Tsy hay lazaina ny fifaliana tsapanao rehefa mijery ny zanakao vao teraka ianao, sa tsy izany? Saingy rehefa mandre momba ny sasany amin'ireo fitiliana atao any amin'ny hopitaly aorian'ny nahaterahan'ny zaza ianao dia mahatsiaro ho matahotra sy te hahafanta-javatra kely. Ny iray amin'ireo fitiliana ireo dia ny fitiliana PKU. Mety tsy mbola nandre an'io anarana io ianao. Saingy fitiliana tena manan-danja ity. Androany isika dia hiresaka momba ity aretina tsy fahita firy antsoina hoe PKU ity, saingy raha fantatra mialoha dia azo fehezina tanteraka izany ary afaka miaina fiainana salama ny zaza.
Raha fintinina, inona no atao hoe PKU (Phenylketonuria)?
Ny PKU, na Phenylketonuria, dia aretina fototarazo tsy fahita firy . Nolovaina avy amin'ny ray aman-dreny izy io. Ny zazakely voan'ity aretina ity dia tsy afaka mandevona na mandrava tsara ny asidra amine phenylalanine, izay hita ao amin'ny sakafo misy proteinina hanintsika.
Alaivo sary an-tsaina ny vatantsika ho toy ny orinasa lehibe. Ny sakafo hanintsika no akora fototra ampidirintsika ao anatiny. Ireo akora fototra ireo dia ampiasain'ireo mpiasa kely antsoina hoe anzima mba hanaovana ireo zavatra ilain'ny vatantsika. Ny zazakely voan'ny PKU dia tsy dia mamokatra anzima manokana antsoina hoe phenylalanine hydroxylase (PAH) firy, izay manimba ny phenylalanine.
Koa inona no mitranga? Ny Phenylalanine, izay azo avy amin'ny rononon-dreny ary avy eo avy amin'ny sakafo hanin'ny zaza, dia manomboka miangona ao amin'ny ra fa tsy esorina amin'ny vatana. Rehefa mitombo ny habetsahan'ny phenylalanine izay miangona amin'izany fomba izany, dia lasa misy poizina ho an'ny atidohan'ny zaza izany. Raha tsy tsaboina, dia mety hanimba ny atidoha izany ary hiteraka fahasarotana lehibe toy ny fahasembanana ara-tsaina sy ny fahatarana amin'ny fivoarana.
Fa ny zavatra tsara indrindra eto dia any amin'ny firenena maro, anisan'izany i Sri Lanka, dia manao ity fitiliana PKU ity amin'ny zaza rehetra teraka ny hopitaly. Noho izany, azo fantarina mialoha ny aretina. Koa satria azo atomboka ny fitsaboana raha vao fantatra, dia manana fahafahana hivoatra ara-dalàna sy ara-pahasalamana ny zaza, ka misoroka ny fisehoan'ny soritr'aretina lehibe.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny PKU?
Toa salama tsara ny zaza voan'ny PKU raha vao teraka. Noho izany, amin'ny voalohany, mety tsy hisy fiovana miharihary. Raha tsy tsaboina, dia hanomboka hiseho eo anelanelan'ny telo sy enim-bolana ny soritr'aretina. Mandritra io fotoana io, mety hahatsikaritra fahatarana kely amin'ny fivoaran'ny zanakao ianao.
Rehefa feno herintaona eo ho eo ny zaza, raha tsy tsaboina dia mety hiseho ireto soritr'aretina manaraka ireto.
| Soritr'aretina | Description |
|---|---|
| Fofona hafahafa | Fofona hafahafa sy maimbo avy amin'ny fofonain'ny zaza, ny hatsembohana, na ny fisotrony. |
| Fiovan'ny loko | Mazava kokoa ny lokon'ny hoditry ny zaza, ny volony ary ny masony raha oharina amin'ny an'ny fianakaviana hafa. |
| Aretin'ny hoditra | Aretin-koditra toy ny eczema. |
| Fahatarana amin'ny fitomboana | Tsy mitombo mifanaraka amin'ny taona ny lanja sy ny halavany (fahatarana ny fitomboana). |
| Endri-javatra hafa | Soritr'aretina toy ny fandoavana, maloiloy ary mangovitra. |
| Soritr'aretina lehibe mety hitranga raha tsy tsaboina | |
| Olana amin'ny fitondran-tena | Fikorontanan-tsaina matetika, fitondran-tena tsy voahevitra ary fikasana handratra tena. |
| Fihetseham-po tafahoatra | Mavitrika loatra ka tsy afaka mijanona amin'ny toerana iray. |
| nifanintona | Toe-javatra toy ny fikorontanan-tsaina . |
Ahoana no fiantraikan'ny fitondrana vohoka amin'ny reny voan'ny PKU?
Zava-dehibe tokoa ity. Raha bevohoka ny vehivavy voan'ny PKU ary tsy voafehy ny toe-pahasalamany mandritra izany fotoana izany, dia mety hisy fiantraikany amin'ny zaza ao an-kibo izany. Ny fitomboan'ny tahan'ny phenylalanine ao amin'ny ran'ny reny dia mety hanimba ny zaza.
Mampitombo ny mety hisian'ny fanalan-jaza izany ary mety hiteraka fahasarotana isan-karazany ho an'ny zaza ao am-bohoka.
- Aretin'ny fo hatrany am-bohoka
- Fiovana sasany eo amin'ny endriky ny tarehy
- Lanja ambany rehefa teraka
- Loha kely (mikrosefalia)
Fa aza matahotra. Raha voan'ny PKU ianao, miresaha amin'ny dokoteranao ary araho sakafo manokana mandritra ny fitondrana vohoka, dia afaka miteraka zaza salama tsara koa ianao.
Nahoana no mivoatra ny PKU? Inona no antony?
Araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny PKU dia aretina ara-pandovan-toetra. Vokatry ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'PAH' ao amin'ny vatantsika izany. Io fototarazo 'PAH' io dia manome toromarika ny vatantsika mba hamokatra ny anzima izay mandrava ny phenylalanine. Rehefa misy fiovan'ny fototarazo, dia tsy vokarina io anzima io, na misy lesoka amin'ny famokarana azy.
Ity aretina ity dia nolovaina tamin'ny fomba autosomal recessive. Raha fintinina dia toy izao ny fizotrany:
Mba hahafahan'ny zazakely voan'ny aretina dia tsy maintsy mahazo dika mitovy amin'ny gène niova avy amin'ny reniny sy ny rainy izy . Raha avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany no mahazo ny gène dia tsy ho voan'ny aretina ilay zaza. Na izany aza, mety ho mpitondra io ray aman-dreny io. Midika izany fa mety tsy hanana soritr'aretina izy ireo, fa afaka mampita ny gène amin'ny zanany amin'ny ho avy.
Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny PKU?
Mora kokoa ny mamantatra ny PKU ankehitriny noho ny fitiliana ny zaza vao teraka.
Eo anelanelan'ny 24 sy 72 ora aorian'ny nahaterahan'ny zanakao, dia hanindrona ny voditongony amin'ny fanjaitra kely ny dokotera na mpitsabo mpanampy ao amin'ny hopitaly ary hanangona ra vitsivitsy amin'ny karatra manokana. Izany dia antsoina hoe 'fitiliana voditongotra'. Ity santionan-dra ity dia ampiasaina hijerena ny haavon'ny phenylalanine ao amin'ny ran'ny zanakao.
Raha avo ny tahan'ny phenylalanine ao amin'ny ra, dia misy fitiliana ra sy urine fanampiny atao mba hanamafisana ny aretina. Indraindray, azo atao ny fitiliana fototarazo mba hamantarana ny fiovana fototarazo manokana mahatonga ny aretina.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny PKU?
Tsy misy fanafodiny ny PKU. Na izany aza, azo tsaboina tsara mandritra ny androm-piainana ity aretina ity . Mety hiverina indray ireo soritr'aretina raha ajanona ny fitsaboana. Ny fitsaboana fototra dia sakafo manokana ary indraindray fanafody.
1. Sakafo manokana tsy dia misy phenylalanine
Ity no ampahany manan-danja indrindra sy lehibe indrindra amin'ny fitantanana ny PKU.Ny olona voan'ny PKU dia tsy maintsy manaraka sakafo ambany phenylalanine mandritra ny androm-piainany.
Koa satria anisan'ny proteinina ny phenylalanine, dia mila ferana ny fihinanana sakafo manankarena proteinina .
- Hena, trondro, akoho
- atody
- Ronono sy vokatra vita amin'ny ronono (yaourt, fromazy)
- Voamaina toy ny lentilles sy chickpeas
- Vokatra soja
- voanjo
Na izany aza, satria mila proteinina ampy ny vatana mba hitomboana, dia tokony hiresaka amin'ny mpitsabo sakafo ianao mba hamaritana ny habetsaky ny proteinina azonao hanina. Izy ireo no hamorona drafitra sakafo mahavelona izay mety amin'ny zaza/olona voan'ny PKU.
Tena zava-dehibe: Tokony hialana tanteraka ny siramamy artifisialy 'aspartame'. Vaky ao amin'ny vatana ny aspartame mba hamokarana phenylalanine. Mety misy azy io ny zava-pisotro, sakafo, siligaoma, vitamina sasany, ary siro fanafody kohaka maro misy soratra hoe 'sakafo' na 'tsy misy siramamy'. Noho izany, tena zava-dehibe ny mamaky tsara ny marika alohan'ny hihinanana na hisotroana na inona na inona.
Ny zaza vao teraka voan'ny PKU dia tokony homena ronono manokana izay tsy misy phenylalanine avy hatrany.
2. Fanafody
Ho an'ny mararin'ny PKU sasany, mety hanampy ny fanafody ankoatra ny sakafo. Ireo dia tokony hampiasaina araka ny torohevitry ny dokotera ihany.
- Sapropterin dihydrochloride (Kuvan®): Ity fanafody ity dia manampy ny marary sasany handrava ny phenylalanine ao amin'ny vatana. Na izany aza, tokony hanohy hanaraka sakafo ianao rehefa mihinana ity fanafody ity.
- Pegvaliase (Palynziq®): Vaksiny atolotra ho an'ny olon-dehibe ity. Manome anzima izay mandrava ny phenylalanine ny vatana izy io.
Azo atao ve ny miaina fiainana ara-dalàna miaraka amin'ny PKU?
Eny, tena izany tokoa! Na dia aretina maharitra mandritra ny androm-piainana aza ny PKU, raha hita mialoha sy voatsabo tsara, dia azo ahena ny fiantraikany amin'ny fahasalamana.
Mety ho sarotra indraindray ny manaraka sakafo ambany proteinina mandritra ny androm-piainanao. Saingy tsy irery ianao. Eo foana ny dokoteranao sy ny mpitsabo anao hanampy anao. Ankoatra izany, ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana miaraka amin'ny olona hafa voan'ny PKU dia afaka manampy anao hizara traikefa sy hahazo hery.
Mety ho efa nahita tavoahangy zava-pisotro "fanafody fanalefahana" sy fonosana siligaoma misy fampitandremana hoe "Phenylketonurics: Mirakitra phenylalanine" ianao. Izany dia mba hampahafantarana ny olona voan'ny PKU fa misy aspartame ilay vokatra, izay misy phenylalanine.
Raha mahatsiaro ho sahiran-tsaina momba ny aretin'ny PKU anao ianao na ny fianakavianao dia aza misalasala miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina . Ny fahasalamana ara-tsaina dia zava-dehibe toy ny fahasalamana ara-batana.
Hafatra entina mody
- Aretina azo tsaboina sy fehezina ny PKU. Aza matahotra azy tsy amin'antony.
- Ny famantarana mialoha ny aretina amin'ny alalan'ny fitiliana ny zaza vao teraka no fanalahidin'ny fitsaboana mahomby.
- Ny fitsaboana lehibe dia ny fanarahana sakafo manokana ambany phenylalanine mandritra ny androm-piainana.
- Rehefa mividy sakafo sy zava-pisotro misy soratra hoe 'Diet' na 'Sugar-free' dia jereo foana raha misy aspartame ao anatiny.
- Araho tsara ny toromarika omen'ny dokotera sy ny mpitsabo sakafo anao. Mifandraisa tsy tapaka amin'izy ireo.
- Raha voatsabo tsara, ny zaza na olona voan'ny PKU dia afaka miaina fiainana salama tsara, ara-dalàna ary sambatra tanteraka.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao