Indraindray ve ianao mahatsapa fa malemy kokoa sy marefo kokoa noho ny hafa ny taolanao? Moa ve tapaka ny taolanao na dia amin'ny zavatra kely indrindra aza? Sa mihintsana aloha loatra ny nifin-jazakely an'ny zanakao? Androany isika dia hiresaka momba ny toe-javatra iray izay tsy dia resahintsika loatra, fa tena zava-dehibe ny mahafantatra azy. Izany dia antsoina hoe Hypophosphatasia, na HPP raha fintinina.
Inona marina no atao hoe Hypophosphatasia (HPP)?
Raha fintinina, ny Hypophosphatasia (HPP) dia aretina tsy fahita firy, nolovaina (fototarazo) izay misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny taolana sy ny nifintsika. Mba hahamatanjaka ny taolana sy hanampian'ny nifintsika antsika hitsakotsako sy hitsakotsako sakafo tsara, dia mila mineraly toy ny kalsioma sy phosphore izy ireo. Antsoina hoe "mineralization" io dingana io.
Ao amin'ny HPP, ity dingana antsoina hoe 'mineralization' ity dia tsy mitranga araka ny tokony ho izy. Vokatr'izany, ny taolana sy ny nify dia tsy matanjaka tsara, fa lasa malefaka sy mora vaky. Na dia mety hisy fiantraikany amin'ny olona vitsivitsy ihany aza ity aretina ity, dia mety ho aretina lehibe sy mampidi-doza ho an'ny hafa izany.
Inona no mahatonga ny HPP?
Raharaha ara-tsiansa ihany ity, fa andeha hohazavaina tsotra izao. Alaivo sary an-tsaina hoe toy ny orinasa lehibe ny vatantsika. Tsy maintsy milamina ny zava-drehetra. Mba hampatanjaka ny taolana dia mila ireo mineraly kalsioma sy phosphore izay efa noresahintsika teo aloha isika.
Saingy tsy tsara koa ny be loatra amin'ity dingana "fanangonana mineraly" ity. Ohatra, tsy tsara raha miangona ao amin'ny ra ireo mineraly ireo. Noho izany dia manana akora simika ao amin'ny vatantsika isika mba hifehezana izany.
Saingy mila manana ny habetsahana sahaza amin'ireo mineraly ireo ny taolana sy ny nify. Misy anzima manokana ao amin'ny vatantsika izay manampy amin'ity asa manan-danja ity. Antsoina hoe alkaline phosphatase (ALP) izy io. Ity anzima ity dia manafoana ireo zavatra simika ao amin'ny taolana sy ny nify izay misakana ny fiangonan'ireo mineraly ireo. Avy eo dia miangona ao amin'ny taolana sy ny nify ireo mineraly ilaina, ka mahatonga azy ireo ho matanjaka.
Ny olona voan'ny HPP dia manana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'ALPL', izay manakana ny anzima ALP tsy hamokatra tsara. Izany dia mahatonga ireo zavatra simika izay manakana ny fanangonan'ny mineraly hiangona ao amin'ny taolana, ka manakana ny taolana tsy handray ny kalsioma sy phosphore ilainy. Vokatr'izany, ny taolana dia lasa malemy sy osa fa tsy matanjaka.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny HPP?
Miovaova be ny soritr'aretin'ny HPP. Miankina amin'ny habetsahan'ny anzima ALP ao amin'ny vatana izany. Rehefa mihena ny tahan'ny anzima dia matetika mihamafy ny soritr'aretina. Mety hiseho amin'ny fotoana rehetra io aretina io manomboka amin'ny fahaterahana ka hatramin'ny fahamatorana.
Rehefa voamarina fa voan'ny HPP ny olon-dehibe sasany, dia tsaroan'izy ireo fa efa nanana soritr'aretina mitovy amin'izany izy ireo hatramin'ny fahazazany, saingy tsy voamarina tsara izany tamin'izany fotoana izany.
Andeha hojerentsika izay soritr'aretina lehibe indrindra.
| Soritr'aretina | Description |
|---|---|
| Olana amin'ny nify | Very nify alohan'ny faha-5 taonany na very nify tsy nampoizina amin'ny sokajin-taona rehetra. (Ity no endrika mahazatra indrindra - ny endrika "odonto") |
| Fiovana eo amin'ny taolana | Sandry sy tongotra miondrika, fohy vatana, taolana malefaka, osa na sembana, tonon-taolana mivelatra eo amin'ny hato-tanana sy kitrokely. |
| Olana amin'ny zaza vao teraka | Ny tsy fitomboana na ny fitomboan'ny zaza araka ny tokony ho izy, ny fifangaroan'ny taolan-karandoha aloha loatra (izay mety hiteraka tsindry bebe kokoa amin'ny atidoha), ny fahalemen'ny hozatra (hypotonia) izay mahatonga ny zazakely ho toa "malefaka", ary ny fahasarotana miaina. |
| tapaka | Mora tapaka ny taolana amin'ny fahazazany, indrindra fa eo amin'ny tongotra sy ny ranjo, ary ela be vao sitrana. |
| Endri-javatra hafa | Fanaintainana amin'ny taolana sy tonon-taolana, fahasarotana amin'ny fandehanana, fitomboan'ny tahan'ny kalsioma ao amin'ny ra (mety hiteraka fandoavana, fitohanana, olana amin'ny voa), fikorontanan-tsaina, aretin'ny tonon-taolana mafy tampoka. |
Ahoana no hamantarana ity aretina ity?
Raha manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao, dia hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao ao amin'ny fianakaviana ny dokoteranao ary hanao fizahana ara-batana feno. Ho fanampin'izany, dia mety handidy fitiliana X-ray sy fitiliana ra izy.
Ny fitsapana manan-danja indrindra eto dia ny fandrefesana ny haavon'ny anzima ALP ao amin'ny ra.Raha ny amin'ny HPP, dia mazàna ambany io ambaratonga io.
Indraindray, azo atao ny manao fitiliana fototarazo mba hanamafisana raha manana HPP ianao. Na izany aza, ity fitiliana ity dia tsy misy na aiza na aiza ary mety ho lafo. Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny dokoteranao dia afaka mamantatra ny aretina amin'ny alàlan'ny fitiliana hafa.
Satria aretina tsy fahita firy ity, dia mety haharitra elaela vao fantatra ny aretina. Koa raha manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao dia zava-dehibe ny mahafantatra tsara ny momba azy ary miresaka am-pahatsorana amin'ny dokoteranao .
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny HPP?
Soa ihany fa misy fitsaboana ho an'ny HPP ankehitriny. Ho an'ny HPP, indrindra ireo voamarina fa mbola zaza, dia ampiasaina ny fanafody antsoina hoe asfotase alfa (Strensiq) . Tsindrona atao eo ambanin'ny hoditra ity. Miasa amin'ny alàlan'ny fanoloana ny anzima ALP izay tsy ampy ao amin'ny vatana izy io (fitsaboana fanoloana anzima).
Ankoatra ity fitsaboana fototra ity dia misy zavatra maromaro hafa atao mba hifehezana ny soritr'aretina.
- Fanomezana fanafody fanalana fanaintainana (NSAID) toy ny paracetamol na ibuprofen ho an'ny fanaintainan'ny taolana na tonon-taolana.
- Raha avo ny tsindry ao amin'ny karandoha dia tokony hatao ny fandidiana mba hampihenana izany.
- Fanomezana vitamina B6 mba hifehezana ny androbe amin'ny olona sasany.
- Fanaraha-maso ny sakafo na fanafody mba hifehezana ny tahan'ny kalsioma ao amin'ny ra.
- Tandremo foana ny fahasalaman'ny nifinao ary manatona torohevitra amin'ny mpitsabo nify.
- Manatanjaka ny hozatra sy manatsara ny fihetsehana ny fitsaboana ara-batana.
- Fampidirana tsorakazo metaly amin'ny taolana tapaka matetika.
- Zavatra iray tokony hotadidina manokana dia ny hoe ny fanafody karazana bisphosphonate, izay ampiasaina hitsaboana aretina hafa amin'ny taolana, toy ny osteoporosis, dia mety hampitombo ny HPP. Noho izany, tokony hohalavirina izy ireo.
Mety ho lafo ireo fitsaboana ireo, koa zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny tombony sy ny fatiantoka ary ny vidin'ny fitsaboana.
Mahazoa fanohanana rehefa miara-miaina amin'ny HPP
Mety ho sarotra ny fiainana andavanandro noho ny tapaka taolana, ny fanaintainana ary ireo soritr'aretina hafa. Ny fiainana miaraka amin'ny aretina tsy fahita firy dia midika hoe mahafantatra tsara ny toe-pahasalamanao sy miaro tena. Mety mihatra aminao na amin'ny zanakao izany.
Fantaro ary hajao ny fetran'ny vatanao. Mialà sasatra rehefa ilainao izany. Ny fitsaboana ny HPP dia mazàna mitaky ekipa maro samihafa. Mety ahitana dokoteran-jaza, mpandidy taolana, mpitsabo nify ary mpitsabo ara-batana izany.
Misy aretina hafa mahazatra izay mitovy soritr'aretina amin'ny HPP, koa raha tsy azonao antoka ny amin'ny aretina aterak'izany amin'ny dokoteranao dia aza matahotra ny hangataka hevitra faharoa amin'ny manam-pahaizana manokana hafa.Zonao izany.
Na dia mety haharitra an-taonany maro aza ny fitsaboana, dia azo fehezina tsara ireo soritr'aretina rehefa mandeha ny fotoana.
Hafatra entina mody
- Ny Hypophosphatasia (HPP) dia aretina tsy fahita firy sy nolovaina izay mampalemy ny taolana sy ny nify.
- Mety miovaova be arakaraka ny olona ny soritr'aretina, manomboka amin'ny fahaverezan'ny nify aloha loatra amin'ny ankizy kely ka hatramin'ny tsy fahatomombanan'ny taolana lehibe.
- Tena zava-dehibe amin'ny famaritana ny aretina ny fitiliana ra mba hijerena raha ambany ny haavon'ny anzima ALP ao amin'ny ra.
- Amin'izao fotoana izao, misy fitsaboana mahomby izay mifehy ny soritr'aretina, anisan'izany ny fitsaboana fanoloana anzima.
- Raha toa ka manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao dia aza matahotra ary miresaha avy hatrany amin'ny dokotera. Tena zava-dehibe ny fahazoana ny aretina sy ny fitsaboana sahaza.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao