Дали имате и состојба каде што дури ни мала посекотина не го запира крварењето? (Недостаток на фактор VII)

Дали понекогаш имате чувство дека е потребно долго време дури и за мала посекотина да престане крварењето? Или едноставно посинувате и ви се појавуваат модринки? Можеби постои причина зад овие работи што не ја знаеме. Тоа е недостатокот на фактор VII.

Што е недостаток на фактор VII?

Едноставно кажано, недостатокот на фактор VII е генетска состојба при која вашата крв не се згрутчува правилно, што значи дека не го запира брзо крварењето. Постојат неколку видови протеини во нашата крв наречени „фактори на згрутчување на крвта“ или „фактори на коагулација“ . Факторот VII е еден таков протеин. Сите овие протеини работат заедно со вашите тромбоцити за да формираат згрутчување на крвта за да го запрат крварењето кога ќе се повредите. Овој процес е како градење ѕид со тули и цемент. Значи, ако немате доволно од овој важен протеин наречен Фактор VII во вашето тело, или ако не работи правилно, потребно е подолго време за вашата крв да се згрутчи од нормалното. Затоа полесно добивате модринки и крварите од другите.

Други имиња за ова се Александарова болест и недостаток на проконвертин .

Колку е чест овој недостаток на фактор VII?

Всушност, ова е ретка состојба . Во светски рамки, таа се јавува кај околу еден од 500.000 луѓе . Постојат многу наследни нарушувања на згрутчувањето на крвта кои лекарите ги класифицираат како „ретки“. Недостатокот на фактор VII е една од најчестите од овие ретки болести.

Кои се симптомите на ова?

Недостатокот на фактор VII може да предизвика продолжено крварење и лесно создавање модринки. Главните симптоми вклучуваат:

• Крварење на непцата.
• Крварење од носот (епистакса) и тешкотии при нивно запирање.
• Кај жените, прекумерно крварење за време на менструацијата (менорагија).
• Крв во урината (хематурија) или крв во столицата.
• Континуирано крварење по повреда, операција или породување.
• Внатрешно крварење во телото (на пример, во гастроинтестиналниот систем, ткива, мускули, зглобови).
• Може да се појави и интракранијално крварење . Ова е малку посериозно.
• Спонтано крварење се јавува кога крварењето започнува одеднаш без очигледна причина.

Тежината на овие симптоми и кога се појавуваат варираат од личност до личност. На пример, бебе со тежок недостаток на фактор VII може да се дијагностицира при раѓање. Сепак, некој со поблаги симптоми може да не се дијагностицира сè додека не наполни.

Што предизвикува недостаток на фактор VII?

Иако ова е главно наследна болест , постои и начин на кој оваа состојба може да се појави во текот на животот.

Ако сте родени со недостаток на фактор VII , тоа значи дека сте наследиле мутација, или дефект, во вашиот ген F7 . Овој ген контролира како вашето тело го создава факторот VII. За да развиете недостаток на фактор VII, мора да ја наследите оваа генска мутација од двајцата биолошки родители . Ова се нарекува автосомно рецесивно наследување . Ако двајцата родители ја имаат оваа мутација, тие имаат околу 25% шанса да имаат дете со недостаток на фактор VII.

Недостатокот на фактор VII што се развива со текот на времето се нарекува „стекнат недостаток на фактор VII“ . Постојат неколку можни причини за ова:

• Заболување на црниот дроб: Вашиот црн дроб го произведува протеинот Фактор VII. Ако имате тешко заболување на црниот дроб, вашиот црн дроб можеби нема да биде во можност правилно да ја извршува оваа работа.
• Недостаток на витамин К: Витаминот К е неопходен за телото да го произведува факторот VII. Ако не внесувате доволно од него, може да развиете недостаток на фактор VII.
• Лекови за разредување на крвта: Оваа состојба може да се појави и при употреба на лекови за разредување на крвта, како што е варфарин (Coumadin®) .
• Нарушувања на крвните клетки и рак: Недостаток на фактор VII е пријавен кај луѓе со болести како што се апластична анемија и леукемија .

Кои се компликациите од недостаток на фактор VII?

Во тешки случаи, недостатокот на фактор VII може да доведе до други здравствени проблеми ако не се лекува. На пример:

• Анемија: Кога телото губи премногу крв, бројот на црвени крвни зрнца може значително да се намали.
• Оштетување на зглобовите: Кога има крварење во зглобот, ткивото таму може да се истроши и зглобот може да не може правилно да се свитка или исправи.
• Хематоми: Хематом е акумулација на згрутчувања на крв под кожата. Ако се формира голем хематом, тој може да изврши притисок врз блиските органи и да предизвика болни симптоми.

Најважно од сè, обилното крварење може да биде опасно по живот ако не се лекува. Затоа е важно да побарате лекарска помош ако крварењето не запре.

Како се дијагностицира недостаток на фактор VII?

Вашиот лекар ќе ве праша за вашите симптоми и дали некој во вашето семејство има историја на нарушувања на крварењето. Недостатокот на фактор VII се дијагностицира со крвни тестови кои проценуваат колку добро се згрутчува вашата крв.

Овие тестови вклучуваат:

• Тест за протромбинско време (PT/INR): Овој тест мери колку време е потребно за згрутчување на крвта врз основа на активноста на факторот на згрутчување на крвта наречен протромбин. Ако имате недостаток на фактор VII, потребно е подолго време од нормалното за згрутчување на крвта.
• Тест за парцијално тромбопластинско време (PTT): Овој тест го мери времето потребно за згрутчување на крвта врз основа на активноста на факторите на коагулација, освен протромбинот. Резултатите од овој тест обично се нормални кај лице со недостаток на фактор VII.
• Тест за фактор VII: Овој тест покажува како функционира протеинот на фактор VII.

Како се третира недостатокот на фактор VII?

Третманот обично вклучува додавање на правилно функционален фактор VII во вашата крв. Веројатно ќе соработувате со лекар специјализиран за крвни нарушувања, наречен хематолог , кој ќе одлучи каков третман ви е потребен и колку долго ќе ви е потребен.

Постојат неколку главни методи на лекување:

• Рекомбинантен фактор VIIa (NovoSeven®): Овој лек е одобрен од страна на Администрацијата за храна и лекови на САД (FDA) за лекување на недостаток на фактор VII. Направен е од научници во лабораторија. Ова значи дека, за разлика од другите терапии за замена на фактор VII, не е направен од донирана крв од луѓе.
• Концентрати на протромбински комплекс (PCC): Овој третман содржи високи концентрации на четири фактори на коагулација, вклучувајќи го и факторот VII, земени од донирана крв.
• Свежо замрзната плазма (FFP): Може да ви се даде и интравенска плазма за да ви помогне да ги обновите резервите на фактор VII.

Други третмани:

• Антифибринолитички агенси: Овие лекови делуваат така што спречуваат растворање на згрутчувањата на крвта што се формираат во вашето тело. Тие помагаат да се спречи прекумерно крварење со заштита на згрутчувањата на крвта што веќе се во вашето тело. Примери за тоа се лекови наречени аминокапроична киселина и транексамична киселина .
• Апчиња за контрацепција:Некои видови апчиња за контрацепција спречуваат обилно крварење за време на менструацијата.
• Додатоци или инјекции со витамин К: Ако вашата состојба е предизвикана од недостаток на витамин К, внесувањето повеќе витамин К може да му помогне на вашето тело да произведе повеќе фактор VII.

Кои се компликациите/несакани ефекти од третманот?

Третманите што додаваат фактор VII во крвта понекогаш може да предизвикаат компликации. Сепак, важно е да се запомни дека вашиот лекар е свесен за овие ризици и презема чекори за да ги спречи.

Можни компликации од терапијата со фактор VII може да вклучуваат:

• Штетни крвни згрутчувања: Додавањето на фактор VII може да го зголеми ризикот од крвни згрутчувања што можат да ги блокираат крвните садови. Вашиот лекар ќе ја следи дозата на лекот за да го намали овој ризик.
• Изложеност на патогени: При примање донирана крв, секогаш постои ризик од изложеност на штетни патогени (на пр., вируси или бактерии) во крвта. Лекарите внимателно ги проверуваат крвните продукти за да го спречат ова.
• Трансфузиски реакции: Може да имате алергиска реакција на донирана плазма.
• Преоптоварување со плазма: Факторот VII се разградува премногу брзо и се отстранува од крвта. За да се спречи ова, можеби ќе ви треба голема количина плазма за да задржите доволно фактор VII во вашето тело. Ова може да предизвика зголемување на плазмата во вашиот систем. Ефектите од преоптоварувањето со плазма може да вклучуваат висок крвен притисок и оток на белите дробови (пулмонален едем) .

Што можам да очекувам ако имам недостаток на фактор VII?

Недостатокот на фактор VII е доживотна состојба . Иако нема лек, можете да соработувате со вашиот лекар за да го контролирате.

Еден од најголемите предизвици во одредувањето на сериозноста на болеста е тоа што не е можно да се предвиди сериозноста на симптомите врз основа на тоа колку се ниски нивоата на фактор VII. Наместо тоа, лекарите работат со луѓе со овој недостаток на индивидуална основа. Вашата прогноза ќе зависи од фактори кои се уникатни за вас, како што се вашето искуство, што го предизвикало недостатокот, како реагирате на третманот и колку е обично сериозно вашето крварење.

Како да се грижам за себе?

Важно е да ги известите сите здравствени работници кои ве лекуваат за вашата состојба. Доколку вашето дете има недостаток на фактор VII, кажете им на сите кои се грижат за него (вклучувајќи ги наставниците и вработените во градинките).

Прашајте го вашиот лекар за работи што можете да ги направите за да се грижите за себе на дневна основа. Тој или таа може да препорача работи како што се:

• Избегнувајте активности со висок ризик:Можеби ќе сакате да избегнувате активности што го зголемуваат ризикот од повреда (на пример, контактни спортови).
• Избегнувајте одредени лекови: Можеби ќе треба да се држите подалеку од лекови што ја разредуваат крвта (на пр., аспирин , НСАИЛ , SSRI антидепресиви ). Исто така, можеби ќе сакате да избегнувате додатоци во исхраната што содржат рибино масло, витамин Е и куркума, бидејќи тие исто така можат да го зголемат крварењето.
• Чувајте копија од вашиот план за лекување: Важно е да ја чувате документацијата од вашиот хематолог за тоа како здравствените работници треба да ве третираат во случај на вонредна состојба.
• Добијте генетско советување или тестирање: Пред да се обидете да имате бебе, можете да разговарате со генетски советник за да го процените ризикот на вашето дете од наследување на недостаток на фактор VII.

Кога треба да го посетам мојот лекар?

Доколку вие или вашето дете забележите какви било знаци на постојано крварење или често синило, посетете го вашиот лекар. Крварењето од носот и повременото синило се нормални. Но, ако се случуваат почесто од вообичаено, тоа може да биде знак за проблем со крвта.

Кога треба да одам во Одделот за итен третман (ЕУ) ?

Доколку крварењето претставува закана за вашето здравје, одете во собата за итни случаи. Обрнете внимание на знаци како овие:

• Крварење од носот кое трае еден час или повеќе.
• Мокрење на повеќе од две влошки или два тампони на час во тек на два часа или повеќе (за жени).

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Еве неколку прашања што можете да ги поставите кај вашиот лекар:

• Дали мојот недостаток на фактор VII е наследен или се појавил подоцна?
• Каков вид третман ми е потребен?
• Колку долго ќе треба да се лекувам?
• За кои несакани ефекти треба да бидам свесен за време на третманот?
• Какви промени во животниот стил треба да направам за да ја контролирам мојата состојба?

Дали недостатокот на фактор VII е исто што и „хемофилија“?

Недостатокот на фактор VII и хемофилијата се две поврзани, но одделни, наследни крвни нарушувања. Недостатокот на фактор VII е предизвикан од недостаток на протеинот Фактор VII (7), додека хемофилијата А , најчестиот вид хемофилија, е предизвикана од недостаток на протеинот Фактор VIII (8).

Хемофилијата А е почеста од недостатокот на фактор VII, и се јавува кај околу еден од 100.000 луѓе. Исто така, е почеста кај мажите .

Но, најважно е што обете состојби можат да предизвикаат прекумерно крварење, па затоа треба добро да се третираат со помош на лекар.

Најважните работи што треба да се запомнат

Не постои начин да се спречи раѓање со нарушување на згрутчувањето на крвта, односно недостаток на фактор VII. Но, тоа не значи дека вие (или вашето бебе) не можете да живеете здрав, активен живот со оваа состојба. Вашиот хематолог може да ви помогне да спречите и управувате со крварењето. Тој или таа може да ви помогне и да развиете план за тоа што да направите ако крварите премногу. Не грижете се, можете успешно да живеете со оваа состојба.

` Недостаток на фактор VII, Згрутчување на крвта, Крварење, Наследни заболувања, Александарова болест, Хематолог, Крвни заболувања