Дали денес ќе зборуваме за реткиот тумор наречен феохромоцитом?

Дали понекогаш имате ненадејно висок крвен притисок? Или само се потите? Дали ве боли глава со чукање на срцето? Не брзајте да претпоставите дека некои од овие работи се сериозна болест. Меѓутоа, ако овие симптоми продолжат, особено со висок крвен притисок кој е тешко да се контролира, добра идеја е да бидете малку загрижени. Денес ќе зборуваме за состојба која е малку ретка, но ако се дијагностицира правилно, може да се лекува многу добро. Тоа се нарекува феохромоцитом.

Што е феохромоцитом? Да го разбереме едноставно.

Едноставно кажано, феохромоцитомот е тумор кој се развива во средниот дел на надбубрежните жлезди, адреналната медула. Овие тумори се формираат од посебен вид клетки наречени хромафински клетки. Овие клетки произведуваат и ослободуваат хормони во крвотокот кои се неопходни за одговорот „бори се или бегај“ на нашето тело. Помислете, кога одеднаш се исплашувате или се соочувате со многу стрес, промените што се случуваат во вашето тело - вашиот пулс се забрзува, се потите, вашето тело се тресе - овие хормони се одговорни за ова.

Феохромоцитомот обично се развива само во една надбубрежна жлезда. Сепак, понекогаш може да се развие и во обете жлезди. Можно е да има повеќе од еден тумор во една жлезда.

Важно е да се напомене дека повеќето феохромоцитоми се бенигни (не малигни) . Ова значи дека не се шират на други делови од телото. Сепак, помеѓу 10% и 15% можат да бидат канцерогени. Ако ова е канцерогена состојба, таа е опишана во неколку главни категории, во зависност од тоа како се проширила:

• Локализиран феохромоцитом: Туморот се наоѓа само во едната или обете надбубрежни жлезди.
• Регионален феохромоцитом: Ракот се проширил на лимфните јазли во близина на надбубрежните жлезди или на други ткива.
• Метастатски феохромоцитом: Ракот се проширил на далечни органи како што се црниот дроб, белите дробови или коските.
• Рекурентен феохромоцитом: Ракот се вратил по третманот. Може да биде на истото место каде што бил претходно или на друго место.

Што се овие надбубрежни жлезди во нашето тело? Која е нивната функција?

Имаме две надбубрежни жлезди. Тие се наоѓаат на задниот дел од нашиот абдомен, над нашите бубрези, како капа. Тие се дел од нашиот ендокрин систем. Секоја надбубрежна жлезда има два главни дела. Надворешниот слој се нарекува кортекс на надбубрежните жлезди, а средниот дел се нарекува медула на надбубрежните жлезди.

Нашата надбубрежна медула произведува група хормони наречени катехоламини. Овие хормони контролираат неколку многу важни процеси во нашето тело:

• Срцев ритам
• Крвен притисок
• Ниво на шеќер во крвта `(глукоза во крвта)`
• Како нашето тело реагира на стрес (одговор на „бори се или бегај“)

Главните видови на катехоламини се:

• Допамин
• Епинефрин (адреналин) `(Епинефрин / Адреналин)`
• Норепинефрин (норадреналин) `(Норепинефрин / Норадреналин)`

Кога е присутен феохромоцитом, тој може да ослободи повеќе од овие хормони, адреналин и норадреналин, во крвотокот отколку што е потребно. Тогаш почнуваат да се појавуваат разни симптоми.

Која е разликата помеѓу феохромоцитом и параганглиом?

Ова се два многу слични, ретки типа на тумори. И двата произлегуваат од истите хромафински клетки за кои дискутиравме претходно. Сепак, феохромоцитомот се јавува во средниот дел на надбубрежната жлезда (надбубрежната медула), додека параганглиомот се јавува на други места надвор од надбубрежната жлезда .

Кој е најверојатно да ја развие оваа состојба? Колку е честа?

Феохромоцитомот може да се развие на која било возраст, но е најчест кај луѓе на возраст меѓу 30 и 50 години. Приближно 10% од случаите се пријавени во детството.

Ова е многу редок тумор . Тешко е да се каже точно колку луѓе ја имаат оваа состојба. Бидејќи некои луѓе не покажуваат никакви симптоми, болеста може да остане недијагностицирана. Се проценува дека помалку од 1% од луѓето со висок крвен притисок имаат феохромоцитом.

Кои симптоми ги покажува лице со феохромоцитом?

Симптомите на феохромоцитом се јавуваат кога туморот ослободува премногу од хормоните адреналин (епинефрин) или норадреналин (норепинефрин) во крвотокот. Сепак, некои тумори не произведуваат премногу од овие хормони и може да бидат асимптоматски.

Најчесто забележани симптоми се:

• Висок крвен притисок (хипертензија): Ова е главниот симптом. Понекогаш е тешко да се контролира.
• Главоболка: Може да биде силна, ненадејна главоболка.
• Прекумерно потење без причина.
• Палпитациите се чувство на брзо, неправилно или пулсирачко чукање на срцето.
• Чувство како телото да ви се тресе.

Помалку чести симптоми:

• Болка во градите и/или стомакот.
• Кожата одеднаш станува побледа од вообичаеното.
• Гадење и/или повраќање.
• Дијареа.
• Запек.
• Ортостатска хипотензија е ненадеен пад на крвниот притисок кога ќе станете. Ова значи дека чувствувате вртоглавица кога нагло ќе станете од седечка положба.
• Губење на тежината без причина.

Овие симптоми може да се појават или да се влошат по одредени настани. На пример:

• Интензивна физичка активност.
• Физичка повреда или сериозен ментален стрес.
• Породување.
• Добивање анестезија.
• Изведување на операција.
• Јадење храна богата со тирамин (на пример, црвено вино, чоколадо, сирење).

Дали симптомите секогаш се присутни? Или се појавуваат и исчезнуваат?

Лице со феохромоцитом може да има постојан висок крвен притисок или може да се појавува и исчезнува .

Некои луѓе може да доживеат „пароксизмални напади“ или ненадејни напади на симптоми. Ова значи дека има ненадејно зголемување на крвниот притисок, придружено со симптоми како што се силна главоболка, забрзан срцев ритам и прекумерно потење. Овие „напади“ можат да се појават неколку пати на ден, па дури и еднаш или двапати месечно.

Важно: Доколку имате некој од овие симптоми, особено ненадејно висок крвен притисок, главоболка, потење и палпитации, многу е важно да побарате лекарски совет.

Зошто се развива феохромоцитом? Кои се причините?

Во повеќето случаи, не може да се најде специфична причина за феохромоцитом. Се јавува случајно.

Сепак, во 25% до 35% од случаите, оваа состојба е поврзана со наследни состојби. Некои од главните се:

• Синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2, типови А и Б (MEN2A и MEN2B)
• Фон Хипел-Линдау (VHL) болест
• Неврофиброматоза тип 1 (NF1)
• Синдром на наследен параганглиом
• Карни-Стратакисов дијад [параганглиом и гастроинтестинален стромален тумор (GIST)]
• Карниев тријада (параганглиом, GIST и пулмонален хондром)

Покрај овие генетски состојби, феохромоцитомот може да се развие и поради мутации во најмалку 10 различни гени.

Како се дијагностицира оваа болест? (Дијагноза)

Феохромоцитомот може да биде тешко да се дијагностицира бидејќи е редок тумор и понекогаш не предизвикува никакви симптоми. Понекогаш, туморот се открива случајно за време на тест направен од друга причина.

Постојат неколку причини зошто лекарот може да се сомнева во оваа болест:

• ТвоеДетална медицинска историја, особено дали некој во семејството имал феохромоцитом претходно.
• Комплетен физички и медицински преглед.
• Некои специфични симптоми , на пример „пароксизмалните напади“ за кои зборувавме и високиот крвен притисок што не се контролира со вообичаени третмани.

Какви тестови се прават?

Лекарот може да препорача следниве тестови за да потврди дали имате феохромоцитом:

• 24-часовен тест на урина: Ова вклучува собирање на урината во текот на денот и мерење на количината на катехоламини во неа. Исто така, ги мери супстанциите што се произведуваат кога овие хормони се разградуваат. Ако овие нивоа се повисоки од нормалните, тоа може да биде знак за феохромоцитом.
• Тестови за катехоламини во крвта: Овие тестови ги мерат нивоата на катехоламини во крвта. Како и тестовите за урина, тие исто така бараат супстанции произведени со разградување на хормоните.
• КТ скенирање (компјутерска томографија): Ова скенирање прави серија рендгенски снимки за да се создадат детални слики од внатрешноста на вашето тело. Вашиот лекар може да го препорача ова за да ги провери вашите надбубрежни жлезди.
• МРИ скенирање (МРИ - магнетна резонанца): Ова скенирање користи магнет, радио бранови и компјутер за да направи детални слики од внатрешноста на телото. Исто така се користи за испитување на надбубрежните жлезди.

Откако ќе се потврди болеста, може да се направат дополнителни тестови за да се утврди дали туморот е канцерозен (малиген) или бениген (бениген) и дали се проширил на други делови од телото.

Зошто е важно генетското тестирање?

Доколку ви е дијагностициран феохромоцитом, вашиот лекар веројатно ќе препорача генетско советување и тестирање за да утврди дали имате наследен синдром што ве става во опасност од развој на други видови на рак.

Генетско тестирање може да се препорача во вакви случаи:

• Ако вие или некој во вашето семејство има симптоми поврзани со наследен феохромоцитом или параганглиом синдром.
• Ако имате тумори во обете надбубрежни жлезди.
• Ако има повеќе од еден тумор во една надбубрежна жлезда.
• Ако има симптоми на зголемено ниво на катехоламини во крвта.
• Ако феохромоцитомот се дијагностицира пред 40-годишна возраст.

Доколку генетскиот тест открие генска промена, генетскиот советник може да препорача и други членови на вашето семејство (оние кои се асимптоматски, но се изложени на ризик) да се подложат на овој тест.

Кои се третманите за феохромоцитом?

Најдобриот третман за ова е хируршко отстранување на туморот, доколку е можно .

Изборот на третман зависи од неколку фактори:

• Големината на туморот.
• Дали туморот е канцероген (малиген) или бениген (бениген).
• Дали постојат симптоми поради зголемување на катехоламинските хормони.
• Дали туморот е ограничен на една локација или се проширил на други делови од телото? (Метастазиран)
• Дали болеста е дијагностицирана за прв пат или се повторила по претходен третман.

Доколку имате симптоми поради зголемено лачење на надбубрежните хормони, вашиот лекар може да ви препише лекови за контрола на тие симптоми. На пример:

• Лекови за одржување на крвниот притисок на нормално ниво, како што се алфа-блокатори.
• Лекови за одржување на срцевиот ритам на нормално ниво, како што се бета-блокатори.
• Лекови кои ги блокираат ефектите на хормоните ослободени во вишок од надбубрежните жлезди.

Главните опции за третман на феохромоцитом се:

• Хирургија
• Радиотерапија
• Хемотерапија
• Аблација терапија
• Емболизациска терапија
• Таргетирана терапија

Заедно, вие и вашиот медицински тим ќе го одредите планот за лекување што е најдобар за вас.

Главни методи на лекување

• Хируршка интервенција:

Ова е главниот третман за феохромоцитом. Приближно 90% од туморите можат успешно да се отстранат хируршки .

Вашиот лекар може да препорача операција за отстранување на едната или обете надбубрежни жлезди (адреналектомија). За време на операцијата, хирургот ќе ги прегледа околните ткива и лимфните јазли за да види дали туморот се проширил. Доколку се проширил, ќе го отстрани тоа ткиво, доколку е можно.

По операцијата, вашата крв или урина ќе бидат тестирани за нивоа на катехоламини. Ако нивоата се вратат во нормала, тоа значи дека сите клетки на феохромоцитом се отстранети.

Ако се отстранат обете надбубрежни жлезди, ќе мора да земате хормонска терапија до крајот на животот за да ги замените хормоните произведени од надбубрежните жлезди.

• Радиотерапија:

Ова е третман кој се користи или за уништување на клетките на ракот или за запирање на нивниот раст. Ова се прави на начин што нема да му наштети на здравото ткиво колку што е можно повеќе.

Постојат два вида на радиотерапија:

• Надворешна радиотерапија: Зрачењето се доставува до местото на ракот од машина надвор од телото.
• Внатрешна радиотерапија: Радиоактивна супстанца се пакува во игли, семиња, жици или катетри и се вметнува од страна на лекар во или во близина на местото на ракот.

Видот на радиотерапија зависи од тоа дали ракот е локализиран, регионален, метастатски или рекурентен. Малигниот феохромоцитом најчесто се третира со надворешна радиотерапија и/или терапија со 131I-MIBG. 131I-MIBG е радиоактивна супстанца која се прикачува на некои клетки на ракот и ги убива.

• Хемотерапија:

Овај третман користи лекови за убивање на клетките на ракот, спречување на нивното делење и размножување или спречување на растот на ракот. Овие лекови обично се даваат интравенозно. Иако ова е успешен третман, може да има несакани ефекти.

• Аблациона терапија:

Ова е минимално инвазивен третман. Користи екстремна топлина или екстремен студ за да ги уништи туморите.

• Радиофреквентна аблација: Радиофреквентната аблација користи радио бранови за загревање и уништување на клетките на ракот и абнормалните клетки.
• Криоаблација: Користи течен азот или течен јаглерод диоксид за замрзнување и уништување на клетките на ракот и абнормалните клетки.

• Емболизациска терапија:

При ова, артеријата што снабдува крв со надбубрежната жлезда е блокирана. Ова го запира протокот на крв до жлездата, а клетките на ракот што растат таму умираат.

• Таргетирана терапија:

Овај третман користи лекови или други супстанции кои специфично ги напаѓаат само клетките на ракот без да им наштетат на здравите клетки. Овој третман се користи за метастатски и рекурентен феохромоцитом.

Инхибитор на тирозин киназа наречен сунитиниб се изучува за метастатски феохромоцитом. Овие лекови го инхибираат растот на туморот.

Може ли да се спречи оваа болест?

За жал, не постои начин да се спречи феохромоцитом. Меѓутоа, ако сте изложени на ризик од развој на оваа болест поради наследни синдроми и гени, генетското советување може да помогне со скрининг и рано откривање.

Доколку некој од вашите блиски членови на семејството (браќа и сестри, родители) имал феохромоцитом или ако имате генетска состојба како оние што ги дискутиравме претходно (синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2, болест Фон Хипел-Линдау (VHL), неврофиброматоза тип 1 (NF1), синдром на наследен параганглиом, дијада Карни-Стратакис, тријада Карни), многу е важно да разговарате со вашиот лекар за тоа.

Колкава е шансата за закрепнување по третманот? (Прогноза)

Прогнозата за феохромоцитом е генерално многу добра ако се лекува.Веќе рековме дека приближно 90% од туморите можат успешно да се отстранат хируршки.

Сепак, ако не се лекува, оваа состојба може да доведе до сериозни, дури и опасни по живот компликации . На пример:

• Кардиомиопатија
• Миокардитис
• Неконтролирано крварење во мозокот (церебрално крварење)
• Акумулација на течност во белите дробови (пулмонален едем)

Некои пациенти со феохромоцитом се исто така изложени на ризик од мозочен удар или миокарден инфаркт.

Кога треба да одам на лекар?

• Ако ви е дијагностициран феохромоцитом и се појават какви било вознемирувачки симптоми, веднаш посетете го вашиот лекар.
• Доколку имате симптоми на феохромоцитом, како што се висок крвен притисок и главоболки, консултирајте се со вашиот лекар. Иако феохромоцитомот е редок, важно е да се лекува високиот крвен притисок.
• Ако знаете дека некој од вашите блиски роднини (браќа и сестри, родители) има генетска состојба како што е „синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2“ или „болест на фон Хипел-Линдау (VHL)“, може да имате поголем ризик од развој на феохромоцитом, затоа посетете лекар за да разговарате за генетско тестирање.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Ако ви е дијагностициран феохромоцитом, може да биде корисно да му ги поставите следниве прашања на вашиот лекар:

• Зошто добив феохромоцитом?
• Дали моите деца и/или роднини можат да развијат феохромоцитом?
• Какви опции за третман имам?
• Кои се несаканите ефекти од различните третмани?
• Како можам да ги контролирам моите симптоми?

Конечно, најважните работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Добро, иако феохромоцитомот е редок тумор, тој често е бениген и може да се лекува . Исто така, може да се јави во семејства, па ако вие или некој во вашето семејство е дијагностициран со оваа состојба, важно е да се направи генетско тестирање. Ова исто така може да помогне да се утврди дали сте изложени на ризик од други здравствени проблеми.

Запомнете, ако имате какви било прашања во врска со вашиот ризик од развој на феохромоцитом или во врска со оваа болест, не плашете се да разговарате со вашиот лекар. Тие се тука да ви помогнат. Останете здрави!

Феохромоцитом , надбубрежна жлезда, катехоламини, висок крвен притисок, главоболка, потење, тумор, ендокрин систем