Дали вашето дете често има треска без причина? Ајде да дознаеме за овие САИЛ (системски автоинфламаторни заболувања)!

Дали вашето малечко понекогаш добива треска без настинка или друга болест? Дали треската се јавува, се смирува за неколку дена, а потоа повторно се појавува неколку дена подоцна? Некои родители се соочуваат со такви искуства. Затоа, денес ќе зборуваме за толку честа, тешко пронаоѓачка причина за треска. Ова се нарекува СИИД (Системски автоинфламаторни заболувања) . Во минатото, ова се нарекувало „(Синдроми на периодична треска)“ или „(Синдроми на рекурентна треска)“.

Што се овие САИД? Ајде да го разбереме едноставно!

Едноставно кажано, САИЛ се група на болести кои се предизвикани од дефект или проблем со регулацијата на вродениот имунолошки систем на нашето тело . Во овој случај, без никаква надворешна инфекција (како што се вирус или бактерија), нашето тело едноставно создава воспаление. Како одбранбениот систем на нашето тело да претерува.

Размислете, имаме група војници во нашите тела (тоа е имунолошкиот систем). Нивната работа е да се борат против бактериите што предизвикуваат болести кога ќе влезат. Но, во телото на некој со САИЛ, овие војници понекогаш едноставно се вознемируваат и предизвикуваат проблеми во телото.

Сега можеби се прашувате дали ова е нешто како „(автоимуни болести)“ (т.е. автоимуни болести). На пример, „(ревматоиден артритис)“ или „(лупус)“ се слични. Не, овие две се малку различни. Кај автоимуните болести, она што се случува е дека стекнатиот или адаптивен имунолошки систем на нашето тело погрешно ги напаѓа сопствените здрави клетки. Но, кај SAIDs, проблемот лежи во вродениот имунолошки систем.

СИЛС се многу поретки од автоимуните болести. Повеќето од нив се наследни , што значи дека се предизвикани од генетска мутација или варијанта.

Синдромите на акутна инсуфициенција (САИЛ) обично започнуваат во доенчество или рано детство . Но, тоа не е секогаш случај. Вашето дете може да има епизоди или напади на треска и други симптоми. Вашето дете може да биде целосно без симптоми помеѓу нападите. Не постои лек за САИЛ. Сепак, постојат третмани кои можат да помогнат во контролата на симптомите во повеќето случаи.

Кои се главните видови на SAIDs?

Истражувачите досега идентификувале околу 60 видови на SAIDs, а се откриваат уште повеќе. Ајде да погледнеме некои од најчестите видови.

• Фамилијарна медитеранска треска (ФМТ): Ова е најчестиот од генетски наследените, рекурентни синдроми на треска. Може да предизвика болно воспаление на абдоменот, градите и зглобовите на детето .
• Периодична треска, афтозен стоматитис, фарингитис, аденитис (PFAPA): Ова обично започнува кај мали деца пред 4-годишна возраст. Оваа состојба може спонтано да се повлече по 10-годишна возраст.
• Периодичен синдром поврзан со рецепторот на факторот на туморска некроза (TRAPS): Ова може да се појави во детството, адолесценцијата, а понекогаш дури и во зрелоста.
• Дефицит на мевалонат киназа (MKD): Претходно наречен синдром на хипер-IgD, ова обично започнува кај бебиња под 1 година.
• Автоинфламаторни заболувања поврзани со NLRP3: Ова претходно се нарекуваше периодични синдроми поврзани со криопирин (CAPS). Во рамките на ова, постојат уште три подтипови.
• Стилова болест со почеток во возрасни (AOSD): Ова е форма на системски јувенилен идиопатски артритис (JIA) со почеток во возрасни.
• NOD-2-асоцирана грануломатозна болест (Блау синдром): Ова обично започнува пред 4-годишна возраст. Главно ги зафаќа кожата, очите и зглобовите на детето.

Кои се симптомите на САИЛ? Како да ги препознаеме?

Симптомите на САИЛ обично започнуваат во детството. Најчестиот и најизразен симптом е периодична или епизодна треска . Луѓето обично остануваат без симптоми помеѓу нападите. Сепак, може да има и други симптоми специфични за секој тип на САИЛ.

