Дали вашето бебе има вена во срцето што изгледа како меч? Ајде да дознаеме за оваа ретка состојба (Симитар синдром)!

„О, нашето малечко изгледа дека има проблеми со дишењето, свири дури и кога дои... понекогаш кожата му изгледа сина...“ Дали некогаш сте доживеале нешто вакво? Или сте виделе ова да му се случи на бебето на некој што го познавате? Понекогаш овие симптоми можат да бидат предизвикани од одредени срцеви проблеми со кои се раѓаат бебињата. Денес ќе зборуваме за една таква ретка, но важна срцева состојба за која вреди да се знае.

Што е Скимитар синдром?

Ова се нарекува синдром на сцимитар . Името звучи малку чудно, нели? „Сцимитар“ се однесува на меч со закривен врв, кој се користел во античко време на Блискиот Исток. Во оваа состојба, понекогаш белодробната вена, која носи крв од десниот белодроб до срцето, се појавува во форма на закривен меч на рендгенските снимки. Не е ли доста интересно како настанало името?

Едноставно кажано, ова е вродена срцева маана . Тоа е состојба што се јавува додека бебето е сè уште во утробата. Лекарите го нарекуваат ова еден вид состојба наречена парцијално аномално белодробно венско враќање (PAPVR). Тоа е, постои дефект во начинот на кој крвните садови од белите дробови се поврзуваат со срцето.

Постојат неколку главни симптоми што можат да се појават во оваа ситуација:

• Десниот белодроб не е целосно развиен (хипопластичен десен белодроб). Ова значи дека е помал и помалку функционален од белите дробови од другата страна.
• Главната артерија што носи крв до десниот белодроб (десна пулмонална артерија) не е правилно развиена (хипопластична десна пулмонална артерија). Ова исто така може да ја намали количината на крв што стигнува до десниот белодроб.

Можеме ли малку да разбереме за неверојатните дела на нашите срца?

Значи, за навистина да разбереме што се случува со Скимитар синдромот, прво да погледнеме како функционира здраво срце, во ред? Замислете го нашето срце како неверојатно ефикасна пумпа. Тоа пумпа крв низ целото наше тело, дење и ноќе.

Ова е она што обично се случува:

1. Користената, сиромашна со кислород крв од целото тело се собира и се враќа во десната страна на срцето.

2. Оваа крв сиромашна со кислород од десната страна на срцето се испраќа до белите дробови, преку белодробните артерии .

3. Внатре во белите дробови, оваа крв е „оксигенирана“, исто како што се филтрира и прочистува валканата вода.

4. Потоа, оваа крв богата со кислород се враќа во левата страна на срцето преку белодробните вени, кои се вените што го носат кислородот од белите дробови до срцето .

5. Левата страна на срцето ја пумпа оваа крв богата со кислород до целото тело, преку најголемиот крвен сад, аортата .

Вака секоја клетка во нашето тело добива кислород. Не е ли ова многу сложен и неверојатен процес?

Па што се случува кај Скимитар синдромот?

Сега веројатно разбирате како функционира здраво срце. Она што се случува кај лице со Скимитар синдром е дека крвта што треба да доаѓа од белите дробови за да собере кислород и да оди во левата страна на срцето, наместо да доаѓа таму , оди во погрешен правец и оди во десната страна на срцето.

Замислете си повторно да поврзете цевка што носи вода до куќата на погрешно место, можеби до искористен резервоар за вода. Тогаш она што треба да се случи нема да се случи како што треба. Може да се појави ситуација каде што се мешаат чиста вода и валкана вода.

При ова, една или повеќе вени (белодробни вени) кои нормално носат оксигенирана крв од десниот белодроб се поврзуваат со десната страна на срцето, наместо со левата страна. Ова овозможува дел од оксигенираната крв да се врати во белите дробови. Исто така, ја принудува десната страна на срцето да работи понапорно.

Понекогаш, десниот белодроб не добива крв од белодробните артерии , туку директно од аортата . Аортата е всушност главниот крвен сад што носи крв до целото тело. Значи, и таму има мал проблем. Ова може да предизвика непотребно оптоварување на срцето.

Колку е честа оваа ситуација? Дали треба непотребно да се плашиме?

Ова можеби ви звучи застрашувачки, но Скимитар синдромот е многу ретка состојба. Според статистичките податоци, тој се јавува само кај едно до три бебиња на секои 100.000. Исто така, се покажа дека е двојно почест кај девојчињата отколку кај момчињата.

Затоа, не паничете непотребно, бидејќи ова е многу ретко. Сепак, многу е важно да бидете свесни за ова.

Кои се причините за ова? Зошто се случува ова?

Честопати, дури и лекарите имаат тешкотии да ја утврдат точната причина за Скимитар синдромот. Сепак, постојат некои фактори на ризик кои можат да го зголемат ризикот кај бебето од развој на вродена срцева маана. Тие вклучуваат:

• Генетика: Понекогаш генетските состојби што се пренесуваат низ генерациите можат да имаат влијание.
• Некои лекови што се земаат за време на бременост: На пример, некои лекови за акни како што е „(Изотретиноин - Аккутан®)“ можат да бидат опасни. Затоа се препорачува да не се земаат никакви лекови за време на бременост без лекарски совет.
• Фактори на животната средина: Ако мајката пуши или пие алкохол за време на бременоста, таквите работи можат да влијаат на развојот на срцето на бебето.
• Одредени инфекции кај мајката: На пример, ако мајката добие инфекција како рубеола за време на бременоста, тоа може да влијае на развојот на срцето на бебето.
• Неконтролирани хронични заболувања на мајката: Ако болести како дијабетес мелитус не се контролираат правилно за време на бременоста, тоа може да влијае и на бебето.

Важно е што, најчесто, ова не е ничија вина. Затоа, не се обвинувајте себеси.

Кои симптоми се присутни?

Симптомите на Скимитар синдром не се исти кај секого. Некои бебиња може да покажат симптоми веднаш по раѓањето . Работи на кои треба да се внимава во такви периоди вклучуваат:

• Тешкотии со дишењето и задушување за време на доењето.
• Сино/сива промена на бојата на кожата и усните (цијаноза): Ова е предизвикано од тоа што телото не прима доволно кислород.
• Брзо дишење.
• Оток (едем) во нозете, стомакот и околу очите.

Сепак, некои бебиња може да не покажат никакви симптоми додека не пораснат. Некои може да останат асимптоматски во зрелоста. Меѓутоа, ако симптомите се појават во зрелоста, тие може да имаат:

• Чести белодробни инфекции.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) за време на вежбање или напор.

Како лекарите го дијагностицираат ова? (Дијагноза)

Лекарите имаат неколку тестови за да помогнат во дијагностицирањето на Скимитар синдромот. Тие можат да проценат работи како што се големината на десниот белодроб кај бебе или возрасен и состојбата на десната пулмонална артерија.

• Рентген на граден кош: Ова може да даде груба претстава за срцето, белите дробови, дишните патишта и крвните садови. На ова може да се види обликот „сцимитар“.
• КТ скенирање: Ова снимање прави рендгенски снимки од различни агли за да се создадат детални тродимензионални слики од внатрешноста на телото.
• МР ангиографија: Ова е тест кој користи магнетни бранови и компјутер за детално испитување на крвните садови.
• Трансторакална ехокардиограма (TTE): Ова е како ултразвучно скенирање. Може внимателно да ја испита функцијата на срцето, коморите, залистоците и протокот на крв.
• Срцева катетеризација: Во оваа постапка, во крвните садови се инјектира посебна боја и се прави рендгенска снимка за да се види како крвта тече низ садовите. Исто така, се користи за мерење на притисокот во срцето и белите дробови.

Не плашете се да прашате за овие тестови. Лекарите ги прават за точно да ја дијагностицираат состојбата и да го обезбедат најдобриот можен третман.

Дали постои третман за ова? (Методи на лекување)

Да, главниот третман за Скимитар синдром е операцијата.

• Кај бебињата, доколку лекарите ја откријат оваа состојба, тие обично се во искушение да извршат операција во првите два месеци од животот . Бидејќи колку побрзо се корегира овој дефект, толку подобро за развојот и идното здравје на бебето.
• За возрасни,Не секој со Скимитар синдром ќе има потреба од операција освен ако нема сериозни симптоми (на пр., чести белодробни инфекции, тежок отежнато дишење). Меѓутоа, ако симптомите се сериозни, може да биде потребна операција.

Постојат неколку работи што кардиохирургот може да ги направи за време на операцијата:

• Пулмоналната вена, која е поврзана на погрешно место , се пренасочува кон левата страна на срцето. Понекогаш за ова се користат специјални лепенки.
• Инаку, вената се имплантира директно во левата страна на срцето.
• Многу ретко, може да се изврши пневмонектомија за целосно отстранување на неразвиениот, нефункционален десен белодроб. Сепак, ова се прави само кога нема друга опција.

Дали постои начин да го спречиме ова?

Всушност, не постои начин целосно да се спречи вродена срцева маана како што е Скимитар синдромот, бидејќи тој е исто така под влијание на генетските фактори.

Сепак, постојат работи што мајката може да ги направи за време на бременоста за да ги зголеми шансите за раѓање здраво бебе:

• Целосно избегнувајте алкохол, цигари и други лекови за време на бременоста.
• Пред да земете каков било лек, разговарајте со вашиот лекар за неговите ризици и придобивки.
• Ако не сте ја примиле вакцината против рубеола , важно е да ја примите пред да забремените, бидејќи заразувањето со рубеола за време на бременоста може да влијае на срцето на бебето.
• Ако имате хронични заболувања како дијабетес , добро контролирајте ги за време на бременоста.
• Земајте фолна киселина и други пренатални витамини како што ви е наведено од вашиот лекар.

Каков ќе биде животот во оваа ситуација? (Идна визија)

Луѓето кои се подложени на операција за Скимитар синдром обично имаат одлични долгорочни исходи . Повеќето луѓе не доживуваат никакви симптоми повторно по операцијата.

Сепак, понекогаш, особено кај бебиња и мали деца, пренасочената пулмонална вена може да стане потесна. Доколку се случи тоа, може да биде потребен дополнителен третман.

Некои возрасни со Скимитар синдром можат да живеат здрав живот без никакви симптоми. Сепак, кај други возрасни, состојбата може да доведе до други срцеви проблеми. Во такви случаи, квалитетот на животот може да биде засегнат. Доколку се развијат симптоми (како што се тежок отежнато дишење, инфекции на белите дробови), може да биде потребна операција. Можеби ќе треба да направите и специјални тестови за да проверите за висок крвен притисок во артериите во белите дробови.

Дали постојат други срцеви заболувања поврзани со Скимитар синдром?

Да, многу луѓе со Скимитар синдром може да имаат и други кардиоваскуларни проблеми. Некои се родени со повеќекратни срцеви мани. Или, Скимитар синдромот може да предизвика други компликации.

Други ситуации што можат да бидат поврзани вклучуваат:

• Атријален септален дефект (ASD): Дупка помеѓу двете горни комори на срцето.
• Потковичести бели дробови: Абнормална врска помеѓу два дела на белите дробови.
• Пулмонална хипертензија: Висок притисок во артериите на белите дробови.
• Белодробна секвестрација (дополнителен белодроб): Нефункционален, одвоен дел од белодробното ткиво со абнормално снабдување со крв.
• Тетралогија на Фало: Честа срцева маана која бара третман за пумпање крв во белите дробови кај бебиња.
• Вентрикуларен септален дефект (VSD): Дупка помеѓу двете долни пумпни комори на срцето.

Слушањето на овие работи може да биде уште пострашно. Сепак, постојат медицински третмани за сите овие состојби. Најважно е да разговарате со вашиот лекар, да ја разберете вашата точна состојба и да го добиете потребниот третман.

Важни прашања што треба да ги поставите на вашиот лекар

Ако откриете дека вие или вашето дете имате Скимитар синдром, можете да му поставите на вашиот лекар прашања како овие:

• Која е најверојатната причина за Скимитар синдром?
• Дали мене/моето дете ми е потребна операција?
• Што се случува ако не се оперира?
• Како да се управува со здравјето на срцето со Скимитар синдром?
• Ако јас ја имам оваа состојба, какви се шансите и моето дете да ја има?
• Ако го имам првото дете со Скимитар синдром, какви се шансите и моето второ дете да го има?

Никогаш не плашете се или не срамете се да ги поставите овие прашања. Многу е важно да ги разјасните сите сомнежи во вашиот ум.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Скимитарниот синдром е ретка, вродена срцева маана која првенствено го зафаќа десниот белодроб и крвните садови што го поврзуваат со белите дробови.

Некои бебиња може воопшто да не покажуваат никакви симптоми, додека на други може да им биде потребна операција во првите два месеци од животот.

Бебињата на кои им е потребна операција рано може да имаат потреба од повеќе третман подоцна бидејќи пренасочениот крвен сад се стеснува. Сепак, многу возрасни и деца кои се оперираат за Скимитар синдром живеат многу добро здравје и водат нормален живот.

Се надеваме дека овие информации ви се корисни. Доколку имате дополнителни прашања во врска со ова, задолжително консултирајте се со вашиот лекар. Останете здрави!

`Скимитар синдром, срцеви заболувања, вродени дефекти, бели дробови, циркулација на крв, симптоми кај новороденчиња, хирургија