Дали чувствувате дека вашите екстремитети полека ја губат својата моќ? Ова може да биде болест на моторните неврони (MND)!

Дали некогаш сте почувствувале како нозете ви се вкочануваат кога се качувате по скали, како зборовите ви се нејасни додека зборувате или нешто одеднаш ви паѓа од раката? Можеби мислите дека ова е нормално, но ако овие симптоми продолжат, добра идеја е да бидете малку загрижени. Бидејќи ова би можеле да бидат рани знаци на состојба наречена болест на моторните неврони (MND) . Па, ајде да разговараме за ова малку подетално денес.

Што е моторна невронска болест (MND)?

Едноставно кажано, болеста на моторните неврони (MND) е група на болести кои влијаат на нашиот нервен систем. Таа предизвикува постепено изумирање на нашите моторни неврони . Сега можеби се прашувате што се овие моторни неврони. Ова се нервните клетки кои ги контролираат нашите мускули. Овие моторни неврони се неопходни за сите наши функции, од дишење, зборување, голтање и одење.

Замислете, од нашиот мозок (кој го нарекуваме горни моторни неврони ) пораките доаѓаат до нашиот 'рбетен мозок. Оттаму, тие пораки одат преку долните моторни неврони до мускулите во нашето тело. Овие горни моторни неврони се оние што им кажуваат на долните моторни неврони: „Добро, сега движете го овој мускул вака.“

Сега, што се случува кога овие долни моторни нерви не можат да испраќаат пораки до мускулите? Мускулите постепено почнуваат да ослабуваат и да се намалуваат (мускулна атрофија) . Исто така, кога горните моторни нерви не можат да испраќаат сигнали до долните моторни нерви, мускулите стануваат вкочанети и претерано реактивни ( хиперрефлексија ). Ова ни го отежнува правењето на волеви движења, а тие се случуваат многу бавно. Со текот на времето, може дури и да ја изгубиме способноста за одење и контрола на другите движења.

Важно е што во моментов не постои лек за моторна невронска болест. Ова се прогресивни болести кои се влошуваат со текот на времето. Сепак, постојат третмани кои можат да помогнат во намалувањето на влијанието на состојбата.

Какви видови на MND постојат?

Лекарите ја класифицираат MND според тоа дали ги зафаќа горните моторни нерви, долните моторни нерви или и двата. Постојат неколку главни типови на MND:

„Амиотрофична латерална склероза (АЛС)“

Ова е најчестиот вид на MND. Некои луѓе ја нарекуваат и Лу Геригова болест . АЛС ги зафаќа и горните и долните моторни нерви. Ова може да предизвика брзо губење на мускулната контрола, што на крајот доведува до парализа . Многу лекари понекогаш ги користат термините АЛС и моторна невронска болест наизменично.

`Прогресивна булбарна парализа (ПБП)`

Ова е она што нѐ напаѓа.Долните моторни нерви кои се поврзуваат со мозочното стебло (булбарна област). Нашето мозочно стебло ги контролира мускулите потребни за работи како што се зборување, џвакање и голтање. Друго име за PBP е „прогресивна булбарна атрофија“.

„Примарна латерална склероза (PLS)“

Ова ги зафаќа само горните моторни нерви. Најчесто, оваа болест прво ги зафаќа нозете. Потоа ги зафаќа рацете, дланките и трупот. Конечно, може да ги зафати мускулите што се користат за зборување, голтање и џвакање храна.

„Прогресивна мускулна атрофија (ПМА)“

Ги зафаќа само долните моторни нерви. Состојбата е почеста кај мажите и има тенденција да се развива на помлада возраст од другите MND кои се појавуваат кај возрасни. Првите симптоми се слабост во рацете, која потоа се шири на долниот дел од телото. Може да влијае и на трупот и дишењето.

Спинална мускулна атрофија (SMA)

Ова е наследна состојба која ги зафаќа долните моторни нерви. Исто така, се смета за водечка генетска причина за смртност кај новороденчињата . Мутациите во генот „SMN1“ резултираат со губење на протеинот „SMN“ . Ова постепено ги уништува долните моторни нерви, предизвикувајќи мускулна слабост и атрофија, а на крајот и смрт.