Да ги разгледаме специфичните симптоми на неколку видови на SAID дискутирани погоре:

• ФМФ: Ова може да предизвика силна болка во стомакот, градите и зглобовите на детето, заедно со воспаление . Понекогаш, може да се појави осип на долниот дел од нозете или глуждовите. Замислете, детето одеднаш добива болки во стомакот и треска. Кога родителите се загрижени и го носат во болница, може да мислат дека е апендицитис. Но, потоа се смирува и се враќа по неколку дена.
• PFAPA: Ова може да предизвика симптоми како што се болно грло, рани во устата и отечени лимфни јазли во вратот .
• СТАПИЦИ: Ова може да предизвика треска, болка во мускулите во градите и рацете и болен црвен осип што започнува на рацете и нозете и се шири низ целото тело.
• МКД: И во оваМоже да се чувствувате лошо со треска, главоболки, болки во стомакот, губење на апетит и симптоми слични на грип.
• NLRP3 болести: Овие можат да предизвикаат симптоми како што се осип на кожата, главоболки, малаксаност, болки во зглобовите и црвенило на очите (конјунктивитис) .
• AOSD: Ова е состојба која најчесто предизвикува осип на кожата, болки во зглобовите и болки во мускулите . Некои луѓе може да доживеат и болно грло, болки во стомакот, екстремен замор и болки во телото.
• Блау синдром: Ова може да предизвика лезии на кожата на рацете, нозете или телото на вашето бебе . Исто така, може да предизвика болки во зглобовите и болка во очите .

Зошто се јавуваат овие САИЛ? Кои се причините?

Повеќето САИЛ се генетски заболувања . Тоа е, секој синдром е предизвикан од варијација (варијанта) во специфичен ген.

Да ги погледнеме гените кои влијаат на неколку главни типови на SAID:

• FMF: Ова е предизвикано од ген наречен „(MEFV ген)“. Овој ген дава инструкции како да се создаде протеин наречен „(пирин)“.
• PFAPA: Точната причина за ова сè уште не е пронајдена .
• TRAPS: Ова е предизвикано од ген наречен „(TNFRSF1A ген)“. Ова е она што дава инструкции за создавање протеин наречен „(рецептор на фактор на туморска некроза - TNFR)“.
• МКД: Причината за ова е ген наречен „(MVK ген)“. Овој го наведува производството на протеин наречен „(мевалонска киназа)“.
• NLRP3 болести: Ова е предизвикано од ген наречен „(NLRP3 ген)“. Ова дава инструкции за производство на протеин наречен „(криопирин)“.
• AOSD: Точната причина за ова сè уште не е пронајдена .
• Блауов синдром: Ова е предизвикано од ген наречен „(NOD2 ген)“. Ова го наведува производството на протеин наречен „(NOD2)“.

Дали овие САИЛ можат да предизвикаат други компликации?

Да, ова може да предизвика проблеми ако не се лекува правилно . Ако воспалението продолжи во телото, може да доведе до состојба наречена „амилоидоза“. Тоа значи дека еден вид протеин се таложи во нашите бубрези. Ова може да предизвика трајно оштетување на бубрезите . Затоа е важно болеста да се дијагностицира рано и да се започне со третман.

Како лекарот ја дијагностицира оваа состојба на САИЛ?

Всушност, дијагностицирањето на овие автоинфламаторни заболувања може да биде малку предизвикувачко , бидејќи нивните симптоми можат да имитираат други сериозни состојби како лупус или рак како лимфом. Затоа, важно е да се посети лекар кој има специјална обука за воспалителни болести, ревматолог, за правилно дијагностицирање и управување со состојбата на вашето дете.

Ревматологот на вашето дете ќе користи неколку фактори за да дијагностицира САИЛ. Тој или таа ќе ве праша за симптомите на вашето дете и дали некој во вашето семејство ги има овие состојби (биолошка семејна историја). Лекарот може да се сомнева дека вашето дете може да има синдром на периодична треска ако:

• Ако детето има чести трески .
• Ако некој во семејството има историја на чести трески како оваа .
• Ако детето припаѓа на група луѓе кои се склони кон периодични трески како оваа .

Какви тестови се прават за ова?

