Andeha hiresaka momba ilay fivontosana tsy fahita firy antsoina hoe Pheochromocytoma ve isika androany?

Indraindray ve ianao dia miakatra tampoka ny tosidrànao? Sa tsemboka fotsiny ianao? Marary andoha ve ianao sady midobodoboka ny fonao? Aza maika loatra hieritreritra fa aretina lehibe ny sasany amin'ireo zavatra ireo. Na izany aza, raha mbola mitohy ireo soritr'aretina ireo, indrindra amin'ny tosidrà avo izay sarotra fehezina, dia tsara ny manahy kely. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray izay somary tsy fahita firy, saingy raha voamarina tsara dia azo tsaboina tsara. Izany dia antsoina hoe pheochromocytoma.

Inona no atao hoe Pheochromocytoma? Andeha hojerentsika tsotra izao.

Raha fintinina, ny pheochromocytoma dia fivontosana izay miforona eo amin'ny tapany afovoan'ny fihary adrenal, ny medulla adrenal. Ireo fivontosana ireo dia foronin'ny karazana sela manokana antsoina hoe sela chromaffin. Ireo sela ireo dia mamokatra sy mamoaka hormonina ao amin'ny lalan-dra izay ilaina amin'ny fihetsiky ny vatantsika "miady na mandositra". Eritrereto ange izany, rehefa matahotra tampoka ianao na miatrika adin-tsaina be dia be, dia mitranga ny fiovana eo amin'ny vatanao - mitombo ny tahan'ny fitempon'ny fonao, tsemboka ianao, mangovitra ny vatanao - ireo hormonina ireo no tompon'andraikitra amin'izany.

Matetika ny pheochromocytoma dia miforona ao amin'ny fihary adrenal iray ihany. Na izany aza, indraindray dia mety hiforona ao amin'ny fihary roa izy io. Azo atao ny manana fivontosana mihoatra ny iray ao amin'ny fihary iray.

Zava-dehibe ny mahafantatra fa ny ankamaroan'ny pheochromocytomas dia tsy manimba (fa tsy manimba) . Midika izany fa tsy miparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana izy ireo. Na izany aza, eo anelanelan'ny 10% sy 15% dia mety ho homamiadana. Raha aretina homamiadana ity, dia faritana amin'ny sokajy lehibe maromaro izany, arakaraka ny fomba niparitahany:

• Feochromocytoma eo an-toerana: Ny fivontosana dia hita ao amin'ny fihary adrenal iray na roa ihany.
• Pheochromocytoma regional: Niely tany amin'ny fihary lymph akaikin'ny fihary adrenal na tany amin'ny sela hafa ny homamiadana.
• Pheochromocytoma metastatic: Niely tany amin'ny taova lavitra toy ny aty, havokavoka, na taolana ny homamiadana.
• Feokromositoma miverimberina: Niverina indray ny homamiadana taorian'ny fitsaboana. Mety ho eo amin'ny toerana nisy azy teo aloha izy io na any amin'ny toerana hafa.

Inona avy ireo fihary adrenal ao amin'ny vatantsika ireo? Inona no asany?

Manana fihary adrenal roa isika. Hita ao ambadiky ny kibontsika izy ireo, eo ambonin'ny voantsika, toy ny satroka. Anisan'ny rafitra endocrine antsika izy ireo. Ny fihary adrenal tsirairay dia misy ampahany lehibe roa. Ny sosona ivelany dia antsoina hoe cortex adrenal, ary ny tapany afovoany dia antsoina hoe medulla adrenal.

