Kei te kōwhai haere tāu tamaiti? Tērā pea he mate Crigler-Najjar? Me kōrero tāua!

E mōhio ana tātou he mea noa mō ngā pēpi whānau hou te kōwhai i te kiri, te jaundice rānei. I te nuinga o te wā, ka memeha haere tēnei i roto i ētahi rā. Heoi, i ētahi wā ka nui ake te kōwhai i te mea noa, ā, ka roa ake. Koinei te wā e tika ana kia āwangawanga tātou. Nā te mea, tera pea nā te Crigler-Najjar Syndrome tēnei, he mate ira onge engari he kino pea. Nō reira, me kōrero taipitopito tātou mō tēnei i tēnei rā.

He aha te mate Crigler-Najjar?

Ki te whakarapopototanga, he mate ira onge te Crigler-Najjar Syndrome e puta ana ina nui rawa te matū paitini e kiia nei ko te `(Bilirubin)` i roto i ō tātou toto. Tērā pea kei te whakaaro koe he aha tēnei `(Bilirubin)`, tika?

Whakaarohia, he roa te ora o ngā toto whero i roto i tō tātou tinana. Ina mutu taua roanga ora, ka mate rātou. Ko tēnei tae kōwhai e puta mai ana i te wā e pakaru ana ngā toto whero ka kiia ko `(Bilirubin).` I te nuinga o te wā, ka puta tēnei i roto i te tinana o te tangata hauora: Ka tangohia e tō tātou ate tēnei `(Bilirubin)`, ka tangohia tōna āhua paitini, ka hurihia hei mea kore paitini. Kātahi ka tukuna atu i te tinana me ngā paru.

Heoi, kāore e taea e te ate o te tangata e pangia ana e te mate Crigler-Najjar te wawahi tika i tēnei bilirubin. Kātahi ka tīmata te kohikohi o te bilirubin paitini ki roto i te toto. He mate kino tēnei ka taea te whakararu i te ora mēnā kāore e rongoatia tika.

He momo mate Crigler-Najjar anō kei reira?

Āe, e rua ngā momo matua o te Mate Crigler-Najjar:

• Momo 1 (CN1): Koinei te momo tino kino, ā, he tino morearea hoki te ora. He maha ngā tamariki e pāngia ana e tēnei mate e uaua ana ki te ora nā ngā raruraru o te mate, inā koa te kino o te roro. He mea nui te maimoatanga tere me te kaha.
• Momo 2 (CN2): He iti ake te kino o tēnei mate i te momo 1. He iti ake te kino o ngā tohu o ngā tamariki whai i tēnei momo nā te mea ka taea e te ate te tukatuka i te bilirubin ki tētahi taumata. Nō reira, ka taea e rātou te ora mō te roanga o te oranga noa.

Ko wai ka pāngia e tēnei mate? ​​He pēhea te noa o tōna pānga?

Ko te Mate Crigler-Najjar he mate ira ka pā ki te tangata katoa. Nā te whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko `(UGT1A1)` i puta ai. Whakaarohia, mēnā ko ngā mātua e rua he kawe i tēnei ira hapa, ā, ka whiwhi te tamaiti i tētahi kape hapa o te ira mai i a rāua tokorua, ka puta tēnei mate (arā, `(Autosomal Recessive)`). Mēnā nō te whaea anake, nō te pāpā anake rānei tēnei ira hapa, tera pea he mate iti ake te kino, pērā i te `(Gilbert's Syndrome)`, me tētahi atu mate e pā ana ki te `(Bilirubin)`.

Tata ki te kotahi i roto i te miriona pēpi hou o te ao ka pāngia e te mate Crigler-Najjar. Arā, he mate tino onge tēnei.

He pēhea te pānga o tēnei ki te tinana o te tamaiti?

Mena kei te pāngia tō tamaiti e tēnei mate, ka kōwhai tōna kiri me te mā o ōna kanohi. Ka kiia tēnei he jaundice. Ka puta tēnei nā te mea kāore e taea e te ate te tukatuka tika i te bilirubin, ka puta he hanga o te bilirubin i roto i te toto. Ahakoa he mea noa te jaundice i roto i ngā pēpi hou, ka roa pea te wā e pāngia ana ngā pēpi e te mate Crigler-Najjar e te jaundice, tae atu ki te roanga o ō rātou oranga.

Ka taea e tēnei te whakararu i te ora. Nā te mea, ki te nui rawa te bilirubin e whiwhihia ana e te tinana o tō pēpi, ka taea e ia te haere ki te roro, ā, ka pāngia te roro e te kino e kore e taea te whakaora. Ko te ingoa o tēnei ko te Kernicterus. Nō reira, ka whakaritea e ngā tākuta he mahere maimoatanga kia rite ki ngā tohu o tō pēpi hei ārai i ēnei pānga kino.

He aha ngā tohu o te mate Crigler-Najjar?

Ka rerekē te kaha o ngā tohu i runga i te momo (Momo 1, Momo 2 rānei). Ko te Momo 1 te mea tino kino.

Mena kei te pēpi hou tēnei mate, ka kōwhai te kiri me te mā o ōna kanohi, e kiia nei ko te jaundice. He mea noa te jaundice i roto i ngā pēpi hou nā te mea kāore anō kia tino whanake te ate. Ka pai ake tēnei i roto i ngā wiki tuatahi, e rua rānei o te oranga. Heoi, i roto i ngā pēpi e pāngia ana e te mate Crigler-Najjar, ka haere tonu tēnei jaundice i muri i te whānautanga.

He aha te Kernicterus?

Ki te nui rawa te hanga o te bilirubin i roto i te roro, i ngā io, me ngā kiko o te tamaiti, ka pāngia ngā tamariki e te mate Crigler-Najjar e te mate e kiia nei ko te kernicterus. He mate morearea te Kernicterus e kino ai te roro. Ka puta ēnei tohu i muri i te kotahi marama, i te wā tamarikitanga rānei. I ētahi wā, ka puta ēnei tohu i muri mai i te oranga, mēnā ka mutu te maimoatanga mō te mate Crigler-Najjar, mēnā rānei ka piki ohorere ngā taumata bilirubin nā tētahi atu mate (kirika, mate pāwera), mēnā rānei kua pakaru te ate o te pēpi.

Ko ngā tohu ngawari o te Kernicterus ko:

• Te koretake
• Ngā mamae o te uaua
• Ngā raruraru ā-pūmanawa (te kare ā-roto, te tirohanga, te whakarongo)
• He uaua ki te mahi i ngā mahi ngāwari (hei tauira, te pupuri i tētahi mea, te pātene i ngā mea, me ētahi atu)
• Ngā nekehanga kore whakahaere pērā i te takahuri me te wiri tonu o te tinana (Choreoathetosis)
• Kāore e tika te whanaketanga o te enamel niho

Ko ngā tohu kino o te Kernicterus ko:

• Ngā uauatanga o te whakarongo, te turi rānei
• Te ngenge nui, te hiamoe tonu (Te mangere)
• Te uaua ki te kai me te horomi
• Kirika
• Whakapairuaki, ruaki rānei
• I ētahi wā ka pā whakarere ngā uauaTe ngoikore (Hypotonia) me/ranei te pakari o te uaua i ētahi wā (Hypertonia)
• Ngā take whanaketanga hinengaro

He aha te take mō tēnei?

E ai ki tā mātou i kōrero ai i mua ake nei, ko te take matua mō tēnei he whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko te `(UGT1A1)`. Ka tohutohu tēnei ira `(UGT1A1)` i te ate kia hanga he whākōkī e kiia nei ko te glucuronyl transferase. He mea tino nui tēnei whākōkī nā te mea ka āwhina i te huri i te `(Bilirubin)` mai i te "kore hono" ki te "honohono" me te tango atu i te tinana.

Whakaarohia pēnei: ​​He para kōwhai te bilirubin. He rite te ate ki tētahi wheketere. I roto i tēnei wheketere, kei reira ngā kaimahi e kiia nei ko ngā whākōkī e whakaputaina ana e te ira UGT1A1. Ko tā rātou mahi he tango i tēnei bilirubin "kino" ka huri hei bilirubin "pai", he mea wairewa ki te wai, ā, ka taea te tango ngāwari mai i te tinana. Kātahi ka honoa ki te au, ka haere mā roto i ngā whekau, ka tukuna ki roto i te paru.

Heoi, ki te mea he whakarerekētanga ira kei roto i te ira `(UGT1A1)`, kāore aua "kaimahi" (ngā whākōkī) e hangaia tika, kāore rānei e taea te mahi tika. Kātahi ka kohia taua `(Bilirubin)` "kino", paitini ki roto i te toto me ngā kiko. Ina kohia tētahi mea pēnei i tēnei paitini ki roto i te toto, ki te kore e rongoatia tika, ka puta pea ngā tohu morearea ki te ora.

Me pēhea te tautuhi i tēnei?

Mena he jaundice tō pēpi, arā, he nui ake te taumata o te bilirubin i te mea e tumanakohia ana i roto i te pēpi hou, ki te tere haere te kino o te jaundice i roto i ngā rā tuatahi, i ngā wiki rānei i muri i te whānautanga, me toro atu koe ki te tākuta tonu. Haunga te whakamātautau tinana, ka mahia e te tākuta ētahi atu whakamātautau hei rapu i te take e kōwhai ai te kiri me te mā o ngā kanohi. Ko ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te Crigler-Najjar Syndrome ko:

• Whakamātautau ira: Mā tēnei ka āwhina ki te kimi i te whakarerekētanga ira (UGT1A1) e puta ai ngā tohu.
• Whakamātautau Taumata Bilirubin Toto: Ka ine tēnei i te nui katoa o te bilirubin i roto i te toto, me te nui hoki o te bilirubin "kino" (bilirubin kāore i honoa).
• Ngā whakamātautau mahi ate: Tirohia te pai o te mahi a te ate.
• Me tango pea e koe tētahi wāhanga iti o te ate (koiora ate) ka tirotirohia hei tirotiro i te mahi a te whākōkī.

Ka pātai atu anō te tākuta ki a koe mēnā kua pāngia tētahi o tō whānau e ēnei momo āhuatanga ira, kia mōhio ai koe ki te tautuhi i te mate i mua i te whakahaere i ngā whakamātautau.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

Ko te whāinga matua o te maimoatanga mō te Crigler-Najjar Syndrome he whakaiti i te taumata o te bilirubin i roto i te tinana, me te ārai i te kernicterus. Kei roto i ēnei maimoatanga:

• Whakaahua-whakaora: Koinei tēneiKo te maimoatanga matua, ā, ko te mea tino whakamahia. Ko tēnei ko te whakamahi i ngā rama kikorangi motuhake hei tango i te `(Bilirubin)` mā roto i te kiri. Whakaarohia, ka hurihia e ēnei rama te āhua o ngā ngota `(Bilirubin)`, ka wairewa ki te wai, ka honoa ki te au, ka tukuna atu i te tinana. I roto i tēnei maimoatanga, ka hipokina ngā kanohi o te pēpi ki tētahi taupoki tiaki, ā, ka kitea te nuinga o te kiri e taea ana e te mārama. Me mahi tēnei mō ngā haora maha i te rā, pea mō te toenga o ō rātou oranga.
• Te whakawhitinga ate: Koinei anake te rongoā tuturu mō te CN1. Ko te tango i te ate mate mā te pokanga ka whakakapia ki tētahi ate hauora (tētahi wāhanga rānei o te ate). Ka taea e te ate hou te tukatuka tika i te bilirubin, ka āwhina i te whakahoki i ngā taumata bilirubin ki te noho noa. He mea mahi tēnei i te wā tōmua o te oranga hei ārai i te kino o te roro.
• Phenobarbital: Ka whakamahia tēnei rongoā i ētahi wā mō te CN2. Ka taea e ia te whakanui ake i te mahi a ngā whākōkī ate e tukatuka ana i te bilirubin. Heoi, kāore e mahi mō te CN1.
• Te Plasmapheresis, te Whakawhitinga Taonga rānei: Ka whakamahia ēnei tikanga hei tango wawe i te bilirubin mai i te toto mēnā ka tino teitei rawa te taumata o te bilirubin, ka tūpono ai te kino o te roro.
• Whakahaerehia te kirika me ngā mate urutā: Ka piki ake ngā taumata bilirubin i roto i te kirika me ngā mate urutā, nō reira he mea nui kia tere te whakahaere i aua taumata.

He pānga taha kei te rongoā?

He maimoatanga haumaru te whakamahi i te whakaahua. Heoi, i ētahi wā ka maroke te kiri me te korere. Me tūpato hoki koe ki te wai o tāu tamaiti.

He iti ake te tūponotanga ka kino te kiri i te whakamahi i ngā rama kikorangi "LED" hou i ērā o ngā rama hikohiko tawhito.

I a tātou e pakeke haere ana, e pakeke haere ana, ka matotoru haere te kiri, ka whakaiti i te kaha o te mārama `(Whakaahua-whakaora)` ki te tae atu ki ngā ngota `(Bilirubin)`. Ka whakaiti pea tēnei i te angitu o te maimoatanga, ā, me whakaaro pea koe ki te whakawhitinga ate.

Ngā mea hei whakaaroaro māu i te wā e tiaki ana i tētahi tamaiti

He uaua pea te tiaki i tētahi tamaiti e pāngia ana e te mate Crigler-Najjar.

• (Whakaahua-whakaora)` He mea tino nui kia mahia te maimoatanga kia rite ki tā te tākuta i kī ai, i te wā tika. I te nuinga o te wā, ka taea te whakarerekē i tēnei kia mahia ki te kāinga.
• I a te pēpi e noho ana i raro i te mārama, whakamarietia ia, kōrero ki a ia, ā, pā atu ki a ia.
• He mea nui te makuku tika.
• Kia aro tonu ki te tae kiri o tāu tamaiti, ki ana whanonga, me ana tikanga kai. Mēnā ka kite koe i tētahi panoni, me kōrero tonu atu ki tō tākuta .
• Ki te puta mai ngā tohu pēnei i te kirika, te ruaki, te mate korere rānei, me toro atu ki tō tākuta tonu.Nā te mea ka taea e ēnei momo āhuatanga te piki ohorere o ngā taumata o te bilirubin.

Ka taea te ārai i tēnei?

Kāo. Kāore e taea te ārai i te Mate Crigler-Najjar nā te mea he mate ira. Heoi, ki te mea kei te whakaaro koe kia whānau he tamaiti, ki te mea kei roto i tō whānau tēnei mate ira, ki te mea rānei kei te āwangawanga koe mōna, kōrero ki tō tākuta mō te tohutohu ira me te whakamātautau ira. Mā tēnei koe e āwhina ki te kimi i tō tūponotanga ki te whānau he tamaiti me tēnei mate.

Ka pēhea te āhua o te oranga me tēnei mate? (Te matapae)

Kei te momo mate tēnei (CN1, CN2 rānei) me te tere me te angitu o te rongoā.

• Ko ngā tamariki he momo CN2 , ki te tika te rongoā, ka taea e rātou te tumanako ka pai te ora me te roa o te oranga.
• He nui te mōrearea o ngā tamariki whai CN1 ki te pāngia e te kino o te roro nā te kernicterus mēnā kāore i kitea i roto i ngā marama tuatahi o te oranga, ā, kāore hoki i rongoatia mā te phototherapy kaha, kātahi ka whai i te whakawhitinga ate. I roto i ēnei āhuatanga, ka whakawhāitihia pea te roa o te oranga. Heoi, mā te maimoatanga tere me te tika, inā koa te whakawhitinga ate, ka taea e rātou te noho noa.

He tokomaha te hunga e hiahia ana kia rongoatia mō te wā katoa me te whakahaere i ō rātou mate.

He rongoā tuturu tēnei mō tēnei?

Ae, e ai ki tā mātou i kōrero ai i mua, ka taea e te whakawhitinga ate te whakaora i te Mate Crigler-Najjar, inā koa te momo CN1. Nā te mea ka taea e te ate hou, hauora te tukatuka tika i te Bilirubin, ka hoki te taumata Bilirubin ki te āhua noa, ā, ka kore e hiahiatia te phototherapy.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ka taea e te Mate Crigler-Najjar te whakaputa i ngā tohumate e kore e taea te whakaora, e morearea ana ki te ora. Nō reira, ki te kore te jaundice o tō pēpi e pai ake i roto i ētahi rā, ki te āhua kino haere rānei, me toro atu ki te tākuta tonu.

Hei tāpiri, ki te kite koe i tētahi o ēnei tohu, me toro atu ki te tākuta tonu:

• Ngā whakaroa whanaketanga o te tamaiti
• Te kirika nui
• He kiri mākūkū kāore e pai ake, e kino ake rānei i muri i te phototherapy
• Te uaua ki te kai, te ngaronga taumaha
• Mena kei te hiamoe tonu te tamaiti, ā, kāore e aro
• Ngā nekehanga tinana rerekē, ngā oho rānei

Ngā pātai hei pātai atu ki te tākuta

Ina haere koe ki te tākuta, kia rite ki te pātai i ēnei pātai:

• Kei te pāngia taku tamaiti e te mate Crigler-Najjar momo 1, momo 2 rānei?
• Kia pēhea te roa e hiahiatia ana e taku tamaiti he rongoā whakaahua? E hia ngā hāora ia rā?
• He pānga taha kei ēnei maimoatanga? He aha ngā mea ka taea te mahi mō ēnei?
• Me whai whakawhitinga ate taku tamaiti? Mena koinā, āhea te wā pai ki te mahi i tēnei?
• He pēhea te kino o te mate kua pā ki taku tamaiti, ā, he aha ngā mea ka taea e au te tumanako atu mō te wā roa?
• Ka taea e au te mahi whakaora whakaahua i te kāinga? He aha ngā taputapu e hiahiatia ana?
• He aha ngā mea me aro nui atu ahau ina tiaki ana ahau i taku tamaiti?
• Āhea ahau me haere mai mō taku tirotiro hauora e whai ake nei?

He wero pea te tautuhi i te mate Crigler-Najjar mā te tamaiti me ōna kaitiaki. He mea mārama te mataku me te manukanuka ina whānau mai tāu tamaiti me te kiri me ngā kanohi kōwhai. Mena kei te pōuri koe, kei te ahotea, kei te manukanuka rānei i a koe e tiaki ana i tāu tamaiti me tēnei tautuhi, he mea nui kia kōrero koe ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro , kia tiakina hoki koe. Ina hauora koe, ina kaha hoki, ka taea e koe te āwhina i tāu tamaiti kia whakatere i tēnei haerenga.

Nā, he aha ngā mea hei maumahara mā tātou? (Karere hei tango ki te kāinga)

He mate ira onge engari he kino pea te mate Crigler-Najjar. Ko te mea nui ko te tautuhi wawe i te mate me te tīmata i te maimoatanga tika.

• Ki te mea he nui ake te tae kōwhai o tō pēpi i te mea noa, ki te mea rānei kua roa, me toro atu ki te tākuta. Kaua e moumou taima.
• E rua ngā momo o tēnei mate; ko te CN1 te mea tino kino, ā, me tere tonu te maimoatanga me te kaha.
• Ko te whakaora whakaahua te maimoatanga e whakamahia whānuitia ana. Mō te CN1, ko te whakawhitinga ate te otinga pai rawa atu, me te otinga pumau rawa atu.
• He mate ira tēnei, ā, kāore e taea te ārai. Heoi, he mea nui kia rapu tohutohu ira i te wā e whakamahere ana i tētahi whānau.

Ko te mea nui kia mōhio koe kāore koe i te mokemoke. Mā te tautoko a ngā tākuta, te whānau, me ētahi atu mātua he tamariki pēnei tā rātou, ka taea e koe te aro atu ki tēnei wero. Mā te maimoatanga tika me te manaaki aroha, ka taea e koe te āwhina i tāu tamaiti kia ora i te oranga pai, i te oranga noa.

Te Mate Crigler-Najjar, Bilirubin, Jaundice, Ate, Mate ira, Kernicterus, Phototherapy, Pēpi Hou