Што треба да знаете за Каслмановата болест

Дали некогаш сте имале грутка, она што го нарекуваме „грутка“, на вратот, пазувите или препоните? Понекогаш, ваквите грутки отекуваат кога имате обична настинка или некаков вид инфекција. Тоа е нормално. Но, ако имате вакви отечени грутки без причина, долго време, а воедно се чувствувате уморно и губите тежина, треба малку да се загрижите. Денес ќе зборуваме за ретка состојба за која може да се посомнева во такви моменти. Тоа е Каслмановата болест.

Едноставно кажано, што е Каслмановата болест?

Замислете дека нашето тело е како земја. Тогаш нашиот имунолошки систем е војската што ја штити таа земја. Кога микроб (непријател) ќе влезе во телото однадвор, оваа војска оди во битка и го победува тој непријател. Кога битката ќе заврши, војската се враќа во касарната и станува тивка. Ова е она што се случува во телото на здрава личност.

Но, со некој со Каслманова болест, е поинаку. Она што се случува тука е дека војската што отишла во војна, имунолошкиот систем, не се смирува дури ни откако битката ќе заврши. Тие остануваат активни. Како секогаш да се подготвени за војна. Ова предизвикува долготрајно воспаление во телото. Ова може да ги оштети нашите органи.

Во меѓувреме, нашите лимфни јазли, тие мали нешта, се како воени бази. Тие вршат многу работа, како што е филтрирање на бактерии и складирање на имунолошки клетки. Сега, бидејќи имунолошкиот систем постојано работи, овие лимфни јазли исто така постојано работат. Како резултат на тоа, клетките во нив почнуваат прекумерно да растат. Затоа лимфните јазли отекуваат кај Каслмановата болест. Не е само оток, туку дури предизвикува и промени во ткивото на тие лимфни јазли.

Кои се главните видови на Каслманова болест?

Каселмановата болест е поделена на два главни типа. Симптомите и третманите за секој од нив се многу различни. Затоа, важно е прецизно да се разберат овие два типа.

Дали постојат подтипови на мултицентрична Каслманова болест (MCD)?

Да, MCD е понатаму поделена на неколку подтипови. Оваа класификација се прави врз основа на причината и другите состојби што се јавуваат со неа.

• MCD поврзан со POEMS: POEMS е многу ретко крвно нарушување. Понекогаш MCD може да се појави заедно со POEMS.
• HHV-8-асоцирана MCD: Ова е предизвикано од инфекција со вирус наречен Хуман херпес вирус-8 (HHV-8). Овој тип е особено чест кај луѓе кои се инфицирани со ХИВ или кои се имунокомпромитирани од други причини.
• Идиопатска MCD (iMCD): Медицинскиот термин „ идиопатска “ значи „не е пронајдена причина“. Поголемиот дел од пациентите со MCD го имаат овој тип. Ова значи дека точната причина сè уште не е позната.

Овој тип на iMCD е понатаму поделен на три помали категории:

1. iMCD поврзан со TAFRO: TAFRO е име добиено од комбинација на неколку симптоми. Имено, тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити во крвта), анасарка (отекување на телото со вода), треска (треска), бубрежна дисфункција (слабеење на функцијата на бубрезите) и органомегалија (зголемување на црниот дроб или слезината) се симптомите што може да се забележат кај ова.

2. iMCD со идиопатска плазмоцитна лимфаденопатија (iMCD-IPL): Кај овој тип, бројот на тромбоцити може да биде покачен. Исто така, може да има прекумерно производство на антитела од страна на белите крвни клетки.

3. iMCD, ненаведено поинаку (iMCD-NOS): Пациентите со iMCD кои не се поврзани со TAFRO состојби и за кои не може да се најде друга специфична причина спаѓаат во оваа категорија.

Кои би можеле да бидат симптомите на оваа болест?

Симптомите варираат во зависност од видот на Каслманова болест што ја имате.

Уницентричната Каселманова болест (УКБ) обично нема симптоми . Единствениот знак е отечен лимфен јазол (аденоиди). Понекогаш, симптомите (на пр., болка, отежнато дишење) се јавуваат само кога отечениот јазол притиска на друг орган.

Сепак, кај мултицентричната Каслманова болест (MCD), симптомите се поочигледни. Покрај отечените жлезди, може да доживеете:

• Честа треска
• Чувство на екстремен замор и исцрпеност без причина (ова може да се должи и на анемија)
• Прекумерно потење ноќе
• Гадење и повраќање
• Неочекувано губење на тежината
• Оток на нозете, глуждовите или стомакот
• Зголемена слезина (спленомегалија) или зголемен црн дроб (хепатомегалија)
• Вкочанетост во рацете и нозете (периферна невропатија)

Зошто се јавува оваа болест? Дали постојат фактори на ризик?

Всушност, научниците сè уште не пронашле специфична причина за уницентрична Каслманова болест (UCD) .

Мултицентричната Каслманова болест (MCD) е поврзана со претходно споменатиот вирус HHV-8 . Сепак, истражувачите сè уште истражуваат дали други инфекции, генски мутации или автоимуни реакции може да бидат одговорни за непознатиот тип на iMCD.

Кога станува збор за фактори на ризик, не постојат познати фактори на ризик за UCD и iMCD. Меѓутоа, ако имате ХИВ инфекција или друг ослабен имунолошки систем, имате поголем ризик од развој на MCD поврзана со HHV-8.

Иако оваа болест може да се развие кај луѓе од која било возраст, најчесто се јавува кај луѓе на возраст меѓу 30 и 60 години .

Кои се можните компликации од оваа болест?

Каслмановата болест може малку да го зголеми ризикот од развој на други состојби, особено рак , како што е лимфом, рак на лимфниот систем.

Дополнително, луѓето со UCD се изложени на ризик од развој на ретка, но сериозна кожна состојба наречена паранеопластичен пемфигус (PNP). Луѓето со MCD се изложени на зголемен ризик од развој на разни инфекции. Доколку не се лекуваат, овие инфекции можат да предизвикаат оштетување на органите, па дури и смрт.

Но, не грижете се, вашиот лекар постојано ќе ја следи оваа состојба и ќе ги преземе потребните чекори за да помогне во спречувањето на овие компликации колку што е можно повеќе.

Како лекарот точно ја дијагностицира оваа болест?

Бидејќи симптомите на Каслмановата болест се слични на оние на други болести, како што се обичната настинка или грип, лекарот прво ќе провери за вообичаени болести. Дури потоа ќе се посомнева на Каслманова болест и ќе направи специфични тестови.

Главно се изведуваат следниве тестови:

• Лабораториски тестови: Вашата крв ќе биде испитана под микроскоп за да се проверат абнормалности во бројот на крвни клетки и други абнормалности. Доколку се сомнева на HHV-8-асоцирана MCD, може да се направи и тест за ХИВ.
• Тестови за снимање: КТ скенирањата и ПЕТ скенирањата можат да помогнат да се утврди каде се наоѓаат отечените лимфни јазли во телото. Тие исто така можат да проверат за зголемување на органи како што се црниот дроб и слезината.
• Биопсија на лимфен јазол: Ова е единствениот и најдефинитивен начин за потврдување на болеста . Ова вклучува земање многу мало парче ткиво од отечениот лимфен јазол и негово испитување под микроскоп. Ова потоа може со сигурност да каже дали постојат некои специфични клеточни промени поврзани со Каселмановата болест.

Кои се третманите за ова?

Методите на лекување се целосно различни во зависност од видот на болеста.

Третман на уницентрична Каселманова болест (УКД)

Главниот и најуспешен третман за UCD е хируршко отстранување на зафатениот лимфен јазол . Во повеќето случаи, болеста е целосно излечена по оваа операција.

Понекогаш, ако туморот е голем, пред операцијата се дава радиотерапија или имунотерапија за да се намали и полесно да се отстрани.

Ако грутката е на место кое не може да се отстрани со операција, а немате никакви симптоми, вашиот лекар може да одлучи да не ја лекува и само да ја набљудува. Сепак, за некој кој не е кандидат за операција, а сè уште има симптоми, може да се даде ист третман како и за MCD.

Третман на мултицентрична Каселманова болест (MCD)

Бидејќи MCD е состојба што се шири на повеќе делови од телото, не може да се излечи со операција или радиотерапија. Затоа, се користат други третмани. Третманот зависи од тоа дали имате HHV-8 и колку е тешка болеста.

Главно се пропишани следниве третмани:

• Кортикостероиди: Овие лекови помагаат во контролата на симптомите со намалување на воспалението во телото.
• Лекови за хемотерапија: Овие дејствуваат така што ја контролираат брзината со која клетките во лимфниот систем растат пребрзо. Ритуксимаб најчесто се користи за HHV-8-асоцирана MCD.
• Имунотерапија: Овие третмани делуваат така што го смируваат хиперактивниот имунолошки систем на вашето тело. Силтуксимаб (Sylvant®) е единствениот лек одобрен за iMCD.
• Антивирусни лекови: Ако имате HHV-8-асоцирана MCD, може да ви бидат дадени овие лекови за контрола на ХИВ или HHV-8 инфекцијата.

Во колку часот треба да одам на лекар?

Доколку забележите грутка или испакнатина на вратот, пазувите или препоните што можете да ја почувствувате, задолжително кажете му на вашиот лекар за тоа.

Исто така, ако симптомите споменати во оваа статија, како што се необјаснива треска, губење на тежината и прекумерен замор, траат неколку недели, задолжително побарајте лекарски совет.

Дали е можно да се живее со оваа болест?

Одговорот на ова прашање зависи од видот на Каселман што го имате.

Лице со UCD може да очекува многу добри исходи . Кога туморот ќе се отстрани хируршки, болеста често е целосно излечена. По третманот, ова нема да влијае на вашиот нормален животен век.

Прогнозата за луѓето со MCD е малку комплицирана . Таа варира во зависност од видот и сериозноста на болеста. Кај некои, симптомите одеднаш можат да станат сериозни и опасни по живот. Кај други, симптомите можат да траат долго време, но има надеж. Помеѓу 65% и 75% од луѓето со дијагностицирана MCD живеат повеќе од пет години . Ова се подобрува со новите третмани.

Не постои едноставен, универзален одговор за Каселмановата болест. Тоа ќе зависи од вашето искуство, видот на болеста што ја имате и дали имате други состојби, како што се ХИВ, TAFRO или POEMS. Понекогаш операцијата и постојаното медицинско следење ќе бидат доволни. Или можеби ќе треба да примате повеќе третмани во текот на вашиот живот. Затоа е најдобро отворено да разговарате со вашиот лекар за вашата состојба, вашиот третман и вашата иднина.