Ny medulla adrenal dia mamokatra vondron-hormonina antsoina hoe catecholamine. Ireo hormonina ireo dia mifehy dingana manan-danja maromaro ao amin'ny vatantsika:

• Fitepon'ny fo
• Tosidra
• Siramamy ao amin'ny ra (glucose)
• Ny fihetsiky ny vatantsika amin'ny adin-tsaina (ny valinteny "miady na mandositra")

Ireto avy ireo karazana katekolaminina lehibe:

• Dopamine
• Epinefrinina (Adrenalinina) `(Epinefrinina / Adrenalinina)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Rehefa misy pheochromocytoma, dia afaka mamoaka hormonina mihoatra noho izay ilaina ao amin'ny lalan-dra izy, dia ny adrenaline sy noradrenaline. Amin'izay fotoana izay no manomboka miseho ireo soritr'aretina isan-karazany.

Inona no mahasamihafa ny Pheochromocytoma sy ny Paraganglioma?

Karazana fivontosana roa tena mitovy sy tsy fahita firy ireo. Samy avy amin'ny sela chromaffin mitovy izay noresahintsika teo aloha izy roa ireo. Na izany aza, ny pheochromocytoma dia mipoitra eo amin'ny tapany afovoan'ny fihary adrenal (ny medulla adrenal), raha toa kosa ny paraganglioma dia mipoitra any amin'ny toerana hafa ivelan'ny fihary adrenal .

Iza no tena mety ho voan'ity aretina ity? Ahoana ny fahitany azy?

Mety hipoitra amin'ny sokajin-taona rehetra ny pheochromocytoma, saingy mahazatra indrindra amin'ny olona eo anelanelan'ny 30 sy 50 taona. Eo amin'ny 10% eo ho eo amin'ny tranga no voalaza fa mitranga amin'ny fahazazana.

Fivontosana tena tsy fahita firy ity. Sarotra ny milaza marina hoe firy ny olona voan'ity aretina ity. Satria misy olona tsy mampiseho soritr'aretina, dia mety tsy ho voamarina ny aretina. Tombanana ho latsaky ny 1% amin'ny olona manana tosidrà ambony no manana pheochromocytoma.

Inona avy ireo soritr'aretina asehon'ny olona iray voan'ny pheochromocytoma?

Miseho ny soritr'aretin'ny pheochromocytoma rehefa mamoaka hormonina adrenaline (epinephrine) na noradrenaline (norepinephrine) be loatra ao amin'ny lalan-dra ny fivontosana. Na izany aza, misy fivontosana sasany tsy mamokatra be loatra ireo hormonina ireo ary mety tsy misy soritr'aretina.

Ireto avy ireo soritr'aretina hita matetika indrindra:

• Tosidra ambony (Hypertension): Ity no soritr'aretina lehibe indrindra. Indraindray dia sarotra fehezina izany.
• Aretin'andoha: Mety ho aretin'andoha mafy sy tampoka izany.
• Hatsembohana be loatra tsy misy antony.
• Ny palpitations dia fahatsapana fitempon'ny fo haingana, tsy ara-dalàna, na midobodoboka.
• Mahatsapa ho toy ny mangovitra ny vatanao.

Soritr'aretina tsy dia fahita firy:

• Fanaintainan'ny tratra sy/na kibo.
• Tampoka teo dia lasa hatsatra kokoa noho ny mahazatra ny hoditra.
• Maloiloy sy/na mandoa.
• Aretim-pivalanana.
• Fitohanana.
• Ny hypotension orthostatika dia fihenan'ny tosidra tampoka rehefa mitsangana ianao. Midika izany fa mahatsiaro ho fanina ianao rehefa mitsangana tampoka avy mipetraka.
• Fihenan-danja tsy misy antony.

Mety hiseho na hiharatsy ireo soritr'aretina ireo aorian'ny tranga sasany. Ohatra:

• Hetsika ara-batana mahery vaika.
• Ratra ara-batana na adin-tsaina mafy.
• Fiterahana.
• Fahazoana fanatoranana.
• Manao fandidiana.
• Fihinanana sakafo manankarena tyramine (ohatra: divay mena, sôkôla, fromazy).

Misy foana ve ireo soritr'aretina? Sa mihelina sy mihelina ihany?

Ny olona voan'ny pheochromocytoma dia mety manana tosidrà ambony maharitra, na mety ho miverimberina foana izany .

Mety hiaina "fanafihana paroxysmal" ny olona sasany, na fanafihana tampoka ny soritr'aretina. Midika izany fa misy fiakaran'ny tosidrà tampoka, miaraka amin'ny soritr'aretina toy ny aretin'andoha mafy, ny fitomboan'ny tahan'ny fitempon'ny fo, ary ny hatsembohana be loatra. Mety hitranga imbetsaka isan'andro, na indray mandeha na indroa isam-bolana mihitsy aza ireo "fanafihana" ireo.

Zava-dehibe: Raha sendra misy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao, indrindra fa ny fiakaran'ny tosidrà tampoka, ny aretin'andoha, ny hatsembohana ary ny fitempon'ny fo, dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera.

Nahoana no miforona ny pheochromocytoma? Inona avy ireo antony?

Amin'ny ankamaroan'ny tranga, tsy misy antony manokana hita mahatonga ny pheochromocytoma. Mitranga tampoka izany.

Na izany aza, amin'ny 25% ka hatramin'ny 35% amin'ny tranga, ity aretina ity dia mifandraika amin'ny aretina nolovaina. Ireto ny sasany amin'ireo lehibe indrindra:

• Syndrome neoplasia endocrine marobe 2, karazana A sy B (MEN2A sy MEN2B)
• Aretin'i Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis karazana 1 (NF1)
• Syndrome paraganglioma nolovaina
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma sy fivontosana stromal gastrointestinal (GIST)]
• Triadin'i Carney (paraganglioma, GIST ary chondroma pulmonary)

Ankoatra ireo toe-javatra ara-pandovan-toetra ireo, ny pheochromocytoma dia mety hivoatra ihany koa noho ny fiovan'ny fototarazo farafahakeliny 10 samihafa.

Ahoana no hamantarana ity aretina ity? (Diagnosis)

Mety ho sarotra ny mamantatra ny pheochromocytoma satria fivontosana tsy fahita firy izy io ary indraindray tsy miteraka soritr'aretina. Indraindray, hita tsy nahy mandritra ny fitiliana natao noho ny antony hafa ny fivontosana.

Misy antony maromaro mety hiahiahian'ny dokotera ity aretina ity:

• anaoTantara ara-pahasalamana amin'ny antsipiriany, indrindra raha misy olona ao amin'ny fianakaviana efa voan'ny pheochromocytoma teo aloha.
• Fizaham-batana sy fitsaboana feno.
• Soritr'aretina manokana sasany, ohatra ny "fanafihana miparitaka be" izay noresahintsika sy ny tosidrà ambony izay tsy voafehin'ny fitsaboana mahazatra.

Karazana fitsapana inona avy no atao?

Mety hanoro ireto fitsapana manaraka ireto ny dokoteranao mba hanamafisana raha voan'ny pheochromocytoma ianao:

• Fitiliana urine mandritra ny 24 ora: Tafiditra amin'izany ny fanangonana ny urine mandritra ny andro ary fandrefesana ny habetsahan'ny catecholamine ao anatiny. Mandrefy ihany koa ny akora vokarina rehefa simba ireo hormonina ireo. Raha avo noho ny mahazatra ireo tahan'ny io dia mety ho famantarana ny pheochromocytoma izany.
• Fitiliana katekolaminina ao amin'ny ra: Ireo dia mandrefy ny haavon'ny katekolaminina ao amin'ny ra. Tahaka ny fitiliana urine, dia mitady akora vokarin'ny fahapotehan'ny hormonina ihany koa izy ireo.
• Fijerena CT (fijerena Tomografia amin'ny Ordinatera): Mila andiana taratra X ity mba hahazoana sary amin'ny antsipiriany momba ny ao anatin'ny vatanao. Mety hanoro hevitra anao ny dokoteranao mba hijerena ny fihary adrenalinao.
• Fitarafana MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Mampiasa andriamby, onjam-peo ary solosaina izy io mba hanaovana sary amin'ny antsipiriany momba ny ao anatin'ny vatana. Ampiasaina handinihana ny fihary adrenal ihany koa izy io.

Rehefa voamarina ny aretina dia azo atao ny manao fitiliana fanampiny mba hamaritana raha homamiadana (malemy) na tsy manimba (tsara) ilay fivontosana, ary raha efa niely tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana izy io.

Nahoana no zava-dehibe ny fitiliana fototarazo?

Raha voamarina fa voan'ny pheochromocytoma ianao, dia azo inoana fa hanoro hevitra ny hanaovana torohevitra sy fitiliana fototarazo ny dokoteranao mba hamaritana raha manana aretina nolovaina izay mety hampidi-doza anao amin'ny homamiadana hafa.

Azo atolotra ny fitiliana fototarazo amin'ny tranga toy izao:

• Raha toa ianao na olona ao amin'ny fianakavianao manana soritr'aretina mifandraika amin'ny pheochromocytoma nolovaina na ny paraganglioma syndrome.
• Raha misy fivontosana ao amin'ny fihary adrenalinao roa.
• Raha misy fivontosana mihoatra ny iray ao amin'ny fihary adrenal iray.
• Raha misy soritr'aretina fiakaran'ny haavon'ny catecholamine ao amin'ny ra.
• Raha voamarina alohan'ny faha-40 taonany ny pheochromocytoma.

Raha mahita fiovan'ny fototarazo ny fitiliana fototarazo, dia mety hanoro hevitra ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hanaovana io fitiliana io koa ny mpianakavinao hafa (ireo izay tsy misy soritr'aretina nefa mety ho tratran'ny aretina).

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Pheochromocytoma?

Ny fitsaboana tsara indrindra amin'izany dia ny fanesorana ny fivontosana amin'ny alalan'ny fandidiana, raha azo atao .

Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny fisafidianana fitsaboana:

• Ny haben'ny fivontosana.
• Na homamiadana (malemy) na tsy manimba (tsy manimba) ilay fivontosana.
• Na misy soritr'aretina vokatry ny fitomboan'ny hormonina catecholamine.
• Voafetra amin'ny toerana iray ihany ve ny fivontosana sa efa niparitaka tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana? (Metastasis)
• Na vao voalohany no nahitana ilay aretina, na efa niverina taorian'ny fitsaboana teo aloha.

Raha misy soritr'aretina vokatry ny fitomboan'ny hormonina adrenalinao, dia mety hanome fanafody hifehezana ireo soritr'aretina ireo ny dokoteranao. Ohatra:

• Fanafody mba hitazonana ny tosidra ho ara-dalàna, toy ny alpha-blockers.
• Fanafody mba hitazonana ny tahan'ny fo ho ara-dalàna, toy ny beta-blockers.
• Fanafody izay manakana ny vokatry ny hormonina avoakan'ny fihary adrenal be loatra.

Ny fitsaboana lehibe indrindra amin'ny pheochromocytoma dia:

• FANDIDIANA
• Fitsaboana amin'ny taratra
• fitsaboana simika
• Fitsaboana amin'ny ablation
• Fitsaboana amin'ny embolization
• Fitsaboana voakendry

Ianao sy ny ekipan'ny mpitsabo anao no hiara-mamaritra ny drafitra fitsaboana izay tsara indrindra ho anao.

Fomba fitsaboana lehibe

• Fandidiana:

Ity no fitsaboana lehibe indrindra amin'ny pheochromocytoma. Eo amin'ny 90% eo ho eo amin'ny fivontosana no azo esorina amin'ny alalan'ny fandidiana .

