Ајде да дознаеме за некои проблеми со жлездениот систем на вашето тело? - Мултиплекс ендокрина неоплазија (MEN)

Нашето тело е како неверојатна машина, нели? За оваа машина да функционира правилно, секој дел треба да работи заедно и правилно да се координира. Во нашето тело постои многу важен систем, кој се нарекува ендокрин систем . Жлездите во овој систем произведуваат хормони кои контролираат многу од активностите во нашето тело. Сепак, понекогаш овој систем може да тргне наопаку. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу важна состојба за која треба да се биде свесен. Тоа е мултипла ендокрина неоплазија , позната и како „(MEN)“.

Па што е овој ендокрин систем?

Едноставно кажано, нашиот ендокрин систем е мрежа од жлезди и органи во нашето тело. Тие се оние што произведуваат хемикалии наречени хормони и ги ослободуваат во крвотокот. Замислете ги овие хормони како мали гласници што носат пораки во нашите тела. Овие пораки им кажуваат на нашите органи, кожа и мускули што да прават и кога да го прават тоа.

Постојат неколку главни жлезди и органи кои припаѓаат на нашиот ендокрин систем:

• Хипоталамус: Се наоѓа во основата на нашиот мозок. Контролира многу работи во ендокриниот систем.
• Хипофиза: Оваа мала жлезда, поврзана со хипоталамусот, произведува хормони кои контролираат многу други жлезди, вклучувајќи ја тироидната жлезда, надбубрежните жлезди, јајниците и тестисите.
• Тироидна жлезда: Оваа жлезда во облик на пеперутка во предниот дел на вратот го контролира метаболизмот на нашето тело, односно начинот на кој ја користиме енергијата од храната што ја јадеме.
• Паратироидни жлезди: Овие четири мали жлезди, обично лоцирани во близина на тироидната жлезда, ги контролираат нивоата на калциум и фосфор во нашето тело.
• Надбубрежни жлезди: Овие две жлезди, лоцирани над бубрезите, го контролираат метаболизмот, крвниот притисок, сексуалниот развој и реакцијата на стрес.
• Пинеална жлезда: Оваа жлезда го произведува хормонот мелатонин и го регулира нашиот циклус на спиење.
• Панкреас: Ова е местото каде што се произведува инсулин. Тој е многу важен за метаболизмот и контролата на шеќерот во крвта. Исто така, тој е дел од нашиот дигестивен систем.
• Јајници: Ова се местата каде што се произведуваат женските полови хормони естроген, прогестерон и тестостерон.
• Тестиси: Додека кај мажите произведуваат сперма, тука се произведува и хормонот тестостерон.

Па што е мултипла ендокрина неоплазија (MEN)?

Мултипната ендокрина неоплазија (MEN) е ретка генетска состојба кај која туморите се развиваат во повеќе од една од жлездите и ткивата на ендокриниот систем, за што дискутиравме претходно. Понекогаш овие тумори можат да станат канцерогени.

Постојат два главни типа на оваа состојба „(MEN)“:

1. Мултипна ендокрина неоплазија тип 1 (MEN тип 1): Ова е состојба во која се развиваат повеќе тумори во различни жлезди на ендокриниот систем. Ова се нарекува и MEN-1 и Вермеров синдром.

2. Мултипна ендокрина неоплазија тип 2 (MEN тип 2): Ова е генетска канцерогена состојба која зафаќа неколку жлезди. Луѓето со MEN2 развиваат еден вид рак на тироидната жлезда наречен медуларен рак на тироидната жлезда (MTC) . Тие исто така имаат поголем ризик од развој на тумори во други жлезди на ендокриниот систем. Ова се нарекува и MEN-2 и Сиплов синдром.

Зошто се случува оваа ситуација „(MEN)“?

И двата типа „(MEN)“ се предизвикани од промени во нашите гени , односно мутации . Замислете дека нашето тело има нешто како упатство, односно гени. Ако дури и една буква во ова упатство е погрешна, односно ако генот е мутиран, некои од функциите на телото можат да бидат нарушени.

• (MEN тип 1) е предизвикан од мутација во генот „MEN1“ . Овој ген „MEN1“ е ген за супресија на тумори . Тоа е ген кој помага во контролата на клеточната делба и спречување на формирање на тумори. Ако овој ген не работи правилно, некои клетки можат да растат неконтролирано и да формираат тумори.
• (MEN тип 2) е предизвикан од мутација во генот „RET“ . Овој ген „RET“ е ген поврзан со развој на рак. Кога овој ген мутира, клетките во некои органи и жлезди растат неконтролирано и формираат тумори.

Овие генетски мутации можат да бидат наследени од родителите или можат да се појават случајно за време на феталниот развој. Ако едниот родител има MEN, постои околу 50% шанса детето да го развие.

Ајде да дознаеме малку повеќе за „(MEN)“ тип 1 („MEN тип 1“)

Луѓето со MEN тип 1 развиваат тумори во неколку жлезди на ендокриниот систем. Најчесто зафатените области се:

• Паратироидни жлезди: Ова е најчеста појава.
• Гастроентеропанкреасен тракт: Ова значи дека туморите можат да се формираат во панкреасот, желудникот и други делови од дигестивниот систем, како што е дуоденумот.
• Хипофиза.

Најчесто, грутките што се развиваат кај MEN тип 1 се неканцерозни (бенигни) . Сепак, некои грутки можат да бидат канцерозни (малигни).Исто така, може да се прошири (метастазира) на други делови од телото. Жлездите што имаат тумори обично ослободуваат премногу хормони во крвотокот. Ова е она што предизвикува различни симптоми и здравствени проблеми.

Лекарите идентификувале повеќе од 20 видови на ендокрини и неендокрини тумори кај луѓе со MEN тип 1. Постојат и други видови тумори кои се поретки, како што се:

• Неуроендокрини тумори кои се развиваат во тимусот (лимфен јазол во градите) и бронхиите (дишни патишта во белите дробови).
• Адренокортикалните тумори се формираат во надворешниот слој на надбубрежните жлезди.
• Масни грутки (липоми) кои се формираат под кожата.
• Рак на дојка.
• Тумори како што се менингиоми и епендимоми кои можат да се појават во мозокот или 'рбетниот мозок.

Кои се симптомите на „(MEN тип 1)“?

Симптомите на MEN тип 1 можат многу да варираат од личност до личност. Зависи од тоа кои жлезди се засегнати и колку хормони произведуваат. Некои луѓе може воопшто да немаат симптоми, други може да имаат благи симптоми, а некои може да имаат тешки, дури и опасни по живот симптоми. Симптомите може да варираат од личност до личност, дури и во рамките на исто семејство, дури и помеѓу близнаци.

Да ги разгледаме некои од главните видови на грутки и нивните придружни симптоми:

• Поради проблеми со паратироидните жлезди (хиперпаратироидизам):

90% од луѓето со „(MEN тип 1)“ ја развиваат оваа состојба до 50-годишна возраст. При оваа состојба, паратироидните жлезди стануваат хиперактивни.

• Благи симптоми: болки во зглобовите, мускулна слабост, замор, депресија, тешкотии при концентрација, губење на апетит.
• Тешки симптоми: гадење, повраќање, конфузија, заборавеност, прекумерна жед и често мокрење, запек, болка во коските.

• Поради тумори во панкреасот и првиот дел од тенкото црево (гастриноми):

Околу 40% од возрасните со MEN тип 1 развиваат тумори наречени гастриноми. Тие произведуваат хормон наречен гастрин, кој предизвикува желудникот да произведува премногу киселина.

• Симптоми: Болки во стомакот, дијареја, горушица (киселински рефлукс), чир на желудник (пептичен улкус).
• Друг тумор што се среќава во оваа категорија е инсулиномот . Тој произведува инсулин, кој може да предизвика низок шеќер во крвта (хипогликемија).
• Симптоми: конфузија, тремор, потење, прекумерна глад, немир, забрзано чукање на срцето, привремени промени во видот.

• Поради тумори на хипофизата (пролактином):

Околу 25% од луѓето со MEN тип 1 развиваат тумори на хипофизата. Најчести се пролактиномите, кои го произведуваат хормонот пролактин .

• Симптоми кај жени: менструални неправилности или прекин на менструацијата (аменореа), тешкотии при зачнување деца, млечен исцедок од брадавиците кога не сте бремени или доите (галактореа), намалена сексуална желба.
• Симптоми кај мажите: Намалена сексуална желба поради намалено ниво на тестостерон, еректилна дисфункција (ЕД) и тешкотии при зачнување деца.
• Ако грутката е голема: главоболка, гадење/повраќање, промени во видот (двоен вид, намален страничен вид).

Важно: Не секој ќе ги доживее истите симптоми. Оваа листа не е исцрпна. Постојат многу други видови на грутки што можат да се развијат кај „(MEN тип 1)“.

Ајде да дознаеме и за „(MEN)“ тип 2 („MEN тип 2“)

Секој со MEN тип 2 развива еден вид рак на тироидната жлезда наречен медуларен рак на тироидната жлезда (MTC) . Овој вид рак се развива во посебен вид клетки во тироидната жлезда наречени C клетки. Овие клетки произведуваат хормон наречен калцитонин. MTC може да се прошири во лимфните јазли и други органи. Главниот третман е хируршко отстранување на тироидната жлезда (тироидектомија).

Исто така, луѓето со „(MEN тип 2)“ може да доживеат една или обете од следниве состојби:

• Феохромоцитом: Ова е редок тумор кој се развива во средниот дел од едната или обете надбубрежни жлезди (адренална медула). Во повеќето случаи, тие не се канцерогени. Околу 10%-15% од случаите можат да станат канцерогени и да се прошират.
• Хиперпаратироидизам: Нивото на калциум во крвта се зголемува поради прекумерно производство на паратироиден хормон (PTH) од страна на паратироидните жлезди.

Кои се симптомите на „(MEN тип 2)“?

Симптомите овде се исто така различни. Симптомите обично се предизвикани од високи нивоа на хормони произведени од ракот (MTC) и некои тумори.

• Симптоми на медуларен рак на тироидната жлезда (MTC):
• Грутка во предниот дел од вратот, болка во вратот, промена на гласот (засипнатост), кашлица, тешкотии при голтање, тешкотии при дишење.

• Симптоми предизвикани од феохромоцитом: (се јавува во околу 50% од случаите)
• Симптомите се јавуваат само кога овие тумори произведуваат премногу хормони, како што е адреналин. Некои тумори не произведуваат хормони и може да не покажуваат никакви симптоми.
• Чести симптоми (често се појавуваат и исчезнуваат во периоди): висок крвен притисок (хипертензија), главоболка, прекумерно потење без причина, забрзан или неправилен срцев ритам, тремор.

• Симптоми предизвикани од хиперпаратироидизам:
• Како и кај „(MEN тип 1)“, може да се појават симптоми како што се болки во зглобовите, мускулна слабост, замор, депресија, тешкотии при концентрирање, губење на апетит, гадење, повраќање, прекумерна жед и често мокрење, запек и болка во коските.

Кој може да ја развие оваа состојба „(MEN)“? Колку е честа?

Состојбата „(MEN)“ може подеднакво да ги погоди и мажите и жените. Возраста на која се појавува состојбата „(MEN тип 1)“ варира во голема мера. Дијагностицирана е кај деца на возраст од 8 години и кај возрасни на возраст од 80 години.

„(MEN)“ е ретка состојба .

• „(MEN тип 1)“ се јавува кај приближно едно од 30.000 луѓе.
• „(MEN тип 2)“ се јавува кај приближно едно од 35.000 луѓе.

Некои истражувачи веруваат дека вистинскиот број на луѓе со овие состојби може да биде поголем поради недоволна или погрешна дијагноза.

Како лекарите ја дијагностицираат состојбата „(MEN)“? (Дијагноза)

Дијагностицирањето на состојбата „(MEN)“ може да биде малку комплицирано, бидејќи влијае на различни жлезди.

• Идентификација на „(MEN тип 1)“:

На лицето обично му се дијагностицира MEN тип 1 ако има барем два од трите главни ендокрини тумори споменати погоре (тумори на паратироидната жлезда, тумори на хипофизата и/или тумори на гастроинтестиналниот тракт), или ако има еден од тие тумори и член на семејството има MEN тип 1.

• Тестови:
• Крвни тестови: Проверете за високи нивоа на одредени хормони (на пр. паратироиден хормон (PTH), калциум).
• Тестови за снимање: Овие можат да помогнат во пронаоѓањето области со грутки, како што се КТ скенирање (компјутерска томографија) или МРИ (магнетна резонанца).
• Генетско тестирање: Проверка за мутација во генот „MEN1“.

• Идентификација на „(MEN тип 2)“:

На лицето му се дијагностицира MEN тип 2 ако има медуларен карцином на тироидната жлезда (MTC) заедно со феохромоцитом и/или хиперплазија или аденом на паратироидните жлезди.

• Тестови:
• Крвни тестови: Проверете ги нивоата на хормони како што се калцитонин (за MTC), паратироиден хормон (PTH) и катехоламини (за феохромоцитом).
• Тестови за снимање: Се користат „КТ скенирање“ или „МРИ скенирање“.
• Генетско тестирање: Проверка за мутација во генот „RET“.

Кои се третманите за „(MEN)“?

Третманот на MEN зависи целосно од тоа кои ендокрини жлезди и органи се засегнати. Обично вклучува мултидисциплинарен тим од лекари, вклучувајќи ендокринолози , хирурзи и онколози .

Може да има неколку опции за третман:

• Лекови: Контролирајте ги симптомите и намалете ги ефектите од вишокот хормони.
• Хируршка интервенција: Отстранете ја грутката или целата зафатена жлезда (на пример, тироидната жлезда).
• Хормонска заместителна терапија: Ако ендокрината жлезда е хируршки отстранета, хормоните произведени од неа се администрираат однадвор.
• Третман на рак: Ако ракот се проширил на други области (метастазирал), третмани како што се хемотерапија и радиотерапија .

Бидејќи секој пациент „(MEN)“ е уникатен, планот за лекување што функционира за секого е различен. Не плашете се да разговарате со вашиот лекар за опциите за лекување што се најдобри за вас.

Може ли „(MEN)“ целосно да се излечи? Може ли да се спречи?

За жал, во моментов не постои лек за состојбата „(MEN)“. Сепак, може да се контролира . Лекарите ги третираат промените во секоја жлезда со операција или лекови, според потребите на пациентот.

Не е можно да се спречи развојот на „(MEN)“, бидејќи е предизвикан од генетска мутација. Овие генетски мутации можат да бидат наследени од родителите или да се појават случајно за време на ембрионалната фаза.

Сепак, ако на близок член на семејството (родител, брат или сестра) му е дијагностициран МЕН, важно е да разговарате со вашиот лекар за генетско тестирање за МЕН. Правењето на тоа може да помогне во рано откривање на тумори ако ја имате состојбата.

Што се случува кога живеете со „(МЕНИ)“? (Прогноза)

Прогнозата за MEN зависи од неколку фактори:

• Колку брзо беше идентификуван „(MEN)“.
• Кои ендокрини жлезди се засегнати?
• Дали грутката е канцерогена или не.
• Вид на третман што се користи.
• Дали канцерогениот тумор се проширил на други делови од телото (метастазирал) се нарекува.

Ако ви е дијагностициран МЕН, вашиот лекар може да ви даде најдобра идеја за вашиот третман и понатамошниот тек на лекувањето.

Кога да посетите лекар и важни прашања што треба да ги поставите

Доколку ви е дијагностициран МЕН, ќе треба редовно да го посетувате вашиот лекар за да ја следи вашата состојба и да се осигурате дека вашиот третман функционира правилно.

Исто така, ако близок член на вашето семејство има „(MEN)“, разговарајте со вашиот лекар за генетско тестирање, како што беше споменато претходно.

Ако имате „(MEN)“, можеби ќе биде корисно да му поставите на вашиот лекар прашања како овие:

• Каков тип на `(MEN)` имам?
• Како (MEN) влијае на моето тело?
• На кои симптоми треба да внимавам?
• Какви опции за третман имам?
• Кои се предностите и недостатоците на различните методи на лекување?
• Колку време е потребно за третманот да биде успешен?
• Дали остатокот од моето семејство треба да се тестира за (MEN)?

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Мултипната ендокрина неоплазија (MEN) е ретка состојба. Исто така, бидејќи MEN може да предизвика широк спектар на симптоми и не е состојбата на сите иста, понекогаш може да биде тешко да се знае дали ја имате.

Доколку се појават нови симптоми што ве загрижуваат или доколку забележите какви било промени во вашето тело, најдобро е да посетите лекар.

Иако некои случаи на „(MEN)“ се јавуваат случајно, може да се јави и во семејства. Доколку некој од вашите блиски роднини има „(MEN)“, многу е важно да направите генетско тестирање за да откриете дали сте изложени на ризик. Разговарајте со вашиот лекар за сите прашања што ги имате во врска со ризикот од развој на „(MEN)“. Тие се тука за да ви помогнат. Не плашете се, не плашете се и не плашете се да поставувате прашања.

` Мултипна ендокрина неоплазија, MEN, ендокрин систем, хормони, тумори, рак, MEN тип 1, MEN тип 2, паратироидна жлезда, хипофиза, панкреас, тироидна жлезда, MTC, феохромоцитом, генетска состојба, симптоми, дијагноза, третман