Дали стомакот на вашето бебе е збрчкан како слива? Ајде да зборуваме за синдромот на сува сува сува слива!

Кога го гледаме стомакот на новороденче, обично го гледаме како многу мазен и полн, нели? Но, замислете, понекогаш, неочекувано, гледаме дека кожата на стомакот на бебето е многу збрчкана, како слива. Гледајќи го ова, како мајка или татко, може да се почувствувате многу исплашени и шокирани. „О, што се случи со моето бебе?“ Можеби ќе помислите. Всушност, ова е многу ретка состојба. Денес зборуваме за ретката состојба што може да го предизвика ова, имено синдром на сува сува стомак . Не грижете се, ќе разговараме за сè едноставно и јасно.

Едноставно кажано, што е синдром на пруне стомак?

Синдромот на сува сува слива е ретка конгенитална состојба. Го добива своето име затоа што кожата на стомакот на бебето изгледа како сува слива. Има три главни симптоми. Затоа понекогаш се нарекува „Тријада синдром“. Исто така се нарекува „Игл-Барет синдром“ во чест на лекарите кои го откриле.

Овие три главни карактеристики се:

1. Слаби или отсутни стомачни мускули: Нашиот стомак има слој мускули кои помагаат да се задржи неговата форма и да се заштитат органите внатре, како што се цревата. Кај бебињата со овој синдром, овие мускули не се правилно развиени. Понекогаш воопшто не се формирани. Затоа кожата на абдоменот изгледа збрчкана и опуштена.

2. Неспуштени тестиси: Кај машко бебе, тестисите нормално се наоѓаат надвор од телото во скротумот. Меѓутоа, кај бебиња со оваа состојба, тестисите се наоѓаат во внатрешноста на абдоменот. Тие не се спуштени.

3. Проблеми со уринарниот систем: Ова е најсериозниот дел од состојбата. Бубрезите, мочниот меур и цевките што ги поврзуваат (уретерите) на бебето не се целосно развиени. Ова може да предизвика сериозни проблеми со мокрењето.

Покрај овие три главни симптоми, некои бебиња може да имаат и разни проблеми со срцето, белите дробови, цревата и скелетниот систем.

Колку е честа оваа состојба?

Ова е многу ретка состојба. Се јавува кај околу едно од 30.000 до 40.000 новороденчиња. Она што е посебно е што 95% од овие случаи се пријавени кај момчиња . Тоа е затоа што проблемот со неспуштениот тестис за кој зборувавме претходно ги погодува само момчињата.

Кои се знаците што можат да ви помогнат да препознаете дали вашето бебе ја има оваа состојба?

Се вели дека синдромот на сува стомак има повеќе од 50 симптоми. Сепак, овие симптоми може да варираат од бебе до бебе. Некои бебиња може да бидат многу сериозно погодени, додека други може да не бидат толку сериозни. Вашиот лекар ќе го прегледа вашето бебе и ќе ги изврши потребните тестови за сигурно да го потврди ова.

Да ја погледнеме табелата подолу за да видиме кои се најчестите симптоми.

Зошто ова се случува кај бебињата?

Да бидам искрен, лекарите сè уште не ја пронашле точната причина за ова, но постојат неколку теории.

Други веруваат дека овој проблем се јавува затоа што стомачните мускули не се развиваат правилно на прво место. Други велат дека може да се должи на генетска причина. Оваа состојба е пријавена и кај браќа и сестри. Исто така, некои деца со хромозомски абнормалности како што се „Трисомија 18 (Едвардсов синдром)“ и „Трисомија 21 (Даунов синдром)“ исто така го доживуваат овој синдром на сува стомак.

Какви компликации можат да се појават поради оваа состојба?

Тежината на синдромот на Прун Бели зависи од други придружни проблеми, особено од степенот на оштетување на уринарниот систем.

Најчестите компликации се:

• Запек: Слабите стомачни мускули го отежнуваат исфрлањето на столицата.
• Коскени деформитети: работи како дислокација на колкот, деформитети на рацете, прстите на рацете или нозете.
• Чести инфекции на уринарниот тракт: Инфекциите лесно можат да се појават бидејќи урината не се дренира правилно. Овие инфекции можат да ги оштетат бубрезите.
• Неплодност: Неможноста на тестисите да се спуштат може да влијае на можноста за раѓање деца во иднина. Исто така, постои ризик од рак на тестисите.
• Белодробна хипоплазија: Белите дробови може да не се развијат правилно поради недостаток на простор во матката.
• Хронична бубрежна инсуфициенција: Ова е најсериозната компликација. Континуираните проблеми со уринарниот систем можат да доведат до постепена бубрежна инсуфициенција.

Како се дијагностицира оваа состојба?

Во повеќето случаи, оваа состојба може да се открие рано за време на бременоста со фетален ултразвук.Лекарите ќе се посомневаат на ова ако скенирањето покаже дека мочниот меур на бебето е многу голем или дека бубрезите се отечени. Скенирањето може да покаже и дека бебето нема стомачни мускули.

Откако ќе се роди бебето, лекарот може да се посомнева на ова врз основа на надворешниот изглед на бебето, т.е. збрчканиот изглед на абдоменот. Потоа, се вршат разни тестови за да се потврди болеста и да се утврди степенот на оштетување на органите.

Какви тестови се вршат?

• Крвни тестови: Дознајте повеќе за функцијата на бубрезите.
• Ултразвучно скенирање: Проверете ја состојбата на органите во абдоменот, како што се бубрезите и мочниот меур.
• Рентген: За проверка на евентуални проблеми со скелетниот систем.
• КТ скенирање или МРИ скенирање: Добијте појасна, подетална слика за органите.
• VCUG (цистоуретрограм при мокрење): Ова е посебен рендгенски тест. Ова вклучува инјектирање на посебна течност во мочниот меур и набљудување на протокот на течноста низ него додека бебето мокри. Ова помага да се утврди дали урината тече обратно (рефлукс).

Кои се третманите за ова?

Третманот за синдромот на пруне-бели варира од бебе до бебе. Бидејќи не секое бебе е засегнато на ист начин. Обично, тим од специјалисти, како што се педијатри, педијатриски уролози и нефролози, работат заедно за да го развијат најдобриот план за лекување на вашето бебе.

При одлучувањето за третман, се земаат предвид следниве фактори:

• Општото здравје на бебето.
• Возраста на бебето.
• Тежината на болеста и кои органи се оштетени.
• Способноста на бебето да толерира операција и третман.
• Вашите мислења и желби како родители.

Сепак, многу бебиња ќе мора да се подложат на повеќекратни операции. Овие операции се наменети за зајакнување на абдоминалниот ѕид, спуштање на тестисите и корекција на проблеми со уринарниот систем.

Се изведуваат неколку главни видови на хируршки интервенции:

• Везикостомија: Ова вклучува хируршко правење мал отвор во долниот дел на стомакот во мочниот меур. Ова овозможува урината да се исцеди директно надвор. Ова може да го намали оштетувањето на бубрезите.
• Орхиопексија: Ова вклучува хируршко поместување на тестисите, кои се наоѓаат во абдоменот, надолу во скротумот и нивно фиксирање.
• Цистопластика: Ова е малку посложена операција. Вклучува целосна реконструкција на мочниот меур.

Во некои тешки случаи, ако бубрезите целосно откажат,Може да биде потребна и трансплантација на бубрег.

Каква ќе биде иднината на овие деца?

Знам дека ова е малку тешко за слушање. Но, важно е да се знае вистината. Животниот век на овие деца зависи од сериозноста на болеста. За жал, помеѓу 10% и 25% од бебињата умираат во матката или умираат од компликации во првите неколку недели од раѓањето.

Но, постои и светла страна. Околу 40% од децата со синдром на пруне стомак, и покрај тоа што имаат мали проблеми со уринарниот систем, одржуваат нормална функција на бубрезите и водат во голема мера нормален живот.

На уште 30% може да им биде потребна трансплантација на бубрег во одреден момент од животот. Најважно е што секој со оваа состојба треба да биде под медицински надзор до крајот на животот. Редовното следење на уринарниот систем е од суштинско значење за да се минимизира какво било оштетување на бубрезите.

Како да се грижите за вашето дете и кога да посетите лекар?

Доколку на вашето дете му е дијагностициран синдром на прунов стомак, најважно е да пронајдете искусен лекар кој е добро запознаен со состојбата. Тој или таа ќе ви објасни сè и ќе ве упати како да се грижите за вашето дете.

Инфекциите на уринарниот тракт (ИУТ) се многу опасни за овие деца. Затоа, ако забележите дури и најмал знак на инфекција на уринарниот тракт, веднаш треба да се јавите кај вашиот лекар.

Доколку забележите некој од овие симптоми, не одложувајте. Веднаш побарајте лекарска помош. Исто така, важно е да одите во клиниките во закажаното време и да го прегледате вашето дете, како што препорачува лекарот.