Дали сте имале ваков проблем со белите дробови? (Булмонална алвеоларна протеиноза - PAP) Ајде да разговараме за ова!

Дали чувствувате малку отежнато дишење? Или сте само уморни? Понекогаш овие работи се сметаат за нормални, но во ретки случаи, тие можат да бидат симптоми на белодробна болест. Денес ќе зборуваме за многу ретка, но важна белодробна болест за која е важно да се знае. Ова се нарекува „(Пулмонална алвеоларна протеиноза)“ или „(ПАП)“. Иако името може да звучи малку комплицирано, ајде да го објасниме едноставно.

Што е „(Пулмонална алвеоларна протеиноза - PAP)“? Едноставно кажано...

Добро, сега да видиме што претставува оваа состојба наречена „(PAP)“. Едноставно кажано, тоа е ретка болест која се јавува кога протеините, мастите и некои други супстанции се акумулираат во ситните воздушни кесички (алвеоли) во нашите бели дробови и предизвикуваат нивно затнување. Замислете, нашите бели дробови се составени од милиони ситни воздушни кесички. Овие ситни воздушни кесички се она што го нарекуваме „алвеоли“ . Кога дишеме, кислородот се внесува и се ослободува во крвта преку овие воздушни кесички.

Значи, во случај на „(PAP)“, овие воздушни кесички се полнат со непотребни работи, како што е затнат одвод, блокирајќи го патот кислородот да стигне до крвта. Што се случува потоа? Нашата крв не добива доволно кислород. Ова може да предизвика отежнато дишење („диспнеа“) .

Ова е сериозна белодробна болест. Затоа е нормално да се чувствувате малку исплашени кога ќе добиете ваква дијагноза. Но, не грижете се. Со соодветен третман, можете да ја контролирате болеста и нејзините симптоми. Ако имате „(ПАП)“, многу е важно да посетите лекар за пулмологија за лекување. Тој/таа ќе ве советува и за здрави промени во животниот стил што можете да ги направите. Тие можат да го подобрат вашиот квалитет на живот.

Дали постојат различни видови на оваа „(PAP)“ болест?

Да, постојат три главни типа на „(PAP)“ болест. Ајде да видиме кои се тие:

1. Автоимун PAP: Ова е најчестиот тип на PAP. Околу 90% од возрасните го развиваат овој тип. Она што се случува тука е дека сопствениот имунолошки систем на нашето тело погрешно ги напаѓа клетките кои помагаат да се одржат дишните патишта чисти. Замислете го тоа како наша сопствена одбрана која се бори против сопствените клетки.

2. Секундарен ПАП: Овој тип се јавува кога функцијата на клетките во нашите дишни патишта е засегната, или поради друга болест или изложеност на токсична супстанца (на пр. прашина, хемикалии). Тоа значи дека се јавува од друга причина.

3. Конгенитален ПАП: Ова е состојба која е присутна при раѓање. Понекогаш симптомите може да бидат присутни при раѓање или може да се појават на различни возрасти. Ова се должи на промени во некои гени кои ја контролираат функцијата на клетките во нашите бели дробови. Ова може да се наследи од родители на деца.

Кој е посклоен да ја добие оваа „(ПАП)“ болест?

Општо земено, двата типа најчесто засегнати се „автоимун ПАП“ и „секундарен ПАП“.За луѓе на возраст меѓу 30 и 60 години. Исто така, овие два вида се почести кај мажите . Луѓето кои пушат и оние кои се изложени на одредени видови прашина или хемикалии се изложени на поголем ризик од развој на оваа болест.

Типот наречен „(Конгенитална ПАП)“ најчесто се среќава кај деца под 10 години. Сепак, како што споменавме претходно, може да се појави на која било возраст.

Колку е честа ПАП болеста?

Всушност, „(PAP)“ е многу ретка болест. Во светски рамки, оваа болест зафаќа околу четириесет од три милиони луѓе. Ова значи дека во Шри Ланка може да има многу мал број луѓе со оваа болест.

Зошто се јавува оваа „(PAP)“ болест? Која е причината?

Како што веќе споменавме, ѕидовите на нашите воздушни кесички (алвеоли) се многу тенки. Низ овие тенки ѕидови кислородот поминува од белите дробови во крвта. Ѕидовите на овие воздушни кесички природно имаат слој од масло наречено сурфактанти . Овие сурфактанти помагаат воздушните кесички да останат отворени без да ги затнат. Тогаш кислородот лесно може да помине во крвта.

Сега, во нашите бели дробови, постои посебен вид клетки наречени „алвеоларни макрофаги“ . Овие клетки се како чистачи. Она што го прават е периодично да ги отстрануваат овие „(сурфактанти)“ од воздушните кесички, спречувајќи ги да се затнат.

