Ајде едноставно да дознаеме за пулмоналната алвеоларна протеиноза (ПАП), болест која предизвикува затнување на воздушните кеси во белите дробови.

Дали понекогаш чувствувате како да имате проблеми со дишењето, како да ви се стегнати градите? Дали се чувствувате уморни дури и по одење на кратко растојание? Често забораваме на овие работи, мислејќи дека тоа е само нормален замор. Сепак, денес ќе зборуваме за сериозна медицинска состојба што може да стои зад овие симптоми, иако многу ретка. Тоа е пулмонална алвеоларна протеиноза, или скратено ПАП.

Едноставно кажано, што е пулмонална алвеоларна протеиноза (ПАП)?

Замислете дека нашите бели дробови се исполнети со милиони ситни воздушни кесички. Овие ситни воздушни кесички ги нарекуваме алвеоли . Кога дишеме, преку овие воздушни кесички внесуваме кислород.

Сега, кај PAP, она што се случува е дека протеините, мастите и другите работи се акумулираат во овие мали воздушни кесички, како ѓубре. Причината за ова е што клетките што ја чистат супстанцијата слична на масло наречена сурфактант, која е природно присутна во ѕидовите на овие воздушни кесички, не работат правилно. Потоа овој сурфактант се акумулира и ги блокира воздушните кесички. Значи, воздухот не може правилно да влезе, па крвта не ја добива потребната количина кислород. Ова предизвикува тешкотии при дишењето.

Дали постојат главни видови на ПАП?

Да, PAP е главно поделен на три типа. Причината за секој тип е различна.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на оваа болест?

Автоимуниот и секундарниот ПАП обично се јавуваат кај луѓе на возраст меѓу 30 и 60 години. Овие два типа се почести кај мажите . Луѓето кои пушат и оние кои се изложени на прашина или хемикалии се изложени на поголем ризик.

Конгениталната ПАП е најчеста кај деца под 10 години, но може да се појави на која било возраст.

Кои се симптомите на ПАП болеста?

Главниот и најчест симптом на оваа болест е отежнато дишење (диспнеа) . Повеќето луѓе доживуваат отежнато дишење за време на вежбање или работа. Сепак, некои луѓе може да го доживеат овој проблем дури и кога само стојат мирно.

Покрај тоа, можете да ги забележите и следниве симптоми:

• Болка во градите
• Кашлица (можеби со флегма или крв)
• Сина промена на бојата на кожата и ноктите (цијаноза) - Ова се случува кога нема доволно кислород во крвта.
• Постојан замор
• Треска
• Чести белодробни инфекции
• Клубови прсти
• Губење на тежината без причина

Како лекарот ја дијагностицира оваа болест?

Доколку се сомневате дека имате ПАП болест, вашиот лекар прво ќе ве прегледа и ќе ги слушне вашите бели дробови со стетоскоп. Потоа ќе ви постави прашања за вашата семејна медицинска историја и вашиот начин на живот. Доколку пушите, сте изложени на прашина или хемикалии, дефинитивно треба да му кажете на вашиот лекар .

Потоа, може да се направат неколку тестови за да се потврди болеста:

• Крвни тестови: Проверете го нивото на кислород во крвта. Исто така, може да се направат специфични тестови како што се GM-CSF автоантитела за да се пронајде причината за PAP болеста.
• Тестирање на белодробната функција: Мери колку добро функционираат вашите бели дробови.
• Рентген или компјутерска томографија на граден кош: За јасно да се види состојбата на белите дробови.
• Бронхоскопија:Постапка во која тенка цевка со прикачена камера се вметнува низ устата под анестезија за да се испита внатрешноста на дишните патишта и белите дробови.
• Биопсија на белите дробови: Мало парче ткиво се зема од белите дробови за време на бронхоскопија или за време на операција за преглед.

Кои се третманите за ПАП?

Моментално нема лек за ПАП, но постојат многу ефикасни третмани кои можат да ви помогнат да ги контролирате симптомите и да живеете подобар живот.

Главниот и најчесто користен третман за ПАП е „лаважа на целите бели дробови“ (WLL) .

Што е ова лаважа на белите дробови?

Она што се случува при ова е дека лекарот користи бронхоскоп (цевка со камера) за да ги измие белите дробови еден по еден со физиолошки раствор (стерилизирана солена вода) за да ги отстрани заробените протеини и масти. После ова, дишењето станува многу полесно.

Кога го правите овој третман:

• Ќе бидете целосно анестезирани, така што нема да чувствувате ништо.
• Докторот го вметнува бронхоскопот низ устата и го насочува кон едното белодробно крило.
• Кислородот се снабдува до другиот бел дроб преку машина.
• Понекогаш носите вибрирачки елек околу градите. Оваа вибрација ги олабавува работите заглавени во вашите воздушни кесички.
• Потоа физиолошкиот раствор се инјектира во белите дробови и кога ќе се повлече, излегува заедно со заглавената маса.
• Можеби и другиот бел дроб се мие во исто време или по неколку дена.

Други третмани

• Бронходилататори: Овие лекови ги релаксираат мускулите околу дишните патишта, олеснувајќи го дишењето.
• Заместителна терапија со GM-CSF: Се инхалира преку небулизатор или се дава како инјекција. Ја подобрува функцијата на клетките што ги чистат дишните патишта.
• Трансплантација на бели дробови: Луѓето чија болест е многу тешка и чии бели дробови се оштетени, може да имаат потреба од трансплантација на здрави бели дробови како последно средство.
• Плазмафереза ​​и замена на плазма: Ова вклучува отстранување на течниот дел од крвта (плазма) и негова замена со плазма од здраво лице. Кај автоимуната ПАП, ова помага да се спречи имунолошкиот систем да ги напаѓа здравите клетки.
• Дополнителен кислород: Кислородот се дава преку маска или мала цевка поставена во носот за да се олесни дишењето.

Што можам да направам како некој со ПАП?

Доколку имате ПАП, многу е важно да го следите третманот што ви го препишал вашиот лекар, а исто така да се грижите за вашиот животен стил.

• Целосно избегнувајте пушење и избегнувајте места каде што другите пушат.
• Примајте ги вакцините против грип и пневмонија како што ви препорачал вашиот лекар.
• Држете се подалеку од луѓе кои се болни.
• Јадете хранлива храна и контролирајте ја вашата тежина.
• Темелно измијте ги рацете по користење на тоалетот и пред и по јадење.
• Разговарајте со вашиот лекар и развијте безбеден план за вежбање што ви одговара.