Дали имате проблеми со жолчните канали? Ајде да дознаеме за примарниот склерозирачки холангитис (PSC)!

Понекогаш се чувствуваме уморни без причина, добиваме мала болка во горната десна страна на стомакот или можеби само чувствуваме како да се чешаме. Иако не обрнуваме многу внимание на овие работи во секојдневниот живот, понекогаш ова можат да бидат знаци на посериозна состојба во нашето тело. Денес ќе зборуваме за состојба која е малку комплицирана, но многу е важно сите да бидат свесни за неа. Тоа е примарен склерозирачки холангитис , или скратено PSC .

Што е примарен склерозирачки холангитис (PSC)?

Едноставно кажано, PSC е болест што се јавува во жолчните канали во нашето тело. Како што можеби се сеќавате, жолчката се произведува во црниот дроб. Оваа жолчка помага во варењето на храната. Значи, постои систем од мали цевки што ја носат оваа жолчка од црниот дроб до цревата. Ние ги нарекуваме тие цевки жолчни канали.

Кај PSC, постои хронично воспаление , или оток, во овие жолчни канали. Лекарите го нарекуваат ова и холангитис . Кога ова воспаление трае долго време, почнуваат да се формираат лузни во жолчните канали. Овие лузни предизвикуваат жолчните канали да станат тврди и стеснети. Ова се нарекува склероза .

Замислете цевка за вода што е затната со нечистотија и се стеснува, што го отежнува протокот на вода низ неа, нели? Слично на тоа, кога жолчните канали стануваат стеснети, протокот на жолчката е ограничен. Ова се нарекува билијарна стриктура . Значи, кога жолчката не може правилно да тече, таа почнува да се враќа назад во црниот дроб. Ова акумулирање на жолчка во црниот дроб (холестаза) постепено го оштетува црниот дроб.

Дали оваа ситуација со PSC е сериозна?

Да, PSC е всушност прилично сериозна болест . Можеби немате никакви симптоми во раните фази. Но, тоа е прогресивна болест. Кога жолчката е блокирана во жолчните канали (холестаза), некои од токсините во жолчката можат да се насобираат во крвта. Потоа почнувате да се чувствувате непријатно. Исто така, ова предизвикува континуирано оштетување на црниот дроб.

Типично, ова оштетување може да доведе до целосно откажување на црниот дроб по околу 10 до 15 години. Како што знаете, не можеме да живееме без црн дроб. Иако сегашните третмани можат да ги контролираат симптомите, сè уште нема лек за PSC. Единственото решение е трансплантација на црн дроб .

Која е разликата помеѓу примарен и секундарен склерозирачки холангитис?

Зборот „примарна“ овде значи дека болеста е примарна причина за воспаление и лузни на жолчните канали. Тоа значи дека состојбата е предизвикана само од оваа болест, без никаква друга причина.

Но,Во состојба наречена секундарен склерозирачки холангитис, воспалението (холангитис) и лузните (склероза) на жолчните канали се јавуваат како резултат на друга причина. Тоа е, состојбата е предизвикана од друга болест или настан. Еве неколку примери:

• Повреда на жолчните канали (на пример, за време на операција).
• Инфекции во жолчните канали.
• Третман против рак (хемотерапија).
• Жолчни камења кои ги блокираат жолчните канали.
• Рекурентен панкреатит.

Која е разликата помеѓу примарна билијарна цироза (PBC) и PSC?

Болеста, порано позната како примарна билијарна цироза, сега се нарекува примарен билијарен холангитис (PBC) .

И PBC и PSC се прогресивни заболувања кои влијаат на црниот дроб, влијаејќи на жолчните канали. Симптомите и ефектите од обете се многу слични. Двете болести предизвикуваат постепено слабеење на жолчните канали. Кога жолчните канали ќе се оштетат, ќе се појават лузни и ќе се стеснат, протокот на жолчката се блокира. Жолчката потоа се враќа во црниот дроб, дополнително оштетувајќи го црниот дроб. Ова може да доведе до лузни на црниот дроб и на крајот до цироза на црниот дроб .

Но, постојат неколку клучни разлики помеѓу овие две болести:

• PBC ги зафаќа само жолчните канали во црниот дроб (интрахепатичен). PSC може да ги зафати и жолчните канали во црниот дроб и жолчните канали надвор од црниот дроб (екстрахепатичен).
• PBC е почест кај жените (сооднос 10:1), додека PSC е почест кај мажите (сооднос 2:1).
• Околу 80% од пациентите со PSC имаат претходно постоечко воспалително заболување на цревата (IBD) , особено улцерозен колитис . Сепак, ова не е значајна поврзаност со PBC.
• Постои зголемен ризик од рак на жолчниот канал со PSC. Не постои толку висок ризик со PBC.
• Урсодеоксихолната киселина (UDCA) се користи за лекување на PBC, но во моментов не постои специфичен третман за PSC.

Колку е честа оваа состојба наречена PSC? Кој обично ја добива?

PSC е многу ретка болест . Во светски рамки, се проценува дека само еден од десет илјади луѓе ја имаат оваа болест.

Оваа болест е двојно почеста кај мажите отколку кај жените. Болеста обично се дијагностицира околу 40-годишна возраст. Околу 80% од луѓето со PSC имаат и воспалително заболување на цревата (IBD) , особено улцерозен колитис . Ако некој во семејството ја има оваа болест, и другите се изложени на ризик да ја развијат.

Што предизвикува PSC?

Точната причина за PSC сè уште не е позната, но се смета дека е предизвикана од комбинација на фактори. Тие вклучуваат:

• Генетика
• Фактори на животната средина
• Имунолошки клетки

Лекарите мислат дека PSC може да биде еден вид автоимуна болест . Ова значи дека сопствениот одбранбен систем на нашето тело, војниците кои треба да нè штитат од болести, погрешно почнуваат да ги напаѓаат нашите здрави клетки. Воспалението е едно од оружјата на нашиот имунолошки систем. Обично е привремено, дејствувајќи против напаѓачот. Но, ако воспалението стане хронично, тоа обично е знак на болест.

Лекарите, исто така, забележале дека луѓето со PSC имаат поголема веројатност да развијат други автоимуни болести. На пример:

• Воспалителни заболувања на цревата
• Целијачна болест
• Болест на тироидната жлезда
• Дијабетес тип 1
• Автоимун хепатитис
• Автоимун панкреатит

Се смета дека овој тип на автоимун одговор може да се појави кога луѓето со одредени генетски особини се изложени на одредени фактори на животната средина (на пример, изложеност на токсични хемикалии).

Кои се симптомите на PSC?

Како што напредува PSC, симптомите се менуваат. Околу 50% од луѓето може да немаат никакви симптоми кога болеста се дијагностицира. PSC често се открива случајно, за време на тестови за друга состојба. Раните симптоми обично не се многу очигледни. Тие вклучуваат:

• Замор
• Болка во горниот десен квадрант на абдоменот
• Чешање на кожата (пруритус)

Симптомите што можат да се појават како што напредува болеста вклучуваат:

• Отечен стомак
• Зголемен црн дроб
• Зголемена слезина
• Жолтица - Ова значи пожолтување на белките на очите и кожата.
• Треска
• Ненамерно губење на тежината

Кои се компликациите на тежок PSC?

Примарниот склерозирачки холангитис е бавно прогресивна болест, но како што жолчните канали и црниот дроб стануваат лузни и нивната функција се влошува, може да се појават разни компликации.

Метаболни заболувања

Ако вашите жолчни канали се значително блокирани, тие не можат правилно да пумпаат жолчка во тенкото црево. Жолчката е неопходна за варење на храната, особено мастите, и за апсорпција на витамини растворливи во масти (А, Д, Е и К). Без жолчка, вашиот дигестивен систем не може правилно да ги обработува мастите и не може да ги апсорбира овие есенцијални витамини од храната. Ова може да доведе до дополнителни компликации:

• Масни столици и дијареја
• Малапсорпција и неухранетост
• Лесни модринки и крварење (поради недостаток на витамин К)
• Слабост на коските - остеомалација и остеопороза (поради недостаток на витамин Д)
• Слаб ноќен вид (поради недостаток на витамин А)

Портална хипертензија

Како што напредува цирозата, протокот на крв низ црниот дроб се намалува. Ова го зголемува притисокот во порталната вена, која тече низ вашиот дигестивен систем. Овој притисок може да предизвика проширување и пукање на други вени во хранопроводот и желудникот. Ова може да доведе до внатрешно крварење .

Инфекции

Затнатите жолчни канали често можат да се инфицираат, предизвикувајќи состојби како што се треска, болки во стомакот и труење со крв (сепса).

Рак

Како што PSC станува потежок, ризикот од развој на неколку видови на рак се зголемува:

• Рак на жолчниот канал (холангиокарцином) - Ризикот е помеѓу 5% и 20%.
• Рак на жолчното кесе
• Рак на црниот дроб (хепатом)
• Колоректален карцином - ако имате и IBD.

Како се дијагностицира PSC?

Најчесто, болеста се открива случајно, при тестирање за нешто друго. Околу 50% од луѓето може да немаат никакви симптоми кога ќе се дијагностицира болеста. Раните знаци на болеста може да се видат со крвен тест или со тест за снимање. Скеновите на жолчните канали со PSC покажуваат посебни карактеристики. Ако крвниот тест покаже високи нивоа на ензим наречен алкална фосфатаза или ако постојат одредени антитела кои укажуваат на имунолошки одговор на жолчните канали, тоа може да биде знак за PSC. Зголемувањето на белите крвни клетки обично е знак на инфекција на црниот дроб.

За да се потврди дијагнозата, лекарот може да предложи неколку поспецифични тестови:

• Тест за функција на црниот дроб (LFT)Овие крвни тестови бараат покачени нивоа на специфични ензими во црниот дроб. Покачените нивоа на алкална фосфатаза може да укажуваат на PSC.
• Магнетна резонантна холангиопанкреатографија (MRCP) : Ова е МРИ (магнетна резонанца) скенирање. Може да направи детални слики од вашиот билијарен систем (црн дроб, жолчно кесе и жолчни канали). Ова е првото скенирање за дијагностицирање на PSC. Ова е затоа што е неинвазивно и не вклучува изложеност на зрачење. Сепак, понекогаш, ако болеста е рана или не е многу тешка, можеби нема да може точно да се открие. Тогаш може да биде потребно уште едно скенирање.

Како се лекува PSC?

Во моментов, не постои третман што може да го запре или да го поништи прогресијата на примарниот склерозантен холангитис. Сепак, симптомите и компликациите може да се третираат директно. На пример, вашиот лекар може да препише работи како што се:

• Лекови за лекување на чешање на кожата (пруритус)
• Додатоци во исхраната за лекување на недостаток на витамини
• Антибиотици за лекување на инфекции

Вашиот лекар ќе го следи внимателно вашиот црн дроб и жолчните канали. Како што напредува болеста, повремено може да се отвори блокиран жолчен канал. Ова може да се направи преку тест наречен ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) . Ова е постапка што ви овозможува да гледате во вашите жолчни канали без операција.

ERCP е вид на ендоскопија . Вклучува испитување на вашите органи со помош на ендоскоп, долга, флексибилна цевка со мала камера и светло на неа. Откако ќе бидете анестезирани, вашиот лекар ќе ја вметне оваа цевка низ грлото и во абдоменот. Мали инструменти може да се протнат низ оваа цевка за да се третираат вашите жолчни канали. Техничарот може да користи балон за да го прошири жолчниот канал или да вметне стент за да го одржи отворен. Ако ERCP не може да ја достигне блокадата, понекогаш се користи постапка наречена „перкутана трансхепатична холангиографија (PTHC)“.

Но, ова е само привремено решение. Во период од 10 до 20 години, примарниот склерозирачки холангитис постепено се влошува, заболувањето на црниот дроб се влошува и на крајот се јавува откажување на црниот дроб. Вашиот лекар ќе го следи оштетувањето на вашиот црн дроб и ќе одлучи кога да размисли за трансплантација на црн дроб . Исто така, треба да исполнувате одредени критериуми за да бидете на листата на чекање за трансплантација на црн дроб.

Колку долго можете да живеете со PSC?

Откако ќе се дијагностицира, просечниот животен век варира помеѓу 10 и 20 години. Трансплантацијата на црн дроб може да даде нов живот. Сепак, во 15% до 20% од случаите, PSC може да се врати дури и по трансплантација на црн дроб. Ако тоа се случи, новиот црн дроб исто така може да откаже. Во такви случаи, просечниот животен век е околу девет месеци.

Друг фактор што може да влијае на животниот век е ракот. Ако развиете рак како компликација на PSC, можеби не сте добар кандидат за трансплантација на црн дроб. Во внимателно одбрани случаи, лекарите прво може да го третираат ракот со зрачење или хемотерапија, а потоа да се обидат со трансплантација на црн дроб.

Како треба да се грижам за себе ако имам оваа болест?

Промените во животниот стил можат да помогнат во справувањето со заморот што е вообичаен кај PSC и да се спречи понатамошно оштетување на црниот дроб. На пример:

• Избегнувајте алкохол целосно.
• Јадете помалку преработена храна и повеќе интегрална храна.
• Контролирајте го стресот.
• Спиј добро.
• Правете малку вежбање секој ден.

Примарниот склерозантен холангитис е ретка, непредвидлива и спречлива болест. Таа напредува бавно и често нема симптоми во раните фази. Но, ако редовно го посетувате вашиот лекар и одите на рутински прегледи, болеста може да се открие пред да почне да влијае на вашиот живот. Тогаш можете да направите промени во животниот стил што можат да ви помогнат да го одржите црниот дроб здрав подолго време. Исто така, ќе бидете упатени на долгорочна медицинска нега, што значи редовни прегледи и интервенции доколку е потребно.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Во ред, се надевам дека она што го разговаравме за PSC ви помогна да се сетите на некои од најважните работи. Малку е комплицирана ситуација, но многу е важно да бидете свесни за неа.

• PSC е болест која ги зафаќа жолчните канали и се влошува со текот на времето. Може да го оштети црниот дроб.
• Во раните фази може да нема симптоми, па затоа е важно редовно да се вршат лекарски прегледи.
• Моментално нема лек за оваа болест, но постојат третмани за контрола на симптомите и подобрување на квалитетот на животот.
• Трансплантацијата на црн дроб е главното решение во тешки случаи.
• Следењето на здрав начин на живот помага во заштитата на црниот дроб.

Доколку имате дополнителни прашања во врска со PSC или ако мислите дека имате некој од овие симптоми, задолжително посетете лекар за совет . Не грижете се, постојат работи што можете да ги направите за да го контролирате ако се открие рано.

` Примарен склерозантен холангитис, PSC, заболување на жолчните канали, заболување на црниот дроб, жолтица, болки во стомакот, примарен склерозантен холангитис`