За да се потврди дијагнозата, ревматологот на вашето дете може да препорача неколку тестови. Тие може да вклучуваат:

• Лабораториски тестови: Тестови како што се „C-реактивен протеин (CRP)“ и „комплетна крвна слика (CBC)“ може да се користат за проверка на воспаление во телото. Овие тестови се позитивни за време на „напад“ на треска и се враќаат во нормала кога „нападот“ ќе заврши.
• Тест на урина: Тест на протеини во урината може да се направи за да се провери вишокот протеини во урината. Во МКД, тест на урина што ги испитува органските киселини (киселини што содржат еден јаглероден атом) може да покаже покачени нивоа на мевалонска киселина.
• Генетско тестирање: Ова може да провери за генетски варијанти. Сепак, некои деца со САИЛ може да ги немаат пронајдените генетски варијанти, што може да резултира со негативни резултати од тестот.

Кои се третманите за овие САИЛ?

Третманот за САИЛ варира во зависност од видот и сериозноста на состојбата . Не постои лек за овие состојби. Сепак , симптомите на вашето дете обично може да се контролираат со лекови . Ако вашето дете има само неколку напади годишно, можеби ќе можете да му дадете лекови против болки како што се нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) за да помогнете во намалувањето на симптомите. Меѓутоа, ако состојбата е потешка, вашиот лекар може да предложи други опции за третман.

Еве некои од нив:

• FMF: Лек наречен „(колхицин)“ може да се користи за контрола на ова. Ова го намалува воспалението. Ако детето не може да зема колхицин, може да се проба „(биолошки)“ вид на лек наречен „(канакинумаб)“.
• PFAPA: Стероиди (обично преднизон) може да се дадат за да се скрати времетраењето на „нападот“ на PFAPA. Кај некои деца, циметидинот, лек што се користи за лекување на чир на желудник, исто така може да помогне во контролата на симптомите.
• СТРАПИ: Лекот наречен „(канакинумаб)“ често е ефикасен за ова. Исто така, симптомите може да се ублажат со антиинфламаторни лекови препишани од лекар, како што се „(глукокортикоиди)“.
• МКД:Канакинумаб е исто така ефикасен третман за МДК. Давањето на НСАИЛ или стероиди за време на „напад“ исто така може да биде корисно.
• NLRP3 болести: Имуномодулатори како што се канакинумаб, рилонацепт и анакинра се користат успешно за ова.
• AOSD: За AOSD се користат различни видови антиинфламаторни лекови. Примери за тоа се стероиди, антиревматски лекови што ја модифицираат болеста (DMARDs) и биолошки лекови.
• Блау синдром: Во зависност од симптомите на вашето дете, може да се обидат со имуносупресиви, инхибитори на факторот на туморска некроза (TNF) и/или локални лекови за очи.

Дали овие состојби на САИЛ се трајни? Или ќе исчезнат?

Некои автоинфламаторни состојби се доживотни . Други може да траат неколку години и да исчезнат со возраста. Некои состојби се доживотни, но со текот на времето, фреквенцијата и сериозноста на нападите може да се намалат. Лекарот на вашето дете може да ви даде конкретни информации за состојбата на вашето дете.

Одгледувањето дете со автоинфламаторно заболување може да биде предизвикувачко. Ако имате САИД, можете да ги искористите вашите лични искуства за подобра поддршка на грижата за вашето дете. Исто така, можете да ги искористите вашите искуства за да му помогнете на вашето дете да се прилагоди на оваа доживотна состојба.

Најважно е да побарате третман од искусни специјалисти кои се добро запознаени со САИЛ. Таквите лекари можат да помогнат во справувањето со симптомите на вашето дете и да му помогнат да има најдобро можно детство.

Конечна порака за носење дома

Се надевам дека имате некаква претстава за СИЛ за кои зборувавме денес. Запомнете, ако вашето дете има чести, необјасниви трески, дефинитивно разговарајте со лекар за тоа . Не го игнорирајте само мислејќи дека е нормално.

• СИДС се група на болести кои често предизвикуваат треска и се предизвикани од проблем со имунолошкиот систем.
• Овие често се генетски и започнуваат на млада возраст.
• Иако не постои траен лек за ова, постојат третмани кои можат да ги контролираат симптомите.
• Од суштинско значење е да се побара соодветна дијагноза и третман од специјалист лекар (ревматолог).
• Доколку третманот се започне рано, компликации како што е амилоидоза може да се спречат и детето може да живее нормален живот.

Доколку имате дополнителни прашања во врска со ова, слободно прашајте го вашиот матичен лекар или педијатар.

` СИБС, Системски автоинфламаторни заболувања, Чести трески, Генетски заболувања, Трески кај деца, Имунолошки систем, Ревматолог