Ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra sy taitra rehefa misy dokotera milaza aminao fa misy olona ao amin'ny fianakavianao, indrindra fa ny zaza kely, voan'ny aretin'i Pompe. Aretina tsy fahita firy sy nolovaina izy io, ka ara-dalàna ny manahy. Fa avelao aho hilaza aminao fa aza manahy. Na dia tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity aza amin'izao fotoana izao, dia misy fitsaboana mahomby maro izay afaka manampy ny marary ho velona ela kokoa sy tsy dia misy fahasarotana firy.
Ny fitsaboana lehibe indrindra amin'ny aretin'i Pompe dia ny ERT (Fitsaboana Fanoloana Anzima).
Raha fintinina, ny aretin'i Pompe dia vokatry ny tsy fahampian'ny anzima iray izay tena ilaina amin'ny sela hozatra ao amin'ny vatantsika. Rehefa tsy misy io anzima io dia miangona ao anatin'ny sela ny karazana siramamy antsoina hoe glycogen, ka manimba ny hozatra. Eritrereto hoe misy mpiasa kely miasa ao amin'ny vatantsika, ary antsointsika hoe anzima izy ireo. Ao amin'ny aretin'i Pompe, ity mpiasa ity dia tsy miasa tsara.
Koa, ny Fitsaboana Fanoloana Anzima (ERT) dia ny fanomezana ny anzima tsy ampy, na mpiasa, avy any ivelan'ny vatana. Ho an'izany, dia omena ny vatana amin'ny alalan'ny lalan-drà (fampidirana IV) ny fanafody misy anzima sentetika antsoina hoe `alglucosidase alfa`. Ity fitsaboana ity no hany fitsaboana ekena amin'izao fotoana izao ho an'ny aretin'i Pompe.
Nampitombo be dia be ny androm-piainan'ireo marary Pompe ity fitsaboana ERT ity, indrindra fa ireo zazakely. Taloha, mahalana vao nisy zazakely voan'ity aretina ity tafavoaka velona mihoatra ny herintaona.
Raha tsy misy fitsaboana ERT, dia mihamatevina tsikelikely ny hozatry ny fony ny zazakely voan'ny aretin'i Pompe, mihamalemy ny hozatra hafa ao amin'ny vatany, ary maty ao anatin'ny taona voalohany amin'ny fiainany. Very ny hozatra ilaina amin'ny fifohana rivotra ihany koa izy ireo. Rehefa nanomboka ny fitsaboana ERT dia niova tanteraka ity toe-javatra ity. Ireo zazakely izay nahazo fitsaboana ERT voalohany dia eo amin'ny faha-20 taonany ankehitriny.
Nahoana no tena zava-dehibe ny manomboka fitsaboana aloha loatra?
Ity no zava-dehibe indrindra. Afaka misoroka ny fiharatsiana ny fitsaboana ERT, saingy tsy afaka mamadika ny fahasimbana efa nitranga tamin'ny hozatra. Midika izany fa raha tara ny fitsaboana dia mety ho very ny fahafahana miaina na mandeha.
Miezaka manomboka ny fitsaboana ERT ao anatin'ny andro vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana ny dokotera, indrindra ho an'ny zazakely, rehefa avy voamarina ny aretina. Na dia fahatarana kely fotsiny aza dia mety hanakana tanteraka ny zaza tsy handeha.
Ho an'ireo olona voan'ny aretin'i Pompe izay tara loatra, ny dokotera dia hijery sy hanara-maso tsy tapaka ny soritr'aretina mba hamaritana ny fotoana tsara indrindra hanombohana ny ERT.
Tsy dia dia irery ity - fanohanana avy amin'ny ekipa manam-pahaizana
Na dia mety hamonjy aina aza ny fitsaboana ERT, dia tsy ampy izany. Mba hanomezana ny fiainana tsara indrindra ho an'ny olona voan'ny aretin'i Pompe, dia ilaina ny ekipa manam-pahaizana manokana maro samihafa. Ny manam-pahaizana momba ny fototarazo no mazàna tompon'andraikitra voalohany amin'ny fitantanana ny fitsaboana.
Jereo ny tabilao etsy ambany raha hijery ny karazana manam-pahaizana manokana izay mety ilaina amin'izany sy ny karazana fanohanana izay homen'izy ireo.
| Dokotera/mpitsabo manokana | Inona no fanampiana azony? |
|---|---|
| Dokotera mpitsabo fo | Arahina maso ny fiantraikany eo amin'ny fo ary omena ny fitsaboana ilaina. |
| Dokotera mpitsabo aretin-tratra | Hanara-maso ny fahasarotana miaina izy ireo ary hanome fitaovana fanampiana fofonaina raha ilaina. |
| Dokotera momba ny gastroenterolojia | Mitsabo ny olana amin'ny fitelina sy ny rafi-pandevonan-kanina. |
| ny sakafon- | Omeo ny sakafo ilaina mba hitomboana tsara, ary raha ilaina, dia asaina omena sakafo manokana na famahanana amin'ny alalan'ny fantsona famahanana. |
| Mpitsabo ara-batana | Misy fanazaran-tena sy fitsaboana atao mba hampatanjaka ny hozatra sy hampihenana ny fahalemena. |
| Mpitsabo momba ny asa | Manampy azy ireo hanao asa andavanandro (toy ny fitafy, fihinanana, sns.) irery. Raha ilaina, dia ampianarina mampiasa fitaovana fanampiana toy ny tehina izy ireo. |
| Mpitsabo miteny | Manampy amin'ny fandresena ny fahasarotana amin'ny fitenenana vokatry ny fahalemen'ny hozatry ny tarehy sy ny lela. |
Fitsaboana hafa ankoatra ny ERT
Fanafody izay misy fiantraikany amin'ny hery fiarovana
Misy vatan'ny zazakely sasany mahatsapa ity fitsaboana anzima (ERT) ampiharina avy ety ivelany ity ho 'vahiny' ka manomboka mamokatra hery fiarovana hanoherana izany. Izany dia antsoina hoe toe-javatra 'CRIM-negative'. Raha mitranga izany dia tsy hiasa tsara ny fitsaboana ERT.
Mba hisorohana izany, dia manomboka fitsaboana amin'ny alalan'ny fampidirana ny hery fiarovana (ITI) ny dokotera. Amin'izany, miaraka amin'ny fitsaboana ERT, dia omena fanafody maromaro izay mifehy ny hery fiarovana.
- Rituximab
- Methotrexate
- Immunoglobulin intravenous (IVIG)
Ny ataon'ireto fanafody ireto dia ny "mamitaka" ny hery fiarovana mba hieritreritra fa zavatra an'ny vatana ny ERT. Amin'izay dia tsy hiady amin'ny ERT ny vatana.
Fitsaboana ara-batana sy fitsaboana arak'asa
Satria ny fahalemen'ny hozatra no toetra mampiavaka ny aretin'i Pompe, dia tena ilaina ny fitsaboana ara-batana . Afaka manampy amin'ny fanamafisana ny hozatra sy ny fitazonana ny fiasan'ny vatana izany. Ny fitsaboana arak'asa koa dia afaka manampy amin'ny fampivoarana ny fahaiza-manao ilaina amin'ny fanaovana asa andavanandro irery.
Fitsaboana amin'ny fitenenana sy ny sakafo
Satria mety ho malemy ny hozatra ilaina amin'ny fitsakoana sy ny fitelina sakafo, dia afaka manampy amin'ny fanazaran-tena amin'ny fitelina ny mpitsabo amin'ny fitenenana . Mety ilaina ihany koa indraindray ny fantsona famahanana mba hanomezana ny zaza ny sakafo ilaina. Afaka manome ny tari-dalana ilaina amin'izany ny mpitsabo amin'ny sakafo .
Tena zava-dehibe koa ny andraikitrao.
Rehefa miaina miaraka amin'ny aretin'i Pompe ianao dia tena zava-dehibe ny fandraisanao anjara amin'ny maha-marary na ray aman-dreny anao.
"Ny zavatra tena zava-dehibe indrindra nataoko dia ny nianatra momba ny aretin'i Pompe. Nanome ahy fahatokisan-tena sy fampiononana betsaka tamin'ny fiainana miaraka amin'izany isan'andro izany," hoy i Ryan Colburn, izay voan'io aretina io.
Noho izany, tokony hiara-miasa amin'ny dokoteranao ianao mba hahatakaranao ny zavatra ilainao ary hitarika amin'ny fahazoana ny fitsaboana tsara indrindra. Aza matahotra mihitsy ny mametraka amin'ny dokoteranao izay fanontaniana anananao momba ity aretina na fitsaboana ity.
Hafatra entina mody
- Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ny aretin'i Pompe, ny fitsaboana ankehitriny dia afaka manampy ny marary hiaina ela kokoa sy tsaratsara kokoa.
- Ny fitsaboana lehibe indrindra dia ny fitsaboana amin'ny alalan'ny anzima (ERT). Fitsaboana mamonjy aina ity.
- Tena zava-dehibe ny manomboka fitsaboana haingana araka izay azo atao, satria tsy azo averina intsony ny fahasimban'ny hozatra.
- Ankoatra ny ERT, tena ilaina ny fanohanana avy amin'ny manam-pahaizana manokana isan-karazany toy ny fitsaboana ara-batana, ny sakafo ary ny fitsaboana amin'ny fitenenana.
- Amin'ny maha-marary na ray aman-dreny anao, dia afaka mahazo ny vokatra tsara indrindra ianao amin'ny alàlan'ny fahafantarana tsara momba ny aretina sy ny fiaraha-miasa akaiky amin'ny dokoteranao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao