Olana ho an'ny voanao koa ve ity proteinina M ity? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) Andeha hiresaka momba izany isika!

Fantatsika rehetra fa taova tena manan-danja ny voantsika izay manao ny asany mangina. Na izany aza, indraindray ireo voa ireo dia mety harary mangina ihany koa. Androany dia hiresaka momba ny aretina iray izay miteraka aretin'ny voa isika, izay mety ho toa sarotra kely rehefa mandre ny anarana, saingy mora azo. Izany dia antsoina hoe MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Na dia somary lava aza ny anarana, aza manahy, andao ho azontsika tsotra fotsiny.

Inona marina moa ny MGRS?

Eny ary, andao hojerentsika ny atao hoe MGRS. Raha fintinina, ny MGRS dia vondron'aretina manimba ny voa. Mitranga io fahasimbana io satria ny sasany amin'ireo sela plasma ao amin'ny vatantsika, na sela B (karazana sela fotsy ireo), dia manao dika mitovy amin'ny tenany, na klôna . Eritrereto ho toy ny milina fanaovana dika mitovy maromaro amin'ny taratasy iray ihany.

Ireo sela plasma izay miforona amin'izany fomba izany dia mamokatra karazana antibody antsoina hoe proteinina M. Ireo proteinina M ireo dia miangona ao amin'ny taova isan-karazany amin'ny vatantsika, indrindra fa ny voa, ary manomboka manimba azy ireo.

Ny zava-dehibe dia tsy homamiadana ny MGRS. Na izany aza, olona vitsivitsy voan'ny MGRS no mety ho voan'ny homamiadana amin'ny farany, toy ny myeloma marobe . Noho izany dia zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Misy karazana MGRS ve?

Eny, misy karazany mihoatra ny am-polony ny aretina MGRS. Ireo dia sokajiana araka ny ampahan'ny voa izay voakasiky ny proteinina M. Misy sokajy telo lehibe:

1. Aretin'ny glomerular

Ny karazana MGRS mahazatra indrindra dia ny glomerulopathie . Ireo dia manimba ireo lalan-dra kely ao anatin'ny voa. Toy ny harato ao anaty sivana rano izy ireo. Ireto ny sasany amin'ireo aretina hafa tafiditra amin'ity sokajy ity:

• Amyloidosis amin'ny voa. Tafiditra ao anatin'izany ny karazana antsoina hoe AL amyloidosis, AH amyloidosis, ary AHL amyloidosis.
• Glomerulonephritis cryoglobulinemic (CG).
• Glomerulopathie fibrillary (FGN).
• Glomerulopathie immunotactoid (ITG).
• Aretin'ny glomerular mifandray amin'ny proteinina monoklonal. Tafiditra ao anatin'izany ny toe-javatra antsoina hoe 'aretina rojo maivana' sy 'aretina fametrahana rojo mavesatra'.

2. Aretina tubulointerstitial

Ireo aretina ireo dia misy fiantraikany amin'ny fantsona (tubules) izay mitondra otrikaina sy ranoka voasivana avy amin'ny voa miverina ao amin'ny ra, ary ny sela manodidina azy ireo. Ireto misy ohatra vitsivitsy:

• Sendrom-pahazavana Fanconi (LCFS).
• Tubulopathie proximal rojo maivana (LCPT) tsy misy kristaly.
• Histiocytosis mitahiry kristaly.

3. Toe-javatra misy fiantraikany amin'ny lalan-dra ao anatin'ny voa (Lesoka amin'ny lalan-dra ao anatin'ny voa)

Ireo toe-javatra ireo dia misy fiantraikany amin'ny lalan-dra ao amin'ny voa. Ohatra iray amin'izany ny syndrome uremic hemolytic atypical (aHUS) . Izany dia rehefa voasakana noho ny fivontosan'ny ra ireo lalan-dra kely ao amin'ny voa.

Mahazatra ve ny MGRS?

Tena tsy fahita firy ny MGRS. Tombanana ho latsaky ny 1%-n'ny mponina no voakasik'izany. Fahita matetika indrindra amin'ny olona mihoatra ny 60 taona izy io.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny MGRS?

