Kāore e taea te whakaahua i te harikoa e pā ana ki a koe ina titiro koe ki tō pēpi hou, tika? Engari, ina rongo koe mō ētahi o ngā whakamātautau e mahia ana i te hōhipera i muri i te whānautanga o te pēpi, ka mataku koe, ka hiahia hoki ki te mōhio. Ko tētahi o aua whakamātautau ko te whakamātautau PKU. Kāore pea koe i rongo i tēnei ingoa. Engari he whakamātautau tino nui tēnei. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tēnei mate onge e kiia nei ko te PKU, engari ki te kitea wawetia, ka taea te whakahaere katoa, ā, ka taea e te pēpi te ora hauora.
He aha te PKU (Phenylketonuria)?
He mate ira onge te PKU, Phenylketonuria rānei. He mea tuku iho i ngā mātua. Kāore e taea e te pēpi me tēnei mate te nakunaku tika, te wawahi rānei i te waikawa amino phenylalanine, e kitea ana i roto i ngā kai pūmua e kainga ana e tātou.
Whakaarohia ō tātou tinana he wheketere nui. Ko te kai e kainga ana e tātou ko ngā rauemi mata e tukuna ana e tātou ki roto. Ka whakamahia ēnei rauemi mata e ngā kaimahi iti e kīia nei ko ngā whākōkī hei hanga i ngā mea e hiahiatia ana e ō tātou tinana. He iti noa iho, kāore rānei he whākōkī motuhake e whakaputaina ana e te pēpi me te PKU e kīia nei ko te phenylalanine hydroxylase (PAH), e wawahi ana i te phenylalanine.
Nā, he aha te mea ka tupu? Ko te phenylalanine, e tangohia mai ana i te waiū ū, ā, muri mai i ngā kai e kainga ana e te pēpi, ka tīmata te kohikohi ki roto i te toto, kaua e tangohia mai i te tinana. Ina piki ake te nui o te phenylalanine e kohikohi ana i tēnei ara, ka noho hei paitini ki te roro o te pēpi . Ki te kore e rongoatia, ka kino pea te roro, ā, ka puta he raruraru nui pērā i te hauātanga hinengaro me te whakaroa i te whanaketanga.
Engari ko te mea pai rawa atu i konei, i roto i ngā whenua maha, tae atu ki Sri Lanka, ka whakahaerehia e ngā hōhipera tēnei whakamātautau PKU ki ia pēpi ka whānau. Nō reira, ka taea te tautuhi wawe i te mate. Nā te mea ka taea te tīmata i te maimoatanga i te wā tonu ka tautuhia, ka whai wāhi te pēpi ki te whanake noa me te hauora, ka ārai i te whanaketanga o ngā tohu kino.
He aha ngā tohu o te PKU?
He āhua hauora te pēpi e pāngia ana e te PKU i te whānautanga. Nō reira, i te tīmatanga, kāore pea he huringa e kitea. Ki te kore e rongoatia, ka tīmata te puta o ngā tohu i waenga i te toru me te ono marama te pakeke. I tēnei wā, ka kite pea koe i ngā whakaroa iti o te whanaketanga o tō pēpi.
Kia eke te pēpi ki te kotahi tau te pakeke, ki te kore e rongoatia, ka kitea pea ngā tohu e whai ake nei.
| Tohu | Whakaahuatanga |
|---|---|
| He kakara rerekē | He kakara tauhou, haunga kino mai i te manawa, te werawera, te mimi rānei o te pēpi. |
| Ngā huringa tae | He mārama ake te tae o te kiri, te makawe, me ngā kanohi o te pēpi ki te whakaritea ki te toenga o te whānau. |
| Ngā mate kiri | Ngā mate kiri pērā i te ekisema. |
| Te whakaroa o te tipu | Kāore te taumaha me te teitei e piki haere ana i runga i te pakeketanga (Te whakaroa o te tipu). |
| Ētahi atu āhuatanga | Ngā tohu pēnei i te ruaki, te whakapairuaki, me te wiri. |
| Ngā tohu kino ka puta mai mēnā kāore e rongoatia | |
| Ngā raruraru whanonga | Te nekeneke haere tonu, te whanonga wairangi, me te ngana ki te whara i a rātou anō. |
| Te kaha rawa o te mahi | Te kaha rawa o te mahi, kāore e taea te noho ki te wāhi kotahi. |
| Ngā mate hopuhopu | Ngā āhuatanga rite ki te hopukanga . |
He aha te pānga o te hapūtanga ki te whaea e pāngia ana e te PKU?
He mea tino nui tēnei. Mēnā ka hapu te wahine whai PKU, ā, kāore e taea te whakahaere i tōna āhua PKU i taua wā, ka pā ki te pēpi i roto i te kōpū. Ka pā kino te pikinga o te phenylalanine i roto i te toto o te whaea ki te pēpi.
Ka piki ake te mōrearea o te materoto, ā, ka pā mai hoki ngā raruraru maha ki te pēpi kāore anō kia whānau.
- Mate ngakau whānau
- Ko ētahi huringa o te āhua o te kanohi
- Taumaha whānau iti
- Upoko iti (microcephaly)
Kaua e wehi. Mena kei a koe te PKU, kōrero ki tō tākuta, ā, whai i tētahi kai motuhake i te roanga o tō hapūtanga, ka taea hoki e koe te whānau he pēpi hauora katoa .
He aha te take e puta ai te PKU? He aha te take?
E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, he mate ira te PKU. Ka puta mai i te whakarerekētanga o tētahi ira e kiia nei ko te 'PAH' i roto i tō tātou tinana. Ka tohutohu tēnei ira 'PAH' i tō tātou tinana ki te hanga i te whākōkī e wawahi ana i te phenylalanine. Ina puta he whakarerekētanga i roto i te ira, kāore taua whākōkī e puta, he hapa rānei kei roto i tana whakaputanga.
Ka tukuna iho tēnei mate i roto i te tauira autosomal recessive. He māmā noa iho, penei te āhua:
Kia pāngia ai te pēpi e te mate, me whiwhi rātou i tētahi tārua o te ira kua whakarerekētia mai i tōna whaea me tōna pāpā . Mēnā ka riro mai i a rātou te ira mai i tētahi mātua anake, e kore te pēpi e pāngia e te mate. Heoi, tera pea he kaikawe taua mātua. Ko te tikanga tēnei kāore pea he tohu o te mate i a rātou, engari ka taea e rātou te tuku i te ira ki ā rātou tamariki ā muri ake nei.
Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i te PKU?
Kua māmā ake te tautuhi i te PKU inaianei nā te tirotiro i ngā pēpi hou.
I waenganui i te 24 me te 72 hāora i muri i te whānautanga o tō pēpi, ka werohia e te tākuta, e te nēhi rānei i te hōhipera te rekereke o tō pēpi ki tētahi ngira iti, ka kohia he pata toto ki runga i tētahi kāri motuhake. Ka kiia tēnei he 'whakamātautau wero rekereke'. Ka whakamahia tēnei tauira toto hei tirotiro i te taumata o te phenylalanine i roto i te toto o tō pēpi.
Mena he tiketike te taumata o te phenylalanine i roto i te toto, ka mahia ētahi atu whakamātautau toto me te mimi hei whakaū i te mate. I ētahi wā, ka taea te mahi whakamātautau ira hei tautuhi i te huringa ira motuhake e puta ai te mate.
He aha ngā maimoatanga mō te PKU?
Kāore he rongoā mō te PKU. Heoi, ka taea te whakahaere pai i te mate puta noa i te oranga . Tērā pea ka hoki anō ngā tohu mēnā ka mutu te maimoatanga. Ko te maimoatanga matua he kai motuhake, ā, i ētahi wā he rongoā.
1. He kai motuhake he iti te phenylalanine
Koinei te wāhanga tino nui, te wāhanga matua hoki o te whakahaere PKU.Me whai te tangata whai PKU i tētahi kai iti te phenylalanine mō te toenga o tōna oranga.
I te mea he wāhanga o te pūmua te phenylalanine, me whakawhāiti te kai i ngā kai whai pūmua .
- Mīti, ika, heihei
- Ngā hua manu
- Miraka me ngā hua miraka (miraka miraka, tiihi)
- Ngā witi pēnei i te pīni me te pīni
- Ngā hua soya
- Nati
Heoi, i te mea e hiahiatia ana e te tinana tētahi nui o te pūmua hei tipu, me kōrero koe ki tētahi tohunga kai hei whakatau i te nui o te pūmua ka taea e koe te kai. Mā rātou e waihanga he mahere kai totika e tika ana mō te tamaiti/tangata whai PKU.
He mea tino nui: Me karo rawa i te reka horihori 'aspartame'. Ka pakaruhia te aspartame i roto i te tinana hei whakaputa i te phenylalanine. He maha ngā inu, ngā kai, ngā kapia ngaungau, ētahi huaora, me ngā tirikara maremare kua tohua ko 'kai' 'kore huka' rānei, kei roto pea i tēnei. Nō reira, he mea tino nui kia pānuihia te tapanga i mua i te kai, i te inu rānei i tētahi mea.
Me tīmata tonu te whāngai i ngā pēpi whānau hou me te PKU ki tētahi miraka motuhake kāore i roto he phenylalanine.
2. Ngā rongoā
Mō ētahi tūroro PKU, he pai pea ngā rongoā hei tāpiri atu ki te kai. Me whakamahi noa ēnei i runga i te taunakitanga a te tākuta.
- Sapropterin dihydrochloride (Kuvan®): Ka āwhina tēnei rongoā i ētahi tūroro ki te wawahi i te phenylalanine i roto i te tinana. Heoi, me whai tonu koe i tētahi kai i a koe e tango ana i tēnei rongoā.
- Pegvaliase (Palynziq®): He kano ārai mate tēnei e taunakitia ana mō ngā tūroro pakeke. Ka whakaratohia he whākōkī ki te tinana e wawahi ana i te phenylalanine.
Ka taea e te PKU te noho i te oranga noa?
Āe, he tino pono! Ahakoa he mate mō te wā roa te PKU, ki te kitea wawetia, ā, ki te whakahaeretia tika, ka taea te whakaiti i tōna pānga ki te hauora.
He uaua pea te whai i tētahi kai iti-pūmua mō te toenga o tō oranga i ētahi wā. Engari ehara i te mea ko koe anake. Kei reira tonu tō tākuta me tō kai totika hei āwhina i a koe. Waihoki, mā te whakauru atu ki ngā rōpū tautoko me ētahi atu tāngata whai PKU ka āwhina i a koe ki te whakawhitiwhiti wheako me te whakapakari i a koe.
Tērā pea kua kite koe i ētahi pounamu inu 'kai' me ngā putea kapia ngaungau me te whakatūpato e mea ana "Phenylketonurics: Kei roto he phenylalanine." Ko tā tēnei hei whakamōhio i te hunga whai PKU kei roto i te hua te aspartame, kei roto hoki te phenylalanine.
Mena kei te pāngia koe, tō whānau rānei e te ahotea mō tō mate PKU, kaua e mangere ki te kōrero ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro . He rite tonu te hiranga o te hauora hinengaro ki te hauora tinana.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira ka taea te rongoā, ka taea hoki te whakahaere te PKU. Kaua e mataku noa iho.
- Ko te kitenga wawe i te mate mā te whakamātautau pēpi hou te mea nui ki te angitu o te maimoatanga.
- Ko te maimoatanga matua he whai i tētahi kai motuhake he iti te phenylalanine mō te wa katoa.
- Ina hoko kai me inu kua tohua ko 'Diet' me 'Sugar-free', tirohia mēnā kei roto he aspartame.
- Whāia ngā tohutohu a tō tākuta me tō tohunga kai. Me whakapā atu ki a rātou i ngā wā katoa.
- Mā te whakahaere tika, ka taea e te tamaiti, e te tangata rānei e pangia ana e te PKU te ora hauora, te ora noa, me te ora harikoa.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero