Kua kite koe i te ngenge tonu o tāu tamaiti, ā, he kiri mā tonu? I ētahi wā ka whakaaro tātou koinei tonu te āhua o ngā tamariki nohinohi, engari tera pea he take kei muri kāore tātou i te mōhio. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate toto onge, engari he mea nui kia mōhiotia. Ko te ingoa o tēnei ko te Diamond-Blackfan Anemia (DBA).
He aha te Diamond-Blackfan Anemia (DBA)?
He mate toto tino onge tēnei. Ki te kī māmā noa, ko te mea ka tupu, kāore e taea e tō tātou hinu wheua te whakaputa i ngā toto whero e ranea ana. E mōhio ana koe, ko ēnei toto whero te mea e kawe ana i te hāora puta noa i ō tātou tinana. Nō reira, ki te kore e ranea, he nui te pānga ki te mahi a te tinana.
He mate ira te DBA. Ko te tikanga tēnei, nā te huringa o ngā ira te mate. Mā ēnei huringa ira ka whakatau te kaha o ngā tohu. Tata ki te kotahi i roto i te 500,000 pēpi e pāngia ana puta noa i te ao. Ahakoa he mate mō te wā katoa, mā te maimoatanga tika, ka taea te whakahaere i ngā tohu, ā, ka taea te ora i te oranga pai .
He aha ngā tohu o tēnei mate?
Tata ki te katoa e pāngia ana e te DBA he anemia. Ko te tikanga he kore toto. He tino ngawari ngā tohu mō ētahi, engari he tino kino mō ētahi atu. Me titiro tātou ki ngā tohu matua ka kitea.
| Tohu | He whakamārama māmā |
|---|---|
| Ngenge | Nā te mea kāore te tinana e whiwhi i te nui o te hāora e tika ana, ka hiamoe koe, ka ngenge rawa hoki, kāore e taea te mahi i tetahi mea. |
| Te kiri mā (Pallor) | He mā te āhua o ngā nikau, ngā ngutu, me ngā wāhi i raro i ngā kanohi. Nā te kore o ngā toto whero tēnei, ka whakaiti i te tae whero o te toto. |
| Te tere o te manawa (Tachycardia) | Ina kore e nui te hāora e whiwhihia ana e ngā kiko o te tinana, me kaha ake te mahi a te ngākau ki te whakakī i te korenga. Nō reira, ka tere ake te pā o te ngākau. |
| Te uaua ki te manawa | Ka uaua te manawa i ētahi wā, pērā i te hikoi poto, te piki arawhata rānei. |
| Te ngaronga o te hiahia kai me te ngoikore | Tērā pea ka kite koe i te ngaronga o te hiahia kai me te ngoikore. |
| Te mamae o te upoko me te pupuhi o ngā peka | Tērā pea ka pāngia ētahi tāngata e ngā tohu pēnei i te ānini me te pupuhi o ngā peka. |
He aha tēnei e tupu nei?
Whakaarohia kei reira tētahi pukapuka e homai ana i ngā tohutohu mō ngā mea katoa o roto i tō tātou tinana, e kiia nei ko ō tātou ira. He momo ira kei reira e homai ana i ngā tohutohu mō te hanga i ngā toto whero e kiia nei ko ngā "ira pūmua ribosomal." Ka puta te DBA ina he rerekētanga kei roto i aua ira. Kātahi ka kore te tukanga hanga toto whero e tika te mahi.
I waenga i te 10% me te 25% o te hunga whai DBA ka riro mai i ō rātou mātua. Heoi, i te nuinga o te wā, he mate hou tēnei kāore anō kia pā ki tētahi o te whānau i mua .
Ka taea e tēnei te whakaputa i ētahi atu raruraru?
Ae, he mōrearea anō hoki kei roto i te DBA ētahi atu raruraru hauora.
Ko te mea nui, ehara i te mea ka pā katoa ēnei mea ki te katoa. Engari he mea nui kia mōhio koe ki tēnei, kia mau tonu hoki te whakapā atu ki tō tākuta.
| Ngā raruraru pea | He aha te tikanga o tēnā? |
|---|---|
| Ngā hapa whānau | Tērā pea ka whānau mai koe me ētahi raruraru o te ngākau, o ngā whatukuhu, o ngā peka rānei. |
| Te ngoikore o te tipu | Tērā pea ka whakaroa te whanaketanga o te tamaiti mō tōna tau. |
| Te nui rawa o te rino | Mā te tuku toto pinepine ka piki ake ngā taumata rino o te tinana, ahakoa te koretake. |
| Te hekenga o ētahi atu pūtau toto | Tērā pea ka puta ngā āhuatanga pēnei i te hekenga o ngā neutrophils, he momo toto ma, (Neutropenia), te hekenga o ngā platelets (Thrombocytopenia), te hekenga rānei o ngā momo pūtau katoa i roto i te toto (Pancytopenia). |
| Kia tūpato hoki tātou ki te mōrearea o te mate pukupuku. | |
He nui ake te tūponotanga o te hunga whai DBA ki te pāngia e ētahi momo mate pukupuku i te taupori whānui. Kei roto i ēnei:
| |
Me pēhea te kitenga a ngā tākuta i tēnei?
Mena kei te whakapae tō tākuta kei a koe tēnei mate, ka whakahaerehia e rātou ētahi whakamātautau hei whakaū i tēnei mate.
- Tatau Toto Katoa (CBC): Mā tēnei ka tirohia te maha o ngā toto whero, ngā toto mā, ngā pereti toto, me te hemoglobin (hemoglobin) i roto i te toto. I roto i te DBA, he tino iti ngā taumata o ngā toto whero me te hemoglobin.
- Te Tatau o ngā Reticulocyte: Ko ngā reticulocytes he toto toto whero hou, kāore i te pakari. Mēnā he iti te maha o ēnei, he raruraru kei te hanga toto toto whero i roto i te hinu wheua.
- Te Manawa me te Kohikohi i te Huka Wheua: Ko te tikanga o tēnei ko te tango i tētahi tauira iti o te hinu wheua, ka tirotirohia i raro i tētahi karuārai. Ka āwhina tēnei ki te whakatau mēnā he iti te hanga o ngā toto whero.
He aha ngā maimoatanga?
He maha ngā kōwhiringa maimoatanga mō te DBA. Mā te tākuta e whakatau te maimoatanga tino tika i runga i te āhua o te tūroro.
1. Corticosteroids: He rongoā momo steroid ēnei. Ka whakaohokia e ēnei rongoā te hinu wheua, ka whakapiki ake hoki i te hanga o ngā toto whero. Ko ngā hua ka kitea i roto i ngā wiki e rua ki te whā.
2. Te Whakawhiti Toto: He whakarapopototanga noa iho, te whakawhiti toto. Mā te hoatu toto whero ki te tūroro mai i ngā kaituku toto ka taea te whakahoki wawe i te maha o ngā toto whero o te tinana. He maimoatanga tēnei ka tīmata tonu i te wā e kitea ai te mate.
3. Te Whakatō Pūtau Taketake: Koinei anake te huarahi hei whakaora katoa i tēnei mate . Heoi, he maimoatanga uaua, he morearea, ā, he morearea pea te ora. Nō reira, ka whakaarohia e ngā tākuta ia tūroro takitahi, ā, ka whakamahia anake tēnei maimoatanga mēnā he tino tika.
He aha ngā mea ka tupu ā muri ake nei? Ā, me pēhea te roanga o te oranga?
Mā te maimoatanga tika me te tirotiro hauora auau, ka taea e ngā tūroro DBA te ora pai. Heoi, he āhuatanga tēnei e hiahia ana kia tiakina mō te wā katoa. I muri i te 25 tau te pakeke, ka piki ake pea te mōrearea o ngā raruraru nui.
Mō te roanga o te oranga, he rerekē i ia tangata, i ia tangata. Kei runga i te kaha o ngā tohu me te urupare ki te maimoatanga. Kua whakaatuhia e ngā rangahau , mā te maimoatanga, tata ki te 75% o ngā tūroro e ora ana ki te 50 tau te pakeke . Heoi, nā te mea he mate tino onge tēnei, he iti noa ngā raraunga. Ko tō tākuta anake ka taea te hoatu ki a koe ngā mōhiohio tino tika mō tō āhua.
Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?
Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te DBA, he mea nui kia noho tonu koe ki te whakapā atu ki tō tākuta. Kaua rawa e mahue ō wā whakarite ki te whare hauora.
Waihoki, ki te mea kei te kino haere ō tohumate, hei tauira, ki te pāngia koe e te ngenge ohorere, ki te pāngia rānei koe e te mate urutā pinepine , me kōrero tonu atu ki tō tākuta.
Me aha i roto i tētahi āhuatanga ohorere?
Ki te puta tētahi o ngā tohu e whai ake nei, me haere tonu ki te Tari Whawhati Tata (ETU) o te hōhipera tata rawa atu.
- Mamae o te uma
- Mamae nui o te puku
- Te mamae ohorere o te upoko, te ngaronga rānei o te māramatanga (tērā pea he tohu o te whiu)
- Te toto e kore e taea te whakahaere
Ehara i te mea ngāwari te noho me te mate pēnei i te DBA mō te wā roa, he mate kāore anō kia rangona e te tini tāngata. Ka tino taumaha rawa atu ina pā ki tāu tamaiti. Tērā pea ka noho mokemoke koe. Engari kia mahara, kāore koe i te mokemoke. Ma tō tākuta me tō rōpū hauora koe e tautoko, e tohutohu, me te mahere maimoatanga e hiahiatia ana e koe.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- Ko te Diamond-Blackfan anemia (DBA) he mate ira onge e pā ana ki te hanga o ngā toto whero i roto i te hinu wheua.
- Ko ngā tohu matua ko te kiri mā i te mate toto kore, te ngenge tonu, me te uaua ki te manawa.
- Ka taea te whakahaere pai i ngā tohu mā te whakamahi i ngā rongoā steroids me ngā whakawhiti toto. Ahakoa ka mahia te whakawhitinga pūtau take hei whakaora katoa, he maimoatanga mōrearea.
- I te mea he mate tēnei mō te wā katoa, he mea tino nui kia aroturukitia tonutia te hauora me te whiwhi maimoatanga tika.
- Mena he tohu, he pātai rānei āu, tāu tamaiti rānei mō te mate, kaua e mangere ki te kōrero ki tō tākuta.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero