Sarotra vakiana kely ilay anarana, sa tsy izany? "Lymphangioleiomyomatosis". Tsy misy olana, andao hiantso azy hoe LAM fotsiny. Aretina tsy fahita firy amin'ny havokavoka ity izay tena mahazo ny vehivavy. Azo takarina ny tahotra rehefa mandre anarana toy izany ianao. Fa aza manahy. Ato amin'ity lahatsoratra ity, dia hiresaka momba ny atao hoe LAM isika, ny antony mahatonga azy io, ary ny fitsaboana azo ampiasaina amin'izany amin'ny fomba tsotra sy sariaka.
Inona no dikan'ny hoe LAM fotsiny?
Raha fintinina, ny LAM dia rehefa manomboka mitombo tsy voafehy ny sela hozatra malama tsy ara-dalàna ao anatin'ny havokavokao. Toy ny fivontosana kely. Ireo sela ireo dia miara-miangona ary mamorona rafitra kely toy ny mibontsina antsoina hoe kista ao amin'ny havokavokao. Rehefa mandeha ny fotoana, rehefa mitombo ireo fivontosana ireo, dia mety hanimba ny sela salama ao amin'ny havokavoka izy ireo ary hahatonga azy ho sarotra kokoa ny miaina.
Tsy ny havokavoka ihany no voakasik'ity aretina ity. Indraindray, mety hipoitra ao amin'ny voa sy ny rafi-lifatika koa ny fivontosana. Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny fiovan'ny fototarazo izay mifehy ny fitomboan'ny sela ao amin'ny vatantsika.
Zava-dehibe indrindra ny mitadidy fa ity aretina ity dia mahazatra indrindra amin'ny vehivavy eo anelanelan'ny 20 sy 40 taona, izany hoe eo anelanelan'ny fahamaotiana sy ny fadimbolana. Noho izany, mino ny dokotera fa misy ifandraisany amin'izany ny hormonina estrogen.
Misy karazany roa lehibe ny LAM.
Azo zaraina ho karazany roa lehibe ny aretina LAM, miaraka amin'ny fahasamihafana kely eo amin'izy roa.
| Karazana LAM | Famaritana tsotra |
|---|---|
| TSC-LAM | Karazana LAM izay mitranga amin'ny vehivavy manana aretina fototarazo antsoina hoe sclérose tuberous ity. Midika izany fa mitranga ho anisan'ny aretina ara-pahasalamana hafa izy io. |
| LAM mitsitaitaika | Ity karazana ity dia vokatry ny fiovana ara-pandovan-toetra kisendrasendra (mutation) izay mitranga mandritra ny androm-piainana. Tsy nolovaina izany. Koa raha voan'ity karazana ity ianao dia tsy mila manahy momba ny fifindran'ny aretina amin'ny zanakao. |
Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina LAM?
Satria mitovy be amin'ny aretin'ny havokavoka mahazatra hafa ny soritr'aretin'ny LAM, toy ny asma, dia mety haharitra elaela vao voamarina izany indraindray. Ireo no soritr'aretina lehibe.
- Fahasarotana miaina (dyspnea): Na dia tsy tsikaritra amin'ny voalohany aza, dia mety hitombo izany tsy fahazoana aina izany rehefa mandeha ny fotoana. Mety ho tafiditra ao anatin'izany ny fahatsapana reraka na dia rehefa mandeha lavitra aza, na ny sempotra rehefa miakatra tohatra.
- Misentosento: Feo malefaka avy ao anatin'ny tratra.
- Fanaintainan'ny tratra: Mety hisy fanaintainana tampoka sy mafy ao amin'ny tratra.
- Kohaka: Kohaka maina maharitra.
- Mikohaka ra na 'chyle': Ranoka avy amin'ny rafi-pandevonan-kanina ny chyle. Miloko ronono izy io.
Nahoana no mitranga ity LAM ity? Inona no antony?
Araka ny efa nolazainay teo aloha, dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izany. Misy karazana fototarazo roa ao amin'ny vatantsika antsoina hoe TSC1 sy TSC2 . Ireo dia toy ny 'mpiambina' izay mifehy ny fitomboan'ny sela ao amin'ny vatantsika. Antsoina hoe fototarazo 'mpampitsahatra ny fivontosana' izy ireo. Izany hoe, ny asan'ireo fototarazo ireo dia ny misoroka ny sela tsy hizara tsy amin'antony sy ny fiforonan'ny fivontosana.
Ny olona voan'ny LAM dia manana kilema, na fiovan'ny fototarazo, ao amin'ny iray amin'ireo fototarazo ireo, na TSC1 na TSC2. Avy eo dia tsy miasa tsara ireo 'mpiambina' ireo. Vokatr'izany, manomboka mizara tsy voafehy ny sela hozatra malama, ka mamorona ireo karazana fivontosana noresahintsika teo aloha.
- Kista ao amin'ny havokavoka
- Fivontosan'ny voa (angiomyolipomas)
- Fivontosan'ny rafi-limfatika
Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ity aretina ity?
Ny fahasarotana mahazatra sy mampidi-doza indrindra amin'ny LAM dia ny firodanan'ny havokavoka (pneumothorax) . Alaivo sary an-tsaina hoe misy kista toy ny miboiboika ao amin'ny havokavoka izay mipoaka tampoka, ka mamela ny rivotra hiditra ao amin'ny toerana eo anelanelan'ny havokavoka sy ny rindrin'ny tratra. Izany dia mahatonga ny havokavoka hirodana. Maherin'ny antsasaky ny vehivavy voan'ny LAM no hiaina ity toe-javatra ity farafahakeliny indray mandeha eo amin'ny fiainany. Matetika, ny LAM dia voamarina voalohany rehefa misy ny firodanan'ny havokavoka.
Mety hisy fahasarotana hafa:
- Fiangonan'ny ranon-javatra 'chylous' manodidina ny havokavoka (chylothorax)
- Fanangonan-drano hafa manodidina ny havokavoka (effusion pleural)
- Fanakanana ny rafi-lifatika
Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny LAM?
Rehefa avy nihaino ny soritr'aretinao sy nandinika anao ny dokotera, raha toa ka miahiahy ity aretina ity izy dia handidy fitiliana maromaro mba hanamafisana izany.
| Fitsapana | Inona no ataonao amin'ity? |
|---|---|
| Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka | Mandrefy ny fiasan'ny havokavokao sy ny habetsahan'ny rivotra azonao ampidirina sy avoaka izy io. |
| Oksimetria Pulse | Mametaka zavatra toy ny clip amin'ny rantsan-tananao izy ireo ary manamarina ny haavon'ny oksizenina ao amin'ny ranao. |
| Sary (scan) | Ny fitiliana CT , indrindra ny fitiliana HRCT (High-Resolution CT) , dia afaka mahita mazava tsara ireo kista kely ao amin'ny havokavoka. |
| Fitiliana ra VEGF-D | Prôteina ny VEGF-D. Matetika avo dia avo ny tahan'ity prôteina ity ao amin'ny ran'ny olona voan'ny LAM. Tena manampy amin'ny famaritana ny aretina izany. |
| Biopsie amin'ny havokavoka | Raha tsy afaka manamarina ny aretina ny fitiliana hafa, dia alaina ny sombin-taolana kely avy amin'ny havokavoka ary dinihina amin'ny mikroskopia. Azo atao izany amin'ny alalan'ny teknika toy ny bronchoscopy na VATS . |
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny LAM?
Voalohany indrindra, mbola tsy misy fanafody ho an'ny LAM.Aza manahy anefa. Misy fitsaboana mahomby ankehitriny izay afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ity aretina ity, mampihena ny soritr'aretina ary misoroka ny fiharatsy azy.
Ny fitsaboana lehibe dia fanafody antsoina hoe sirolimus . Antsoina koa hoe rapamycin izy io. Miasa amin'ny alàlan'ny fampitsaharana ny fitomboan'ny sela hozatra tsy ara-dalàna ity fanafody ity. Izany dia afaka mitazona ny aretina ho marin-toerana ary mampihena ny fivontosana ao amin'ny voa sy ny rafi-lifatika.
Ankoatra izany, arakaraka ny toe-pahasalamanao, ny dokotera dia mety hanoro fitsaboana hafa toy ny:
- Fitsaboana oksizenina: Raha ambany ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny ra.
- Fanafody mampitony ny fifohana rivotra: Mampihena ny fahasarotana miaina.
- Fanarenana ny havokavoka: Fanazaran-tena sy torohevitra momba ny fomba fiaina izay manamafy orina ny havokavoka.
- Famindrana havokavoka: Safidy farany rehefa tena mafy ny aretina ary tsy azo fehezina amin'ny fitsaboana hafa.
Zava-dehibe: Mety hiteraka voka-dratsy ny Sirolimus, toy ny fahasimban'ny voa sy ny fitomboan'ny mety hisian'ny aretina. Noho izany, miresaha amin'ny dokoteranao momba ny tombony sy ny fatiantoka amin'ity fanafody ity alohan'ny hanombohana azy.
Zavatra tokony ho fantatra rehefa miaina miaraka amin'ny LAM
Aretina maharitra ny LAM. Noho izany, mila miara-miasa akaiky amin'ny dokotera mpitsabo aretin-tratra ianao. Miovaova arakaraka ny olona ny fivoaran'ny aretina, izany hoe ny hafainganam-pandehan'ny fivoarany. Miankina amin'ny anton-javatra maromaro izany:
- Miankina amin'ny karazana LAM anananao izany.
- Ny taonanao (ho an'ny olona sasany, mijanona tsy miharatsy intsony ny aretina rehefa afaka fadim-bolana).
- Ny fihetsiky ny vatanao amin'ny fitsaboana.
Aza matahotra ny famindrana havokavoka. Ny ankamaroan'ny olona (eo amin'ny 64%) dia tsy mila famindrana havokavoka raha tsy 20 taona na mihoatra aorian'ny famaritana ny aretina. Noho ny fitsaboana vaovao, dia avo kokoa ny androm-piainan'ny olona miaina miaraka amin'ny LAM ankehitriny. Maherin'ny 90% amin'ny olona no mbola velona 10 taona aorian'ny famaritana ny aretina.
Rahoviana no tokony hangataka torohevitra ara-pitsaboana
Rehefa miaina miaraka amin'ny aretina toy izao ianao dia tena zava-dehibe ny mikarakara ny vatanao.
| Raha manana ireto soritr'aretina ireto ianao dia manatona dokotera: | |
| |
| Mandehana avy hatrany any amin'ny ETU (Emergency Treatment Unit) raha sendra ireto soritr'aretina ireto ianao: | |
|
Kansera ve ny LAM?
Olana ho an'ny olona maro izany. Matetika ny LAM dia tsy heverina ho homamiadana . Na izany aza, manana toetra sasany mitovy amin'ny homamiadana izy io. Ohatra, ny sela dia mety ho toa niparitaka avy amin'ny faritra hafa amin'ny vatana mankany amin'ny havokavoka sy ny voa. Na izany aza, rehefa jerena amin'ny mikroskopia, ireo sela ireo dia tsy mitovy amin'ny sela homamiadana, fa toy ny sela ara-dalàna. Ary koa, tsy miparitaka any amin'ny taova toy ny aty na ny atidoha izy ireo.
Ara-dalàna ny mahatsiaro ho toy ny hoe nesorina ny tany teo ambaninao rehefa fantatrao fa voan'ny aretina maharitra toy izao ianao. Saingy tsy irery ianao. Noho ny fanohanan'ny dokoteranao, ny fianakavianao ary ny namanao, dia afaka miatrika ity toe-javatra ity ianao.
Hafatra entina mody
- Aretin'ny havokavoka tsy fahita firy ny LAM izay matetika kokoa mitranga amin'ny vehivavy.
- Ny soritr'aretina lehibe dia ny fahasarotana miaina, ny kohaka ary ny fanaintainan'ny tratra.
- Vokatry ny fiovan'ny fototarazo izany, fa tsy fahadisoanao.
- Na dia tsy misy fanafodiny tanteraka aza, dia azo fehezina tsara amin'ny alalan'ny fanafody toy ny sirolimus ity aretina ity.
- Mifandraisa tsy tapaka amin'ny manam-pahaizana manokana momba ny taovam-pisefoana.
- Raha misy vonjy taitra toy ny fanaintainana mafy ao amin'ny tratra na fahasarotana mafy amin'ny fifohana rivotra, dia mandehana avy hatrany any amin'ny ETU.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao