Skip to main content

Ајде да дознаеме за чудните протеини што се таложат во срцето? (Срцева амилоидоза)

Ајде да дознаеме за чудните протеини што се таложат во срцето? (Срцева амилоидоза)

Дали понекогаш се чувствувате уморни или имате мали проблеми со дишењето? Можеби не обрнувате многу внимание на овие работи. Но, понекогаш тие можат да бидат знак за срцев проблем. Денес ќе зборуваме за состојба што влијае на срцето, за која можеби не сте слушнале, но е многу вредна за знаење. Не грижете се, ќе зборуваме за ова едноставно и на начин што можете да го разберете.

Што е ова (срцева амилоидоза)?

Едноставно кажано, „(срцева амилоидоза)“ е болест предизвикана од деформирани протеини во нашето тело, кои се таложат во и околу срцето. Замислете го како блокада во водоводна цевка. Ова натрупување на протеини ја намалува способноста на вашето срце да пумпа крв. Срцето потоа мора да работи понапорно. На крајот, овој дополнителен напор може да го ослабне и оштети срцето, што доведува до „(срцева слабост)“.

Може да има многу причини за ова. Некои луѓе го наследуваат од своите родители, што значи дека е генетски . Други може да ја развијат состојбата без никаква генетска врска. Може да биде предизвикана и од други болести, како што е ракот. Иако оваа состојба, наречена „амилоидоза“, не може целосно да се излечи, постојат добри третмани за некои видови.

Кои се видовите на срцева амилоидоза?

Протеините во нашите тела се долги синџири од молекули. Овие протеини ни помагаат да правиме многу работи, вклучително и да обезбедиме енергија, да извршуваме хемиски реакции во нашите тела и да пренесуваме пораки помеѓу различни системи. Но, постои еден проблем. Нашите клетки можат да ги користат овие протеински синџири само ако се во правилна форма. Нарушувањата на погрешно склопување на протеините, како што е амилоидозата, предизвикуваат овие протеини да се извиткаат, погрешно да се склопат и да не можат правилно да функционираат.

Кога протеините стануваат премногу неорганизирани, тие се заплеткуваат и телото не може да ги користи. Кога немаат каде да одат, овие заплеткани протеини се згрутчуваат, се лепат и се заглавуваат во различни делови од телото.

Амилоидозата може да влијае на многу системи во телото, особено на срцето. Постојат три главни типа на амилоидоза кои влијаат на срцето (други видови исто така можат да влијаат на срцето, но тие се многу поретки).

AL (лесна ланец) амилоидоза

Нашето тело користи работи наречени „лесни ланци“ како дел од својот имунолошки систем. Тие нè штитат од бактерии како што се вируси и бактерии. „AL амилоидоза“ се јавува кога клетките во нашата коскена срцевина не функционираат правилно и произведуваат премногу од овие „лесни ланци“. Ова може да се случи само по себе или може да биде предизвикано од одредени видови на рак на крвта или рак на имунолошкиот систем. Овој тип обично се дијагностицира по 50-годишна возраст.

ATTR амилоидоза

Транстиретинот (TTR) е протеин кој помага во движењето на одредени хемикалии во нашите тела. Го добива своето име бидејќи транспортира тироиден хормон и витамин А (ретинол). Претходно се нарекуваше преалбумин што врзува тироксин (TBPA), но тоа име повеќе не се користи.

Симптомите на „ATTR амилоидоза“ се многу варијабилни. Може да се појави на возраст од 20 години или доцна на 70 години. Постојат два главни подтипови:

  • Наследна ATTR: Ова е генетска состојба. Ова значи дека ја наследувате од мајката, таткото или од обете.
  • ATTR од див тип: Ова се случува кога протеинот TTR едноставно почнува да не функционира правилно, без никаква генетска мутација. Ова обично се случува по 60-годишна возраст. Претходно се нарекуваше сенилна системска амилоидоза или сенилна кардијална амилоидоза, но овие имиња повеќе не се користат вообичаено.

Амилоидоза поврзана со дијализа

Луѓето кои со години се на дијализа поради заболување на бубрезите се изложени на зголемен ризик од развој на амилоидоза. Ова е затоа што протеинот наречен бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) нормално не се филтрира за време на процесот на дијализа. Овој протеин, познат како бета-2Ms, се акумулира во срцето и во други делови од телото.

Ретки типови (кардијална амилоидоза)

Покрај ова, постојат неколку други подтипови на „срцева амилоидоза“, но тие се многу ретки.

Кој е посклоен да го развие ова?

Постојат неколку главни фактори кои влијаат на тоа кој ја развива оваа болест:

  • Возраст: Иако некои луѓе можат да развијат амилоидоза во своите 20-ти години, таа е генерално ретка кај луѓе под 40-годишна возраст. Болеста најчесто се дијагностицира по 50-годишна возраст, особено во форма на амилоидоза од див тип ATTR.
  • Пол: Мажите имаат поголема веројатност да развијат срцева амилоидоза отколку жените. Особено со амилоидоза од див тип ATTR, има 25 до 50 повеќе засегнати мажи на секоја жена.
  • Земја на раѓање: Генетска мутација што предизвикува фамилијарна амилоидоза ATTR е многу честа појава во некои земји. На пример, земји како Португалија, Јапонија, Шведска, Финска и неколку други европски земји.
  • Раса/етничка припадност: Друга генетска мутација што предизвикува фамилијарна ATTR амилоидоза е пронајдена кај околу 4% од црнците од западноафриканско потекло. Ова ги вклучува Афроамериканците, како и црнците од Латинска Америка и Карибите.
  • Континуирана дијализа во текот на многу години: Колку подолго сте на дијализа, толку е поголема веројатноста да ги развиете овие симптоми.

Колку е честа оваа болест?

Генерално, „(Амилоидозата)“ е ретка болест. Сепак, некои видови на „(Амилоидоза)“ се почести од другите.

  • АЛ амилоидоза: Само во Соединетите Американски Држави, секоја година се пријавуваат околу 4.000 нови случаи на АЛ амилоидоза. Тоа е околу еден на 64.500 возрасни.
  • Наследна „ATTR амилоидоза“: Оваа состојба може да се забележи кај до 4% од црнците од западноафриканско потекло. Кај луѓето од европско потекло, се забележува кај околу еден од сто илјади. Сепак, во земјите споменати погоре, овој број е многу поголем. На пример, во Португалија, околу еден од 538 луѓе ја има оваа состојба.
  • Амилоидоза од див тип ATTR: Експертите веруваат дека ова е недоволно дијагностицирана состојба, при што проценките сугерираат дека може да зафати до 20% од мажите над 80 години.
  • Амилоидоза поврзана со дијализа: Се јавува кај околу 20% од луѓето на дијализа од две до четири години. Се јавува кај скоро сите кои се на дијализа 13 години или повеќе.

Како оваа болест влијае на телото?

Срцевата амилоидоза е болест која ја менува структурата на срцето и ја нарушува неговата способност за пумпање. Се јавува на следниве начини:

  • Задебелување на ѕидовите на срцето: Кога протеините „(амилоид)“ се таложат во срцевиот мускул, ѕидовите на срцето се задебелуваат и срцето се зголемува. Кога тоа ќе се случи, срцето мора да работи понапорно за да пумпа крв низ целото тело. Овој дополнителен напор на крајот води до „(срцева слабост)“ .
  • Срцевата амилоидоза може да предизвика неправилни срцеви ритми (аритмии) или ослабени електрични сигнали во срцето. Атријалната фибрилација е чест вид на аритмија поврзана со амилоидоза.
  • Амилоидни наслаги: Амилоидните протеини се восочни, лепливи протеини кои лесно се згрутчуваат и формираат големи грутки. Ако овие грутки се заглават во срцев залисток, залистокот може делумно да се блокира, ограничувајќи го протокот на крв.

Кои се симптомите?

Не секој што има генетска мутација што може да предизвика амилоидоза ќе ја развие болеста. Некои луѓе никогаш не ја развиваат. Други ја развиваат, но не е толку тешка.

Симптомите на кардијална амилоидоза обично го зафаќаат срцето, но можат да зафатат и други витални органи како што се црниот дроб и бубрезите. Во последните фази на кардијална амилоидоза, може да се појават симптоми на тешка срцева слабост (наведени подолу).

Можни симптоми може да вклучуваат:

  • Отежнато дишење: Ова може да се случи кога сте активни или кога лежите.
  • Оток поради акумулација на течности: Ова обично се забележува во нозете, глуждовите, препоните и стомакот.
  • Замор:Чувство на екстремен умор неколку дена или повеќе.
  • Срцеви палпитации: Непријатно чувство во кое чувствувате како срцето да ви чука без да вложувате никаков напор.
  • Варикозни вени на вратот: Ова се случува кога срцето откажува, бидејќи има тешкотии со правилното пумпање крв. Овој зголемен притисок, исто така, врши притисок врз вените на вратот, предизвикувајќи нивно зголемување.
  • Хепатомегалија: Ова е исто така честа компликација на срцева слабост и е истата причина зошто вените во вратот се шират. Зголемениот притисок од срцето, исто така, врши притисок врз крвните садови во црниот дроб, предизвикувајќи отекување на органот.
  • Проблеми со бубрезите: Работи како воспаление на бубрезите или промени во функцијата на бубрезите.

Други работи што можат да бидат симптоми на „срцева амилоидоза“ кои не се поврзани со срцето, црниот дроб или бубрезите:

  • Невообичаени модринки .
  • Отечен јазик.
  • Синдром на карпален тунел (компресија на белодробниот нерв - Ова може да биде ран предупредувачки знак, често години пред да се појави болеста).
  • Лумбална спинална стеноза (стеснување на просторот околу 'рбетниот мозок во долниот дел од грбот).
  • Проблеми со видот.
  • Проблеми со слухот и глувост.
  • Вкочанетост или трнење во рацете или нозете.

Кои се причините за срцева амилоидоза?

Постојат многу различни причини за различните видови на амилоидоза, но повеќето од нив се поврзани со нашата ДНК .

Замислете го како семеен готвач. Содржи упатства за тоа како треба да функционираат нашите клетки, како да се создаваат одредени протеини. Пренесувањето на ДНК од родителите на децата е како вашите родители рачно да ви ја пишуваат таа книга со рецепти.

Генетските мутации се како печатни грешки во вашата книга со рецепти за ДНК. Голема буква може да го расипе рецептот. Истото е и со болести како амилоидоза. Вашите клетки работат најсилно што можат, но тие знаат само како да го следат рецептот. Овие печатни грешки можат да ви се случат на два начина.

Наследено

Срцевата амилоидоза е често фамилијарна состојба. Ова значи дека ја наследувате. Ова се случува кога еден или двајцата ваши родители имаат мутација во ДНК-та, а грешката во таа „книга со рецепти“ е копирана во вашата.

Стекнати

Стекнатите болести се болести кои не се наследуваат, туку се развиваат во одреден момент од вашиот живот. Амилоидозата од див тип ATTR и амилоидозата поврзана со дијализа се примери за овие стекнати болести. Но, ниту едно од нив не е поврзано со мутации во вашата ДНК.

  • Амилоидозата од див тип ATTR се јавува затоа што вашето тело правилно ги создава протеините, но со текот на времето тие протеини стануваат нестабилни (поради што оваа болест е толку поврзана со возраста). На крајот, протеинот едноставно се превиткува неправилно.
  • Амилоидозата поврзана со дијализа се јавува кога во вашето тело се акумулира нормален протеин кој не може да се филтрира со дијализа, како што се бубрезите. Со текот на времето, тој протеин се акумулира до точка каде што предизвикува проблеми.

Дали е ова заразно?

Не, „(Амилоидозата)“ не е заразна болест на никаков начин.

Како лекарот го дијагностицира ова? (Дијагноза)

Лекарот прво ќе се посомнева во „(срцева амилоидоза)“ врз основа на вашите симптоми, физички преглед (лекарот го гледа, го чувствува и го слуша вашето тело за знаци на болест) и вашата семејна медицинска историја. Потоа ќе изврши дијагностички тестови, тестови за снимање и лабораториски тестови за да потврди дали имате „(срцева амилоидоза)“ или не.

Доколку некој во вашето семејство има фамилијарна форма на амилоидоза, можеби нема да ви бидат потребни некои тестови или можеби ќе треба да направите други тестови. Може да се направи и генетско тестирање за да се види дали имате генетски мутации што можат да предизвикаат срцева амилоидоза.

Кои тестови се прават за да се дијагностицира оваа болест?

Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате „срцева амилоидоза“, може да нарача еден или повеќе од тестовите подолу.

Лабораториско тестирање

Овие тестови земаат примероци од ткиво, крв или други телесни течности. Во многу од овие тестови се користи посебна боја наречена Конго црвена . Оваа боја предизвикува областите каде што се таложи амилоидот да светат зелено под одредени услови на осветлување.

  • Биопсија на ткиво: При оваа постапка, лекарите земаат мал примерок од ткиво од одредена област, како што е срцевиот мускул, и го тестираат во лабораторија. Примероци од ткиво може да се земат и од други области, но ако примерок од област што не е од срце даде позитивен резултат, тој треба да се потврди со тестови за снимање.
  • Крвна анализа: Кај некои видови на срцева амилоидоза, амилоидните протеини циркулираат во крвта. Лабораториските тестови можат да ги детектираат овие протеини.
  • Тестирање на урина: Во некои случаи, амилоидни протеини може да бидат присутни во урината. Тестирањето за присуство на овие протеини во урината исто така може да помогне во дијагнозата.

Тестови за снимање

Бидејќи срцевата амилоидоза може да предизвика зголемување на срцето и промена на обликот, тестовите за снимање можат да помогнат во дијагностицирањето на состојбата. Тестовите што можат да се направат вклучуваат:

  • Ехокардиограм:Овој тест е како лилјак кој користи звук за да го пронајде својот пат. Користи високофреквентни звучни бранови. Уред што емитува звук се поставува на кожата на градите, а лекарите можат да го „видат“ срцето гледајќи како звучните бранови се одбиваат од различните структури во телото. Ова е многу корисно за да се види дали делови од срцето се невообичаено дебели.
  • Сцинтиграфија: За овој тест, лекарите инјектираат трасер, малку радиоактивна (но безопасна) супстанца, во крвта. Трасерот се собира во области каде што се акумулирал амилоидниот протеин. Овие области потоа лесно може да се видат со тест за снимање наречен SPECT скенирање (компјутерска томографија со еднофотонска емисија) .
  • Магнетна резонанца (МРИ): Овој тест користи многу моќен магнет и компјутерска технологија за да создаде слика од срцето. МРИ е многу детална, така што лекарите можат да видат задебелување или други промени во срцето.

Електрокардиограм (ЕКГ или ЕКГ)

Во ЕКГ, неколку сензори (обично 12) се прикачени на кожата на градите. Сензорите ја детектираат електричната струја што тече низ срцето и ја прикажуваат јачината на тој електричен сигнал како бран на хартија или екран. Обучени специјалисти, како што се лекарите, можат да го анализираат бранот за да видат дали има некакви необични промени во начинот на кој одредени делови од срцето спроведуваат електрична енергија.

Генетски тестови

Во зависност од резултатите од другите тестови, вашиот лекар може да препорача генетско тестирање. Овие тестови можат да идентификуваат мутации во вашата ДНК што може да ја предизвикаат вашата амилоидоза.

Дали постои третман за амилоидоза?

Многу видови на „(срцева амилоидоза)“ можат да се лекуваат, но болеста не може секогаш да се излечи целосно . Третманот, исто така, варира во зависност од видот на „(амилоидоза). Општо земено, раната дијагноза е многу важна . Ако „(амилоидоза)) се открие рано, долгорочното оштетување на срцето може да биде ограничено. Ако не се открие и лекува рано, може да се појави трајно оштетување. Единствениот начин за поправка на трајно оштетување на срцето е „(трансплантација на срце)“.

АЛ амилоидоза

Третманот за амилоидоза AL е во голема мера сличен на вообичаените методи за лекување на рак. Тие се:

  • Хемотерапија: Како и кај ракот, хемотерапијата може да ги уништи нефункционалните плазма клетки.
  • Трансплантација на матични клетки: Овој третман обично се прави заедно со хемотерапија и ги заменува нефункционалните плазма клетки со нови клетки. Овие матични клетки обично се земаат од вас (автологни). Бидејќи се ваши, вашето тело ги препознава и не ги отфрла ниту реагира негативно на нив.
  • Имунотерапија:Вашиот имунолошки систем нормално може да ги идентификува и уништи клетките кои не функционираат правилно. Кај болести како што се рак или амилоидоза од типот АЛ, вашиот имунолошки систем не ги препознава тие клетки како неисправни. Имунотерапијата го учи вашиот имунолошки систем да ги препознава и уништува неисправните клетки.

ATTR амилоидоза

Овој тип на „(амилоидоза)“ се јавува кога вашиот црн дроб произведува протеини кои лесно се разградуваат. Овој проблем бара прекин на сите третмани. Листата подолу ги вклучува и третманите одобрени од владата и оние кои сè уште се во фаза на истражување.

  • Трансплантација на црн дроб: Во минатото, трансплантацијата на црн дроб беше единствениот начин да се спречи црниот дроб да произведува погрешни протеини. Иако ова веќе не е единствената опција, сепак е корисен и ефикасен метод.
  • Генетски пригушувачи: ATTR Амилоидозата е предизвикана од генетска мутација во вашата ДНК, како печатна грешка во книга со рецепти. Генетските пригушувачи се лекови кои дејствуваат како привремена картичка со рецепти. Наместо вашите клетки да следат погрешен рецепт, тие им даваат нови инструкции за да можат правилно да го произведат протеинот.
  • Стабилизатори: Овие лекови ги спречуваат молекулите на TTR да се погрешно превиткуваат или кршат.
  • Инхибитори на фибрили: Кога амилоидните протеини почнуваат да се згрутчуваат, тие формираат структури слични на влакна наречени фибрили. Овие лекови го спречуваат формирањето на фибрили.

Амилоидоза поврзана со дијализа

Овој тип на „(Амилоидоза)“ се развива кај луѓе на кои им е потребна „(дијализа)“ бидејќи протеинот „(бета-2M)“ се акумулира. Нормално, вашите бубрези го филтрираат и отстрануваат тој протеин, но редовната „(дијализа)“ не може да го направи тоа. Затоа им требаат години на луѓето на „(дијализа)“ за да ја развијат оваа болест. Во моментов, постојат два начина за лекување:

  • Трансплантација на бубрег: Здрав бубрег значи дека повеќе не ви е потребна дијализа, а трансплантираниот бубрег може да го филтрира вишокот бета-2M протеин. Трансплантацијата на бубрег може да спречи влошување на амилоидоза поврзана со дијализа, но истражувачите не се сигурни дали ќе го отстрани и амилоидниот протеин што се насобрал во телото.
  • Специјални филтри: Иако обичните филтри за дијализа не можат да ги отстранат бета-2M протеините, постојат специјални филтри кои можат барем делумно да ги отстранат. За жал, овие филтри не ги филтрираат сите протеини, ниту пак ги филтрираат сите. Ова значи дека дури и по години дијализа, на крајот може да се развие амилоидоза поврзана со дијализа.

Неспецифични третмани

Постојат различни други третмани и лекови кои можат да им помогнат на луѓето со кардијална амилоидоза. Тие обично ги третираат симптомите на болеста и може да вклучуваат:

  • Трансплантација на срце: Луѓето со тешко оштетување на срцето поради срцева амилоидоза понекогаш имаат потреба од трансплантација на срце. Оваа операција често се прави откако причината за амилоидозата ќе биде решена или третирана.
  • Антиаритмиски лекови: Овие лекови помагаат во спречување на неправилни срцеви отчукувања, од кои некои можат да бидат опасни.
  • Имплантибилни уреди: Овие уреди вклучуваат пејсмејкери и имплантибилни кардиовертер дефибрилатори (ICDs) . Тие го регулираат срцевиот ритам со тоа што испорачуваат електрични шокови и спречуваат опасни аритмии.
  • Диуретични лекови: Овие лекови конкретно помагаат при задржување на течности (чест симптом на срцева слабост) преку подобрување на функцијата на бубрезите. Сепак, не треба да ги земате овие лекови ако имате состојба како што е тешка бубрежна болест.
  • Доксициклин : Лесните ланци кај амилоидозата AL се исто така токсични за срцевите клетки. Од причини што експертите сè уште не ги разбираат целосно, антибиотикот доксициклин може да ги неутрализира тие токсични ефекти.

Дали има несакани ефекти од третманот?

Компликациите и несаканите ефекти од третманот на оваа болест варираат во голема мера. Подолу се наведени некои вообичаени можности. Сепак, вашиот лекар може подобро да ви ги објасни компликациите, несаканите ефекти и другите ризици. Ова е затоа што тие ја познаваат вашата состојба од прва рака, па затоа можат да ги прилагодат своите информации и објаснувања на вашата специфична ситуација.

Колку брзо ќе се чувствувам подобро по третманот?

Третманот за кардијална амилоидоза обично е ограничен на справување со симптомите. Некои третмани може да обезбедат одредено олеснување, но ефектите се привремени. Во некои случаи, третманите може да предизвикаат несакани ефекти што може да ве натераат да се чувствувате полошо некое време, но вашиот лекар може да ви даде лекови и упатства за да ви помогне да ја намалите сериозноста на тие несакани ефекти.

Може ли ова да се спречи? Или може ли да се намали ризикот?

За жал, амилоидозата не може да се спречи (со еден исклучок, видете подолу). Бидејќи причината за ненаследната амилоидоза е непозната, не постои начин да се спречи. Наследната амилоидоза исто така не може да се спречи, бидејќи таа е во ДНК-та што ја наследувате од вашите родители.

Единствен исклучок е срцевата амилоидоза, која е поврзана со дијализа. Оваа состојба може да се спречи ако не одите на дијализа долго време или ако користите специјални филтри за да го спречите натрупувањето на бета-2M протеините. Сепак, овие филтри обично не го спречуваат целосно натрупувањето, што значи дека тие често се само начин да се одложи почетокот на болеста.

Каква е прогнозата за оваа болест?

Срцевата амилоидоза е прогресивна болест, со симптоми на срцева слабост кои постепено се влошуваат. На крајот, болеста може да го ослабне вашето срце до тој степен што повеќе не може да функционира. Доколку не се лекува, прогнозата е особено лоша.

Без третман, просечното време на преживување кај луѓето со AL амилоидоза е помалку од осум месеци. За оние со најтешки случаи, може да биде од три до шест месеци. За оние со ATTR амилоидоза, просечното време на преживување е од две до пет години. За оние чии семејства не се лекуваат со ATTR амилоидоза, ситуацијата е уште полоша, со просечно време на преживување од две до три години.

Како можам да се грижам за себе и да ги контролирам моите симптоми?

За жал, нема многу работи што можете да ги направите за да си помогнете веднаш откако ќе развиете амилоидоза. Ако некој во вашето семејство ја има болеста, треба да разговарате со вашиот лекар за генетско тестирање. Иако не секој со мутација поврзана со срцева амилоидоза ќе ја развие болеста, важно е да знаете дали би можеле да ја развиете и вие. На тој начин, можете да бидете свесни за симптомите и да започнете со третман рано.

Доколку имате „(срцева амилоидоза)“, многу е важно да ги следите упатствата на вашиот лекар во врска со лековите и третманот. Многу од овие лекови дејствуваат на многу специфични начини и за да дејствуваат правилно, важно е да ги земате точно онака како што ви препишал вашиот лекар.

Кога треба да одам на лекар или да побарам итна медицинска помош?

Откако ќе ви биде дијагностицирана кардијална амилоидоза, вашиот лекар ќе закаже редовни контролни прегледи. Во зависност од сериозноста на вашата состојба, можеби ќе треба почесто да го посетувате вашиот лекар.

Вашиот лекар ќе ви каже и кои симптоми треба да предизвикаат медицинска помош. Сепак, генерално, јавете се кај вашиот лекар ако имате некој од следниве симптоми:

  • Чувство на вртоглавица или слабост при седење или стоење: Ова се нарекува „ортостатска хипотензија“. Ова се случува затоа што нискиот крвен притисок ја намалува количината на крв што оди во мозокот кога станувате.
  • Оток на екстремитетите или абдоменот: Ова обично се должи на задржување на течности.
  • Ненадејно, значително губење на тежината: Ова е важен симптом, особено кога не се обидувате да изгубите тежина.

Кога треба да одам во итната помош (Ерна помош)?

Бидејќи срцевата амилоидоза може сериозно да ја наруши функцијата на срцето, некои симптоми укажуваат дека ви е потребна итна медицинска помош.Неопходно е. Некои од нив се:

  • Чувство на срцеви палпитации.
  • Невообичаено брз, бавен или неправилен отчук на срцето.
  • Тешкотии со дишењето од која било причина.

Конечно, неколку важни точки (порака за носење дома)

Срцевата амилоидоза е всушност малку комплицирана состојба, но важно е да се биде свесен за тоа.

Запомнете, иако оваа болест може да напредува бавно, раното откривање и соодветниот третман можат многу да ви го продолжат животниот век и да ви го подобрат квалитетот на живот.

Понекогаш трансплантацијата на органи може да ја излечи состојбата. Благодарение на новите лекови и третмани, многу луѓе со оваа болест можат да ги контролираат своите симптоми и да живеат со години по развојот на болеста.

Доколку имате какви било сомнежи или прашања во врска со ова, дефинитивно разговарајте со вашиот лекар . Тие можат да ви го дадат вистинскиот совет. Не плашете се, информирајте се, поставувајте прашања. Не сте сами.

👩🏽‍⚕️ Дополнителни прашања (ЧПП)

💬 Дали кардијалната амилоидоза е болест кај која се акумулираат масни наслаги во градите?

Не! Ова не е типичен срцев удар предизвикан од наслаги од холестерол (масти). Ова е ретка болест кај која абнормален, нерастворлив протеин наречен „амилоид“, кој се произведува во нашето тело, се таложи во срцевиот мускул (срцев ѕид).

💬 Што се случува со срцето кога ќе се таложи овој протеин?

Кога овој протеин се насобира, срцевиот ѕид станува крут и гумен (тврдо срце). Потоа срцето не може правилно да се прошири за да се наполни со крв. Ова предизвикува срцето да пумпа помалку ефикасно (срцева слабост), предизвикува оток во нозете и го отежнува дишењето дури и при најмал напор.

💬 Дали ова е фатална болест што не може да се излечи?

Во минатото, ова беше многу опасно. Но, сега постојат современи лекови (како Тафамидис) кои го запираат производството на овие абнормални протеини. Исто така, со директно лекување на коскената срцевина (хемотерапија), оваа состојба може да се контролира во голема мера.


` Срцева амилоидоза, срцева амилоидоза, таложење на протеини, срцеви заболувања, симптоми на срцеви заболувања, третман на амилоидоза, AL амилоидоза, ATTR амилоидоза, срцеви заболувања

Frequently Asked Questions (FAQ)

Кои тестови се прават за да се дијагностицира оваа болест?

Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате „срцева амилоидоза“, може да нарача еден или повеќе од тестовите подолу.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Сè уште не се објавени коментари. Додајте го вашиот коментар овде за прв пат.

Додадете го вашиот коментар

Ве молиме пресметајте: 9 + 7 =
Ајде да дознаеме за чудните протеини што се таложат во срцето? (Срцева амилоидоза)

Ајде да дознаеме за чудните протеини што се таложат во срцето? (Срцева амилоидоза)

Дали понекогаш се чувствувате уморни или имате мали проблеми со дишењето? Можеби не обрнувате многу внимание на овие работи. Но, понекогаш тие можат да бидат знак за срцев проблем. Денес ќе зборуваме за состојба што влијае на срцето, за која можеби не сте слушнале, но е многу вредна за знаење. Не грижете се, ќе зборуваме за ова едноставно и на начин што можете да го разберете.

Што е ова (срцева амилоидоза)?

Едноставно кажано, „(срцева амилоидоза)“ е болест предизвикана од деформирани протеини во нашето тело, кои се таложат во и околу срцето. Замислете го како блокада во водоводна цевка. Ова натрупување на протеини ја намалува способноста на вашето срце да пумпа крв. Срцето потоа мора да работи понапорно. На крајот, овој дополнителен напор може да го ослабне и оштети срцето, што доведува до „(срцева слабост)“.

Може да има многу причини за ова. Некои луѓе го наследуваат од своите родители, што значи дека е генетски . Други може да ја развијат состојбата без никаква генетска врска. Може да биде предизвикана и од други болести, како што е ракот. Иако оваа состојба, наречена „амилоидоза“, не може целосно да се излечи, постојат добри третмани за некои видови.

Кои се видовите на срцева амилоидоза?

Протеините во нашите тела се долги синџири од молекули. Овие протеини ни помагаат да правиме многу работи, вклучително и да обезбедиме енергија, да извршуваме хемиски реакции во нашите тела и да пренесуваме пораки помеѓу различни системи. Но, постои еден проблем. Нашите клетки можат да ги користат овие протеински синџири само ако се во правилна форма. Нарушувањата на погрешно склопување на протеините, како што е амилоидозата, предизвикуваат овие протеини да се извиткаат, погрешно да се склопат и да не можат правилно да функционираат.

Кога протеините стануваат премногу неорганизирани, тие се заплеткуваат и телото не може да ги користи. Кога немаат каде да одат, овие заплеткани протеини се згрутчуваат, се лепат и се заглавуваат во различни делови од телото.

Амилоидозата може да влијае на многу системи во телото, особено на срцето. Постојат три главни типа на амилоидоза кои влијаат на срцето (други видови исто така можат да влијаат на срцето, но тие се многу поретки).

AL (лесна ланец) амилоидоза

Нашето тело користи работи наречени „лесни ланци“ како дел од својот имунолошки систем. Тие нè штитат од бактерии како што се вируси и бактерии. „AL амилоидоза“ се јавува кога клетките во нашата коскена срцевина не функционираат правилно и произведуваат премногу од овие „лесни ланци“. Ова може да се случи само по себе или може да биде предизвикано од одредени видови на рак на крвта или рак на имунолошкиот систем. Овој тип обично се дијагностицира по 50-годишна возраст.

ATTR амилоидоза

Транстиретинот (TTR) е протеин кој помага во движењето на одредени хемикалии во нашите тела. Го добива своето име бидејќи транспортира тироиден хормон и витамин А (ретинол). Претходно се нарекуваше преалбумин што врзува тироксин (TBPA), но тоа име повеќе не се користи.

Симптомите на „ATTR амилоидоза“ се многу варијабилни. Може да се појави на возраст од 20 години или доцна на 70 години. Постојат два главни подтипови:

  • Наследна ATTR: Ова е генетска состојба. Ова значи дека ја наследувате од мајката, таткото или од обете.
  • ATTR од див тип: Ова се случува кога протеинот TTR едноставно почнува да не функционира правилно, без никаква генетска мутација. Ова обично се случува по 60-годишна возраст. Претходно се нарекуваше сенилна системска амилоидоза или сенилна кардијална амилоидоза, но овие имиња повеќе не се користат вообичаено.

Амилоидоза поврзана со дијализа

Луѓето кои со години се на дијализа поради заболување на бубрезите се изложени на зголемен ризик од развој на амилоидоза. Ова е затоа што протеинот наречен бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) нормално не се филтрира за време на процесот на дијализа. Овој протеин, познат како бета-2Ms, се акумулира во срцето и во други делови од телото.

Ретки типови (кардијална амилоидоза)

Покрај ова, постојат неколку други подтипови на „срцева амилоидоза“, но тие се многу ретки.

Кој е посклоен да го развие ова?

Постојат неколку главни фактори кои влијаат на тоа кој ја развива оваа болест:

  • Возраст: Иако некои луѓе можат да развијат амилоидоза во своите 20-ти години, таа е генерално ретка кај луѓе под 40-годишна возраст. Болеста најчесто се дијагностицира по 50-годишна возраст, особено во форма на амилоидоза од див тип ATTR.
  • Пол: Мажите имаат поголема веројатност да развијат срцева амилоидоза отколку жените. Особено со амилоидоза од див тип ATTR, има 25 до 50 повеќе засегнати мажи на секоја жена.
  • Земја на раѓање: Генетска мутација што предизвикува фамилијарна амилоидоза ATTR е многу честа појава во некои земји. На пример, земји како Португалија, Јапонија, Шведска, Финска и неколку други европски земји.
  • Раса/етничка припадност: Друга генетска мутација што предизвикува фамилијарна ATTR амилоидоза е пронајдена кај околу 4% од црнците од западноафриканско потекло. Ова ги вклучува Афроамериканците, како и црнците од Латинска Америка и Карибите.
  • Континуирана дијализа во текот на многу години: Колку подолго сте на дијализа, толку е поголема веројатноста да ги развиете овие симптоми.

Колку е честа оваа болест?

Генерално, „(Амилоидозата)“ е ретка болест. Сепак, некои видови на „(Амилоидоза)“ се почести од другите.

  • АЛ амилоидоза: Само во Соединетите Американски Држави, секоја година се пријавуваат околу 4.000 нови случаи на АЛ амилоидоза. Тоа е околу еден на 64.500 возрасни.
  • Наследна „ATTR амилоидоза“: Оваа состојба може да се забележи кај до 4% од црнците од западноафриканско потекло. Кај луѓето од европско потекло, се забележува кај околу еден од сто илјади. Сепак, во земјите споменати погоре, овој број е многу поголем. На пример, во Португалија, околу еден од 538 луѓе ја има оваа состојба.
  • Амилоидоза од див тип ATTR: Експертите веруваат дека ова е недоволно дијагностицирана состојба, при што проценките сугерираат дека може да зафати до 20% од мажите над 80 години.
  • Амилоидоза поврзана со дијализа: Се јавува кај околу 20% од луѓето на дијализа од две до четири години. Се јавува кај скоро сите кои се на дијализа 13 години или повеќе.

Како оваа болест влијае на телото?

Срцевата амилоидоза е болест која ја менува структурата на срцето и ја нарушува неговата способност за пумпање. Се јавува на следниве начини:

  • Задебелување на ѕидовите на срцето: Кога протеините „(амилоид)“ се таложат во срцевиот мускул, ѕидовите на срцето се задебелуваат и срцето се зголемува. Кога тоа ќе се случи, срцето мора да работи понапорно за да пумпа крв низ целото тело. Овој дополнителен напор на крајот води до „(срцева слабост)“ .
  • Срцевата амилоидоза може да предизвика неправилни срцеви ритми (аритмии) или ослабени електрични сигнали во срцето. Атријалната фибрилација е чест вид на аритмија поврзана со амилоидоза.
  • Амилоидни наслаги: Амилоидните протеини се восочни, лепливи протеини кои лесно се згрутчуваат и формираат големи грутки. Ако овие грутки се заглават во срцев залисток, залистокот може делумно да се блокира, ограничувајќи го протокот на крв.

Кои се симптомите?

Не секој што има генетска мутација што може да предизвика амилоидоза ќе ја развие болеста. Некои луѓе никогаш не ја развиваат. Други ја развиваат, но не е толку тешка.

Симптомите на кардијална амилоидоза обично го зафаќаат срцето, но можат да зафатат и други витални органи како што се црниот дроб и бубрезите. Во последните фази на кардијална амилоидоза, може да се појават симптоми на тешка срцева слабост (наведени подолу).

Можни симптоми може да вклучуваат:

  • Отежнато дишење: Ова може да се случи кога сте активни или кога лежите.
  • Оток поради акумулација на течности: Ова обично се забележува во нозете, глуждовите, препоните и стомакот.
  • Замор:Чувство на екстремен умор неколку дена или повеќе.
  • Срцеви палпитации: Непријатно чувство во кое чувствувате како срцето да ви чука без да вложувате никаков напор.
  • Варикозни вени на вратот: Ова се случува кога срцето откажува, бидејќи има тешкотии со правилното пумпање крв. Овој зголемен притисок, исто така, врши притисок врз вените на вратот, предизвикувајќи нивно зголемување.
  • Хепатомегалија: Ова е исто така честа компликација на срцева слабост и е истата причина зошто вените во вратот се шират. Зголемениот притисок од срцето, исто така, врши притисок врз крвните садови во црниот дроб, предизвикувајќи отекување на органот.
  • Проблеми со бубрезите: Работи како воспаление на бубрезите или промени во функцијата на бубрезите.

Други работи што можат да бидат симптоми на „срцева амилоидоза“ кои не се поврзани со срцето, црниот дроб или бубрезите:

  • Невообичаени модринки .
  • Отечен јазик.
  • Синдром на карпален тунел (компресија на белодробниот нерв - Ова може да биде ран предупредувачки знак, често години пред да се појави болеста).
  • Лумбална спинална стеноза (стеснување на просторот околу 'рбетниот мозок во долниот дел од грбот).
  • Проблеми со видот.
  • Проблеми со слухот и глувост.
  • Вкочанетост или трнење во рацете или нозете.

Кои се причините за срцева амилоидоза?

Постојат многу различни причини за различните видови на амилоидоза, но повеќето од нив се поврзани со нашата ДНК .

Замислете го како семеен готвач. Содржи упатства за тоа како треба да функционираат нашите клетки, како да се создаваат одредени протеини. Пренесувањето на ДНК од родителите на децата е како вашите родители рачно да ви ја пишуваат таа книга со рецепти.

Генетските мутации се како печатни грешки во вашата книга со рецепти за ДНК. Голема буква може да го расипе рецептот. Истото е и со болести како амилоидоза. Вашите клетки работат најсилно што можат, но тие знаат само како да го следат рецептот. Овие печатни грешки можат да ви се случат на два начина.

Наследено

Срцевата амилоидоза е често фамилијарна состојба. Ова значи дека ја наследувате. Ова се случува кога еден или двајцата ваши родители имаат мутација во ДНК-та, а грешката во таа „книга со рецепти“ е копирана во вашата.

Стекнати

Стекнатите болести се болести кои не се наследуваат, туку се развиваат во одреден момент од вашиот живот. Амилоидозата од див тип ATTR и амилоидозата поврзана со дијализа се примери за овие стекнати болести. Но, ниту едно од нив не е поврзано со мутации во вашата ДНК.

  • Амилоидозата од див тип ATTR се јавува затоа што вашето тело правилно ги создава протеините, но со текот на времето тие протеини стануваат нестабилни (поради што оваа болест е толку поврзана со возраста). На крајот, протеинот едноставно се превиткува неправилно.
  • Амилоидозата поврзана со дијализа се јавува кога во вашето тело се акумулира нормален протеин кој не може да се филтрира со дијализа, како што се бубрезите. Со текот на времето, тој протеин се акумулира до точка каде што предизвикува проблеми.

Дали е ова заразно?

Не, „(Амилоидозата)“ не е заразна болест на никаков начин.

Како лекарот го дијагностицира ова? (Дијагноза)

Лекарот прво ќе се посомнева во „(срцева амилоидоза)“ врз основа на вашите симптоми, физички преглед (лекарот го гледа, го чувствува и го слуша вашето тело за знаци на болест) и вашата семејна медицинска историја. Потоа ќе изврши дијагностички тестови, тестови за снимање и лабораториски тестови за да потврди дали имате „(срцева амилоидоза)“ или не.

Доколку некој во вашето семејство има фамилијарна форма на амилоидоза, можеби нема да ви бидат потребни некои тестови или можеби ќе треба да направите други тестови. Може да се направи и генетско тестирање за да се види дали имате генетски мутации што можат да предизвикаат срцева амилоидоза.

Кои тестови се прават за да се дијагностицира оваа болест?

Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате „срцева амилоидоза“, може да нарача еден или повеќе од тестовите подолу.

Лабораториско тестирање

Овие тестови земаат примероци од ткиво, крв или други телесни течности. Во многу од овие тестови се користи посебна боја наречена Конго црвена . Оваа боја предизвикува областите каде што се таложи амилоидот да светат зелено под одредени услови на осветлување.

  • Биопсија на ткиво: При оваа постапка, лекарите земаат мал примерок од ткиво од одредена област, како што е срцевиот мускул, и го тестираат во лабораторија. Примероци од ткиво може да се земат и од други области, но ако примерок од област што не е од срце даде позитивен резултат, тој треба да се потврди со тестови за снимање.
  • Крвна анализа: Кај некои видови на срцева амилоидоза, амилоидните протеини циркулираат во крвта. Лабораториските тестови можат да ги детектираат овие протеини.
  • Тестирање на урина: Во некои случаи, амилоидни протеини може да бидат присутни во урината. Тестирањето за присуство на овие протеини во урината исто така може да помогне во дијагнозата.

Тестови за снимање

Бидејќи срцевата амилоидоза може да предизвика зголемување на срцето и промена на обликот, тестовите за снимање можат да помогнат во дијагностицирањето на состојбата. Тестовите што можат да се направат вклучуваат:

  • Ехокардиограм:Овој тест е како лилјак кој користи звук за да го пронајде својот пат. Користи високофреквентни звучни бранови. Уред што емитува звук се поставува на кожата на градите, а лекарите можат да го „видат“ срцето гледајќи како звучните бранови се одбиваат од различните структури во телото. Ова е многу корисно за да се види дали делови од срцето се невообичаено дебели.
  • Сцинтиграфија: За овој тест, лекарите инјектираат трасер, малку радиоактивна (но безопасна) супстанца, во крвта. Трасерот се собира во области каде што се акумулирал амилоидниот протеин. Овие области потоа лесно може да се видат со тест за снимање наречен SPECT скенирање (компјутерска томографија со еднофотонска емисија) .
  • Магнетна резонанца (МРИ): Овој тест користи многу моќен магнет и компјутерска технологија за да создаде слика од срцето. МРИ е многу детална, така што лекарите можат да видат задебелување или други промени во срцето.

Електрокардиограм (ЕКГ или ЕКГ)

Во ЕКГ, неколку сензори (обично 12) се прикачени на кожата на градите. Сензорите ја детектираат електричната струја што тече низ срцето и ја прикажуваат јачината на тој електричен сигнал како бран на хартија или екран. Обучени специјалисти, како што се лекарите, можат да го анализираат бранот за да видат дали има некакви необични промени во начинот на кој одредени делови од срцето спроведуваат електрична енергија.

Генетски тестови

Во зависност од резултатите од другите тестови, вашиот лекар може да препорача генетско тестирање. Овие тестови можат да идентификуваат мутации во вашата ДНК што може да ја предизвикаат вашата амилоидоза.

Дали постои третман за амилоидоза?

Многу видови на „(срцева амилоидоза)“ можат да се лекуваат, но болеста не може секогаш да се излечи целосно . Третманот, исто така, варира во зависност од видот на „(амилоидоза). Општо земено, раната дијагноза е многу важна . Ако „(амилоидоза)) се открие рано, долгорочното оштетување на срцето може да биде ограничено. Ако не се открие и лекува рано, може да се појави трајно оштетување. Единствениот начин за поправка на трајно оштетување на срцето е „(трансплантација на срце)“.

АЛ амилоидоза

Третманот за амилоидоза AL е во голема мера сличен на вообичаените методи за лекување на рак. Тие се:

  • Хемотерапија: Како и кај ракот, хемотерапијата може да ги уништи нефункционалните плазма клетки.
  • Трансплантација на матични клетки: Овој третман обично се прави заедно со хемотерапија и ги заменува нефункционалните плазма клетки со нови клетки. Овие матични клетки обично се земаат од вас (автологни). Бидејќи се ваши, вашето тело ги препознава и не ги отфрла ниту реагира негативно на нив.
  • Имунотерапија:Вашиот имунолошки систем нормално може да ги идентификува и уништи клетките кои не функционираат правилно. Кај болести како што се рак или амилоидоза од типот АЛ, вашиот имунолошки систем не ги препознава тие клетки како неисправни. Имунотерапијата го учи вашиот имунолошки систем да ги препознава и уништува неисправните клетки.

ATTR амилоидоза

Овој тип на „(амилоидоза)“ се јавува кога вашиот црн дроб произведува протеини кои лесно се разградуваат. Овој проблем бара прекин на сите третмани. Листата подолу ги вклучува и третманите одобрени од владата и оние кои сè уште се во фаза на истражување.

  • Трансплантација на црн дроб: Во минатото, трансплантацијата на црн дроб беше единствениот начин да се спречи црниот дроб да произведува погрешни протеини. Иако ова веќе не е единствената опција, сепак е корисен и ефикасен метод.
  • Генетски пригушувачи: ATTR Амилоидозата е предизвикана од генетска мутација во вашата ДНК, како печатна грешка во книга со рецепти. Генетските пригушувачи се лекови кои дејствуваат како привремена картичка со рецепти. Наместо вашите клетки да следат погрешен рецепт, тие им даваат нови инструкции за да можат правилно да го произведат протеинот.
  • Стабилизатори: Овие лекови ги спречуваат молекулите на TTR да се погрешно превиткуваат или кршат.
  • Инхибитори на фибрили: Кога амилоидните протеини почнуваат да се згрутчуваат, тие формираат структури слични на влакна наречени фибрили. Овие лекови го спречуваат формирањето на фибрили.

Амилоидоза поврзана со дијализа

Овој тип на „(Амилоидоза)“ се развива кај луѓе на кои им е потребна „(дијализа)“ бидејќи протеинот „(бета-2M)“ се акумулира. Нормално, вашите бубрези го филтрираат и отстрануваат тој протеин, но редовната „(дијализа)“ не може да го направи тоа. Затоа им требаат години на луѓето на „(дијализа)“ за да ја развијат оваа болест. Во моментов, постојат два начина за лекување:

  • Трансплантација на бубрег: Здрав бубрег значи дека повеќе не ви е потребна дијализа, а трансплантираниот бубрег може да го филтрира вишокот бета-2M протеин. Трансплантацијата на бубрег може да спречи влошување на амилоидоза поврзана со дијализа, но истражувачите не се сигурни дали ќе го отстрани и амилоидниот протеин што се насобрал во телото.
  • Специјални филтри: Иако обичните филтри за дијализа не можат да ги отстранат бета-2M протеините, постојат специјални филтри кои можат барем делумно да ги отстранат. За жал, овие филтри не ги филтрираат сите протеини, ниту пак ги филтрираат сите. Ова значи дека дури и по години дијализа, на крајот може да се развие амилоидоза поврзана со дијализа.

Неспецифични третмани

Постојат различни други третмани и лекови кои можат да им помогнат на луѓето со кардијална амилоидоза. Тие обично ги третираат симптомите на болеста и може да вклучуваат:

  • Трансплантација на срце: Луѓето со тешко оштетување на срцето поради срцева амилоидоза понекогаш имаат потреба од трансплантација на срце. Оваа операција често се прави откако причината за амилоидозата ќе биде решена или третирана.
  • Антиаритмиски лекови: Овие лекови помагаат во спречување на неправилни срцеви отчукувања, од кои некои можат да бидат опасни.
  • Имплантибилни уреди: Овие уреди вклучуваат пејсмејкери и имплантибилни кардиовертер дефибрилатори (ICDs) . Тие го регулираат срцевиот ритам со тоа што испорачуваат електрични шокови и спречуваат опасни аритмии.
  • Диуретични лекови: Овие лекови конкретно помагаат при задржување на течности (чест симптом на срцева слабост) преку подобрување на функцијата на бубрезите. Сепак, не треба да ги земате овие лекови ако имате состојба како што е тешка бубрежна болест.
  • Доксициклин : Лесните ланци кај амилоидозата AL се исто така токсични за срцевите клетки. Од причини што експертите сè уште не ги разбираат целосно, антибиотикот доксициклин може да ги неутрализира тие токсични ефекти.

Дали има несакани ефекти од третманот?

Компликациите и несаканите ефекти од третманот на оваа болест варираат во голема мера. Подолу се наведени некои вообичаени можности. Сепак, вашиот лекар може подобро да ви ги објасни компликациите, несаканите ефекти и другите ризици. Ова е затоа што тие ја познаваат вашата состојба од прва рака, па затоа можат да ги прилагодат своите информации и објаснувања на вашата специфична ситуација.

Колку брзо ќе се чувствувам подобро по третманот?

Третманот за кардијална амилоидоза обично е ограничен на справување со симптомите. Некои третмани може да обезбедат одредено олеснување, но ефектите се привремени. Во некои случаи, третманите може да предизвикаат несакани ефекти што може да ве натераат да се чувствувате полошо некое време, но вашиот лекар може да ви даде лекови и упатства за да ви помогне да ја намалите сериозноста на тие несакани ефекти.

Може ли ова да се спречи? Или може ли да се намали ризикот?

За жал, амилоидозата не може да се спречи (со еден исклучок, видете подолу). Бидејќи причината за ненаследната амилоидоза е непозната, не постои начин да се спречи. Наследната амилоидоза исто така не може да се спречи, бидејќи таа е во ДНК-та што ја наследувате од вашите родители.

Единствен исклучок е срцевата амилоидоза, која е поврзана со дијализа. Оваа состојба може да се спречи ако не одите на дијализа долго време или ако користите специјални филтри за да го спречите натрупувањето на бета-2M протеините. Сепак, овие филтри обично не го спречуваат целосно натрупувањето, што значи дека тие често се само начин да се одложи почетокот на болеста.

Каква е прогнозата за оваа болест?

Срцевата амилоидоза е прогресивна болест, со симптоми на срцева слабост кои постепено се влошуваат. На крајот, болеста може да го ослабне вашето срце до тој степен што повеќе не може да функционира. Доколку не се лекува, прогнозата е особено лоша.

Без третман, просечното време на преживување кај луѓето со AL амилоидоза е помалку од осум месеци. За оние со најтешки случаи, може да биде од три до шест месеци. За оние со ATTR амилоидоза, просечното време на преживување е од две до пет години. За оние чии семејства не се лекуваат со ATTR амилоидоза, ситуацијата е уште полоша, со просечно време на преживување од две до три години.

Како можам да се грижам за себе и да ги контролирам моите симптоми?

За жал, нема многу работи што можете да ги направите за да си помогнете веднаш откако ќе развиете амилоидоза. Ако некој во вашето семејство ја има болеста, треба да разговарате со вашиот лекар за генетско тестирање. Иако не секој со мутација поврзана со срцева амилоидоза ќе ја развие болеста, важно е да знаете дали би можеле да ја развиете и вие. На тој начин, можете да бидете свесни за симптомите и да започнете со третман рано.

Доколку имате „(срцева амилоидоза)“, многу е важно да ги следите упатствата на вашиот лекар во врска со лековите и третманот. Многу од овие лекови дејствуваат на многу специфични начини и за да дејствуваат правилно, важно е да ги земате точно онака како што ви препишал вашиот лекар.

Кога треба да одам на лекар или да побарам итна медицинска помош?

Откако ќе ви биде дијагностицирана кардијална амилоидоза, вашиот лекар ќе закаже редовни контролни прегледи. Во зависност од сериозноста на вашата состојба, можеби ќе треба почесто да го посетувате вашиот лекар.

Вашиот лекар ќе ви каже и кои симптоми треба да предизвикаат медицинска помош. Сепак, генерално, јавете се кај вашиот лекар ако имате некој од следниве симптоми:

  • Чувство на вртоглавица или слабост при седење или стоење: Ова се нарекува „ортостатска хипотензија“. Ова се случува затоа што нискиот крвен притисок ја намалува количината на крв што оди во мозокот кога станувате.
  • Оток на екстремитетите или абдоменот: Ова обично се должи на задржување на течности.
  • Ненадејно, значително губење на тежината: Ова е важен симптом, особено кога не се обидувате да изгубите тежина.

Кога треба да одам во итната помош (Ерна помош)?

Бидејќи срцевата амилоидоза може сериозно да ја наруши функцијата на срцето, некои симптоми укажуваат дека ви е потребна итна медицинска помош.Неопходно е. Некои од нив се:

  • Чувство на срцеви палпитации.
  • Невообичаено брз, бавен или неправилен отчук на срцето.
  • Тешкотии со дишењето од која било причина.

Конечно, неколку важни точки (порака за носење дома)

Срцевата амилоидоза е всушност малку комплицирана состојба, но важно е да се биде свесен за тоа.

Запомнете, иако оваа болест може да напредува бавно, раното откривање и соодветниот третман можат многу да ви го продолжат животниот век и да ви го подобрат квалитетот на живот.

Понекогаш трансплантацијата на органи може да ја излечи состојбата. Благодарение на новите лекови и третмани, многу луѓе со оваа болест можат да ги контролираат своите симптоми и да живеат со години по развојот на болеста.

Доколку имате какви било сомнежи или прашања во врска со ова, дефинитивно разговарајте со вашиот лекар . Тие можат да ви го дадат вистинскиот совет. Не плашете се, информирајте се, поставувајте прашања. Не сте сами.

👩🏽‍⚕️ Дополнителни прашања (ЧПП)

💬 Дали кардијалната амилоидоза е болест кај која се акумулираат масни наслаги во градите?

Не! Ова не е типичен срцев удар предизвикан од наслаги од холестерол (масти). Ова е ретка болест кај која абнормален, нерастворлив протеин наречен „амилоид“, кој се произведува во нашето тело, се таложи во срцевиот мускул (срцев ѕид).

💬 Што се случува со срцето кога ќе се таложи овој протеин?

Кога овој протеин се насобира, срцевиот ѕид станува крут и гумен (тврдо срце). Потоа срцето не може правилно да се прошири за да се наполни со крв. Ова предизвикува срцето да пумпа помалку ефикасно (срцева слабост), предизвикува оток во нозете и го отежнува дишењето дури и при најмал напор.

💬 Дали ова е фатална болест што не може да се излечи?

Во минатото, ова беше многу опасно. Но, сега постојат современи лекови (како Тафамидис) кои го запираат производството на овие абнормални протеини. Исто така, со директно лекување на коскената срцевина (хемотерапија), оваа состојба може да се контролира во голема мера.


` Срцева амилоидоза, срцева амилоидоза, таложење на протеини, срцеви заболувања, симптоми на срцеви заболувања, третман на амилоидоза, AL амилоидоза, ATTR амилоидоза, срцеви заболувања

Frequently Asked Questions (FAQ)

Кои тестови се прават за да се дијагностицира оваа болест?

Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате „срцева амилоидоза“, може да нарача еден или повеќе од тестовите подолу.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Сè уште не се објавени коментари. Додајте го вашиот коментар овде за прв пат.

Додадете го вашиот коментар

Ве молиме пресметајте: 9 + 7 =