Mety miovaova arakaraka ny karazana MGRS anananao ny soritr'aretin'ny MGRS. Ireto misy soritr'aretina mahazatra:

• Mahatsiaro ho reraka be (havizanana) .
• Fivontosana eo amin'ny ranjo ambany, kitrokely, na tongotra. Indraindray mety hivonto koa ny kibo, ny tanana, na ny tarehy.
• Mitranga ny syndrome nephrotic . Izany dia miavaka amin'ny fivoahan'ny proteinina ao amin'ny urine sy ny fiakaran'ny tahan'ny kolesterola ao amin'ny ra.
• Fisotrony misy moka na savony . Mety ho famantarana ny fisian'ny proteinina ao amin'ny fisotrony izany (proteinuria).
• Ny fipipiana matetika dia ny filàna mipipiana matetika.
• Ra ao amin'ny urine (hematuria) na fivalanan-drano mivadika mavokely.
• Maloiloy sy mandoa.
• Syndrome POEMS . Aretina tsy fahita firy ihany koa ity.
• Mangozohozo, mangotsokotsoka, na malemy amin'ny rantsam-batana (famantarana ny neuropathy ireo).
• Fiovan'ny lokon'ny hoditra (teboka mazava na maizina).
• Fahasarotana miaina (dyspnea).

Inona no mahatonga ny MGRS?

Ny antony lehibe mahatonga ny MGRS dia ny fahasimban'ny voa vokatry ny proteinina M voalaza etsy ambony. Ny proteinina M dia karazana antibody izay tsy miasa tsara, ary vokarina amin'ny fomba tsy mety. Vita avy amin'ny klôna (dika mitovy) simba amin'ny sela plasma, karazana sela fotsy ra, na sela B izy ireo.

Misy olona sasany afaka manana ireo klôna sela plasma ireo izay mamokatra proteinina M nefa tsy manimba taova. Antsoina hoe Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) ity toe-javatra ity. Na izany aza, amin'ny olona voan'ny MGRS, ireo proteinina M ireo dia miangona ao amin'ny voa ary manimba azy ireo.

Inona no antony lehibe mahatonga ny MGRS?

Mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana mazava tsara ny antony mahatonga ny MGRS. Heverina fa ny aretina autoimmune , ny fiovan'ny fototarazo , ny aretina ary ny anton-javatra ara-tontolo iainana no mahatonga izany.

Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga vokatry ny MGRS?

Ireo klôna sela plasma sy MGRS ireo dia mety hiteraka fahasarotana lehibe vokatry ny fahasimban'ny voa. Anisan'izany ny sasany amin'izany:

• Aretin'ny voa mitaiza (CKD) .
• Aretin'ny voa (voa) amin'ny dingana farany .
• Tsy fahombiazan'ny voa .
• Fivoarana ho aretina hafa. Amin'ny olona sasany, mitombo be ny isan'ny klônin'ny sela plasma ka mety hivoatra ho karazana homamiadan'ny sela fotsy antsoina hoe myeloma marobe (MM) . Ny MGRS koa dia mety hivoatra ho homamiadana hafa, toy ny macroglobulinemia Waldenström , leukemia lymphocytic mitaiza (CLL) , na lymphoma sela B.

Ahoana no hamantarana ny MGRS?

Afaka manamarina ny MGRS ny dokotera amin'ny alalan'ny fanaovana biopsy amin'ny voa . Izany dia mitaky ny fakana sombin-taolana kely avy amin'ny voanao ary hitsapana azy raha misy proteinina M. Mety hanao fitiliana santionan'ny ranao, ny urinenao, na ny tsoka taolanao ihany koa izy.

Misy fitsaboana ve ny MGRS?

Eny, misy fitsaboana ny MGRS. Mitsabo azy amin'ny fanafody mitovy amin'ny chimiothérapie ho an'ny homamiadana ny dokotera. Ireo fanafody ireo dia mamono ireo sela manana olana na manakana azy ireo tsy hanao dika mitovy bebe kokoa. Ny fanafody hafa dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fivontosana. Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny hitazona ny voanao hiasa sy hampijanona azy ireo tsy ho simba.

Amin'ny tranga sasany amin'ny MGRS, mety hanao famindrana sela fototra ihany koa ny dokotera. Izany dia manolo ny sela simba amin'ny sela salama. Raha simba be ny voanao, dia mety mila dialyse na famindrana voa koa ianao.

Fanafody sy fitsaboana manokana ampiasaina amin'ny MGRS

Hiankina amin'ny karazana MGRS anananao ny karazana fanafody omena anao. Ireto misy safidy fitsaboana vitsivitsy:

• Antikôra monoclonal - ohatra rituximab, daratumumab.
• Mpanakana ny proteasome - ohatra bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Fanafody immunomodulatory - ohatra thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Ireo mpanao alkylating - ohatra cyclophosphamide, bendamustine, melphalan.
• Corticosteroids - ohatra, prednisone, dexamethasone.
• Famindrana sela fototra autologous.

Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?

Ny fitsaboana toy ny chimiothérapie dia mety hiteraka voka-dratsy maro tsy mahafinaritra, indraindray manimba ny taova mihitsy aza. Izany no mahatonga ny dokotera hisafidy tsara ny fitsaboana mba hahazoana tombony betsaka indrindra amin'izany sy hampihenana ny mety hisian'ny voka-dratsy lehibe. Ireto ny sasany amin'ireo voka-dratsy mety ho tsapanao:

• Anemia ( tsy fahampian-dra).
• Mandeha ra.
• Fitohanana.
• Aretim-pivalanana.
• Reraka.
• Mitombo ny mety hisian'ny aretina viraliny, bakteria ary fungal.
• Tsy misy tsirony ny sakafo.
• Maloiloy sy mandoa.

Azo sorohina ve ny MGRS?

Satria tsy fantatsika mazava tsara ny antony mahatonga ny MGRS, dia tsy misy fomba manokana hisorohana izany amin'izao fotoana izao.

Inona no azonao antenaina raha manana MGRS ianao?

Na dia azo tsaboina aza ny MGRS, dia matetika tsy afaka tanteraka izy io. Mety hiverina indray izy io aorian'ny fitsaboana. Raha simba be ny voanao dia mety mila famindrana voa ianao.

Manodidina ny 18% -n'ny olona voan'ny MGRS no ho voan'ny homamiadana antsoina hoe myeloma marobe any aoriana. Noho izany, hanara-maso anao tsy tapaka amin'ny alalan'ny santionan'ny ra sy ny urine ny dokoteranao, satria azo tsikaritra mialoha izany raha mitranga.

Hafiriana no ahafahanao miaina miaraka amin'ny MGRS?

Miankina amin'ny karazana MGRS anananao, ny hamafin'izany, ary ny fomba fiatrehanao ny fitsaboana ny faharetan'ny fiainanao miaraka amin'ny MGRS. Ny olona tsy dia simba loatra amin'ny voa dia manana fomba fijery tsara kokoa noho ny olona manana fahasimbana mafy kokoa. Ohatra, tao anaty fanadihadiana iray, ny olona voan'ny amyloidosis mifandraika amin'ny MGRS dia niaina 10 taona eo ho eo taorian'ny nahitana azy. Saingy ny olona tsy misy amyloidosis dia niaina ela kokoa. Ary koa, ny olona izay mandray tsara ny fitsaboana no manana ny vokatra tsara indrindra.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Ataovy izay hanarahana izay torohevitra rehetra omen'ny dokotera anao momba ny fikarakarana ny fahasalaman'ny voa ao an-trano. Mety ho tafiditra amin'izany ny famerana ny fisotroana toaka, ary ny fanaraha-maso ireo anton-javatra mety hampidi-doza ny aretin'ny voa, toy ny tosidrà ambony sy ny diabeta. Na dia tsy afaka mitsabo mivantana ny MGRS aza ireo zavatra ireo, dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety hisian'ny fahasimban'ny voa bebe kokoa. Afaka manampy anao hitantana ny voka-dratsin'ny fitsaboana ihany koa ny dokoteranao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha sendra misy soritr'aretin'ny olana amin'ny voa ianao, toy ny fivontosana, fivalanan-drano misy foa na mavokely, fivalan-drano matetika, na fivalan-drano zara raha misy, dia ataovy izay hanatonana dokotera.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Mety hanampy ny fametrahana ireto fanontaniana ireto amin'ny dokoteranao:

• Inona avy ireo fitsaboana azo ampiasaina amin'ny karazana MGRS ananako?
• Inona no azoko atao mba hisorohana ny fahasimban'ny voa?
• Inona avy ireo soritr'aretina vaovao na miharatsy tokony hojeriko?

Farany, ny zava-dehibe indrindra (Hafatra ho entina mody)

Aretina mampidi-doza ny MGRS izay mety hanimba ny voa amin'ny fomba mety hahafaty. Tsarovy anefa fa tsy ny olona rehetra voan'ny MGRS no ho voan'ny homamiadana. Hanara-maso anao tsy tapaka ny dokoteranao ary handray fepetra hamantarana sy hitsaboana izay olana vaovao haingana araka izay azo atao . Ny fitsaboana vaovao dia nahafahana nanatsara ny kalitaon'ny fiainanao sy nampihena ny mety hisian'ny aretina lehibe. Koa aza matahotra, araho ny torohevitry ny dokoteranao, ary atreho ity aretina ity.

MGRS , Gammopathy Monoclonal misy dikany amin'ny voa, Aretin'ny voa, Proteinina M, Sela plasma, Biopsie voa, Syndrome nefrotika, Myeloma marobe