He kuaha kua kati kei roto i te ngākau o tāu pēpi? Me ako tātou mō te Tricuspid Atresia i roto i ngā kupu māmā noa iho.

Hei mātua, e mārama ana ahau ki te taumaha o tō ngākau ina kī mai tō tākuta he mate ngākau whānau tō tamaiti. Tērā pea ka rite tō ao katoa ki te hinga i te rongonga i aua kupu. Engari kaua e manukanuka. Me kōrero tātou mō tēnei mate e kiia nei ko te Tricuspid Atresia, he māmā noa iho, he mārama hoki. Ka tino marino koe ina mārama koe ki te aha, te take e puta ai, me ngā mea ka taea te mahi.

He aha te Tricuspid Atresia?

Whakaarohia tō tātou ngākau he whare iti e whā ngā rūma. E rua ngā rūma i runga, e rua hoki ngā rūma i raro. He tatau kei waenganui i ēnei rūma hei rere mō te toto. Ko te Tricuspid Atresia he hapa whānau i roto i te Tricuspid Valve, arā, te valve i waenganui i te rūma o runga (Right Atrium) me te rūma o raro (Right Ventricle) i te taha matau o te ngākau.

Engari i tēnei tatau, he pakitara i hangaia ki te kiko matotoru. Me te mea nei i hangaia e tetahi he pakitara ki te wāhi e tika ana kia whai tatau. Nō reira, ko te toto rawakore hāora e puta mai ana i te rūma o runga i te taha matau, kāore he ara ki te rūma o raro. Me haere tēnei toto ki te rūma o raro, ka papua ki ngā pukahukahu hei tiki hāora.

Nā reira, e rua ngā raruraru nui ka puta mai i te kati rawa o tēnei rori:

1. Ka mimiti te rūma o raro: Kāore te rūma o raro i te taha matau (te ventricle matau) e tipu tika nā te mea kāore te toto e tae atu ki reira. He maha ngā wā ka iti, ka ngoikore.

2. Kāore te toto e rere ki ngā pukahukahu: Ka tino whakaitihia te nui o te toto e tika ana kia haere ki ngā pukahukahu hei tiki hāora. Ko te mutunga iho, kāore e ranea te hāora e tukuna ana ki te tinana katoa.

He mate mōrearea tēnei āhuatanga?

Āe. E whakaaro ana ngā tākuta ko te Tricuspid Atresia he mate ngākau kino . Ina whānau mai he pēpi me tēnei mate, me tiaki ia i roto i te wāhanga tiaki nui (ICU) e tohunga ana ki te rongoā i ngā pēpi me ngā mate ngākau uaua. I roto i te nuinga o ngā wā, me pokanga ngākau ohorere te pēpi i mua i te hokinga ki te kāinga. Ki te kore e kitea, e rongoatia rānei tēnei mate, ka mate pea. Nō reira, he mea nui te aro hauora tere.

He momo matua o te Tricuspid Atresia?

Ae, ka wehea e ngā tākuta tēnei mate ki ētahi momo matua. Ko te take mō tēnei he rerekē ngā tikanga maimoatanga i runga i ngā hapa o te ngākau e pā ana ki tēnei mate.

Mā ngā tākuta koe e kī atu te momo o tō pēpi i muri i te echocardiogram.

He aha ngā tohu ka kitea e koe hei mātua?

I te nuinga o te wā, ka tīmata ēnei tohu ki te puta i roto i te wiki tuatahi i muri i te whānautanga o te pēpi.

• Kiri kikorangi me ngā ngutu (Cyanosis): Ka kikorangi te kiri, ngā ngutu, me raro i ngā maikuku o te pēpi nā te mea kāore e nui te hāora e whiwhi ana te tinana. Koinei te tohu matua, te tohu tino kitea hoki.
• Te uaua ki te manawa me te tere o te manawa: Tērā pea ka uaua te manawa o te pēpi, ka āhua tere rānei te manawa, me te mea kei te whakapūha ia i te manawa.
• Te uaua ki te inu me te tere o te ngenge: Tērā pea ka ngenge te pēpi i muri i te inu i te miraka iti. Nō reira, kati te inu i waenganui, ki te kore ka werawera ia i a ia e inu ana.
• Te whakapōturi: He tino puhoi te pikinga o te taumaha me te tipu o te pēpi nā te korenga o te kai me te hāora e tika ana.
• Haruru o te Manawa: Ina tirohia te manawa e te tākuta ki te stethoscope, ka rongo pea ia i tētahi tangi manawa rerekē.

Ki te kite koe i tētahi o ēnei tohu, me toro atu ki te tākuta tonu, kaua e whakaroa.

He aha tēnei ka pā ki ngā pēpi?

Koia te takeKāore anō kia mōhiotia te tino take. Ka puta wawe ēnei hapa whānau i te whanaketanga o te pēpi i roto i te kōpū, inā koa i ngā wiki tuatahi e 6-8 o te hapūtanga i te wā e hangaia ana te ngākau. Heoi, kua tautuhia he maha ngā āhuatanga e whakanui ake ana i te mōrearea o tēnei mate.

Ngā āhuatanga mōrearea

Ka pā pea ētahi āhuatanga e pā ana ki te whaea i te wā e hapu ana:

• Ngā mate huaketo: Te pāngia e te mate huaketo i te wā e hapu ana, inā koa he mate pēnei i te rewharewha Tiamana.
• Mate huka: He mate huka tō te whaea, ā, kāore i te tika te whakahaere i tōna mate i te wā e hapu ana.
• Te inu waipiro: Te inu waipiro i te wā e hapu ana.
• Ngā rongoā motuhake: Te whakamahi i ētahi rongoā mō ngā haurangi, ngā hakihaki rānei.
• Ngā take ira: He mate manawa whānau tō tētahi o ngā mātua, he mate ira rānei tō te pēpi pērā i te Down syndrome.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Ka taea te tautuhi i te atresia tricuspid i mua atu, i muri rānei i te whānautanga.

• I mua i te whānautanga o te pēpi: Mena ka kitea he āhua rerekē i roto i te ngākau o te pēpi i te wā e tirotirohia ana te pēpi i roto i te ultrasound i te wā e hapu ana, ka whakahaerehia e ngā tākuta he tirotiro motuhake e kiia nei ko te fetal echocardiogram. Mā tēnei ka kitea mārama te hanganga o te ngākau me te rere o te toto.
• I muri i te whānautanga o te pēpi: I te wā tirotiro tuatahi i muri i te whānautanga o te pēpi, ka rongo pea te tākuta i tētahi tangi o te ngākau rerekē (he 'ngūngū ngākau'). Waihoki, ki te kikorangi te pēpi, ka whakamahia he whakamātautau māmā e kīia nei ko te 'pulse oximetry' hei ine i te taumata hāora i roto i te toto. Ki te puta he ruarua i roto i ēnei, ka mahia he whakamātautau 'echocardiogram' (echo) hei tautuhi i te mate.

Mā te whakamātautau 'Echo' ka mārama te whakaatu kua ngaro te takirere tricuspid, he iti te ventricle matau, me te mea he kōhao kē atu kei roto i te ngākau ('atrial septal defect' 'ventricular septal defect' rānei).

He aha ngā maimoatanga?

Kāore e taea te whakaora katoa i tēnei mate. Engari ko te whāinga o te maimoatanga he pupuri i te mahi a te ngākau ki te taumata pai rawa atu, me te whakapai ake i te rere o te toto kia whiwhi ai te tinana i te hāora e hiahiatia ana. Ka taea te wehewehe i ngā tikanga maimoatanga kia rua ngā wāhanga: te rongoā me te pokanga.

Te rongoā rongoā

I mua i te pokanga, ka hoatu he rongoā ki te pēpi hei whakaū i te āhua. Ko te rongoā matua he rongoā e kiia nei ko 'Alprostadil'. Mā tēnei ka noho tuwhera tonu te oko toto iti ('ductus arteriosus') i roto i te ngākau o te pēpi, e kati ana i te whānautanga. Mā tēnei ka hangaia he ara hou mō te rere o te toto ki ngā pukahukahu mō tētahi wā poto.

Ngā pokanga

He mea nui te pokanga kia ora ai te pēpi e pangia ana e te Tricuspid Atresia. Kāore tēnei e mahia i te nuinga o te wā i te kotahi pokanga. I runga i te tau o te pēpi, me whai raupapa pokanga i roto i ētahi wāhanga.

I muri i ēnei pokanga, me noho te pēpi ki te hōhipera mō te kotahi ki te rua wiki. Tuatahi i te wāhanga tiaki nui, kātahi ka whakawhitia ki te wāhanga noa. Mena kāore ēnei pokanga e angitu, ki te ngoikore rānei te ngākau i roto i te wā, ka whakaarohia pea he whakawhitinga ngākau.

Ka pēhea te oranga o te tamaiti i muri i te maimoatanga?

Mā ēnei pokanga ka tata ake te tamaiti ki te oranga noa. Heoi anō, me noho rātou i raro i te tirotiro a te tākuta ngakau mō te toenga o ō rātou oranga.

• Ngā tirotiro hauora auau: Mā te tau o te tamaiti me te wāhanga o te maimoatanga ka whakatau te auau o te haerenga o te tākuta ki a ia. Whai muri i te pokanga Fontan, me haere koe ki ngā tirotiro hauora i te iti rawa kotahi i te tau.
• Te aroturuki i te kāinga: I ētahi wā ka tono pea tō tākuta kia aroturukihia, kia tuhia hoki e koe ngā mea pēnei i te taumaha me ngā taumata hāora o tō pēpi i te kāinga.
• Paturopi: Me tango pea koe i ngā paturopi ārai mate hei ārai i te mate i mua i te mahi i ngā mahi pēnei i te maimoatanga niho.
• Korikori tinana:Me whakawhāiti pea koe i ngā hākinakina me ngā mahi uaua. Kōrero ki tō tākuta mō tēnei mea, kia whiwhi ai koe i ngā tohutohu.
• Ngā ngoikoretanga ako: Ko ētahi tamariki e pāngia ana e te Tricuspid Atresia, he iti noa te tūponotanga ki te whakawhanake i ngā ngoikoretanga ako, i te mate aro nui rānei (ADHD). He mea nui anō hoki kia tūpato ki tēnei.

He aha tāu e taea te kī mō te roanga o te oranga o ēnei tamariki?

He take tairongo rawa tēnei. Ina hoki, ki te kore e rongoatia, he maha ngā pēpi e pangia ana e te Tricuspid Atresia e kore rawa e whakanui i tō rātou rā whānau tuatahi.

Heoi, mā te pokanga, ka tino rerekē tēnei āhuatanga. Nā te whanaketanga o te hangarau hauora i ēnei rā, ko te nuinga o ngā tamariki e pokangahia ana ka ora tae noa ki te pakeketanga. E ai ki ētahi rangahau, ko te nuinga o te hunga kua pokangahia ka ora neke atu i te 20 tau te pakeke. E matapaetia ana ka taea e te tamaiti kua pokangahia te 'Fontan' te ora mō te 35-40 tau, neke atu rānei.