Manana ireo soritr'aretina ireo ve ny zanakao kely? Andeha isika ho mailo amin'ny Pearson Syndrome

Marary foana ve ny zanakao kely? Toa reraka ve izy? Mora mangana ve izy indraindray? Na dia toa zavatra mahazatra aza ireo, indraindray dia mety misy antony lehibe ao ambadik'izany izay tsy fantatsika. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena mampidi-doza isika. Izany dia aretina antsoina hoe Pearson Syndrome.

Inona no atao hoe Syndrome Pearson?

Raha fintinina, ny Pearson Syndrome dia aretina mitochondria tena tsy fahita firy sy mampidi-doza. Mety hanontany tena ianao hoe inona avy ireo mitochondria ireo. Alaivo sary an-tsaina hoe ny sela rehetra ao amin'ny vatantsika dia toy ny orinasa kely iray. Ireo orinasa ireo dia mila angovo mba hiasa. Ireo singa izay mamokatra io angovo io, toy ny orinasa mpamokatra herinaratra kely, dia antsoina hoe mitochondria. Ireo mitochondria ireo no mamadika ny sakafo hohanintsika ho angovo ary manome ny angovo ilaina ho an'ny taova sy rafitra rehetra ao amin'ny vatantsika, toy ny aty, ny fo ary ny atidoha, mba hiasa.

Ao amin'ny zaza voan'ny Pearson Syndrome, misy fiovana sasany, na fiovan'ny fototarazo ao amin'ireo mitochondria ireo, izany hoe ny ADN mitochondria. Izany dia manakana ny sela tsy hamokatra angovo araka ny tokony ho izy. Izany dia misy fiantraikany indrindra amin'ireo taova manan-danja ao amin'ilay zaza toy ny tsoka taolana, ny sarakaty ary ny aty.

Matetika ity aretina ity dia voamarina amin'ny fahazazana. Mety hiteraka olana isan-karazany ao amin'ny ran'ny zaza izany. Ohatra:

• Fihenan'ny sela mena, izany hoe , tsy fahampian-dra .
• Fihenan'ny sela fotsy ao amin'ny ra, izany hoe neutropenia .
• Fihenan'ny platelets (sela manampy amin'ny fampivainganan'ny ra), fantatra amin'ny anarana hoe thrombocytopenia .

Ity aretina ity dia antsoina koa hoe Pearson bone mammary pancreatic syndrome.

Inona avy ireo soritr'aretina ireo?

Mety hampiseho soritr'aretina isan-karazany ny zaza voan'ny Pearson Syndrome. Tsy ny ankizy rehetra no hanana ireo soritr'aretina rehetra ireo. Na izany aza, misy soritr'aretina mahazatra sasany.

Soritr'aretina hita maso voalohany

• Mora mangana: Na dia fivontosana kely aza dia mety hiteraka mangana na mangana lehibe.
• Reraka sy osa foana: Mety hahatsiaro ho rendremana foana ilay zaza, toy ny hoe tsy manana hery hilalaovana izy.
• Aretim-pivalanana matetika (aretim-pivalanana): Maharitra andro maromaro ny aretim-pivalanana ary sarotra ajanona.
• Aretina matetika: Marary na dia amin'ny zavatra madinika indrindra aza, voan'ny tazo sy sery matetika.
• Tsy fahombiazana amin'ny fitomboana: Tsy mitombo lava na mitombo lanja haingana toy ny ankizy hafa mitovy taona aminy. Toy ny tsy mitombo lanja na dia mihinana aza.
• Hoditra hatsatra: Noho ny tsy fahampian'ny ra ao amin'ny vatana dia miova ny lokon'ny hoditra ary lasa hatsatra.
• Osa sy malemy ny hozatra: Mahatsiaro ho malemy sy malemy ny rantsam-batana.
• Mandoa: Mandoa matetika, tsy mahavita mifehy izay haninao.
• Fiovan'ny hoditra sy ny fotsy maso ho mavo (jaundice): Mety hitranga ity soritr'aretina ity rehefa misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny aty.

Olana hafa mety hipoitra rehefa mandeha ny fotoana

Rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity ianao dia mety hipoitra fahasarotana bebe kokoa rehefa mandeha ny fotoana. Anisan'izany ireto manaraka ireto:

• Diabeta: Mety hivoatra ny diabeta noho ny fahasimban'ny sarakaty.
• Fahaverezan'ny fandrenesana: Mety hitranga tsikelikely ny fahaverezan'ny fandrenesana.
• Syndrome Kearns-Sayre: Aretina mitochondrial ihany koa ity. Misy fiantraikany amin'ny rafi-pitatitra sy ny fo izany.
• Aretin'ny fihetsehana na fikorontanan'ny saina: Mety ho tafiditra ao anatin'izany ny hovitrovitra sy ny fihetsehana tsy voafehy amin'ny rantsambatana.
• Olana amin'ny fahitana: Mety hitranga ny aretina toy ny hodi-maso milatsaka, ny retinitis pigmentosa, ary ny katarakta.

Nahoana no mitranga ny Pearson Syndrome?

Efa nolazaintsika fa ny Pearson Syndrome dia vokatry ny tsy fahatomombanan'ny ADN mitochondria (mtDNA) . Tsarovy fa ny mitochondria no ampahany mpamokatra angovo saika amin'ny sela rehetra ao amin'ny vatantsika. Koa rehefa misy tsy fahatomombanana amin'ireo mitochondria ireo dia tsy mahazo ny angovo ilainy ny sela. Avy eo dia simba na maty aloha loatra ireo sela ireo.

Eritrereto toy izao: Ny Mitochondria dia toy ny motera fiara. Raha misy olana amin'ny motera dia tsy mandeha ny fiara. Toy izany koa no mitranga amin'ny sela.

Mbola tsy mazava tsara amin'ny mpahay siansa ny antony mahatonga ireo lesoka amin'ny ADN mitochondria (mtDNA), ary ny fomba marina mahatonga ireo soritr'aretina ireo.

Zavatra avy amin'ny taranaka nifandimby ve ity?

Matetika, ny Pearson Syndrome dia mitranga tsy misy antony mazava. Izany hoe, vokatry ny fiovan'ny fototarazo kisendrasendra. Na izany aza, mahalana dia mahalana , azo lovaina izy io, midika izany fa azo mifindra avy amin'ny ray aman-dreny iray mankany amin'ny iray hafa. Saingy tena mahalana ny tranga toy izany, ary mbola tsy tena takatra tsara.

Ahoana no fahitan'ny dokotera izany?

Raha miahiahy ny dokoteranao fa voan'ny Pearson Syndrome ny zanakao dia handidy fitiliana vitsivitsy izy. Ireto ny sasany amin'izany:

• Fitiliana ra: Jereo ny isan'ny sela mena, sela fotsy ary takelaka ao amin'ny ra. Jereo ihany koa ny fiasan'ny aty sy ny voa.
• Biopsie tsoka taolana:Izany dia mitaky fakana tsoka taolana kely avy amin'ny andilana na toerana hafa mety amin'izany eo ambanin'ny fanatoranana maivana ary fandinihana izany eo ambanin'ny mikroskopia. Izany dia afaka mahita tsy fetezana ao amin'ny sela ra, toy ny kitapo feno ranoka ao anatin'ny sela na fametrahana vy ao amin'ny sela mena.
• Fitsapana ny fivalanana: Manampy amin'ny fahazoana hevitra momba ny fiasan'ny sarakaty izany.
• Fitiliana urine/fitsapana urine: Manamarina ny fiasan'ny voa sy ny olana hafa.

Ny vokatry ny fitiliana ireo, indrindra fa ny biopsy amin'ny tsoka taolana, dia dinihin'ny mpitsabo aretin-tsaina tsara mba hanamafisana ny aretina.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Pearson Syndrome?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny Pearson Syndrome. Ny fitsaboana ankehitriny dia mikendry ny hampihena ny soritr'aretina sy hahatonga ny zaza ho mahazo aina araka izay azo atao. Ireto avy ireo:

• Fampidiran-dra: Omena ra ho fitsaboana ny aretina toy ny tsy fahampian-dra.
• Fitsaboana ara-batana sy fitsaboana arak'asa: Zava-dehibe ireo mba hampatanjaka ny hozatry ny zaza sy hanampiana azy ireo hanao asa andavanandro.
• Famindrana sela fototra: Mety hahomby amin'ny ankizy sasany ity fitsaboana ity, saingy fitsaboana tena sarotra.
• Fanampin-tsakafo: Ny fanampin-tsakafo toy ny coenzyme Q10, L-carnitine, ary vitamina isan-karazany dia manampy ny sela hamokatra angovo.
• Fitsaboana ny aretina: Satria matetika no mitranga ny aretina, dia omena antibiotika ho an'ny aretina vokatry ny bakteria ary fanafody manohitra ny viriosy ho an'ny aretina vokatry ny viriosy.

Ireo ankizy izay miaina mihoatra ny fahazazana dia mila arahi-maso akaiky ataon'ny manam-pahaizana manokana isan-karazany momba ny aty, ny voa, ny fony ary ny sarakaty, satria mety ho voakasika ihany koa ireo taova ireo rehefa mandeha ny fotoana.

Hafiriana no ahafahan'ny olona voan'ity aretina ity miaina?

Mampalahelo ny milaza izany. Ny ankamaroan'ny ankizy voan'ny Pearson Syndrome, eo amin'ny antsasany eo ho eo, dia maty amin'ny fahazazany na amin'ny fahazazany. Vitsy dia vitsy no velona mandra-pahalehibeny. Mety hiteraka asidôzy laktika mafy (fiangonana asidra laktika ao amin'ny ra) sy tsy fahombiazan'ny taova ny aretina.

Fantatro fa halahelo sy hatahotra ary ho tezitra mafy ianao rehefa mandre izany. Tena sarotra zakaina tokoa ity toe-javatra ity.

Ahoana no fomba hiatrehanao toe-javatra sarotra toy izany?

Rehefa fantatrao fa voan'ny Pearson Syndrome ny zanakao dia mety ho fahatairana sy fanaintainana tsy zaka ho an'ny fianakaviana iray manontolo izany. Ara-dalàna izany.

• Tsy irery ianao: Voalohany indrindra, tsarovy fa tsy irery ianao amin'izao. Voahodidin'ny dokotera, mpitsabo mpanampy, fianakaviana ary namana izay afaka manampy anao sy mahatakatra anao ianao.
• Vondrona mpanohana: Misy vondrona mpanohana noforonin'ny ray aman-drenin'ny ankizy manana aretina tsy fahita firy. Ny fidirana amin'ny iray dia afaka manampy anao hahatsiaro ho tsy dia irery loatra. Rehefa mizara ny zavatra niainany ny hafa dia afaka mahazo fampiononana sy hevitra ihany koa ianao.
• Mianara, fa...: Tsy andraikitrao ny mampianatra ny hafa momba ny mitochondria sy ny Pearson Syndrome. Misy toerana maro ahafahana mahita fampahalalana momba izany.
• Mangataha fanampiana: Mety ho vonona hanampy anao ny olona manodidina anao, saingy mety tsy ho fantany ny fomba hanaovana izany. Aoka ho mazava tsara aminao izay ilainao. Angamba mila fotoana irery miaraka amin'ny zanakao ianao, na mila fotoana ho an'ny tenanao fotsiny. Aza menatra mangataka fanampiana, toy ny fandehanana any amin'ny fivarotana, fanaovana raharaha ao an-trano, na fikarakarana zaza.
• Mifehy ny fihetseham-po: Mety ho sarotra ny miatrika ny fihetseham-po ateraky ny fahafantarana fa voan'ny aretina mahafaty ny zanakao. Koa satria tsy fahita firy ity aretina ity, dia mety hahatsiaro ho manirery kokoa ianao. Amin'ny voalohany, ny fandehanana any amin'ireo vondrona mpanohana toy izao sy ny fitadiavana fampahalalana dia mety ho toa tsy ilaina. Ara-dalàna ny te-handany fotoana betsaka araka izay azo atao miaraka amin'ny zanakao. Na izany aza, tadidio fa misy toerana ahafahanao mahazo fanampiana toy izany. Tena sarobidy ny fanohanana toy izany amin'ny fizarana ny alahelonao, ny fanaintainanao ary ny fitadiavana hery hiatrehana izany.

Tsarovy foana fa "tsy irery ianao." Afaka mahazo ny tanjaka sy ny tari-dalana ilainao amin'ny alalan'ny dokotera, fianakaviana, namana ary vondrona mpanohana hafa ianao.

Farany, tsarovy izao.

Aretina tsy fahita firy nefa tena mampidi-doza ny Pearson Syndrome. Vokatry ny olana amin'ny mitochondria, ireo hery kely izay mampandeha ny selantsika, izany. Mety hisy fiantraikany amin'ny taova tena ilaina toy ny tsoka taolana sy ny sarakaty ao amin'ny zaza izany.

• Fantaro ireo soritr'aretina: Raha toa ka mahatsapa soritr'aretina toy ny havizanana tsy an-kijanona, hatsatra, mora mangana, na aretina matetika ny zanakao dia manatona dokotera.
• Zava-dehibe ny famaritana marina ny aretina: Ilaina ny fitiliana manokana mba hamantarana aretina tsy fahita firy toy izao.
• Ny fitsaboana dia mikendry ny hifehy ny soritr'aretina: Na dia tsy misy fanafodiny tanteraka aza, dia misy fitsaboana mba hampihenana ny soritr'aretina sy hanomezana fanamaivanana ho an'ny zaza.
• Tena ilaina ny fanohanana ara-tsaina: Tena zava-dehibe ho an'ny fianakaviana miatrika olana toy izany ny fanohanana ara-tsaina. Ataovy izay hahatsapan'izy ireo fa tsy irery izy ireo.

Manantena aho fa nanampy anao hahazo fahatakarana momba ity aretina tsy fahita firy ity ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana fanampiny momba izany ianao dia aza misalasala miresaka amin'ny dokoteranao.

` Sendrom-pearson, mitochondria, tsoka taolana, sarakaty, tsy fahampian-dra, aretina fototarazo, aretin'ny ankizy