Mahita ireo fivontosana hafahafa ireo ve ianao amin'ny vatanao? Andeha isika hiresaka momba ny aretin'i von Hippel-Lindau (VHL).

Mety hanontany tena ianao hoe nahoana aho no mahazo fivontosana hafahafa manerana ny vatako, na hoe nahoana ny aretina sasany no tsy mety afaka. Indraindray ny antony mahatonga izany dia mety ho sarotra kokoa noho ny eritreretintsika. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena manan-danja tokony ho fantatra isika. Izany dia ny aretin'i von Hippel-Lindau, na antsointsika hoe `(VHL)` raha fintinina.

Inona no atao hoe von Hippel-Lindau (VHL)? Andeha hojerentsika tsotra izao.

Eny ary, mety manontany tena ianao hoe inona ity `(VHL)` ity. Raha fintinina, ny von Hippel-Lindau dia aretina fototarazo tsy fahita firy. Mitranga izany rehefa misy `(mutation fototarazo)` na fiovana amin'ny sasany amin'ireo fototarazo ao amin'ny vatanao. Izany dia mahatonga anao ho mora voan'ny fivontosana `(malignant)`, ary koa fivontosana sy kista `(benign)`, amin'ny faritra samihafa amin'ny vatanao. Indraindray ny dokotera dia miantso ity toe-javatra ity hoe `(von Hippel-Lindau syndrome`).

Hitan'ny fikarohana fa 97%-n'ny olona voan'ity fiovan'ny fototarazo ity no hanana ireo sy ireo fivontosana hafa mifandraika amin'ny VHL amin'ny faha-65 taonany. Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny fitsaboana lehibe indrindra amin'ny fivontosana mifandraika amin'ny VHL dia ny fandidiana hanesorana ireo fivontosana.

Inona avy ireo karazana homamiadana mety mifandray amin'ny aretin'ny VHL?

Raha manana ity aretina `(VHL)` ity ianao dia mety ho voan'ny iray na maromaro amin'ireto karazana homamiadana manaraka ireto:

• Karsinoma voa sela mazava (ccRCC): Ity no karazana homamiadan'ny voa mahazatra indrindra. Araka ny voalazan'ny manam-pahaizana, eo anelanelan'ny 25% sy 60% amin'ny olona voan'ny VHL no mety ho voan'ity homamiadana ity. Tsarovy fa ny voa no iray amin'ireo taova manan-danja indrindra ao amin'ny vatantsika, ka zavatra tokony hampanahy be ny homamiadana ao aminy.
• Fivontosana neuroendocrine ao amin'ny sarakaty (pankreatic NETs): Karazana fivontosana tsy fahita firy izay manomboka ao amin'ny sela endocrine ao amin'ny sarakaty. Mety hitombo eo anelanelan'ny 9% sy 17% amin'ny olona voan'ny VHL izy ireo.
• Pheochromocytoma: Fivontosana tsy fahita firy nefa azo tsaboina izay mitombo ao amin'ny fihary adrenal. Mety hanomboka ho fivontosana tsy homamiadana ireo fivontosana ireo, saingy mety ho lasa homamiadana any aoriana. Mitranga amin'ny 10% ka hatramin'ny 20% amin'ny olona voan'ny VHL izy ireo.
• Cystadenomas amin'ny ligamenta malalaka: Ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny vehivavy. Mitranga amin'ny 10% eo ho eo amin'ny vehivavy voan'ny VHL izany. Fivontosana miforona eo akaikin'ny fantson-drano izy io.

Inona avy ireo fivontosana tsy homamiadana izay miaraka amin'ny VHL?

Tsy ny homamiadana ihany, fa mety hipoitra koa ny fivontosana tsy homamiadana, izany hoe ireo fivontosana izay tsy miparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana (metastasize), rehefa misy ny VHL. Ny lehibe indrindra amin'ireo dia ny hemangioblastoma.Ireo dia fivontosana tsy homamiadana izay miforona ao amin'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha, ny hazondamosina, na ny maso. Na dia tsy miparitaka aza izy ireo dia mety hitombo lehibe ary hisy fiantraikany amin'ny sela manodidina, ka hiteraka olana ara-pahasalamana lehibe.

Ireto karazana hemangioblastomas hita mifandraika amin'ny `(VHL)`:

• Hemangioblastoma amin'ny maso: Karazana fivontosana izay miforona ao amin'ny maso ity. Mety hiteraka fahaverezan'ny fahitana mihitsy aza. Ny fikarohana dia manambara fa miforona amin'ny 60% amin'ny olona voan'ny (VHL) izany.
• Hemangioblastomas amin'ny tsokan'ny atidoha sy ny cerebellar: Ireo dia fivontosana ao amin'ny atidoha. Mety hisy fiantraikany amin'ny fifandanjanao sy hiteraka olana hafa izy ireo. Misy fiantraikany eo anelanelan'ny 13% sy 72% amin'ny olona voan'ny VHL.
• Hemangioblastoma amin'ny hazondamosina: Ity karazana hemangioblastoma ity dia mitranga eo anelanelan'ny 13% sy 50% amin'ny olona voan'ny (VHL).

Ankoatra izany, raha manana VHL ianao dia mety ho voan'ny fivontosana sy kista tsy homamiadana toy ny:

• Kistadenomas epididymal: Ireo dia fivontosana izay mahakasika ny lehilahy. Mivoatra ao amin'ny epididymis izy ireo, rafitra kely toy ny fantsona izay mitahiry tsirinaina, akaikin'ny testicles. Mitranga eo anelanelan'ny 25% sy 60% amin'ny lehilahy voan'ny VHL izy ireo.
• Fivontosana ao amin'ny sac endolymphatique (ELST): Ireo dia fivontosana tena tsy fahita firy. Raha manana VHL ianao dia mety hitombo ao amin'ny sofina anatiny. Ity aretina ity dia misy fiantraikany eo anelanelan'ny 10% sy 25% amin'ny olona voan'ny VHL.
• Kista: Kista feno ranon-javatra ireo. Ny olona voan'ny VHL dia mety hampivelatra ireo kista ireo ao amin'ny voa sy ny sarakaty.

Manao ahoana ny fahitan'ny aretina VHL?

Tena aretina tsy fahita firy ity. Olona iray amin'ny 36 000 eo ho eo no voakasik'izany. Ny ankamaroan'ny olona voan'ny VHL dia manomboka mampiseho soritr'aretina eo amin'ny faha-20 taonany. Midika izany fa tsy maintsy mitandrina amin'izany ianao dieny mbola kely.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i von Hippel-Lindau?

Satria mety hiteraka fivontosana manerana ny vatanao ity aretina ity, dia mety miovaova ny soritr'aretina. Miankina amin'ny toerana misy ny fivontosana sy ny haben'ny fivontosana izany. Mety hiaina soritr'aretina toy izao ianao:

• Aretin'andoha matetika.
• Fahaverezan'ny fandrenesana na fanenoana tsy an-kijanona ao an-tsofina (tinnitus).
• Tosidra ambony.
• Very fandanjalanjana rehefa mandeha.
• Fihenan'ny tanjaky ny hozatra na fahasarotana amin'ny fandrindrana ny fihetsehana.
• Olana amin'ny fahitana.
• Mandoa.

Alaivo sary an-tsaina ange hoe, ho toy ny ahoana ny tebiteby mety haterak'izany raha toa ka misy iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo? Koa raha misy maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo indray miaraka dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera.

Inona no mahatonga ny aretina VHL?

Aretina nolovaina ny aretin'i Von Hippel-Lindau. Mitranga izany rehefa mandova dika mitovy tsy ara-dalàna amin'ny fototarazo mpamono fivontosana antsoina hoe VHL avy amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreninao ianao.

Raha fintinina, ireo "gène mpanafoana fivontosana" ireo dia manakana ny sela tsy hizarazara haingana loatra, izay mety hiteraka homamiadana. Toy ny frein amin'ny fiara izany. Fa raha miova ireo gène ireo, dia toy ny manala ny frein ary manindry ny accélérateur. Mihafaingana tsy voafehy ny fitomboan'ny sela.

Mifindra amin'ny fomba lova autosomal dominant ity aretina ity. Midika izany fa raha manana ny fototarazo VHL tsy ara-dalàna ny iray amin'ireo ray aman-dreninao, dia manana vintana 50% handova izany ianao ary hahazo ny aretin'i von Hippel-Lindau. Na izany aza, ny fikarohana dia naneho fa eo amin'ny 10% eo ho eo amin'ny olona voan'ny VHL no tsy manana tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity. Midika izany fa mety hitranga ihany koa ny fiovan'ny fototarazo vaovao.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny VHL?

Mety hiahiahy ny dokotera fa voan'ny VHL ianao raha toa ka misy soritr'aretin'ny aretina vokatry ny VHL, toy ny hemangioblastoma na clear cell renal carcinoma. Saingy ny hany fomba hanamarinana izany dia amin'ny alalan'ny fitiliana fototarazo. Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretin'i Von Hippel-Lindau, dia zava-dehibe ny manontany ny dokoteranao momba ny fitiliana fototarazo ho anao.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretina VHL?

Miovaova arakaraka ny karazana fivontosana na kista VHL ny safidy fitsaboana. Hanazava ny safidy fitsaboana mety aminao ny dokoteranao. Ireto ny fitsaboana mahazatra indrindra:

• Fandidiana hanesorana ny fivontosana.
• Fitsaboana simika.
• Fitsaboana amin'ny taratra.
• Ny fitsaboana kendrena dia ahitana zavatra toy ny fitsaboana radionuclide receptor peptide (PPRT) sy ny tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana.
• Fitsaboana hormonina.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny mamantatra ny aretina mialoha sy manomboka ny fitsaboana sahaza azy. Amin'izay fotoana izay ihany vao afaka mahazo ny vokatra tsara indrindra ianao.

Azo sitranina tanteraka ve ny aretin'ny VHL?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i von Hippel-Lindau amin'izao fotoana izao. Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny fitadiavana sy fanesorana ireo fivontosana haingana araka izay azo atao. Mety hanoro hevitra ny fandidiana ny dokoteranao mba hanesorana ireo fivontosana miaraka amin'ny fitsaboana hafa.

Raha voan'ny VHL aho, inona no tokony antenaiko?

Raha manana ity aretina ity ianao dia mila manao fitiliana tsy tapaka mba hijerena ireo famantarana ny aretina sasany. Ny fitiliana sy fitsaboana mialoha ny fivontosana dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fiantraikan'ny aretin'i von Hippel-Lindau eo amin'ny fiainanao. Izany no antony maha-zava-dehibe ny fanaovana ireo fitiliana atolotry ny dokoteranao.

Azo sorohina ve ny aretina VHL?

Tsia, tsy azo sorohina izany. Izany dia satria ny aretin'i von Hippel-Lindau dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo mifindra avy amin'ny ray aman-dreny iray mankany amin'ny iray hafa. Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny VHL, ny fitiliana fototarazo dia afaka manampy anao hahita raha manana io fiovan'ny fototarazo io koa ianao.

Na dia tsy afaka misoroka ny aretin'i von Hippel-Lindau aza ianao, dia mahasoa ny mahafantatra ny mety ho voka-dratsiny sy ny fomba mety hisy fiantraikany aminao ny `(VHL)`. Raha fantatrao fa mety ho voan'ny `(VHL)` ianao, dia afaka mijery ireo famantarana ny fivontosana mifandraika amin'ny `(VHL)` ny dokotera ary mandray fepetra hanesorana azy ireo mialoha.

Raha manana ny fototarazo (VHL) ianao ary mikasa ny hanan-janaka, dia tsara ny mihaona amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hiresahana ny mety ho fandovan'ny zanakao io fototarazo io.

Misy fitiliana manokana ve ho an'ny aretina mifandraika amin'ny VHL?

Tsy misy torolalana manokana momba ny fitiliana izany, toy ny amin'ny karazana homamiadana hafa (toy ny fitiliana homamiadana natolotry ny US Preventive Services Task Force). Na izany aza, raha manamafy ny fitiliana fototarazo fa manana fototarazo VHL tsy ara-dalàna ianao, dia mety hanoro fitiliana sasany ny ekipan'ny fahasalamanao mba hanampiana amin'ny famantarana mialoha ny olana. Ohatra, mety hanoro anao izy ireo mba hanaovana fitiliana amin'ny alalan'ny "magnetic resonance imaging" (MRI) isaky ny roa taona mba hijerena ireo homamiadana mifandraika amin'ny VHL, toy ny "clear cell renal carcinoma".

Ahoana no ahafahako mikarakara ny tenako? Inona no azoko atao?

Ny miaina miaraka amin'ny VHL dia midika hoe miaina ao anatin'ny fisalasalana. Raha mandova ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny VHL ianao, dia manana vintana 50% ho voan'io aretina io. Raha izany no izy, dia manana vintana 97% ho voan'ny karazana homamiadana sasany sy aretina lehibe hafa.

Na izany aza, tsy misy afaka maminavina marina ny fiantraikan'ny `(VHL)` eo amin'ny fiainanao. Ireto misy zavatra vitsivitsy afaka manampy anao hiatrika ireo fanamby ireo:

• Makà fanohanana ara-pahasalamana ara-tsaina: Nisy fanadihadiana iray naneho fa ny aretina VHL dia mety hisy fiantraikany ara-tsaina, toy ny tebiteby sy ny fanafihana tampoka. Noho izany, tena zava-dehibe ny miresaka amin'ny mpitsabo aretin-tsaina na mpanolo-tsaina.
• Arovy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny: Mihinàna sakafo voalanjalanja - hena mahia betsaka, voamaina manontolo, anana maitso ary voankazo. Manaova fanatanjahan-tena (izay afaka mampihena ny adin-tsaina ihany koa). Anontanio ny ekipa mpitsabo anao momba ny vaksiny mety aminao.

Rahoviana aho no tokony hitady torohevitra ara-pitsaboana?

Raha sendra soritr'aretina toy izao ianao dia tokony hiantso dokotera avy hatrany:

• Fiovana eo amin'ny fahitana na ny fandrenesanao.
• Aretin'andoha matetika.
• Maloiloy na mandoa izay tsy heverina ho vokatry ny aretina hafa.
• Fiakaran'ny tosidrà tampoka.
• Raha sendra sahirana tampoka ianao rehefa mandeha, mitazona ny fifandanjana, na mandrindra ny fihetsika.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Alaivo sary an-tsaina hoe nisy nilaza taminao fa misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretin'i von Hippel-Lindau. Raha izany no izy, ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokotera:

• Inona no lazain'ny valin'ny fitiliana fototarazo nataoko?
• Tokony hanao fitiliana fototarazo ve ny fianakaviako sisa?
• Impiry aho no tokony hanao fitiliana mba hahitana ireo famantarana mialoha ny aretina mety mifandray amin'ny `(VHL)`?

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Aretina tsy fahita firy ny aretin'i Von Hippel-Lindau (VHL). Olona iray amin'ny 36 000 no voan'izany. Koa mety ho taitra mafy ny fahafantarana fa anisan'ireo 36 000 ireo ianao, indrindra raha mbola tsy nisy olona tao amin'ny fianakavianao voan'io aretina io taloha.

Raha manamarina fa voan'ny (VHL) ianao amin'ny fitiliana fototarazo, dia omeo fotoana ny tenanao handinihana ny vaovao. Avy eo, makà fotoana hahatakarana ny dikan'ny aretinao. Ohatra, mety manana fanontaniana momba ny mety ho voan'ny karazana homamiadana sy fivontosana samihafa ianao, na ny fiantraikan'ny aretinao amin'ny hafa ao amin'ny fianakavianao. Aza misalasala manontany ny ekipan'ny mpitsabo anao momba izay tokony antenaina. Ary aza adino ny mangataka fanampiana amin'ny fitantanana ny adin-tsaina ateraky ny fiainana miaraka amin'ny (VHL). Tsy irery ianao, ary misy olona maro afaka manampy anao amin'ity dia ity.

` Von Hippel-Lindau, VHL, aretina fototarazo, homamiadana, fivontosana, soritr'aretina, fitsaboana