Hei whaea, hei matua hoki, ka mātakitaki tātou katoa i tā tātou tamaiti e tipu ake ana i ia rā, i ia rā. Engari, whakaarohia... me pēhea mēnā ka pakeke haere te tamaiti i te tere e kore e taea te whakaaro, ehara i te mea noa? He tino uaua ki te whakaaro. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi mate tino onge, engari he mea nui kia mōhiotia. Ko te Progeria te ingoa.
He aha rawa te Progeria?
Ki te kī māmā noa, he mate ira tino onge te Progeria e tere ai te koroheketanga o ngā tinana o ngā tamariki. He rite te āhua o te tamaiti whai mate nei ki tētahi tamaiti hauora ina whānau mai. Heoi, i roto i ngā tau tuatahi, e rua rānei o te oranga, ka tīmata rātou ki te whakaatu i ngā tohu o tēnei koroheketanga tere. Ka tino puhoi te tere o tō rātou tipu, ā, ka tino puhoi te piki haere o tō rātou taumaha.
Engari ko te mea nui, kāore he kore o te mātauranga o ēnei tamariki. He tino mātau rātou. Ko te raruraru kei roto i ngā huringa tinana e puta mai ana i tēnei tukanga koroheketanga tere o te tinana.
Ko te ingoa "progeria" i ahu mai i te kupu Kariki "geras" ko tōna tikanga "kia koroheke." Ko te momo matua o tēnei mate ko te Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS).
He āhuatanga tino pouri tēnei, nā te mea kāore he rongoā mō te Progeria. Ko te roanga o te oranga o ēnei tamariki he 14.5 tau te roa. Heoi, ka ora ētahi tamariki tae noa ki te 20 tau te pakeke. Ko te tino take o te mate mō ēnei tamariki ko te mate manawa, te whiu rānei . Ko te take o tēnei he atherosclerosis , he mate e matotoru ai ngā pakitara o ngā uaua toto, ka puta i roto i ngā kaumātua, ā, ka puta i te wā taitamariki tonu i roto i ēnei tamariki.
Ko wai ka pāngia e tēnei mate? He pēhea te noa o tōna pānga?
He mate ira te Progeria ka pā ki te tangata katoa. Engari ehara i te mea tuku iho . Arā, ehara i te mea tuku iho mai i ngā mātua. Ko te nuinga o te wā ka puta mai i te whakarerekētanga ira hou. Arā, he huringa matapōkere e puta ana i roto i te parāoa i mua i te haputanga.
He tino onge tēnei mate, ā, kotahi anake i roto i te whā miriona tamariki e whānau ana puta noa i te ao e pāngia ana e tēnei mate. I tēnei wā, e 400 ngā tamariki me ngā taiohi e noho tahi ana me te Progeria puta noa i te ao.
He aha ngā tohu o te Progeria?
He rite ngā tohu o te Progeria ki ērā o te koroheketanga noa, engari ka puta mai i te wā taitamariki tonu. Ka kitea ēnei tohu i roto i ngā tau tuatahi e rua o te oranga. Me wehewehe ēnei tohu.
| Momo āhuatanga | Ngā mea hei tiro |
|---|---|
| Ngā tohu noa e kitea ana i ngā wāhanga tōmua | |
| Te whakaroa o te tipu | He tino iti te roa me te taumaha o te tamaiti. |
| Te kōpiko o te kiri | Ka hūpeke, ka miro te kiri, pērā i te kiri o te kaumātua. |
| Te ngaro o te makawe | Ka hinga ngā tukemata, ngā kamo, me te makawe, ka pakira te kiri. |
| Te pakari o te hononga | Te hekenga o te ngāwari o ngā hononga o ngā peka me te uaua ki te neke. |
| Te matotoru o te kiri | Te mātotoru me te whakapakeke o te kiri (he rite ki te scleroderma). |
| Te whakaiti i te ngako o te tinana | Ka ngaro te paparanga ngako i raro i te kiri. |
| Ngā huringa kitea i te mata me te upoko | |
| Te whakanui i te upoko | He nui te āhua o te upoko ina whakaritea ki te mata (macrocephaly). |
| Mata iti | He iti, he whaiti te āhua o te mata ki te whakaritea ki te rahi o te upoko. |
| Āhua o te ihu | He angiangi te ihu, he koi, he rite ki te ngutu manu. |
| Te whakaiti i te kauae | Te iti o te tipu o te kauae o raro (micrognathia). |
| Te whakaroa o te puta o ngā niho | Te whakaroa i te puta o ngā niho me te piri o ngā niho. |
| Ngā tohu e puta ana i te whanaketanga o te mate | |
| Hip hop | Te nekehanga o te hope. |
| Ngā katarata | Ngā katarata. |
| Mate rumatiki | Te mate rumatiki. |
| Ngā putunga ngako i roto i ngā uaua | Te toto toto tiketike (Atherosclerosis). |
He aha te take o tēnei? He aha te take o tēnei?
Nā te iti noa o te panonitanga o tētahi ira kotahi i roto i tō tātou tinana tēnei. Ko te ira LMNA te ingoa o tēnei ira . Ko te mahi a tēnei ira he hanga i tētahi pūmua e kiia nei ko te lamin A, kei roto i te pūtake o ia pūtau o tō tātou tinana, ā, ka āwhina i a ia ki te pupuri i tōna āhua.
Whakaarohia ō tātou pūtau he pereki, ko te pūtake te pokapū whakahaere i roto. He rite te pūmua lamin A ki tētahi anga pakari e karapoti ana i taua pūtake.
I roto i te Progeria, ka puta he hapa iti i roto i te ira LMNA, ka puta he tārua hapa, he rerekē o te pūmua lamin A. Ka kiia tēnei koProgerin . Nā tēnei pūmua progerin hapa ka ngaro te kaha o te pūtake pūtau, ka kore e pumau. Ka āta haere te pakaru o ēnei pūtau, ka mate wawe. Ina pā tēnei ki ia pūtau o te tinana, ka tere te koroheketanga o te tinana katoa.
He mate tuku iho tēnei?
Kāo. I te nuinga o te wā, ehara tēnei i te mea tuku iho. He whakarerekētanga ira tūpono tēnei. He āhuatanga autosomal dominant tēnei. Ko te tikanga o tēnei, ahakoa kotahi te tārua o te ira hapa, he nui tonu hei whakaputa i te mate.
Engari, kotahi te mea. Mena kei a koe tētahi tamaiti me te Progeria, he paku teitei ake te tūponotanga o tētahi atu tamaiti ki te pāngia e te mate, i waenga i te 2% me te 3%. Nā te mate e kiia nei ko te mosaicism tēnei. Ko te tikanga tēnei kei tētahi o ngā mātua tēnei whakarerekētanga ira i roto i ētahi pūtau o tōna tinana (hei tauira, i roto i ngā pūtau e whakaputa ana i te parāoa, i ngā hua manu rānei), engari kāore e whakaatu i ngā tohu. Nō reira, ki te pāngia tō tamaiti e te Progeria, he mea tino nui kia rapu whakamātautau ira me te kōrero ki tō tākuta mō tēnei.
Me pēhea te tautuhi me te whakahaere i te mate?
Tērā pea ka whakapae tō tākuta i tēnei mate i runga i te āhua tinana me ngā tohu o tāu tamaiti. Hei whakaū i te mate, ka tangohia he tauira toto mai i te tamaiti, ā, ka whakahaerehia he whakamātautau ira.
Ko te mea nui, kāore anō kia kitea he rongoā tuturu mō te Progeria. Heoi anō, kei reira ngā maimoatanga hei whakahaere i te mate me te whakapai ake i te roanga o te oranga me te kounga o te oranga o te tamaiti.
Ngā tikanga maimoatanga
1. Rongoā: Ko te rongoā Lonafarnib te mea e whakamahia ana mō tēnei. Ko tēnei rongoā, i hangaia tuatahitia mō te mate pukupuku, kua kitea he āwhina ki te whakaroa i te whanaketanga o te Progeria. Kua whakaatuhia e tēnei rongoā ka whakaroa i te roanga o te oranga o ngā tamariki mā te 2.5 tau pea. Ko tēnei,
- Ka whakanui ake i te ngāwari o ngā oko toto.
- Ka whakapakari i te hanganga o ngā wheua.
- Ka āwhina ki te whakanui i te taumaha o te tinana.
- Ka whakapai ake i te kaha whakarongo.
2. Te Whakaora Tinana me te Whakaora Mahi:
Mā te whakaora tinana ka āwhina i te tamaiti ki te pupuri i te nekenekehanga o ngā hononga, te taurite, me te tū tika. Mā te whakaora mahi ka āwhina te tamaiti ki te ako ki te kai takitahi, ki te pupuri i te akuaku whaiaro, me te mahi i ngā mahi o ia rā me te ngāwari, pērā i te tuhituhi.
3. Te tirotiro hauora tonu:
Me tirotirohia tonutia te tamaiti e te rata whai Progeria kia taea ai te tautuhi me te whakahaere wawe i ngā raruraru pea.
| Te Wāhanga Tirotiro | Ngā mea hei mahi |
|---|---|
| Mate ngakau | Te aroturuki i te toto toto i ia wā, te echocardiograms, me ētahi atu whakamātautau. Te hoatu rongoā pēnei i te aspirin iti-hohenga. |
| Pūnaha io | Te whakahaere i ngā karapa pēnei i te MRI hei tirotiro i ngā āhuatanga o te whiu. |
| Te tirohanga | Whakamātautauhia ngā kanohi i ia wā, i ia wā, mō ngā āhuatanga pēnei i te tirohanga ngoikore, te kanohi maroke, me ētahi atu. Mā te kore o ngā kamo ka nui ake te mōrearea o te puehu ki roto i ngā kanohi. |
| Whakarongo | Tērā pea ka ngaro te rongo, ā, me whakamahi pea i ngā taputapu whakarongo. |
| Hauora niho | He mea noa ngā raruraru pēnei i te whakaroa o te puta o ngā niho, te piri o ngā niho, me te poka o ngā niho. He mea nui kia toro atu ki te tākuta niho i ia wā, i ia wā. |
| Kai Totika | He mea nui kia whāngai te tamaiti i ngā kaora me ngā wai e tika ana. Mēnā e tika ana, ka taea te whakamahi i te ngongo whāngai. |
Me pēhea koe e tiaki ai i tāu tamaiti hei mātua?
He mea uaua te mōhio kei te pāngia tāu tamaiti e te Progeria. Tērā pea ka tino taumaha rawa atu. Engari, ehara i te mea ko koe anake i tēnei haerenga. Ko te mea nui ko te waihanga i tētahi taiao kāinga e noho noa ana, e harikoa ana hoki mō tāu tamaiti.
- Homai he oranga noa:Tukua tāu tamaiti kia whai wāhi ki ngā mahi katoa e taea ana e ia, ā, kia kore ia e whakaaro kua mahue ia i waho o ngā tamariki o te whānau.
- Kōrerotia te pono: Kōrerotia ki tāu tamaiti mō tōna āhuatanga i runga i te huarahi e mārama ana ia, ā, e tika ana mō tōna tau. He mea nui kia kōrero pono mō tēnei mea ki te katoa o te whānau. Ki te tika, rapua he tohutohu whānau.
- Whakaritea tāu tamaiti mō ngā tauhohenga a ētahi atu: Tērā pea ka titiro ētahi ki tāu tamaiti me te ohorere, me te kōrero hāhā rānei. Whakaakona tāu tamaiti me pēhea te whakatau i ēnei āhuatanga.
- Hono atu ki te kura: He maha ngā tamariki whai Progeria e haere ana ki te kura. Kōrero auau ki ngā kaiwhakahaere kura, ki ngā kaiako, me ngā nēhi kia pai ai te haumaru me te whakamarie o tāu tamaiti. Hangaia he mahere mō ngā mea hei mahi mēnā ka puta he āhuatanga ohorere (hei tauira, te mamae o te uma, te uaua ki te manawa) me te whakamōhio tonu i te kura.
Kia maumahara, mā te tautoko a te tīma hauora o tāu tamaiti, ngā kaiwhakaora hinengaro, me ētahi atu mātua ka māmā ake ai tēnei haerenga.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira tino onge te Progeria e tere ai te koroheketanga o ngā tinana o ngā tamariki.
- Ehara tēnei i te mate tuku iho i te nuinga o te wā, engari he mate ira kē i puta mai i tētahi whakarerekētanga ira tūpono.
- Kāore he raruraru mō te taumata mātauranga o ēnei tamariki. Ko te tere o te whanaketanga tinana me te koroheketanga te raruraru.
- Ahakoa kāore anō kia kitea he rongoā motuhake mō tēnei, mā ngā rongoā, te whakaora tinana, me te aroturuki hauora auau ka taea te whakahaere i ngā tohu me te whakapai ake i te roanga o te oranga me te kounga o te oranga o te tamaiti.
- He mea nui te tautoko kaha mai i ngā mātua, te whānau, me te tīma hauora kia ora harikoa ai te tamaiti, kia ora noa ai hoki i te ao noa.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment