He maha ngā wā ka pāngia tō pēpi e te kirika kāore e taea te whakamārama? Tērā pea nā ngā SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases) tēnei!

Kei te pāngia tonutia tō tamaiti e te kirika? I ētahi wā ka pāngia ia e te kirika kotahi, e rua rānei i te marama, engari e kī ana ngā tākuta kāore he mate urutā, arā, kāore he huaketo, he huakita rānei i roto i te tinana. I ēnei wā, hei whaea, hei pāpā rānei, he tino tika te wehi me te manukanuka. "He aha tēnei e pā ana ki taku tamaiti?" Kua whakaaro pea koe i ngā mano tini wā. Tērā pea ko te take o tēnei he mea kāore anō kia rongohia e koe i mua. I tēnei rā, ka kōrero tātou mō ngā SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases), he uaua ki te mārama, ā, ka taea te whakararu i te kirika auau. I mua, i huaina ēnei ko `(Periodic Fever Syndromes)` `(Recurrent Fever Syndromes)` rānei.

He aha ēnei SAID (Ngā Mate Pūnaha Ā-Mumura)?

He whakarāpopototanga noa iho, ko ngā SAID he rōpū mate e puta mai ana i te kore mahi tika, i te raruraru whakahaere rānei i roto i te pūnaha ārai mate tūturu o te tinana. Ko te mea ka tupu, me te kore he take o waho, arā, he huaketo, he huakita rānei, ka puta noa te mumura i roto i te tinana. Koia te take e puta pinepine mai ai tēnei kirika.

Inaianei pea kei te whakaaro koe, "Āe, ko tētahi tēnei o aua Mate Pūnaha Ārai Mate?" Kāore, he rerekē paku ēnei e rua. Hei tauira, i roto i ngā Mate Pūnaha Ārai Mate, i roto i ngā mate pēnei i te Rheumatoid Arthritis, te Lupus rānei, ka whakaekea hētia e te pūnaha ārai mate urutau o tō tātou tinana ōna ake pūtau hauora. Engari i roto i ngā SAID, ko te raruraru kei roto i te pūnaha ārai mate ā-roto.

He tino onge ake ngā SAID i ngā mate pūnaha ārai mate. I te nuinga o te wā, he tuku iho ēnei, arā, he take ira whakarerekētanga, i te rerekētanga rānei.

Ko te tikanga (engari kāore i te wā katoa) ka tīmata ēnei SAID i te wā e pēpi ana, e tamariki ana rānei tāu tamaiti . Ka pāngia te tamaiti e ngā wā, e ngā whakaekenga rānei o te mate i ētahi wā. I roto i ēnei wā, ka puta pea te kirika me ētahi atu tohu. Heoi, i waenganui i ēnei "whakaekenga," kāore pea he tohu o te tamaiti. Kāore he rongoā mō ngā SAID, engari he maha ngā wā ka whai hua ngā maimoatanga hei whakahaere i ngā tohu.

He aha ngā momo matua o ngā SAID?

Kua tautuhia e ngā kairangahau e 60 ngā momo SAID, ā, kei te kitea atu anō ētahi atu. Anei ētahi o ngā momo e tino kitea ana:

• Te kirika whānau o te Moana-nui-a-Kiwa (FMF): Koinei te mea tino noa o ngā mate kirika kua whakatauhia e te ira, e hokihoki mai ana. Ka taea e ia te pupuhi mamae i roto i te puku, te uma, me ngā hononga o te tamaiti.
• Te kirika ā-wā, te aphthous-stomatitis, te pharyngitis, te adenitis (PFAPA): Ka tīmata tēnei i roto i ngā tamariki nohinohi, i mua i te 4 tau te pakeke. Heoi, i roto i ētahi tamariki, ka memeha pea tēnei mate i muri i te 10 tau te pakeke.
• Te mate pūkahukahu necrosis factor receptor-associated periodic fever (TRAPS): Ka pā tēnei ki te tamarikitanga ki te taiohinga, ā, i ētahi wā ki te pakeketanga.
• Te ngoikore o te Mevalonate kinase (MKD): I mua ko te mate Hyper-IgD, ka tīmata tēnei i mua i te kotahi tau te pakeke o te tamaiti.
• Ngā mate mumura-aunoa e pā ana ki te NLRP3: I mua ko te ingoa o tēnei ko ngā mate pūmau e pā ana ki te Cryopyrin (CAPS). E toru atu ngā momo momo kei roto i tēnei.
• Te mate a Still e tīmata ana i te pakeke (AOSD): E ai ki te ingoa, ka tīmata tēnei mate i te pakeketanga. Ko te āhua pakeke tēnei o te mate e kiia nei ko te pūnaha mate pūkahukahu taiohi (JIA).
• Te mate granulomatous e pā ana ki te NOD-2 (Blau syndrome): Ka tīmata anō hoki tēnei i mua i te 4 tau te pakeke. Ko te kiri, ngā kanohi, me ngā hononga o te tamaiti te nuinga e pā ana.

He aha ngā tohu o ngā SAID?

Ko ngā tohu o ngā SAID ka tīmata i te wā tamarikitanga. Ko te tohu matua, ko te tohu tino kitea ko te kirika ā-wā, ā-wā rānei . E ai ki te kōrero i mua ake nei, tera pea ka pai te tamaiti i ngā wā kāore he kirika. Heoi anō, tera atu ētahi atu tohu e motuhake ana ki ia momo SAID:

• I roto i te FMF: Tērā pea ka tino mamae, ka pupuhi hoki te puku, te uma, me ngā hononga o te tamaiti. I ētahi wā, ka puta he kiri mākūkū ki ngā waewae o raro, ki ngā pona rānei.
• I roto i te PFAPA: Korokoro mamae, mate pukupuku waha, pupuhi o ngā kōpū lymph i te kaki. Koinei ngā tohu matua.
• I roto i ngā TRAPS: Tērā pea ka mātao te tinana, ka pāngia hoki e te kirika. Tērā pea ka mamae ngā uaua o te tamaiti i te tinana me ngā ringa. Tērā pea ka puta he ponana whero mamae, ka horapa atu i ngā ringa ki ngā waewae, kātahi ki te tinana.
• I roto i te MKD: Tērā pea ka pāngia koe e ngā tohumate rewharewha pērā i te makariri, te ānini, te mamae o te puku, te kore hiahia kai, me ētahi atu tohumate.
• I roto i ngā mate NLRP3: ka puta pea ngā ponana kiri, ngā ānini, te ngoikore, te mamae o ngā hononga, me te mumura o ngā kanohi (conjunctivitis).
• I roto i te AOSD: he ponana kiri, he mamae hononga, he mamae uaua. Tērā pea ka pāngia ētahi tāngata e te mamae o te korokoro, te mamae o te puku, te ngenge, me te ngoikore.
• I roto i te mate Blau: Tērā pea ka pāngia te pēpi e ngā whara kiri i ngā ringa, i ngā waewae, i te puku rānei. Tērā pea ka pāngia hoki e te mamae o ngā hononga me ngā kanohi.

Whakaarohia, kua pāngia te tamahine iti a Nalini e te kirika nui mō ngā rā e toru ki te whā i ia marama mō ngā marama kua pahure ake nei. Haunga tēnā, kei te puta mai hoki he mariao iti i roto i tōna waha me ngā puku i tōna kaki. I tana whakaaturanga ki te tākuta, i kī ia he PFAPA pea.

He aha ngā pūtake o ngā SAID?

Ko te nuinga o ngā SAID he mate ira . Ko te tikanga o tēnei, ko ia o ēnei mate ka puta mai i tētahi rerekētanga o roto i ō tātou ira. Anei ngā momo SAID e tino kitea ana me ngā ira e pā ana ki a rātou:

• FMF: Ko te ira e kiia nei ko `(MEFV)`. Mā tēnei ira e tohutohu te hanga o te pūmua `(pyrin)`.
• PFAPA: Kāore anō kia tautuhia te ira tuturu e pā ana ki tēnei.
• NGĀ MAHUNGA: Ko te ira e kiia nei ko `(TNFRSF1A)`. Koinei te pūtake o ngā tohutohu mō te hanga i te pūmua `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: Te ira `(MVK)`. Mā tēnei ka ārahi i te hanga o tētahi pūmua e kiia nei ko te `(mevalonic kinase)`.
• Ngā mate NLRP3: Ko te ira e kiia nei ko `(NLRP3)`. Ka whakaratohia e tēnei he tohutohu mō te hanga i tētahi pūmua e kiia nei ko `(cryopyrin)`.
• AOSD: Kāore anō kia mōhiotia te take tuturu mō tēnei.
• Te mate Blau: Ko te ira `(NOD2)`. Mā tēnei ka tohutohu i te hanga o te pūmua `(NOD2)`.