Кенедиева болест

Поврзано е со ген на X хромозомот кај мажите. Предизвикано е од мутации во генот за андроген рецептор . Со текот на времето, се развива слабост во рацете и нозете, често почнувајќи во карличните или раменските области. Може да се појави и болка и вкочанетост во рацете и нозете.

Пост-полио синдром (PPS)

Се јавува кај луѓе кои се опоравиле од полио. Може да се појави до четири децении по нивната првична болест. Полиомиелитисот може да предизвика значително оштетување на моторните нерви. Симптомите на PPS вклучуваат слабост во мускулите и зглобовите, замор, болка што се зголемува со текот на времето, грчеви и слабеење на мускулите и неможност за толерирање на студ.

Кои се симптомите на MND?

Симптомите на MND не се појавуваат одеднаш, туку постепено. Во раните фази, тие може да не бидат многу очигледни.

Рани симптоми

• Тешкотии при искачување по скали или чести сопнувања поради слабост во нозете или глуждовите.
• Нејасен говор (дизартрија) .
• Тешкотија при голтање храна .
• Слабеење на стисокот на нешто што го држите. На пример, може да ви биде тешко да закопчате кошула, да отворите шише или работите во вашата рака може постојано да паѓаат на подот.
• Мускулни грчеви и грчеви .
• Губење на тежината поради тенки раце и нозе.
• Неможност да се престане со смеење или плачење во несоодветни моменти (псевдобулбарен афект) . Ова е како да се смеете кога се чувствувате тажно или да се чувствувате тажно кога се чувствувате среќни.

Други симптоми

Покрај овие првични симптоми, може да се појават и други симптоми:

• Тешкотии со дишењето (отежнато дишење) .
• Тешкотии со дишењето додека лежите во кревет.
• Чести инфекции на градите .
• Нарушувања на спиењето (нарушен сон) .
• Нарушувања на вниманието и меморијата .
• Конфузија .
• Утринска главоболка .
• Замор .

Што предизвикува MND?

Како што веќе споменавме, MND е предизвикана од проблеми со нашите моторни неврони. Овие клетки постепено престануваат да работат правилно со текот на времето. Сепак, истражувачите сè уште не знаат точно зошто се случува ова .

MND е наследна

Некои состојби на MND се наследни, што значи дека се пренесуваат преку членовите на семејството преку гени. Во овие случаи, болеста е предизвикана од промена во еден ген. Овие можат да се наследат на неколку главни начини:

• „Автозомно доминантен“: Во овој случај, дури и ако наследите една копија од изменетиот ген само од еден од засегнатите родители, сè уште постои ризик од развој на болеста.
• „Автозомно рецесивно“: Во овој случај, за да се развие болеста, мора да се добијат две копии од изменетиот ген од двајцата родители.
• „Х-поврзано наследување“: При ова, мајката го носи овој ген на Х хромозомот и ја пренесува болеста на своите машки деца.

Други причини

Ненаследните состојби на MND можат да бидат предизвикани од различни фактори. Тие може да вклучуваат вируси, токсини, генетика и фактори на животната средина .

Кој е изложен на поголем ризик од развој на MND?

MND најчесто ги погодува луѓето на возраст меѓу 60 и 70 години. Сепак, може да се јави кај деца и возрасни од која било возраст. Ако ваш близок роднина има MND или слична состојба наречена фронтотемпорална деменција , имате зголемен ризик од развој на MND.

Како лекарите дијагностицираат MND?

MND може да биде тешко да се дијагностицира рано, бидејќи не постои специфичен тест за него. Ако имате постепена мускулна слабост без болка или губење на сензација, вашиот лекар може да се сомнева на MND.

Прашања поставени од докторот

Можете да си поставите прашања како:

• Кои делови од телото се засегнати ?
• Кога почнаа симптомите?
• Први симптомиШто?
• Дали симптомите се промениле со текот на времето?

Извршени тестови

Може да се спроведат неколку тестови за да се дијагностицира болеста:

• Електромиографија (ЕМГ): Ова ја евидентира електричната активност на вашите мускули. Ова може да помогне да се утврди дали проблемот е во мускулите, нервите или невромускулниот спој.
• Студии за нервна спроводливост: Ова мери колку брзо нервите пренесуваат импулси.
• Магнетна резонанца (МРИ): МРИ на мозокот, а понекогаш и МРИ на 'рбетниот мозок, се прави за да се пронајдат други абнормалности што може да ги предизвикаат истите симптоми.

За да се исклучат други медицински состојби, лекарот може да побара дополнителни тестови:

• Крвни тестови
• Тестови на урина
• Спинална пункција (лумбална пункција)
• Генетски тестови

Со текот на времето, симптомите на MND стануваат толку очигледни што има моменти кога болеста може да се дијагностицира без никакви тестови.

Кои се третманите за MND?

Не постои специфичен лек или третман за моторна невронска болест. Сепак, истражувачите продолжуваат да истражуваат безбедни и ефикасни начини за лекување на состојбата.

Ќе треба да соработувате со тим лекари за да ви помогнат да ги контролирате симптомите. Третманите за MND може да вклучуваат:

• Физикална терапија: Ова помага да се одржи мускулната сила и да се одржат зглобовите флексибилни.
• Ако имате тешкотии со голтањето , може да ви се даде исхрана преку цевка (гастростомска цевка) вметната низ абдоминалниот ѕид во желудникот.

Лекови

Некои лекови им помагаат на многу луѓе со MND да добијат олеснување од симптомите:

• Баклофен: Намалување на мускулната вкочанетост и намалување на мускулните спазми.
• Фенитоин или кинин: Ги намалува мускулните спазми.
• Гликопиролат: Намалување на саливацијата.
• Антидепресиви: Помагаат при депресија.
• Бензодиазепини: За болка што се јавува како што напредува болеста.

За луѓето со АЛС, постојат два лека кои можат да помогнат во продолжување на животот и контрола на функционалниот пад: рилузол и едаравон .

Многу луѓе учествуваат и во клинички испитувања .

Кога треба да одам на лекар?

Ако имате нешто како мускулна слабост, што може да биде ран знак за MND, дефинитивно треба да посетите лекар. Можеби немате MND, но добивањето точна дијагноза што е можно поскоро е многу важно за да ја добиете потребната грижа и поддршка.

Исто така, ако имате близок роднина со MND или фронтотемпорална деменција и сте загрижени дека и вие може да ја развиете болеста, добра идеја е да посетите лекар. Вашиот лекар може да ве упати и кај генетски советник за да разговара за вашиот ризик.

Што можете да очекувате кога живеете со оваа состојба?

Болеста на моторните неврони е прогресивна болест, па затоа е важно да пронајдете лекар кој ја разбира вашата состојба и може да ви помогне да го пронајдете вистинскиот третман за справување со вашата состојба.

Исто така е важно да имате систем за поддршка . Како што напредува вашата состојба, можеби ќе ви треба повеќе помош од другите за да правите работи што ви се тешки. Разговарајте со пријателите и семејството или прашајте го вашиот лекар за начини да добиете поддршка од вашата заедница. Запомнете, не сте сами.

Колкав е очекуваниот животен век на лице со MND?

За жал, болеста на моторните неврони може значително да го скрати вашиот животен век . Ова се болести кои напредуваат со текот на времето и на крајот водат до смрт. Сепак, времето потребно за да се достигне таа точка варира од личност до личност. Некои луѓе живеат со години, понекогаш дури и децении, пред да умрат од ефектите на овие болести. Вашиот лекар може да ви даде подобро разбирање за прогнозата/перспективата на вашата состојба.

Најважното нешто - што имате да кажете

Дознавањето дека имате болест на моторните неврони (MND) може да биде застрашувачко и преоптоварувачко искуство . Запомнете, не е ваша вина . Не сте направиле ништо погрешно. И тоа не ве менува - но може да го направи животот малку поинаков. Иако може да се соочите со предизвици како што напредува болеста, постојат третмани што можат да ви помогнат да ги контролирате последиците. Потпрете се на вашите пријатели и семејство за поддршка. Ако се борите да се справите или ви треба поголема поддршка, разговарајте со вашиот лекар. Тие можат да ви помогнат да ги пронајдете потребните ресурси и да се погрижат да ја добиете потребната помош со текот на времето.

` Болест на моторните неврони, MND, невролошка болест, мускулна слабост, ALS, нервни клетки, мускулна атрофија