Дали на вашето бебе му излегле абдоминалните органи? Ајде да дознаеме за оваа таканаречена клоакална екстрофија!

Колку би се исплашила мајката или таткото ако види дека стомакот на новороденчето не е правилно формиран и дека некои од органите што треба да бидат внатре излегле? Навистина е тешко да се замисли. Но, не грижете се. Иако ова е многу ретка состојба, постои третман за неа. Ајде да разговараме за оваа состојба наречена клоакална екстрофија на едноставен начин што можете да го разберете.

Што е оваа клоакална екстрофија?

Едноставно кажано, клоакалната екстрофија е вроден дефект што се јавува кога абдоминалниот ѕид на бебето не се формира правилно додека расте во матката. Замислете, бидејќи долниот дел од абдоменот не се затвора правилно, мочниот меур на бебето и дел од дебелото црево, или други органи, се покриени со мала мембрана и штрчат од телото. Ова е навистина тешко да се види. Оваа состојба влијае и на гениталиите на бебето.

Ова е исто така познато како конгенитална уринарна аномалија . Ова значи дека е проблем што се јавува додека бебето е сè уште во утробата. Но, не грижете се, по неколку корективни операции , кои почнуваат од раѓање и траат извесно време, повеќето деца со оваа состојба продолжуваат да живеат нормален, среќен живот.

Како ова влијае на бебето? Што е комплексот OEIS?

Клоакалната екстрофија е позната и како OEIS комплекс или OEIS синдром бидејќи е придружена со неколку други проблеми. Да видиме што се тие:

Што е омфалоцела?

Ова се случува кога стомачните мускули на бебето, во близина на папокот, не се правилно споени, создавајќи отвор. Низ овој отвор, мочниот меур, дебелото црево, а понекогаш и други органи, како што е црниот дроб, штрчат. Но, овие органи не само што излегуваат, туку се покриени со заштитна мембрана.

Што е екстрофија?

Ова е кога ѕидот на мочниот меур на бебето се врти нанадвор наместо навнатре. Ова се нарекува екстрофија на мочниот меур . Мочниот меур е рамен наместо тркалезен, па дури може да биде поделен на два дела. Исто така, абдоминалните мускули и карличните коски, или коските околу половината, не се поврзуваат правилно. Како резултат на тоа, карлицата е раширена од двете страни, како книга што е широко отворена.

Што е неперфориран анус?

Во овој случај, анусот на бебето, отворот низ кој исфрламе столица, не е правилно формиран. Може да е блокиран или воопшто да нема таков отвор. Дебелото црево е многу кратко, па дури може да биде поврзано и со мочниот меур.

Што се дефекти на 'рбетот?

Околу три од четири бебиња со клоакална екстрофијаМоже да постои и состојба наречена спина бифида, при која коските на 'рбетот не се затвораат правилно, предизвикувајќи вреќичката исполнета со течност околу 'рбетниот мозок (веројатно со нерви) да излегува низ празнината.

Важно: Бебето може да ги има сите овие или само некои од нив. Лекарите внимателно ќе ги прегледаат сите.

Дали ова има некаков ефект врз половите органи?

Да, клоакалната екстрофија влијае и на гениталиите на бебето.

• Ако е момче: Пенисот може да биде рамен, краток или поделен на десна и лева страна.
• Ако е девојче: Клиторисот може да биде поделен на два дела, еден десно и еден лево. Може да има и два вагинални отвори.

Колку е честа оваа состојба?

Ова е многу ретка состојба . Грубо кажано, се јавува кај околу едно од 250.000 до едно од 400.000 родени бебиња. Исто така, момчињата имаат два до три пати поголема веројатност да ја имаат оваа состојба отколку девојчињата.

Кои се видовите на екстрофиско-еписпадиусов комплекс (ЕЕК)?

Клоакалната екстрофија е еден од групата вродени дефекти наречени Екстрофија-Еписпадијас комплекс (ЕЕК) . Всушност, тоа е најтешкиот тип од групата. Бебето може да има само една состојба во оваа група или може да има неколку заедно.

Други услови во категоријата EEC се:

• Еписпадија: Во оваа состојба, уретрата на бебето, цевката што ја носи урината надвор од телото, не е правилно формирана.
• Екстрофија на мочниот меур: Во оваа состојба, мочниот меур на бебето се врти наопаку.

Што предизвикува клоакална екстрофија?

Лекарите не знаат точно зошто некои бебиња ја развиваат оваа состојба, но веруваат дека се случува кога ткивото наречено клоакална мембрана ќе се скине или руптурира во текот на првиот триместар од бременоста.

Клоаката е подрачјето каде што се спојуваат репродуктивниот систем, дигестивниот систем и уринарниот систем на бебето. Нормално, органите на овие системи се одделени едни од други со оваа клоакална мембрана. Значи, кога оваа мембрана ќе пукне, абдоминалниот ѕид не се формира целосно. Органите не се развиваат правилно, па дури може да бидат и неправилно поврзани едни со други. На крајот, некои органи излегуваат низ отвор во абдоменот.

Кои се симптомите на оваа состојба?

Симптомите на клоакална екстрофија може да се видат веднаш по раѓањето. Вашето бебе може да ги доживее следниве симптоми:

• Органите излегле од дупка во стомакот, во структура слична на вреќичка.
• Структура слична на вреќичка излегува од празнина во задниот дел на 'рбетот (ова е спина бифида).
• Пенисот или вагината изгледаат како да се поделени на два дела.

Како лекарите го откриваат ова?

Клоакалната екстрофија често може да се дијагностицира за време на пренатален ултразвучен преглед за време на бременоста. Вашиот лекар може да препорача и фетално МРИ скенирање. Ова може да обезбеди појасни слики од органите на вашето бебе. Овие скенирања можат да покажат работи како што се:

• Урината не тече правилно од мочниот меур.
• Срамните коски се одделени едни од други.
• Помала од нормалната големина на гениталиите.
• Омфалоцела значи дека папочната врвца е прикачена премногу ниско во абдоменот на бебето.

Откако ќе се роди вашето бебе, вашиот лекар може да нарача МРИ скенирање , абдоминален ултразвук или други скенирања со слика . Овие снимки можат да ја проценат функцијата на органите и сериозноста на болеста. Користејќи ги сите овие информации, вашиот лекар ќе го развие најдобриот план за лекување на вашето бебе.

Како се третира клоакалната екстрофија?

Секое новороденче со клоакална екстрофија ќе има потреба од операција . Оваа операција вклучува враќање на испакнатите органи во телото и затворање на празнините во абдоменот и грбот. Вашето бебе веројатно ќе има неколку операции во текот на неколку години. Ова се нарекува постепена реконструкција .

Третман за патување при породување

Третманите како овие започнуваат веднаш штом ќе се роди бебето:

• Реконструкција на мочниот меур, враќање на органите во абдоменот и затворање на празнината во абдоменот.
• Создавање стома . Ова е дупка во абдоменот што овозможува столицата да помине низ дебелото црево. Оваа столица се собира во кесичка од надворешната страна (колостомска кеса). Оваа колостомска кеса може да биде привремена, сè додека не се извршат други операции.
• Затворање на празнината во 'рбетот.

Третман во раното детство

Кога бебето е малку постаро, односно во раното детство, третманот се прави вака:

• Се изведува коскена операција (остеотомија) за да се пресечат карличните коски. Ова овозможува карлицата полесно да се затвори и обезбедува подобра потпора за мочниот меур како што расте бебето.
• Репродуктивните органи и уринарниот тракт се реорганизираат.
• Се создава анален отвор. Ако дебелото црево е доволно долго, лекарот може да изврши операција со повлекување за да го поврзе дебелото црево со анусот. Потоа стомата се затвора. На бебето повеќе нема да му треба колостомска кеса.

Какви компликации можат да настанат од оваа состојба?

По хируршки третман, повеќето деца со клоакална екстрофија живеат активен, исполнет живот . На некои деца може да им бидат потребни повеќе операции како што растат.

Клоакалната екстрофија може да предизвика следниве ризични состојби:

• Неплодност.
• Бубрежни заболувања, инфекции на бубрезите, камења во бубрезите и бубрежна инсуфициенција.
• Сексуална дисфункција, еректилна дисфункција, итн.
• Уринарна инконтиненција и фекална инконтиненција.

Работи што треба да ги прашате вашиот лекар

Можете да го прашате лекарот на вашето бебе за следниве работи:

• Дали моето бебе е изложено на зголемен ризик од други здравствени состојби?
• Кој е најдобриот третман за клоакална екстрофија?
• Колку операции ќе бидат потребни за моето бебе?
• На кои компликации треба да внимавам по операцијата?
• Колкави се шансите моето следно дете исто така да има клоакална екстрофија?

Нормално е да се чувствувате исплашено и загрижено кога ќе откриете дека вашето бебе има клоакална екстрофија или OEIS синдром. Но запомнете, не сте сами.

Најважното нешто што треба да се запомни

Природно е да се чувствувате преоптоварено и исплашено кога ќе дознаете дека вашето бебе има клоакална екстрофија. Но, не грижете се . Вашите лекари и медицинскиот тим се подготвени да ви помогнат вам и на вашето бебе. На вашето бебе ќе му бидат потребни неколку операции веднаш по раѓањето, а потоа уште повеќе операции за преобликување на органите.

Но, најдоброто од сè е што, со соодветен третман, повеќето деца родени со оваа состојба живеат нормален, среќен живот . Разговарајте со вашиот лекар за сите прашања или загрижености што можеби ги имате. Тие ќе ви објаснат сè.

` Клоакална екстрофија, вродени дефекти, OEIS комплекс, омфалоцела, екстрофија на мочен меур, детска хирургија