Миелофиброза: Дали навистина знаеме за овој рак на крвта?

Дали секогаш се чувствувате уморни и исцрпени без причина? Дали имате модринки по целото тело? Дали чувствувате мала тежина или чувство на исполнетост на левата страна од стомакот? Можеби постои сериозна причина зад овие работи за која не размислуваме. Тоа е состојба наречена миелофиброза. Не плашете се кога ќе го чуете ова име. Ќе разговараме за тоа што е тоа, зошто се јавува, кои се симптомите и кои се третманите на многу едноставен начин што можете да го разберете.

Едноставно кажано, што е миелофиброза?

Замислете ги големите коски во нашите тела како фабрики за производство на крв. Овие фабрики ги нарекуваме коскена срцевина . Во оваа коскена срцевина се произведуваат сите три вида крвни клетки кои се неопходни за нашите тела.

1. Црвени крвни клетки: Носат кислород низ целото тело.

2. Бели крвни клетки: Се борат против болести и бактерии.

3. Тромбоцити: Тие помагаат во згрутчувањето на крвта и го запираат крварењето.

Миелофиброзата е редок вид на рак на крвта кај кој коскената срцевина, фабриката за производство на крв, постепено се полни со лузни. Исто како што плевелот постепено ја зафаќа плодната почва, ова лузнично ткиво ја спречува коскената срцевина нормално да создава крвни клетки.

Бидејќи оваа работа не се извршува правилно, нашата слезина , која е орган на горната лева страна од абдоменот, се обидува да помогне во оваа работа. Тоа е, слезината почнува да создава крв. Но, тоа не е нејзината главна задача. Поради ова, слезината се преоптоварува и постепено почнува да се зголемува и да отекува. Многу пациенти развиваат симптоми со ова отекување на слезината.

Ова е обично доживотна болест, која често напредува многу бавно. Сепак, понекогаш може брзо да се влоши, а кај некои луѓе може да напредува во акутна леукемија. Затоа вашиот лекар ќе ве следи внимателно откако ќе ви биде поставена дијагнозата.

Дали постојат главни видови на миелофиброза?

Да, постојат два главни типа на ова.

• Примарна миелофиброза: Ова е најчестиот тип. Се јавува спонтано, без влијание на која било друга болест.
• Секундарна миелофиброза:Ова се случува кога други состојби поврзани со крвта стануваат сериозни. На пример, некој со есенцијална тромбоцитемија или полицитемија вера може да развие миелофиброза со текот на времето. Сите овие болести припаѓаат на група на крвни ракови наречени миелопролиферативни неоплазми (MPN). Едноставно кажано, сите овие болести предизвикуваат коскената срцевина да произведува повеќе од еден или повеќе видови крвни клетки отколку што треба.

Кои се симптомите на оваа болест? Како да знаеме?

Најчесто, оваа болест се развива многу бавно. Затоа, може да трае со години без да покажува никакви симптоми. Кога ќе почнат да се појавуваат симптоми, првото нешто што ви паѓа на ум е екстремен замор . Ова се должи на недостаток на црвени крвни зрнца во телото, што е анемија. Заедно со ова, поради зголемена слезина, може да почувствувате тежина, болка или чувство на исполнетост во горниот лев дел од абдоменот.

Да видиме кои други симптоми се наведени во табелата подолу.

Зошто се случува ова? Кои се причините?

Лекарите сè уште не ја знаат точната причина за примарната миелофиброза, но имаат добро разбирање за тоа како се случува.

Започнува со мутација во ген во матичната клетка, првата клетка што формира крв во коскената срцевина . Клетката со дефектниот ген станува канцерогена клетка, брзо се дели и создава копии од себе. Овие канцерогени клетки ја исполнуваат целата коскена срцевина.

Лекарите откриле дека многу луѓе со оваа болест имаат неколку вообичаени мутации во своите гени. Најважни од нив се:

• ЏЕК2 (ЏЕК-ДВУ)
• CALR (Cal-R)
• МПЛ

Овие генетски мутации се причина за ова нарушување во коскената срцевина.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на оваа болест?

Иако секој може да ја развие оваа болест, некои луѓе се изложени на поголем ризик.

• Над 60 години: Оваа болест најчесто се дијагностицира кај постари лица.
• Присуство на други крвни заболувања:За оние со болести како „есенцијална тромбоцитоза“ или „полицитемија вера“, за кои зборувавме претходно.
• Изложеност на јонизирачко зрачење: Изложеност на високи дози на зрачење. (Ова е многу ретко).
• Изложеност на одредени хемикалии: Долгорочна изложеност на хемикалии што се користат во фабриките, како што е бензенот (ова е исто така многу ретко).

Кои компликации можат да се појават како резултат на болеста?

Како што напредува миелофиброзата, може да се појават разни компликации.

Намалено производство на крвни клетки

Кога во коскената срцевина се создава лузно ткиво, тоа станува неспособно да создава здрави крвни клетки. Ова може да доведе до намалување на црвените крвни клетки, предизвикувајќи анемија , и до намалување на тромбоцитите, зголемувајќи го ризикот од крварење.

Формирање на екстрахепатични крвни клетки од коскената срцевина

Кога коскената срцевина не може да ја извршува својата работа, органи како слезината и црниот дроб почнуваат да создаваат крв. Ова може да предизвика оток на тие органи и да влијае на нивната функција.

Висок крвен притисок во порталната вена

Порталната вена е главниот крвен сад што ја носи крвта од слезината до црниот дроб. Зголемената слезина може да го попречи протокот на крв низ оваа вена, зголемувајќи го притисокот во неа. Ова може да доведе до сериозно крварење.

Претворање во акутна леукемија

Кај некои пациенти, миелофиброзата на крајот може да се развие во многу сериозен и брзоширен вид на леукемија наречена акутна миелоидна леукемија (AML).

Како лекарот точно ја дијагностицира оваа болест?

Откако ќе ги слушне вашите симптоми и ќе ве прегледа, лекарот ќе ви препише неколку тестови за да ја потврди дијагнозата.

1. Крвни тестови: Овие тестови проверуваат дали бројот на крвни клетки (црвени, бели, тромбоцити) е нормален или абнормален. Тие исто така проверуваат дали обликот на крвните клетки е абнормален.

2. Тестови за снимање: Може да се направи компјутеризирана томографија или ултразвучно скенирање за да се види дали вашата слезина или црн дроб се зголемени. МРИ скенирањето исто така може да помогне да се види дали има лузни во коскената срцевина.

3. Биопсија на коскена срцевина: Ова е најважниот тест за потврдување на болеста. При овој тест, се зема мал примерок од коскена срцевина, обично од коската на колкот или друга голема коска, под лесна анестезија. Се испраќа во лабораторија за да се утврди точно колку лузни ткива се присутни, дали има клетки на рак и дали има генетски мутации како што е „JAK2“ за кои зборувавме претходно.

Врз основа на резултатите од овие тестови, вашиот лекар ќе утврди дали вашата болест е во рана фаза (префибротична) или во потешка (откриена) фаза. Тие исто така ќе го проценат вашето ниво на ризик (низок, среден или висок ризик) врз основа на вашите симптоми и видот на генетска мутација. Третманот се планира врз основа на ова ниво на ризик.

Кои се третманите за ова?

Режимот на лекување зависи од нивото на ризик од вашата болест, сериозноста на симптомите, вашата возраст и вашето целокупно здравје.

Постојат неколку третмани за состојби со среден и висок ризик . Главната цел на третманот е да се контролираат симптомите и да се спречи влошување на болеста.

Трансплантација на матични клетки

Ова е единствениот третман што може целосно да ја излечи миелофиброзата. Сепак, тоа е многу ризична процедура со сериозни несакани ефекти. Затоа, не е погодна за сите пациенти. Вообичаено, лекарите го препорачуваат овој третман за лица со висок ризик, млади лица и лица без други сериозни болести.

Ова вклучува целосно уништување на заболената коскена срцевина на пациентот и давање на матични клетки добиени од здрав донор.