Сепак, она што се случува кај лице со ПАП е дека овие клетки наречени макрофаги не добиваат сигнал правилно да ги исчистат ѕидовите на воздушните кесички. Што се случува потоа? Овие сурфактанти се натрупуваат и ги блокираат воздушните кесички. Исто како затнат одвод во мијалник. Потоа патот за кислород да стигне до крвта е блокиран.

Едноставно кажано, оваа состојба е предизвикана од слабост во „системот за чистење на ѓубрето“ на белите дробови.

Кои се симптомите на „(PAP)“ болеста?

Главниот и најчест симптом на ПАП е отежнато дишење (диспнеа) . Додека повеќето луѓе доживуваат отежнато дишење за време на вежбање, некои луѓе може да го доживеат овој проблем дури и кога само стојат мирно.

Покрај тоа, постојат и неколку други симптоми:

• Чувство на болка во градите.
• Кашлица. Понекогаш може да излегува малку крв заедно со слузта.
• Сина промена на бојата на кожата и ноктите (цијаноза) (ова се јавува кога нема доволно кислород во крвта).
• Чувство на постојан замор (замор).
• Треска.
• Чести белодробни инфекции.
• Врвовите на прстите се зголемуваат и добиваат облик на тапан („збиени прсти“).
• Губење на тежината без причина.

Доколку имате еден или повеќе од овие симптоми, многу е важно да побарате лекарска помош.

Може ли ПАП болеста да биде фатална?

Во тешки случаи, ПАП може да предизвика животозагрозувачка респираторна инсуфициенција.Ова значи дека белите дробови не можат правилно да ја вршат својата работа. Сепак, природата на оваа болест варира од личност до личност. Некои луѓе можат да се опорават од болеста без никаков третман („спонтана ремисија“). Кај други, болеста останува на исто ниво. Во потешки случаи, смртта може да се случи поради респираторна инсуфициенција или други инфекции. Затоа е важно болеста да се дијагностицира рано и да се добие третман.

Како се дијагностицира ПАП? Кои тестови се прават?

Доколку лекарот се сомнева дека имате ПАП, тој/таа прво ќе ве прегледа и ќе ги слушне вашите бели дробови. Исто така, ќе ви постави прашања за вашата лична и семејна медицинска историја и вашиот начин на живот. Доколку пушите или сте изложени на прашина или хемикалии, задолжително кажете му на вашиот лекар.

Тестовите за потврда на ПАП може да вклучуваат:

• Крвни тестови: Проверете го нивото на кислород во крвта.
• Специјален тест на крвта: Побарајте индикатор наречен „автоантитело (гранулоцитно-макрофагенски стимулирачки фактор на колонија - GM-CSF). Ова помага да се пронајде причината за болеста „(PAP)“.
• Тестирање на белодробната функција: Измерете колку добро работат вашите бели дробови.
• Сликовити прегледи: Тие вклучуваат рендген на граден кош или компјутерска томографија. Тие можат да обезбедат јасна слика за состојбата на белите дробови.
• Бронхоскопија: При оваа операција, тенка цевка (со камера) се вметнува низ устата во дишните патишта и се испитува внатрешноста на белите дробови.
• Биопсија на белите дробови: Мало парче ткиво се зема од белите дробови за испитување, или за време на бронхоскопија или за време на операција.

Овие тестови им овозможуваат на лекарите точно да дијагностицираат ПАП.

Дали постои целосен лек за болеста „(ПАП)“?

Досега, нема лек за ПАП. Но, не грижете се. Постојат многу третмани кои можат да ви помогнат да ги контролирате симптомите и да живеете подобар живот.

Како се лекува ПАП болеста?

Главниот и најчесто користен третман за ПАП е лаважа на целите бели дробови (WLL) . Ова се нарекува и „лаважа на белите дробови“. Замислете го како миење на белите дробови.

Лекарот користи бронхоскоп (тенка цевка со камера) и солен раствор (стерилна солена вода) за да исчисти едно белодробно крило одеднаш. Ова ќе ви го олесни дишењето. Овој процес може да трае околу четири до пет часа. Во зависност од сериозноста на вашите симптоми, можеби ќе треба да имате WLL на секои неколку месеци или еднаш годишно. Сепак, на некои пациенти со PAP можеби нема да им треба WLL. Ова зависи од сериозноста на вашата состојба.

Што се случува кога правите „(лаважа на целите бели дробови - WLL)“?

• Ќе ви биде дадена општа анестезија или седативи.
• Лекарот вметнува бронхоскоп низ устата во дишните патишта и го насочува кон едно од белите дробови.
• Апарат снабдува кислород со другиот бел дроб.
• Носите вибрирачки елек околу градите. Оваа вибрација ги олабавува сурфактантите што се заробени во воздушните кесички.
• Потоа лекарот го инјектира физиолошкиот раствор во белите дробови и го извлекува назад (вшмукување) заедно со сурфактантите.
• Понекогаш и другиот бел дроб може да се измие во исто време или може да се измие во текот на неколку дена.

Покрај овој третман со „(WLL)“, постојат и други методи на лекување:

• Бронходилататори: Овие лекови ги релаксираат мускулите околу дишните патишта, олеснувајќи го дишењето.
• Терапија за замена со гранулоцитно-макрофагенски стимулирачки фактор на колонии (GM-CSF): Се дава или со инхалација преку небулизатор (уред што го претвора течниот лек во пареа) или како инјекција. Овој третман делува така што ја подобрува функцијата на клетките што ги чистат дишните патишта (макрофагите).
• Трансплантација на бели дробови: Луѓето со тешка ПАП болест и оштетување на белите дробови понекогаш може да имаат потреба од трансплантација на бели дробови. Во оваа постапка, едното или обете заболени бели дробови се отстрануваат и се заменуваат со белодробно крило од здрав донор.
• Плазмафереза ​​и замена на плазма: Ова вклучува отстранување на течниот дел од вашата крв, наречен плазма, и негова замена со плазма од здрав донор. Кај луѓето со автоимун ПАП, овој третман помага да се спречи имунолошкиот систем да ги напаѓа здравите клетки.
• Дополнителен кислород: Кислородната терапија може да ви помогне полесно да дишете. Може да се даде преку маска на лицето или мала цевка поставена во носот.
• Клинички испитувања: Можеби ќе имате можност да учествувате и во истражувања за нови третмани. Разговарајте со вашиот лекар за ова.

Може ли да се спречи ПАП болеста?

Како што дискутиравме претходно, постојат различни видови на ПАП. Значи, ниту автоимуната ПАП ниту конгениталната ПАП не можат да се спречат бидејќи се поврзани со внатрешни процеси во нашето тело.

Сепак, можно е до одреден степен да се спречи „(секундарната ПАП)“ . Како можете да го направите тоа? Треба да ја намалите изложеноста на токсични супстанции колку што е можно повеќе . Ако тоа не е можно, треба да користите добра маска („респиратор“ или добро поставена маска за лице) што правилно ги покрива устата и носот.

Каква е перспективата за некој со ПАП?

Редовните третмани како што е „(Леважа на целите бели дробови - WLL)“ можат да ви помогнат полесно да дишете и да ги ублажите другите симптоми. Мал број луѓе се опоравуваат од „(PAP)“ без никаков третман. Меѓутоа, ако не се лекуваат, тешките состојби на „(PAP)“ можат да доведат до респираторна инсуфициенција или смрт. Затоа, многу е важно да ги следите упатствата на вашиот лекар.

Ако имам ПАП, што можам да направам за себе?

Ако имате ПАП, постојат неколку работи што можете да ги направите за да го одржите вашето здравје:

• Прашајте го вашиот лекар за клинички испитувања за третман на ПАП.
• Не пушете. Исто така, не вдишувајте пасивно чад кога други луѓе пушат .
• Следете ги упатствата на вашиот лекар за примање вакцини против грип и пневмонија.
• Држете се подалеку од луѓе кои се болни.
• Јадете хранлива храна. Контролирајте ја вашата телесна тежина.
• Темелно измијте ги рацете по користење на тоалетот, пред и по јадење.
• Работете со вашиот лекар за да развиете безбеден план за вежбање што е вистинскиот за вас.

Запомнете, пулмоналната алвеоларна протеиноза (ПАП) е ретка белодробна болест која може да предизвика отежнато дишење и други симптоми со тоа што предизвикува блокирање на воздушните кеси во белите дробови. Сепак, постојат неколку ефикасни третмани кои можат да помогнат во контролирањето на ефектите од ПАП. Доколку ја имате оваа состојба, размислете за соработка со мултиспецијалистички тим. Заедно, тие можат да ви помогнат да го подобрите квалитетот на вашиот живот.

Порака за носење дома (најважното нешто што треба да се запомни)

Во ред, многу зборувавме за „(Пулмонална алвеоларна протеиноза - PAP)“. Иако ова може да изгледа малку комплицирано, главната работа што треба да се запомни е дека иако ова е ретка болест, важно е да не паничите и да добиете соодветен медицински совет и третман.

• Доколку имате симптоми како што се отежнато дишење, постојана кашлица или чест замор, посетете лекар.
• Доколку ви е дијагностициран „(PAP)“, побарајте третман под надзор на пулмолог .
• Постојат достапни третмани, затоа не губете надеж. Третмани како „(Лаважа на целите бели дробови - WLL)“ можат да обезбедат големо олеснување.
• Точното следење на медицинските совети и водењето здрав начин на живот многу помагаат во контролирањето на болеста.

Доколку имате дополнителни прашања во врска со ова, слободно обратете се кај вашиот лекар. Останете здрави!

` Билмонална алвеоларна протеиноза, ПАП, белодробна болест, тешкотии при дишење, алвеоли, сурфактанти, лаважа на целите бели дробови