Tērā pea he uaua ki a koe ngā taipitopito o ēnei ira. He māmā noa iho, ka pāngia e ēnei ira te whakaputanga o ētahi pūmua e whakahaere ana i te mumura i roto i ō tātou tinana. Koia te take ka hangaia ai e te tinana ngā mate mumura, kāore he take.

He aha ngā mea ka tupu mēnā kāore e rongoatia tika ngā SAID?

He mea tino nui kia whiwhi maimoatanga tika mō ēnei SAID. Nā te mea, ki te haere tonu te mumura o te tinana, ka puta he āhuatanga e kiia nei ko te `(amyloidosis)`. Ko te tikanga o tēnei ka whakatakotoria he momo pūmua ki roto i ō tātou whatukuhu, ka taea ai e tēnei te whakararu tuturu i ngā whatukuhu . Nō reira, ki te puta he tohu, he mea tino nui kia rapu tohutohu hauora me te kore e warewarehia.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i ngā SAID?

He uaua pea te tātaritanga i ngā SAID nā te mea he rite tonu ngā tohu ki ērā o ētahi atu mate kino, pērā i te lupus, te lymphoma rānei. Nō reira , he pai ake te toro atu ki tētahi tohunga mate rumatiki, he tākuta whai whakangungu motuhake ki ngā mate mumura , kia tika ai te tātaritanga me te whakahaere i te mate o tāu tamaiti.

Ka tirohia e te tākuta rumatiki o tāu tamaiti ētahi mea hei tātaritanga i te mate SAID. Ka pātai atu ia ki a koe mō ngā tohu o tāu tamaiti, me te mea he hītori o te makariri maha kei roto i tō whānau. Tērā pea ka whakapae te tākuta i tēnei mate mēnā:

• Mena he maha tonu te kirika o te tamaiti .
• Mena he hītori o te kirika maha kei roto i te whānau .
• Mena nō tētahi iwi taketake te tamaiti, he nui ake te tūponotanga ka pāngia ia e te kirika pinepine pēnei.

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana?

Hei whakaū i te mate, ka tūtohu pea te tākuta rumatika o tāu tamaiti i ētahi whakamātautau. Ko ētahi o ēnei ko:

• Ngā whakamātautau taiwhanga: Mā ngā whakamātautau toto pēnei i te `(C-reactive protein - CRP)` me te `(Complete blood count - CBC)` ka taea te tirotiro mēnā he mumura kei roto i te tinana. Ka `(pai)` ēnei whakamātautau ina pāngia koe e te kirika, ā, ka hoki anō ki te āhua noa ina heke te kirika.
• Whakamātautau mimi: Ka tirohia te mimi mō ngā taumata teitei o te pūmua. Mō ngā mate pukupuku o te roro (MKD), ka tirohia hoki te mimi mō ngā taumata teitei o te waikawa waro e kiia nei ko te "waikawa mevalonic".
• Whakamātautau ira: Ka taea e te whakamātautau ira te tirotiro i ngā momo ira kua whakahuatia ake nei. Heoi, ko ētahi tamariki he SAID kāore pea i kitea ngā momo ira, nō reira ka kino pea ngā hua o te whakamātautau.

He aha ngā maimoatanga mō ngā SAID?

Ko te maimoatanga mō ngā SAID ka whakawhirinaki ki te momo me te kaha o te mate . Kāore he rongoā mō ēnei mate, engari ka taea e ngā rongoā te āwhina i te whakahaere i ngā tohumate o tāu tamaiti . Mena he torutoru noa ngā whakaekenga o tāu tamaiti i te tau, ka taea e koe te whakahaere i ngā tohumate me ngā rongoā whakamamae mamae me ngā rongoā anti-inflammatory kore-steroidal (NSAID). Heoi, ki te kaha ake te mate, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi atu maimoatanga:

• FMF: Ka taea te rongoā i tēnei mā te rongoā e kīia nei ko `(Colchicine)` hei whakaiti i te mumura. Mēnā kāore e taea te hoatu `(Colchicine)` ki te tamaiti, ka taea e koe te whakamātau i tētahi momo rongoā `(biologic)` e kīia nei ko `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Ka taea e ngā steroids pēnei i te prednisone te whakapoto i te roa o te "whakaekenga" a te PFAPA. Ka taea hoki e te Cimetidine, he rongoā e hoatu ana ki ētahi tamariki mō ngā mate puku, te āwhina i te whakamamae i ngā tohu.
• TRAPS: He tino whai hua te rongoā `(Canakinumab)` mō ngā TRAPS. Waihoki, ka taea te whakahaere i ngā tohu mā te whakamahi i ngā rongoā ārai-mumura pērā i te `(glucocorticoids)` i tohua e te tākuta.
• MKD: He rongoā whai hua anō hoki te `(Canakinumab)` mō te MKD. Ka taea e ngā `(NSAID)` me ngā `(steroids)` te āwhina i te wā o te "whakaekenga".
• Ngā mate NLRP3: Kua whakamahia angitu ngā rongoā ārai mate pēnei i a Canakinumab, Rilonacept, me Anakinra hei rongoā i ngā mate e pā ana ki te NLRP3.
• AOSD: He maha ngā rongoā ārai-mumura pērā i ngā steroids, ngā rongoā ārai-rūmātiki whakarerekē-mate (DMARDs), me ngā biologics e whakamahia ana hei rongoā i te AOSD.
• Te mate Blau: I runga i ngā tohu o te tamaiti, ka taea te whakamātau i ngā rongoā ārai mate, ngā aukati i te tumor necrosis factor (TNF), me/ranei ngā rongoā kanohi o waho.

Tērā pea ka mataku koe i te pānui i ēnei rongoā. Engari kia maumahara, ka hoatu katoatia ēnei rongoā i raro i te tirotiro tino a te tākuta, i runga i te huarahi e pai ana mō te tamaiti. Nō reira, he mea nui kia whai i te maimoatanga kia rite ki tā te tākuta i kī ai.

Kei te ngaro atu te mana o ngā SAID?

Ko ētahi o ngā SAID he mate mō te wā katoa . Ko ētahi ka roa pea mō ētahi tau, ā, ka memeha haere i te kaumātuatanga . Ko ētahi mate ka roa mō te wā katoa, engari i roto i te wā, ka heke pea te auau o ngā whakaekenga, ā, ka iti haere te kaha o ngā tohu. Ma tō tākuta e whakamārama ki a koe ngā āhuatanga motuhake o te mate o tō tamaiti.

He uaua pea te tiaki i tētahi tamaiti me te SAID. Mena kua pāngia koe e te SAID, ka taea e koe te whakamahi i tō wheako hei āwhina i te tiaki i tāu tamaiti. He mea nui anō hoki tō māramatanga hei āwhina i tāu tamaiti kia ora me tēnei mate mō tōna oranga katoa.

Ko te mea nui ko te rapu maimoatanga mai i ngā tākuta mātau e mōhio ana ki ngā SAID. Ka taea e rātou te āwhina i tāu tamaiti ki te whakahaere i ngā tohumate me te āwhina i a ia kia whiwhi i te tamarikitanga pai rawa atu.

Ngā mea tino nui hei maumahara (Karere hei kawe ki te kāinga)

Āe, me whakarāpopoto tātou i ētahi o ngā kōrero matua hei maumahara māu mai i ngā mea kua kōrerohia e tātou:

• Mena he maha ngā wā ka pāngia tāu tamaiti e te kirika, kāore he whakamāramatanga , he tohu pea tēnei nō te SAID.
• Ehara ngā SAID i te mate pāwera e puta mai ana , engari he raruraru kei te pūnaha ārai mate o te tinana.
• He mate onge ēnei e puta pinepine ana i ngā take ira .
• Ka rerekē pea ngā tohu i runga i te momo SAID, engari ko te kirika tonu te tohu matua .
• He mea nui kia toro atu ki tētahi rata mate pūkahukahu kia tika ai te tātaritanga me te maimoatanga.
• Ahakoa kāore e taea te whakaora katoa i te mate e te maimoatanga, ka taea tonu te whakahaere pai i ngā tohu .
• Kaua e warewarehia ngā tohu, nā te mea ka raru pea ō rātou whatukuhu mēnā kāore e rongoatia.

Mena he pātai anō āu mō tēnei, kaua e mangere ki te kōrero ki tō tākuta whānau, ki tētahi tākuta rumatiki rānei. Ka taea e rātou te āwhina atu i a koe.

` Ngā SAID, ngā mate kirika ā-wā, te kirika pūmau, ngā mate mumura-ā-tinana, te kirika, te kirika i roto i ngā tamariki, ngā mate ira