Fivontosana miseho amin'ny faritra samihafa amin'ny vatan'ny zaza, ohatra , ny sandry, ny tongotra, ny hodi-maso, ny molotra ary ny faritra amin'ny filahiana .
• Soritr'aretin'ny fivontosana ao amin'ny rafi-pandevonan-kanin'ny zaza (Gastrointestinal (GI) tract). Mety ho tafiditra amin'izany ny maloiloy, mandoa, fanaintainan'ny vavony ary aretim-pivalanana .
• Ireo soritr'aretina vokatry ny fivontosana eo amin'ny vavan'ny zaza, ny tendany ary ny lalan-drivotra . Mety ho anisan'izany ny fahasarotana mitelina, ny lela mivonto, ny feo mikorontana rehefa mifoka rivotra, ary ny fiovan'ny feo .

Ny zava-dehibe indrindra: Raha sahirana miaina na mitelina ny zanakao dia antsoy ny sampana vonjy taitra akaiky indrindra na ento any amin'ny hopitaly avy hatrany ny zanakao. Ny fivontosan'ny lalan-drivotra dia fahasarotana lehibe sy mampidi-doza amin'ny HAE. Mety hahafaty izany raha tsy tsaboina haingana.

Tsy miteraka mony ny HAE. Izany no fahasamihafana lehibe misy eo amin'ny HAE sy ny karazana angioedema hafa, toy ny angioedema alèjy tampoka. Na izany aza, ny olona sasany voan'ny HAE dia mety hiteraka maimaika mena tsy mangidihidy alohan'ny hitrangan'ny fivontosana, izay mety ho famantarana ny fanafihana ho avy.

Matetika maharitra telo ka hatramin'ny dimy andro eo ho eo ny "fanafihana HAE". Ireo "fanafihana" ireo dia tonga sy lasa tampoka, ka sarotra ny milaza hoe rahoviana marina ary ahoana no hitrangany.

Rahoviana no manomboka ny soritr'aretin'ny HAE?

Matetika ny soritr'aretin'ny HAE dia manomboka amin'ny fahazazana na ny fahatanorana . Mety hihamafy kokoa izy ireo mandritra ny fahamaotiana. Ny ankizy sasany dia mety hanomboka hiaina soritr'aretina raha vao 2 taona . Manodidina ny 50% amin'ny olona voan'ny HAE karazana I na II no mahatsapa soritr'aretina amin'ny faha-10 taonany. Aorian'ny fahamaotiana, mety hihamafy sy hihamafy kokoa ireo fanafihana ireo. Saika ny olona rehetra voan'ny HAE karazana I na II dia mahatsapa soritr'aretina amin'ny faha-20 taonany.

Ireo olona voan'ny HAE izay manana tahan'ny C1-INH ara-dalàna dia mazàna mampiseho soritr'aretina aoriana kokoa - matetika amin'ny faramparan'ny fahatanorany na ny fiandohan'ny maha-olon-dehibe azy.

Inona avy ireo antony mahatonga ny fanafihan'ny HAE?

Tsy mazava foana hoe inona marina no "mpampihetsika" mahatonga ny fanafihana HAE. Na izany aza, ny sasany amin'ireo "mpampihetsika" efa voafaritra dia:

• Ratra ara-batana na loza madinidinika: Alaivo sary an-tsaina hoe mianjera mandritra ny filalaovana ny zanakao indray andro.
• Fitsaboana nify: Zavatra toy ny fanesorana nify na famenoana azy.
• Fandidiana: Fandidiana , na kely na lehibe.
• Adin-tsaina na tsindry ara-pihetseham-po: Mety hisy fiantraikany ny fanadinana any an-tsekoly na ny ady kely amin'ny namana aza.
• Aretina vokatry ny virosy: Zavatra toy ny gripa sy ny sery.
• Hetsika ara-batana sasany: Ohatra, zavatra toy ny fanoratana tsy an-kijanona, fikapohana amin'ny tantanana, na fihadiana amin'ny angady.

Mety tsy ho azonao avy hatrany izay mahatonga ny zanakao hanafika. Na izany aza, mety hanampy be ny manoratra ao anaty diary ny fotoana nitrangan'ny fanafihana sy izay nataon'ilay zaza tamin'izany fotoana izany (ohatra, raha narary na sahiran-tsaina ilay zaza) .

Inona no tena antony mahatonga ny HAE?

Samy vokatry ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe SERPING1 ny HAE karazany I sy II. Io fototarazo io no milaza amin'ny vatan'ny zanakao ny fomba famokarana proteinina antsoina hoe C1-INH. Raha manana HAE karazany I ny zanakao, io fiovan'ny fototarazo io dia midika fa tsy afaka mamokatra C1-INH ampy ny vatany. Raha manana HAE karazany II ny zanakao, dia afaka mamokatra C1-INH ny vatany, fa ny fiovan'ny fototarazo dia midika fa tsy miasa tsara ny proteinina.

Mbola mikaroka ny antony mahatonga ny HAE amin'ny tahan'ny C1-INH ara-dalàna ireo mpikaroka, saingy fantatr'izy ireo fa mety ho tompon'andraikitra amin'izany ny fiovan'ny fototarazo manaraka:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Amin'ny tranga sasany, mety hisy ny HAE nefa tsy misy fiovan'ny fototarazo voafaritra. Antsoin'ny dokotera hoe "HAE-unknown" izany.

Ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka HAE dia mahatonga ny proteinina sasany ao amin'ny vatan'ny zaza tsy hiasa tsara. Ireo proteinina ireo dia manampy ny ranoka hikoriana ara-dalàna amin'ny lalan-dra kelin'ny zaza (kapilaria). Koa rehefa tsy miasa tsara ireo proteinina ireo dia mitete ny ranoka ary miangona ao amin'ny sela manodidina ny lalan-drany. Izany no mahatonga ny soritr'aretin'ny HAE.

Avy amin'ny fianakaviana ve ny HAE?

Eny, ny HAE dia nolovaina tamin'ny lamina autosomal dominant. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia mila gène tsy ara-dalàna iray ihany vao miteraka ny aretina. Ny zaza dia afaka mandova io gène tsy ara-dalàna io avy amin'ny reniny na ny rainy.

Maro amin'ny olona voan'ny HAE no manana tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity. Na izany aza, indraindray ny olona iray dia mety hiteraka fiovan'ny fototarazo tampoka (fiovan'ny fototarazo "de novo" na "vaovao") tsy misy tantaram-pianakaviana.

Ahoana no fahitan'ny dokotera izany?

Raha mampiseho soritr'aretin'ny HAE ny zanakao dia hanao ireto manaraka ireto ny dokotera:

• Manao fizahana ara-batana .
• Hanontaniana momba ny soritr'aretin'ny zanakao sy ny tantaram-pitsaboanao ianao.
• Misy fitiliana ra atao mba hijerena ny haavon'ny 'C1-INH' ao amin'ny zaza sy ny asany .
• Amin'ny tranga sasany, dia atao ny fitiliana fototarazo mba hahitana raha misy fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny HAE.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny HAE?

Misy karazany roa lehibe ny fanafody ho an'ny olona voan'ny HAE:

• Fanafody azo alaina araka izay ilaina: Ireo dia fanafody omena raha vao mitranga ny fanafihan'ny HAE. Ohatra, fanafody toy ny Berinert® na Kalbitor®. Ny fihinanana ireo fanafody ireo raha vao manomboka ny soritr'aretina dia afaka mampihena ny hamafin'ny fanafihana ary misoroka ny fahasarotana mety hahafaty.
• Fanafody fisorohana: Ireo dia fanafody mampihena ny mety hisian'ny fanafihana. Anisan'izany ny Cinryze®, Haegarda®, na Takhzyro®. Mety hanome fanafody ireo ny dokotera mba hampiasaina mandritra ny antony fantatra fa mahatonga izany (toy ny fandehanana any amin'ny mpitsabo nify), na ho an'ny fampiasana maharitra, arakaraka ny filàn'ny zanakao.

Araka ny voalazan'ny manam-pahaizana ara-pitsaboana, tena ilaina ny fanafody azo alaina araka izay ilaina ary mamonjy aina. Na dia mihinana fanafody fisorohana aza ny zanakao, dia tokony ho azo alaina amin'ny fotoana rehetra, na aiza na aiza (ao an-trano sy any an-tsekoly) ireo fanafody azo alaina araka izay ilaina ireo.

Ny dokotera no hilaza aminao tsara ny fanafody ilain'ny zanakao, ny fomba hanomezana azy ireo, ary ny fotoana hanomezana azy. Hazavainy ihany koa ny fanafody azo omena ny zanakao arakaraka ny taonany. Araho tsara ny toromarika, ary mametraha fanontaniana raha misy zavatra tsy azonao antoka.

Hafiriana no hahasitranako indray aorian'ny fitsaboana?

Amin'ny alalan'ny fanafody omena araka izay ilaina, dia hanomboka hahatsiaro ho salama haingana ny zanakao mandritra ny fanafihan'ny HAE. Tokony hihatsara ny soritr'aretiny ao anatin'ny 30 minitra ka hatramin'ny adiny roa aorian'ny nanombohana ny fitsaboana. Hanome anao fampahalalana bebe kokoa momba ny fomba fitantanana ny fitsaboana ao an-trano sy izay tokony antenaina ny dokoteranao.

Ahoana no fomba hikarakarana zaza voan'ny HAE?

Mety hahatsiaro ho tsy afa-manoatra ianao rehefa mahita ny zanakao mijaly amin'ny fanafihan'ny HAE. Na izany aza, misy zavatra maro azonao atao ho an'ny zanakao aloha, mandritra ary aorian'ny fanafihan'ny HAE:

• Ataovy eo am-pelatanana foana ireo fanafody azo avy hatrany: Mety hamonjy aina ireo. Tokony ho afaka hamantatra ny fotoana ilain'ny zanakao ireo fanafody ireo ianao. Tokony ho fantatrao koa ny fomba hanomezana azy ireo. Hilaza aminao bebe kokoa momba izany ny dokoteranao.
• Aza raisina ho toy ny alèjy ny fanafihan'ny HAE: Ny fanafody toy ny antihistamine sy epinephrine, izay matetika omena amin'ny alèjy, dia tsy hanampy amin'ny fanafihan'ny HAE. Noho izany, aza omena ny zanakao ireo fanafody ireo.
• Fantaro ireo zavatra mety hiteraka fanafihana: Miovaova arakaraka ny olona ny zavatra mety hiteraka fanafihana. Manaova lisitr'ireo zavatra mety hiteraka fanafihana amin'ny zanakao ary zarao amin'ny dokoteranao izany. Miezaha tsy hifandray amin'ireo zavatra ireo araka izay azo atao ny zanakao. Raha tsy afaka misoroka azy ireo ianao dia anontanio ny dokoteranao momba ny fanafody fisorohana.

Rahoviana ianao no mila manatona dokotera?

Manatona dokotera amin'ireto tranga ireto:

• Raha mihevitra ianao fa manana soritr'aretin'ny 'Angioedema nolovaina' ny zanakao.
• Raha miseho ireo soritr'aretina vaovao mifandraika amin'ny fanafihan'ny HAE, na raha miova ireo soritr'aretina efa misy.
• Raha toa ka tsy miasa araka ny tokony ho izy ny fanafodin'ny zanakao.

Rahoviana ianao no mila mankany amin'ny efitrano fitsaboana vonjy taitra?

Raha sendra ireto manaraka ireto ny zanakao dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra:

• Raha sarotra atelina.
• Raha sahirana miaina ianao.
• Raha mahita famantarana ny fivontosan'ny lela na ny tenda ianao (na dia efa nomena fanafody aza ianao tamin'ny famantarana voalohany ny fanafihana).

Mety ho famantarana ny fivontosana mampidi-doza izay misy fiantraikany amin'ny lalan-drivotran'ny zanakao ireo. Aza misalasala mitady fitsaboana. Mety hahafaty ity fivontosana ity.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokotera toy izao manaraka izao:

• Karazana HAE inona no ananan'ny zanako?
• Inona no fitsaboana atolotrao?
• Ahoana no ahafantarako raha mila fanafody araka izay ilaina ny zanako?
• Mila fanafody fisorohana ve ny zanako? Raha izany, rahoviana?
• Misy hetsika na toe-javatra tokony hialana amin'ny zanako ve?
• Inona no azonao lazaina momba ny hoavin'ny zanako (fomba fijery)?

Ahoana no ahafahantsika manana fanantenana ho an'ny zaza voan'ny HAE?

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny HAE. Na izany aza, ny fitsaboana dia afaka mampihena ny fiantraikan'ny aretina eo amin'ny fiainan'ny zaza. Afaka mampihena ny mety hisian'ny soritr'aretina mety hahafaty ihany koa izany, toy ny fivontosan'ny lalan-drivotra ao amin'ny zaza.

Azo sorohina ve ny HAE?

Tsy misy fomba fantatra hisorohana ny HAE amin'izao fotoana izao. Raha voan'ny HAE ianao na ny vadinao ary mikasa ny hiteraka ianao,Tsara ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hahafahanao mahatakatra ny mety ho fahafahan'ny zanakao mandova ity aretina ity.

Hafatra manan-danja ho anao.

Rehefa fantatrao fa manana aretina ara-pandovan-toetra toy ny HAE ny zanakao dia mety hahatsapa fihetseham-po isan-karazany ianao: tahotra, tebiteby, fisafotofotoana ary fahakiviana. Mety hanome tsiny ny tenanao mihitsy aza ianao. Saingy ny zava-dehibe indrindra tokony ho fantatrao dia tsy fahadisoanao ity aretina ity.

Mitranga foana ny fiovan'ny fototarazo, matetika tsy misy antony mazava. Tsy afaka mifehy ny fototarazo nolovain'ny zanakao ianao. Saingy afaka mandray anjara mavitrika amin'ny fikarakarana ny zanakao ianao - indraindray dia manome toky azy fotsiny izany fa "ho salama tsara ianao."

Mety hanampy ihany koa ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana ny marary. Ny firesahana amin'ny ray aman-drenin'ny ankizy voan'ny HAE, ary koa amin'ny olon-dehibe voan'io aretina io, dia afaka manome anao torohevitra sy sofina mihaino. Afaka mampahatsiahy anao ihany koa izany fa na dia mahalana aza ny HAE, dia tsy irery ny fianakavianao.

Angioedema nolovaina , HAE, fivontosana, mpanakana C1, aretina fototarazo, fivontosana amin'ny ankizy, angioedema