Mandeha ra be koa ve ianao avy amin'ny ratra kely? Mety ho vokatry ny aretin'i von Willebrand izany.

Efa naratra kely ve ianao ka ela kokoa noho ny nantenaina vao nivoaka ra? Sa efa naratra orona na mangana nanerana ny vatanao? Mety hieritreritra ianao hoe: "Hay... izany mihitsy no maha-izy ahy." Saingy mety misy antony ara-pitsaboana ao ambadik'ireo zavatra ireo izay tsy fantatrao. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny fizotran'ny fivontosan'ny ra, izay tsy mbola ren'ny olona maro akory, saingy tsy dia mahalana loatra. Izany no antsoina hoe von Willebrand Disease.

Raha fintinina, inona no atao hoe aretin'i von Willebrand?

Ny aretin'i von Willebrand dia aretina ara-pandovan-dra izay misy fiantraikany amin'ny fahafahan'ny rantsika mivaingana tsara.

Alaivo sary an-tsaina hoe rehefa misy ratra eo amin'ny vatantsika, dia misy ekipa mpiasa kely mampijanona ny rà mandriaka. Ireo mpiasa ireo dia miara-miasa ary manampy amin'ny fanakatonana ny ratra, toy ny plaster. Io "mpitantana" io dia proteinina antsoina hoe von Willebrand factor (VWF) . Io proteinina VWF io no manampy ny platelets ao amin'ny ra hiraikitra sy hamorona ra mivaingana izay manidy ny ratra.

Ankehitriny, amin'ny olona voan'ny aretin'i von Willebrand, ny vatana dia tsy mamokatra ampy an'io proteinina VWF io. Na tsy miasa tsara ny proteinina vokarina. Koa satria tsy eo io "mpitantana" io, dia elaela vao miraikitra ny takelaka ka mamorona ra mivaingana. Izany no mahatonga na dia ratra kely aza dia mbola mandeha ra.

Raha miharatsy ity toe-javatra ity, dia mety hisy rà mandriaka ao anatin'ny tonon-taolana na ny sela malefaka, ka miteraka fanaintainana mafy sy fivontosana. Amin'ny olona sasany, mety hiteraka tsy fahampian-dra ihany koa izany, izay toe-javatra izay misy fihenan'ny habetsahan'ny ra ao amin'ny vatana.

Misy karazany lehibe ve ity aretina ity?

Eny, tsy mitovy ny aretin'i von Willebrand ho an'ny rehetra. Misy karazany telo lehibe izy io. Miovaova arakaraka ny karazany ny hamafin'ny soritr'aretina.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i von Willebrand?

Ho an'ny olona maro, indrindra fa ireo voan'ny Type 1, dia tsy dia mafy loatra ny soritr'aretina. Mety ho velona izy ireo nefa tsy mahafantatra akory fa voan'ny aretina. Na izany aza, amin'ny tranga mafy, dia mety hitranga ireto soritr'aretina manaraka ireto:

• Mandeha rà matetika ny oronao: Raha mandeha rà ny oronao na dia avy amin'ny zavatra kely indrindra aza ary sarotra ny mijanona.
• Ra mandriaka maharitra avy amin'ny ratra madinidinika: Raha mandeha ra mihoatra ny 10 minitra ny ratra na ny rangotra.
• Mora mangana: Raha sendra mangana lehibe sy mivonto ianao na dia efa nisy fivontosana kely aza.
• Ra be loatra amin'ny fadimbolana amin'ny vehivavy: Raha mihoatra ny mahazatra ny rà mandriaka mandritra ny fadimbolanao. Ohatra, raha tsy maintsy manova ny lamba firakotra ianao alohan'ny hifaranan'ny adiny iray na roa, raha misy fivontosan-dra be dia be, na raha mihoatra ny 7 andro ny rà mandriaka, dia tokony hampanahy anao izany.
• Ra mandriaka be loatra aorian'ny fandidiana: Raha mihoatra noho ny mahazatra ny rà mandriaka, na dia aorian'ny zavatra tsotra toy ny fanesorana nify aza.
• Ra be aorian'ny fiterahana na afa-jaza.
• Ra ao amin'ny fivalanana na ny urine.

Nahoana no mitranga ity aretina ity? Ahoana no fomba ifindran'izany amin'ny taranaka fara mandimby?

Aretina ara-pandovan-toetra ny aretin'i von Willebrand. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia vokatry ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo izay mifehy ny famokarana proteinina VWF izany. Mandova io fototarazo tsy fahatomombanana io avy amin'ny ray aman-drenintsika isika.

Misy fomba roa handovana izany:

1. Lova autosomal dominant: Mitranga avy amin'ny reny na ny ray izany.Na dia olona iray ihany aza no mandova io fototarazo tsy mety io, dia mety hivoatra ny aretina. Matetika no nolovaina tamin'izany fomba izany ny karazana 1 sy ny karazana 2.