Mety hanoro hevitra ny dokoteranao ny fandidiana hanesorana ny iray na roa amin'ny fihary adrenalinao (adrenalectomy). Mandritra ny fandidiana, dia handinika ny sela manodidina sy ny fihary lymphatika ny mpandidy mba hahitana raha efa niparitaka ny fivontosana. Raha efa niparitaka izany, dia hesoriny io sela io, raha azo atao.

Aorian'ny fandidiana dia hotsapaina ny haavon'ny catecholamine ao amin'ny ranao na ny urine-nao. Raha miverina amin'ny ara-dalàna ny haavony dia midika izany fa nesorina avokoa ny sela pheochromocytoma rehetra.

Raha esorina ireo fihary adrenal roa ireo dia tsy maintsy mandray fitsaboana hormonina mandritra ny androm-piainanao ianao mba hanoloana ireo hormonina vokarin'ny fihary adrenal.

• Fitsaboana amin'ny taratra:

Fitsaboana ampiasaina hamonoana na hampijanonana ny fitomboan'ny sela homamiadana ity. Atao amin'ny fomba izay tsy manimba ny sela salama araka izay azo atao izany.

Misy karazany roa ny fitsaboana amin'ny taratra:

• Fitsaboana amin'ny taratra ivelany: Ny taratra dia alefa any amin'ny toerana misy ny homamiadana avy amin'ny milina ivelan'ny vatana.
• Fitsaboana amin'ny taratra anatiny: Apetraka ao anaty fanjaitra, voa, tariby, na catheter ny akora radioaktifa ary ampidirin'ny dokotera ao anatin'ny na akaikin'ny toerana misy ny homamiadana.

Miankina amin'ny karazana fitsaboana amin'ny taratra ny hoe eo an-toerana, eo amin'ny faritra iray, miparitaka, na miverimberina ny homamiadana. Ny pheochromocytoma maligna dia matetika tsaboina amin'ny fitsaboana amin'ny taratra ivelany sy/na fitsaboana 131I-MIBG. Ny 131I-MIBG dia akora radioaktifa izay miraikitra amin'ny sela homamiadana sasany ary mamono azy ireo.

• Fitsaboana simika:

Mampiasa fanafody izany mba hamonoana ireo sela homamiadana, hampijanona azy ireo tsy hizara sy hitombo, na hampijanona ny fitomboan'ny homamiadana. Ireo fanafody ireo dia matetika omena amin'ny lalan-dra. Na dia fitsaboana mahomby aza ity, dia mety hisy vokany ratsy.

• Fitsaboana amin'ny alalan'ny fanesorana ny lalan-drà:

Fitsaboana tsy dia manimba loatra ity. Mampiasa hafanana tafahoatra na hatsiaka tafahoatra izy io mba handringanana ireo fivontosana.

• Fanesorana amin'ny alalan'ny onjam-peo: Mampiasa onjam-peo ny fanesorana amin'ny alalan'ny onjam-peo mba hanafanana sy handringanana ireo sela homamiadana sy sela tsy ara-dalàna.
• Cryoablation: Mampiasa azota ranoka na gazy karbonika ranoka mba hampangatsiahana sy handringanana ireo sela homamiadana sy sela tsy ara-dalàna.

• Fitsaboana amin'ny embolization:

Amin'izany, voasakana ny lalan-dra izay mamatsy ra ny fihary adrenal. Izany dia manakana ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny fihary, ka mamono ireo sela homamiadana mitombo ao.

• Fitsaboana voakendry:

Mampiasa fanafody na akora hafa izay manafika manokana ny sela homamiadana ihany ity fitsaboana ity nefa tsy manimba ny sela salama. Ampiasaina amin'ny pheochromocytoma metastatic sy miverimberina ity fitsaboana ity.

Misy fanafody manakana ny tyrosine kinase antsoina hoe sunitinib izay dinihina ho an'ny pheochromocytoma metastatic. Ireo fanafody ireo dia manakana ny fitomboan'ny fivontosana.

Azo sorohina ve ity aretina ity?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hisorohana ny pheochromocytoma. Na izany aza, raha mety ho voan'ity aretina ity ianao noho ny aretina sy ny fototarazo nolovaina, dia afaka manampy amin'ny fitiliana sy ny fitadiavana mialoha ny aretina ny torohevitra momba ny fototarazo.

Raha misy amin'ireo mpianakavinao akaiky (mpiray tam-po aminao, ray aman-dreny) efa voan'ny pheochromocytoma, na raha manana aretina ara-pandovan-toetra toa ireo noresahintsika teo aloha ianao (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), dia tena zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba izany.

Inona no mety ho fahasitranana aorian'ny fitsaboana? (Vinavina)

Amin'ny ankapobeny dia tsara dia tsara ny mety ho vokatry ny pheochromocytoma raha tsaboina.Efa nolazainay fa eo amin'ny 90% eo ho eo amin'ny fivontosana no azo esorina soa aman-tsara amin'ny alalan'ny fandidiana.

Na izany aza, raha tsy tsaboina, ity aretina ity dia mety hiteraka fahasarotana lehibe, mety hahafaty mihitsy aza . Ohatra:

• Kardiomiopatia
• Miokardita
• Ra mandriaka tsy voafehy ao amin'ny atidoha (Ra mandriaka ao amin'ny atidoha)
• Fiangonan'ny ranoka ao amin'ny havokavoka (edema amin'ny havokavoka)

Ny marary sasany amin'ny pheochromocytoma koa dia mety ho voan'ny fahatapahan'ny lalan-dra na infarction myocardial.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

• Raha voamarina fa voan'ny pheochromocytoma ianao ary mahatsapa soritr'aretina manahirana dia manatona dokotera avy hatrany.
• Raha mahatsapa soritr'aretin'ny pheochromocytoma ianao, toy ny fiakaran'ny tosidrà sy ny aretin'andoha, dia miresaha amin'ny dokotera. Na dia mahalana aza ny pheochromocytoma, dia zava-dehibe ny mitsabo ny fiakaran'ny tosidrà.
• Raha fantatrao fa manana aretina ara-pandovan-toetra toy ny 'Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome' na 'Von Hippel-Lindau (VHL) disease' ny iray amin'ireo havanao akaiky (mpiray tam-po aminao, ray aman-dreny), dia mety ho atahorana kokoa ho voan'ny pheochromocytoma ianao, koa manatona dokotera mba hiresaka momba ny fitiliana ara-pandovan-toetra.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Raha voamarina fa voan'ny pheochromocytoma ianao dia mety hanampy ny fametrahana ireto fanontaniana ireto amin'ny dokoteranao:

• Nahoana aho no voan'ny pheochromocytoma?
• Afaka voan'ny pheochromocytoma ve ny zanako sy/na ny havako?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ananako?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana samihafa?
• Ahoana no ahafahako mitantana ireo soritr'aretina mahazo ahy?

Farany, ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina (Hafatra entina mody)

Eny ary, na dia fivontosana tsy fahita firy aza ny pheochromocytoma, dia matetika izy io no tsy mampidi-doza ary azo tsaboina . Ankoatra izany, mety ho mifindra amin'ny fianakaviana izy io, koa raha voamarina fa voan'ity aretina ity ianao na olona ao amin'ny fianakavianao dia zava-dehibe ny fanaovana fitiliana fototarazo. Izany koa dia afaka manampy amin'ny famaritana raha mety ho voan'ny olana ara-pahasalamana hafa ianao.

Tsarovy fa raha manana fanontaniana momba ny mety ho voan'ny pheochromocytoma ianao na momba ity aretina ity dia aza matahotra miresaka amin'ny dokoteranao. Eto izy ireo hanampy anao. Mijanòna ho salama!

Pheochromocytoma , fihary adrenal, catecholamine, tosidra ambony, aretin'andoha, hatsembohana, fivontosana, rafitra endocrine