Amin'ny maha-ray aman-dreny anao dia mety manahy momba ny fahasalaman'ny zanakao kely ianao. Indraindray dia ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra kely rehefa mahafantatra aretina tsy fahita firy izay mbola tsy rentsika akory. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy izay tsy mbola ren'ny olona maro isika, nefa zava-dehibe ny mahafantatra azy. Ny anarany dia Homocystinuria.
Raha fintinina, inona no atao hoe Homocystinuria (HCY)?
Eritrereto ange e, fantatsika fa ny sakafo hanintsika, indrindra fa ny hena, trondro, ronono ary atody, dia misy proteinina . Io proteinina lehibe io dia voaforon'ny sombin-javatra kely antsoina hoe asidra amine . Toy ny singa fototra. Ao anatin'ny vatan'ny olona salama, ireo asidra amine ireo dia potika sy levonina, ary lasa angovo ilain'ny vatantsika.
Na izany aza, amin'ny olona voan'ny Homocystinuria (HCY), ny vatana dia tsy afaka mamaky sy mandevona tsara ny asidra amine antsoina hoe methionine . Izany dia antsoina hoe fikorontanan'ny metabolisma. Rehefa mitranga izany, ity methionine ity sy ny akora simika hafa antsoina hoe homocysteine, izay miforona avy amin'izany, dia manomboka miangona ao amin'ny vatana, indrindra ao amin'ny ra. Mampidi-doza io fiangonan'ny asidra io. Raha tsy tsaboina, dia mety hiteraka olana ara-pahasalamana lehibe izany.
Fa maninona no mitranga izao? Inona no antony?
Misy anzima manokana ao amin'ny vatantsika manampy amin'ny fandravana ity asidra amine antsoina hoe methionine ity. Eritrereto ho toy ny hety ity anzima ity. Ireo hety ireo dia manapaka ny zavatra lehibe antsoina hoe methionine ho sombintsombiny madinika.
Ao amin'ny olona voan'ny homocystinuria, ity anzima (hety) ity dia tsy vokarina ao amin'ny vatana, na raha vokarina aza izy io dia tsy miasa tsara.
Ny zava-dehibe dia aretina nolovaina ity. Midika izany fa mifindra amin'ny taranaka fara mandimby izany. Misy fototarazo roa izay manoro anao hanao ity anzima ity. Ny iray dia tsy maintsy nolovaina tamin'ny reninao ary ny iray kosa tamin'ny rainao. Mba hivoahan'ny homocystinuria dia tsy maintsy misy lesoka amin'ireo fototarazo roa nolovaina tamin'ny reninao sy ny rainao.
Inona avy ireo soritr'aretina hitantsika?
Mahagaga fa rehefa mijery zazakely teraka miaraka amin'ny Homocystinuria ianao dia tsy misy fahasamihafana. Zaza ara-dalàna tanteraka izy ireo. Manomboka miseho ao anatin'ny taona vitsivitsy voalohany amin'ny fiainana ny soritr'aretina. Tsy ny ankizy rehetra no mahatsapa ireo soritr'aretina ireo amin'ny fomba mitovy. Ny ankizy sasany dia mety manana maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo, fa ny hafa kosa mety tsy mampiseho na dia iray aza.
Tandremo tsara ireo toetra ao amin'ny tabilao etsy ambany.
| Sokajy toetra | Soritr'aretina matetika hita |
|---|---|
| Endrika ivelany | Manana hoditra sy volo hatsatra be, tratra tsy mahazatra, vatana lava sy mahia kokoa noho ny ankizy hafa, ary rantsantanana lava sy mahia. |
| fitomboana | Fitomboana sy fitomboan'ny lanja miadana. |
| imasony | Very fahitana mafy (fahatsapana akaiky), fifindran'ny family, ary fahajambana mihitsy aza. |
| Soritr'aretina lehibe hafa | Fahalemena ny taolana, fivontosan'ny ra (izay mampitombo ny mety hisian'ny fahatapahan'ny lalan-dra sy aretim-po), ary ny fikorontanan'ny taolana. |
| Fampandrosoana sy fitondran-tena | Fahatarana amin'ny fandady, fandehanana ary firesahana. Fahasembanana amin'ny fianarana sy olana ara-tsaina. Olana amin'ny fifehezana ny fitondran-tena sy ny fihetseham-po. |
Ahoana no fahitan'ny dokotera izany?
Any amin'ny firenena maro, ampiasaina ny fitiliana ny zaza vao teraka mba hamantarana mialoha ny aretina toy ny Homocystinuria. Ity fitiliana ra ity dia manome famantarana raha mety ho voan'ny aretina ilay zaza.
Raha tsy ara-dalàna ny valiny, dia hanoro hevitra ny dokotera mba hanaovana fitiliana manokana momba ny ra sy ny urine mba hanamafisana ny aretina. Any Sri Lanka, matetika ireo fitiliana ireo dia atao rehefa miseho ny soritr'aretina ary rehefa mipoitra ny ahiahy.
Ahoana no fomba fitsaboana azy? Zavatra tokony hatahorana ve izany?
Tsia, aza manahy. Ny zava-dehibe indrindra dia ny manomboka fitsaboana raha vao voamarina ny aretina.Hanampy anao amin'izany ny dokotera mpitsabo metabolika. Mety tsy hitovy amin'ny ankizy tsirairay ny drafitra fitsaboana.
Misy fomba fitsaboana roa lehibe:
1. Fitsaboana amin'ny vitamina B6
Misy karazana homocystinuria tsy dia mafy loatra. Azo fehezina amin'ny alalan'ny fanomezana fatra be dia be amin'ny vitamina B6 fanampiny izany. Hizaha toetra ny zanakao ny dokoteranao mba hamaritana raha mety aminy ity fitsaboana ity. Ity vitamina ity dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny olana ara-pitondrantena sy ara-tsaina amin'ny ankizy sasany, ary afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety hisian'ny olana amin'ny maso, taolana ary fivontosan'ny ra.
2. Sakafo manokana (Sakafo ambany metionina)
Raha tsy mahazaka ny fitsaboana vitamina B6 ilay zaza, ny dingana manaraka dia ny manomboka sakafo ambany methionine . Matetika maharitra mandritra ny androm-piainana io sakafo io. Zava-dehibe ny mitady fanampiana amin'ny mpitsabo sakafo izay manam-pahaizana manokana momba ny fikorontanan'ny asidra amine.
| Zavatra tokony hodinihina rehefa manaraka sakafo ambany metionina | |
|---|---|
| Sakafo be proteinina izay tokony hialana tanteraka |
|
| Sakafo hafa tokony hahena na hajanona |
|
| Zavatra azonao hanina amim-pitandremana | Kely dia kely ny methionine ao amin'ny voankazo sy legioma, ka azo hanina amin'ny fatra voafehy izy ireo, araka ny torohevitry ny dokotera sy ny mpitsabo sakafo. |
Ankoatra izany, manoro hevitra ny dokotera fa tokony homena ronono manokana ny zaza fa tsy ronono. Ity ronono ity dia misy ireo otrikaina hafa rehetra ilaina amin'ny fitomboan'ny zaza, ary esorina ny methionine.
Ankoatra izany, ny dokotera dia mety hanome fanafody fanampiny maromaro hafa.
- Betaine sy asidra folika: Ireo dia mampihena ny haavon'ny homocysteine manimba izay miangona ao amin'ny ra.
- Vitaminina B12 sy L-cysteine: Mety ho tsy ampy ireo noho ny aretina. Ny B12 dia omena amin'ny alalan'ny tsindrona ary ny L-cysteine ho fanampin-tsakafo.
Mba hahazoana antoka fa mandaitra ny fitsaboana dia mila atao fitiliana tsy tapaka ny ran'ny zanakao sy ny fivalanan-dranony. Rehefa mihalehibe ny zanakao dia mety mila manova kely ny drafitra fitsaboana ianao.
Koa inona àry no tokony hoeritreretintsika momba ny ho avy?
Ny vaovao tsara dia raha atomboka mialoha ny fitsaboana ary tohizana araka ny tokony ho izy, dia afaka mitombo sy mivelatra ara-dalàna ny zaza . Ny fitsaboana sahaza dia afaka mampihena be ny mety hisian'ny fahatapahan'ny lalan-dra, aretim-po ary fivontosan'ny ra.
Indraindray, mety hitranga ny olana amin'ny fahitana na dia efa voatsabo aza. Saingy azo tsaboina amin'ny fandidiana na fomba hafa izany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mifandray tsy tapaka amin'ny dokoteranao ary manaraka tsara ny toromariny.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy ny homocystinuria izay tsy ahafahan'ny vatana mandevona methionine, asidra amine hita amin'ny sakafo hanintsika.
- Izany dia toe-javatra vokatry ny fototarazo tsy mety nolovaina tamin'ny reny sy ny ray.
- Miseho fotoana fohy aorian'ny nahaterahan'ny zaza ny soritr'aretina (hafohy ny halavany, olana amin'ny fahitana, fahatarana ny fitomboana).
- Azo tantanana amim-pahombiazana ity aretina ity amin'ny alàlan'ny sakafo manokana ambany vitamina B6 na methionine.
- Ny fitiliana mialoha sy ny fitsaboana mandritra ny androm-piainana dia afaka manampy ny zanakao hiaina fiainana salama sy ara-dalàna. Raha manana ahiahy momba izany ianao dia miresaha mivantana amin'ny dokoteranao.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao