Efa mba tsikaritrao ve fa misy ampahany amin'ny vatan'ny zanakao kely, angamba sandry, tongotra, na rantsantanana, izay lehibe tsy araka ny mahazatra raha oharina amin'ny vatany hafa? Sa efa nahatsikaritra zavatra hafahafa ve ianao, toy ny mony lehibe eo amin'ny hodiny na lalan-dra mikorontana? Ara-dalàna raha manahy ny ray aman-dreny rehetra rehefa mahita zavatra toy izao. Androany isika dia hiresaka momba ny vondron'aretina tsy fahita firy izay mety hiteraka ireo zavatra ireo. Antsoina hoe PROS izany, na PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum.
Andeha hojerentsika tsara ny atao hoe PROS sy PIK3CA.
Voalohany indrindra, tsy aretina tokana ny PROS. Karazana aretina maro samihafa izy io. Zavatra iray no itovizan'ireo aretina rehetra ireo. Izany hoe, misy faritra sasany amin'ny vatana mihalehibe loatra (mitombo be loatra) na mivoatra ho lasa endrika tsy ara-dalàna.
Andeha hojerentsika ny antony mahatonga izany. Ny antony lehibe mahatonga izany dia fiovana, izany hoe fiovan'ny fototarazo antsoina hoe 'PIK3CA' ao amin'ny vatantsika.
Raha fintinina, ny vatantsika dia toy ny orinasa lehibe iray. Misy andiana toromarika milaza fa ny zava-drehetra ato amin'ity orinasa ity dia tsy maintsy atao tsara. Ny 'PIK3CA' dia fototarazo manan-danja izay manome toromarika toy izany. Izy io no milaza amin'ny selantsika hoe: "Eny ary, mizara ianao izao," "Mitombo ianao izao," "Eny ary, tapitra ny fotoananao izao, maty."
Na izany aza, raha diso ny litera ao amin'ny boky torolalana momba ity fototarazo 'PIK3CA' ity, izany hoe, raha misy fiovan'ny fototarazo, dia ho very hevitra ny hafatra voarain'ireo sela ireo. Avy eo dia mizara haingana loatra ny sela sasany, na tsy maty amin'ny fotoana tokony hahafaty azy. Izany no fotoana ahitantsika fitomboana tafahoatra tsy ara-dalàna eo amin'ny toerana misy ireo sela ireo, izany hoe, eo amin'ny toerana toy ny hoditra, lalan-dra, taolana, tavy ary ny atidoha .
Misy teboka tena manan-danja tsy maintsy tadidinao eto. Ny PROS dia tsy aretina mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka. Midika izany fa raha voan'ity aretina ity ianao dia tsy ho voan'izany ny zanakao, ary raha voan'izany ny iray amin'ireo zanakao dia tsy ho voan'izany koa ny ankizy hafa. Tsy mitranga amin'ny sela rehetra ao amin'ny vatan'ny zaza io fiovana ara-pandovan-toetra io, fa amin'ny sela sasany ihany. Koa aza matahotra loatra an'izany.
Ireo aretina isan-karazany izay tafiditra ao anatin'ny PROS
Indraindray ny dokotera dia mamantatra mivantana ny aretina iray misy PROS. Amin'ny fotoana hafa, dia manonona aretina manokana (syndrome) izay tafiditra ao anatin'ny sokajy PROS izy ireo. Ny sasany amin'ireo dia voatanisa ao amin'ny tabilao etsy ambany.
| Anaran'ny aretina (Syndrome) | Endri-javatra fototra sy famaritana |
|---|---|
| Fitomboan'ny fibroadipose | Amin'ity toe-javatra ity, ny fitomboan'ny tavy matavy, ny tavy fibrous, na ny lalan-dra dia miteraka fitomboana toy ny vongan-javatra eo amin'ny rantsambatana na faritra hafa amin'ny vatana. Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hitombo ireo ary hanelingelina ny fandehanana sy ny fihetsehana. |
| Sendrom-pandrefesana CLOVES | Avy amin'ny litera voalohany amin'ireo soritr'aretina ny anarana. C - Hatrany am-bohoka (efa misy hatramin'ny nahaterahana), L - Lipomatous (mifandraika amin'ny tavy - maro ny ankizy mahita zavatra toy ny vongana matavy), O - Fitomboana tafahoatra (fitomboana tafahoatra), V - Tsy fahatomombanan'ny lalan-dra (lalan-dra tsy ara-dalàna - toy ny mari-pamantarana teraka, lalan-dra hala), E - Epidermal nevus (karazana tandra miseho eo amin'ny hoditra), S - Hazondamosina/Taolana (olana amin'ny hazondamosina na taolana - ohatra fanaintainan'ny lamosina). |
| Syndrome Megalencephaly-capillary malformation (MCAP) | Mivoatra be loatra ny ati-doha, ny lalan-dra ary ny endriky ny tarehy. Mety hanana fahatarana amin'ny fivoarana sy endrika tsy ara-dalàna amin'ny rantsan-tànana ireo ankizy ireo. |
| Syndrome hemihyperplasia-lipomatosis marobe (HHML) | Matetika izy io no misy fiantraikany amin'ny fitomboan'ny sandry sy ny tongotra. Misy fivontosana matavy (lipoma) miadana sy tsy maharary miforona eo ambanin'ny hoditra amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana, indrindra fa ny lamosina, ny vatan-kazo, ny rantsam-batana ary ny rantsantanana. |
| Hemimegalencephaly | Amin'ity toe-javatra ity, ny atidoha manontolo na ny antsasaky ny atidoha dia mihalehibe noho ny mahazatra. Ireo ankizy ireo dia mety hiaina fikorontanan-tsaina, paralysisa ary fahatarana amin'ny fivoarana. |
| Lipomatosis miditra amin'ny tarehy | Fivontosana na fitomboana tsy misy fanaintainana eo amin'ny ampahan'ny tarehy. Matetika izany dia mitranga amin'ny ilany iray amin'ny loha ihany. Indraindray dia mety hihalehibe ny ampahan'ny lela ka mety ho voakasika ny taolana sy ny nify. |
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Mbola tsy misy fanafody ho an'ny PROS. Na izany aza, misy fomba maro hifehezana ny aretina sy ireo soritr'aretina aterak'izany.
Ny dokoteranao no hanapa-kevitra ny fitsaboana mety indrindra ho an'ny zanakao. Izy no handray ireo fanapahan-kevitra ireo rehefa avy nandinika tsara ny toe-pahasalaman'ny zanakao sy nifampidinika tamin'ny manam-pahaizana manokana isan-karazany (ohatra, mpandidy, mpitsabo aretin-tsaina). Ireto misy safidy fitsaboana lehibe:
- Fandidiana: Mety asaina fandidiana mba hanesorana ny sela mibontsina loatra, indrindra raha manelingelina ny fahafahan'ny zanakao mandeha na manao asa andavanandro ny fitomboana, mametraka tsindry amin'ny atidoha, na ilaina hanitsiana toe-javatra toy ny scoliosis.
- Fanafody: Mety hanome fanafody hifehezana ireo soritr'aretina manokana ny dokoteranao, toy ny androbe. Misy ihany koa ny fikarohana momba ny fanafody vaovao izay mikendry ny asan'ny fototarazo PIK3CA.
Hanao ahoana ny hoavin'ny zanako?
Ity no iray amin'ireo ahiahy sy tahotra lehibe indrindra ho an'ny ray aman-dreny rehetra. Ny TOMBONTSOA dia aretina maharitra mandritra ny androm-piainana. Koa satria miovaova be ny soritr'aretina arakaraka ny olona, dia mety hiovaova araka izany koa ny hoavin'ny zaza.
Midika izany fa misy ankizy afaka miaina ara-dalàna tsy misy fiantraikany lehibe. Ny hafa kosa, indrindra raha voakasika ny atidoha, dia mety hiaina fahasamihafana eo amin'ny fianarana sy fahatarana amin'ny fivoarana.
Ankoatra izany, hita fa misy olona sasany voan'ny PROS izay mety ho voan'ny homamiadana, satria io fiovan'ny fototarazo PIK3CA io ihany koa dia hita ao amin'ny sela homamiadana amin'ny olona tsy manana PROS.
Aza matahotra loatra an'izany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny miresaka ampahibemaso momba ity risika ity amin'ny dokoteranao. Avy eo, azonao atao ny manao ny fitiliana ilaina ara-potoana ary mijery raha misy ny mety hisian'ny toe-javatra toy izany. Hanara-maso tsy tapaka ny toe-pahasalaman'ny zanakao ny dokoteranao ary hanome ny tari-dalana ilaina.
Hafatra entina mody
- Vondron-aretina vokatry ny fiovan'ny fototarazo `PIK3CA` ny PROS. Tsy fahadisoan'ny ray aman-dreny izany.
- Tsy aretina nolovaina ity. Tsy midika akory izany fa ho voan'izany koa ny ankizy hafa raha voan'izany ny iray amin'ireo zanakao.
- Mety miovaova be ny soritr'aretina arakaraka ny ankizy. Ny sasany mety hisy fiantraikany malefaka, fa ny hafa kosa mety hiteraka olana lehibe.
- Na dia tsy misy fanafodiny aza ny PROS, dia azo fehezina tsara amin'ny fandidiana sy fanafody ny soritr'aretina.
- Tena zava-dehibe ny miresaka ampahibemaso sy tsy tapaka amin'ny dokoteranao momba izay ahiahy na tahotra anananao momba ny toe-pahasalaman'ny zanakao, ny fitsaboana ary ny hoaviny.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao