Дали вашето дете развива необични грутки на телото? Ова може да биде знак за комплексни лимфатични аномалии (CLA)!

Понекогаш навистина се плашиме кога гледаме мали промени во телата на нашите деца, нели? Особено ако не знаеме точно што се тие работи. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу важна состојба за која треба да се биде свесен. Ова се нарекува комплексни лимфатични аномалии , или скратено (CLA) . Некои луѓе ја нарекувале и (лимфангиоматоза) претходно. Значи, можеби ќе ги чуете обете имиња.

Прво, да видиме што се комплексни лимфатични аномалии (CLA)?

Едноставно кажано, комплексните лимфатични аномалии (CLA) се ретка, но потенцијално конгенитална состојба кај која детето развива бенигни тумори наречени лимфатични малформации или лимфангиоми во лимфниот систем на детето. Овие тумори можат да растат во коските, сврзното ткиво и другите органи на детето, предизвикувајќи оштетување.

Само помислете, дури и ако нашето дете ја има оваа состојба кога ќе се роди, најчесто симптомите почнуваат да се појавуваат кога е малку постаро, можеби неколку години подоцна. Затоа понекогаш е предоцна да се препознае ова.

Па, што е овој лимфатичен систем?

Добро, сега веројатно се прашувате што е лимфниот систем. Едноставно кажано, тоа е неверојатен одбранбен систем во нашето тело. Тоа е како војниците во нашата земја. Овој лимфатичен систем му помага на нашето тело да спречи болести и да се бори против нив ако се појават. Тој е важен дел од нашиот имунолошки систем.

Лимфниот систем е составен од мрежа од мали цевки наречени лимфни садови, жлезди како лимфни јазли и органи како слезината. Овие лимфни садови се како мали цевки. Тие собираат лимфна течност од ткивата на телото, ја филтрираат, ја чистат, а потоа ја враќаат во крвта. Не е ли ова неверојатна работа?

Постојат два вида на CLA: изолирана и системска.

Комплексните лимфни аномалии можат да се поделат на два главни типа:

1. Изолирани CLAs: Ова е кога туморите се ограничени на еден дел од телото на детето. На пример, тие може да ја зафатат само градната празнина. Во овој случај, белите дробови и меките ткива на градниот кош (медијастинумот) се најмногу погодени.

2. Системски CLAs: Во овој случај, овие тумори можат да се појават на повеќе места на телото на детето, како што се коските, градите и стомакот.

На овој начин, симптомите и третманите може да варираат во зависност од засегнатата област.

Кои се главните видови на комплексни лимфатични аномалии (CLA)?

Постојат четири главни типа на CLA. Иако секој тип има некои исти симптоми, тие се различни состојби. А генските мутации што ги предизвикуваат се исто така различни.

• Генерализирана лимфатична аномалија (GLA):Оваа состојба обично влијае на различни делови од телото на детето. На пример, овие тумори можат да се појават во коските, слезината, црниот дроб, белите дробови и меките ткива на градниот кош (медијастинум).
• Капосиформна лимфангиоматоза (KLA): Ова е најтешкиот и брзоширен тип на CLA. Кај KLA, лимфните садови што ја носат лимфната течност низ целото тело на детето се зголемуваат. Ова предизвикува тие да ги нападнат и оштетат органите, коските и ткивата околу нив.
• Централна лимфна спроводна аномалија (CCLA): Децата со CCLA имаат и зголемени лимфни садови. Меѓутоа, кај CCLA, овие зголемени садови најчесто се наоѓаат во торзото. Ова може да влијае на дигестивниот систем и да го спречи детето правилно да ја дренира лимфната течност од телото.
• Болест на Горам-Стаут (GSD): Исто така позната како Горамова болест, оваа состојба предизвикува растворање на големи количини на коска поради формирање на лимфни садови во коските. Се нарекува и „болест на исчезнување на коските“. Може да влијае на која било коска. Сепак, децата со GSD најчесто доживуваат губење на коскена маса во ребрата, черепот, клучната коска и цервикалниот 'рбет.

Колку е честа оваа состојба на CLA?

Комплексните лимфатични аномалии се всушност многу ретка состојба. Бидејќи не се толку чести, понекогаш може да биде тешко за лекарите точно да ги дијагностицираат. Затоа, ако имате симптоми, многу е важно што поскоро да се обратите кај специјалист.

Што го предизвикува овој CLA?

Лекарите и истражувачите сè уште се обидуваат да откријат што предизвикува CLA. Сепак, неодамнешните истражувања сугерираат дека состојбата може да биде предизвикана и од наследни генски мутации кои се пренесуваат од родителите на децата, како и од соматски генски мутации кои се јавуваат по раѓањето. Ова значи дека е генетски поврзана.

Кој е изложен на ризик од развој на CLA?

Комплексните лимфатични аномалии можат да се појават кај секого. Поточно, симптомите на оваа состојба обично се појавуваат во доцното детство или адолесценцијата. Значи, дури и ако состојбата е присутна при раѓање, може да потрае некое време за да се појават симптомите.

Значи, кои се симптомите на CLA?

Симптомите може да варираат од дете до дете со оваа болест. Исто така, симптомите варираат во зависност од тоа кој органски систем е зафатен и колку е тежок. Во поголемиот дел од времето, оваа болест напредува бавно. Затоа, можеби не обрнуваме многу внимание на некои од симптомите или може да мислиме дека тие се должат на друга болест.

Ако респираторниот систем на вашето дете е засегнат:

Во овој период, може да се појават симптоми слични на астма.

• Постојана кашлица.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа).
• Свирење во градите ( звук на свирење ) при дишење.

Ако скелетниот систем на вашето дете е засегнат:

• Болка во коските или зглобовите.
• Дури и мал пад може да предизвика фрактури .
• Вкочанетост во екстремитетите.
• Болка или слабост предизвикана од компресија на нервот .

Ако дигестивниот систем на вашето дете е засегнат:

• Абдоминална дистензија и абдоминална болка .
• Анемија и постојан замор.
• Дијареа.
• Храната е безвкусна.
• Гадење и повраќање.
• Губење на тежината без причина.

Ако уринарниот систем на вашето дете е засегнат:

• Крв во урината (хематурија).
• Болка во слабината.
• Висок крвен притисок кај деца.

Доколку вашето дете има еден или повеќе од овие симптоми, побарајте лекарски совет. Ова не се симптоми специфични за CLA, но важно е да се тестира.

Како лекарите ја дијагностицираат оваа состојба на CLA?

Бидејќи CLA е ретка состојба и симптомите варираат, понекогаш може да биде тешко за лекарите да ја дијагностицираат точната состојба. Бидејќи често ги зафаќа белите дробови и коските кај децата, лекарот на вашето дете може да нарача тестови како што се:

• Бронхоскопија: За проверка на инфекција или други абнормалности во дишните патишта.
• Тестирање на белодробната функција: Измерете колку добро работат вашите бели дробови.
• МРИ на целото тело: За проверка на работи како што се засегнати органи, коскени лезии или течност во абдоменот.
• Рентгенски снимки: За понатамошно испитување на коските што изгледаат сомнителни или повредени на магнетната резонанца. Рентгенските снимки на градниот кош исто така можат да бараат абнормалности во белите дробови.

Понекогаш лекарите земаат мал примерок од лимфни јазли и ткиво (биопсија) и го испитуваат под микроскоп. Иако овој тест може дефинитивно да дијагностицира CLA, понекогаш може да предизвика компликации, како што е собирање на лимфна течност околу белите дробови (хилоторакс). Поради ова, лекарите често се потпираат на помалку инвазивни тестови за да постават дијагноза.

Како се третира CLA?

Бидејќи CLA може да влијае на повеќе области од телото на детето, лекарите работат заедно, односно користат мултидисциплинарен пристап за да планираат третман што е соодветен за детето. При лекување на CLA, главниот фокус е на контролирање на симптомите на детето. За да го направите ова, можете да направите работи како што се:

• Коскено калемење: За оштетување на коските во состојби како што е ГСД.
• Високопротеинска исхрана или интравенска исхрана (тотална парентерална исхрана или TPN).
• Склеротерапија: За намалување или деактивирање на тумори или лимфни садови.
• Хируршка интервенција: За отстранување на тумори или за вметнување на мали цевки (шантови) за олеснување на протокот на лимфна течност.
• Радиотерапија или хемотерапија: За намалување на неканцерогените тумори (тие се користат само во многу тешки, опасни по живот случаи).

Неодамна, се користат и целни терапии кои ги таргетираат генетските мутации што ја предизвикуваат оваа состојба. Овие терапии се покажаа и како ефикасни како третмани од прва линија за CLA.

Може ли да се спречат комплексните лимфатични аномалии (CLA)?

За жал, не се јавува CLA за време на бременоста, а точната причина е непозната. Значи, немаше ништо што можевте да направите за да го спречите вашето бебе да ја развие оваа состојба.

Кои се можните компликации од CLA?

CLA може да го изложи вашето дете на ризик од:

• Асцит: Акумулација на течност во абдоменот.
• Фрактури на коските.
• Хилоторакс и хилоперикардиум: Акумулација на млечна течност (хил) што содржи лимфна течност и маснотии во мембраната што ги покрива белите дробови (плеврата) или кесата околу срцето (перикардиум).
• Колабирани бели дробови / пневмоторакс.
• Црнодробна инсуфициенција.
• Парализа.
• Перикардијален излив.
• Плеврален излив и кардиоген пулмонален едем.

Некои од овие компликации можат да бидат многу сериозни, па затоа е важно да бидете свесни за симптомите и да ги следите упатствата на вашиот лекар.

Каква е иднината на некој со CLA?

Не постои лек за комплексни лимфатични аномалии (CLA). Иднината на вашето дете зависи од тоа кои телесни системи се засегнати и колку се сериозни симптомите.

Плевралните изливи се водечка причина за смрт кај луѓето со CLA. Сепак, со соодветен третман и управување, на детето може да му се помогне да живее нормален живот.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку вашето дете има некој од овие симптоми, веднаш посетете лекар:

• Болка во желудникот или цревата.
• Ако има крв во урината.
• Постојана кашлица, свирење во градите или отежнато дишење.
• Необјаснета гадење, замор или губење на тежината.

Доколку имате нешто од ова, ве молиме посетете лекар без одложување.

Што да го прашам докторот?

Можеби ќе сакате да му поставите на лекарот на вашето дете прашања како овие:

• Кои делови од телото на моето дете се засегнати од оваа состојба?
• Кои опции за третман се достапни за моето дете?
• Дали на моето дете му е потребна операција?
• Дали треба да бидам свесен за симптомите на компликации?

Многу е важно да се постават овие прашања и да се добие јасно разбирање на ситуацијата.

Конечно, морам да кажам...

Кога ќе откриете дека вашето дете има CLA (лимфангиоматоза), нормално е да се чувствувате исплашено и загрижено за тоа како тоа ќе влијае на неговото здравје и иднина. Многумина од нас можеби никогаш порано не слушнале за оваа болест. И нема ништо што можевте да направите за да ја спречите.

Првиот чекор за да му помогнете на вашето дете е да бидете добро информирани за оваа болест, нејзините симптоми и третмани. Посетете лекар специјализиран за болести на лимфниот систем. Тој може да одговори на вашите прашања и да ја обезбеди специфичната медицинска нега што му е потребна на вашето дете.

Иако не постои лек за CLA, соодветниот третман и управување можат да му помогнат на вашето дете да живее среќен и здрав живот. Затоа, останете силни и направете го најдоброто што можете за вашето дете.

` Комплексни лимфатични аномалии, лимфангиоматоза, заболувања на лимфниот систем, тумори во детството, остеомалација, белодробни симптоми, ретки детски болести`