2. Lova autosomal recessive: Amin'ity tranga ity, mba hahafahana mahazo ny aretina dia tsy maintsy mandova ny fototarazo tsy mety ny ray aman-dreny roa tonta . Ny karazany 3, izay karazany mafy indrindra, dia matetika no lovaina amin'izany fomba izany.

Mahalana ihany koa, ny homamiadana sasany, ny aretina autoimmune, ary ny aretim-po dia mety hiteraka ity aretina ity any aoriana any. Antsoina hoe syndrome von Willebrand azo izany .

Ahoana no fomba amaritan'ny dokotera ity aretina ity?

Rehefa milaza amin'ny dokoteranao momba ireo soritr'aretinao ianao dia hojereny aloha ianao ary hitady famantarana mangana na famantarana hafa momba ny rà mandriaka. Avy eo dia hanontany izy raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana io karazana olana amin'ny rà mandriaka io.

Ilaina ny fitiliana ra maromaro mba hamantarana tsara ny aretina.

• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia manamarina ny isan'ny sela mena, sela fotsy ary kapila bitika ao amin'ny ranao. Raha ambany ny isan'ny kapila bitika ao aminao, na raha ambany ny hemoglobininao noho ny tsy fahampian-dra, dia mety hiahiahiana ity aretina ity.
• Fitsapana ny fivontosan'ny ra: Ireo dia fitsapana izay mandrefy ny faharetan'ny fivontosan'ny ranao.
• Fitiliana von Willebrand factor (VWF): Ireo fitsapana manokana ireo dia manamarina ny haavon'ny proteinina VWF ao amin'ny ranao ary raha miasa tsara izany.
• Fitiliana ny Factor VIII: Miaro ny Factor VIII ny proteinina VWF, proteinina manan-danja iray hafa izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra. Koa rehefa ambany ny VWF, dia mety ho ambany ihany koa ny tahan'ny Factor VIII. Ity fitsapana ity dia mikaroka izany.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?

Miankina amin'ny karazana aretina anananao sy ny hamafin'ny soritr'aretinao ny fitsaboana. Ny ankamaroan'ny olona dia mila fitsaboana alohan'ny fandidiana na aorian'ny ratra.

Misy fomba fitsaboana lehibe maromaro:

• Desmopressin (DDAVP): Ity no fitsaboana ampiasaina matetika indrindra. Hormonina izy io. Omena amin'ny alalan'ny tifitra na tsindrona amin'ny orona izy io. Miasa amin'ny alàlan'ny fanafainganana ny famoahana ireo proteinina VWF voatahiry ao amin'ny vatantsika mankany amin'ny ra izy io.
• fampidirana von Willebrand factor: Amin'ny tranga mafy, dia omena ny vatana amin'ny alalan'ny tsindrona ny endrika VWF mifantoka. Toy ny fanomezana ny vatana ny proteinina VWF lany izany.
• Antifibrinolytika: Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ny fivontosan'ny ra tsy ho levona haingana loatra. Omena izy ireo mba hifehezana ny rà mandriaka amin'ny toe-javatra toy ny fanesorana nify.
• Pilina fanabeazana aizana: Ireo dia ilaina ho an'ny vehivavy manana rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana. Ny hormonina estrogen ao anatin'ireto pilina ireto dia manampy amin'ny fampitomboana ny tahan'ny VWF.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha mora mandeha ra ianao, mora mangana, na matetika tonga fotoana, dia ataovy izay hanatonana ny dokoteranao. Mety hisy antony hafa mahatonga ny fandehanan-dra be, koa zava-dehibe ny fahazoana diagnostika sahaza.

Inona no azoko atao raha mbola miaina miaraka amin'ity aretina ity aho?

Ny fananana aretin'i von Willebrand dia midika fa mila mitandrina kokoa ianao mba hisorohana ny rà mandriaka. Hanoro hevitra anao momba izany ny dokoteranao. Amin'ny ankapobeny, tsara kokoa ny misoroka ireto manaraka ireto:

• Fadio ireo fanatanjahan-tena mety hiteraka ratra: Tsy mety ireo fanatanjahan-tena izay misy fifampikasohana be dia be, toy ny rugby sy ny ady totohondry.
• Fadio ny mihinana fanafody manalefaka ny ra: Aza mihinana fanafody fanalana fanaintainana toy ny aspirine na NSAID (ohatra, Ibuprofen, Diclofenac) raha tsy nahazoana alalana avy amin'ny dokotera.
• Fadio ny mihinana fanampin-tsakafo sasany: Ny zavatra toy ny vitamina E sy ny menaka trondro dia mety hanalefaka ny ra. Anontanio amin'ny dokotera alohan'ny hampiasana na inona na inona.

Lazao amin'ny dokoteranao rehetra (anisan'izany ny mpitsabo nifinao) fa manana ity aretina ity ianao mba hahafahan'izy ireo mandray fepetra hifehezana ny rà mandriaka alohan'ny hanaovana na inona na inona, toy ny fandidiana. Tsara ihany koa ny manao fehin-tanana fanairana ara-pitsaboana mba hampitandremana ny mpiasan'ny fahasalamana raha sendra misy vonjy taitra.