Што е епителоиден хемангиоендотелиом (ЕХЕ)? Ајде да дознаеме за овој редок рак на едноставен начин.

Можеби не сте го слушнале ова име претходно. Епителиоидниот хемангиоендотелиом (ЕХЕ) е многу, многу редок рак, кој се јавува кај околу еден од милион луѓе. Името е малку комплицирано, па може да биде застрашувачко. Но, не грижете се. Важно е едноставно и јасно да се разбере оваа ретка состојба. Затоа, денес, ајде да разговараме за тоа што точно е ЕХЕ.

Едноставно кажано, каков вид на рак е EHE?

Замислете дека крвните садови ( артерии , вени и капилари) низ нашите тела се како мрежа од патишта што се протегаат низ цела земја. Внатрешноста на овие патишта е обложена со многу тенок слој клетки. Овие клетки во медицинската наука се нарекуваат ендотелијални клетки .

Ендотелијалниот рак започнува во клетките што ги обложуваат крвните садови. Бидејќи крвните садови се насекаде во нашите тела, ракот на ендотелијален езофагеален карцином може да се развие насекаде во телото. Сепак, овие тумори најчесто започнуваат во црниот дроб, белите дробови или коските . Сепак, тие можат да се развијат и во други области, како што се главата, вратот, тироидната жлезда, желудникот, јајниците, простатата, мозокот и 'рбетниот мозок.

Понекогаш езофагеалниот хеморагичен тумор може да се појави како една грутка. Друг пат, може да се појави како повеќе грутки во истиот орган или во повеќе органи. Често, кога се дијагностицира езофагеалниот хеморагичен тумор, ракот веќе се проширил на повеќе од еден орган.

Дали EHE е вид на сарком?

Да, точно така. Саркомот е вид на рак кој се развива во меките ткива на нашето тело, како што се крвните садови. Бидејќи ракот на EHE започнува во ендотелните клетки на крвните садови, тој се класифицира како вид на сарком.

Дали овој рак е малиген?

Да, EHE е малигна , што значи дека е малигна или канцерогена состојба. За разлика од бенигните тумори, овие клетки на ракот можат да растат неконтролирано, да се шират (метастазираат) во други делови од телото и да го оштетат здравото ткиво.

Кои се симптомите на ЕХЕ?

Многу пациенти со епидермален езофагеален хеморагичен синдром (ЕХЕ) на почетокот не доживуваат никакви симптоми. Затоа често се открива случајно за време на тестови за друга состојба. Меѓутоа, ако се појават симптоми, тие зависат од локацијата на канцерогената грутка.

Некои вообичаени симптоми што можат да се забележат се:

• Грутка што може да се почувствува под кожата (ова може, но и не мора да биде болно)
• Губење на тежината без причина
• Треска и екстремен замор

Да разгледаме како симптомите варираат во зависност од локацијата на ракот.

Што предизвикува рак на EHE?

Ракови како што е EHE се развиваат кога здрава клетка се трансформира во канцерогена клетка и почнува да се дели неконтролирано.

Обидувајќи се да откријат што го предизвикува ова, истражувачите откриле дека е предизвикано од специфична генетска мутација . Едноставно кажано, два хромозоми во нашите клетки се погрешно поврзани, што предизвикува два гена да се испреплетени. Овие гени се нарекуваат (WWTR1) (исто така наречени (TAZ) ) и (CAMTA1) . Кога овие два гена ќе се испреплетени, тоа предизвикува формирање на клетки на ракот EHE.

Затоа, вашиот лекар може да тестира и за оваа абнормална хромозомска асоцијација при поставување дијагноза.

Како се поставува дијагнозата?

Како што дискутиравме претходно, EHE често се открива случајно. Лекарите ја забележуваат грутката само за време на тест за снимање, како што се КТ скенирање или МРИ скенирање, од друга причина. Потоа тие ја проверуваат локацијата, големината и дали се проширила на други области.

Ова се најчесто користените тестови за дијагностицирање на EHE.

Дополнително, за да се идентификуваат грутки и да се види дали се прошириле (ултразвук) илиВашиот лекар може да препорача и други тестови, како што е ПЕТ скенирање .

Кои се третманите за EHE?

Бидејќи езофагеалниот хеморагичен езофагеален синдром е толку ретка состојба, засега нема стандардни упатства за лекување. Затоа, ќе ве лекува мултидисциплинарен тим од лекари кои имаат искуство во лекување на саркоми. Овој тим може да вклучува хируршки онколог , радиолог и, во зависност од органот во кој се наоѓа ракот (на пример, коска), ортопедски хирург или специјалист за трансплантација на црн дроб.

Третманот што ќе го добиете зависи од неколку фактори, вклучувајќи ја големината на грутката, нејзината локација, колку грутки има и дали ракот се проширил.

Еве неколку опции за третман:

Будно чекање

Доколку немате никакви симптоми и не сте добар кандидат за операција, вашиот лекар може да одлучи да не ве лекува на почетокот и само внимателно да ја следи вашата состојба. Ова е затоа што понекогаш несаканите ефекти од третманот можат да ги надминат придобивките. Како што споменавме претходно, некои тумори на EHE се намалуваат без третман или растат многу бавно. Меѓутоа, ако состојбата се влоши, вашиот лекар може да предложи различна опција за третман.

Хирургија

Најчестиот третман за еден тумор е хируршка интервенција. Во оваа постапка, хирургот го отстранува канцерогениот тумор и мала количина здраво ткиво околу него за да се осигури дека нема да останат никакви клетки на ракот.

Васкуларна емболизација

Ова вклучува блокирање на крвните садови што го снабдуваат туморот со крв. Исто како што растението умира кога ќе престанете да го полевате, кога снабдувањето со крв е прекинато, туморот не може да расте или да се намалува. Ова може да се направи за да се намали туморот пред операција или како главен третман. Трансартериската хемоемболизација (TACE) и радиоемболизацијата се два такви третмани.

Таргетирана терапија

Ова е најчестиот третман за напредна езофагеална хипертензија (ЕХЕ). Овој третман користи лекови кои ги блокираат хранливите материи и кислородот што им се потребни на клетките на ракот за да растат.

Радиотерапија

Овој третман може да се користи за уништување на сите клетки на ракот што може да останат по операцијата. Радиотерапијата може да се даде и како главен третман за некој што не може да се оперира. Во овој третман, се користат целни високоенергетски зраци на зрачење за уништување на клетките на ракот.

Хемотерапија

За EHE (хемотерапија)Не се користи многу често, но ако ракот е во напредна фаза, може да се препорача во комбинација со други третмани.

Трансплантација на органи

Ако повеќе тумори зафатиле голем орган (најчесто црниот дроб), лекарот може да препорача трансплантација на орган.

Колку долго можете да живеете со EHE?

Кога ќе го слушнете ова, можеби се прашувате: „Колку долго ќе можам да живеам тогаш?“ Да бидам искрен, тешко е да се даде директен одговор на тоа прашање. Бидејќи езофагеалната хипертензија е многу ретка состојба, информациите за неа сè уште се собираат.

Исто така, како што дискутиравме претходно, овој рак не се однесува исто кај секого. Кај некои, ракот може да се шири брзо дури и со третман. Кај други, ракот може да живее со години без никакви поголеми симптоми или ширење на туморот. Некои тумори се намалуваат без третман.

Затоа, најдобрите информации за вашата состојба и иднина можете да ги добиете само од вашиот лекар. Тој ќе ги разгледа сите ваши тестови и состојбата и ќе ви ги обезбеди најточните информации.

Прашања што треба да ги поставите на вашиот лекар

Нормално е да имате многу прашања кога ќе дознаете за толку ретка состојба. Кога ќе одите на лекар, не заборавајте да ги поставите овие прашања.

Секогаш е важно да побарате третман од лекари на кои им верувате. Уште поважно е кога станува збор за ретка состојба како што е ендометријалниот езофагеален хипертензија (ЕХЕ). Бидејќи сè уште има толку многу што не знаеме за ова, барањето третман од лекари кои имаат искуство во лекување на саркоми и комплексни видови на рак може да направи голема разлика во вашето закрепнување.