Дали крварите многу и од мала рана? Ова може да се должи на фон Вилебрандова болест.

Дали некогаш сте имале мала посекотина која траела подолго од очекуваното за да искрвари? Или некогаш сте имале крварење од носот или модринки по целото тело? Можеби си мислите: „О... таква сум јас“. Но, можеби постои медицинска причина зад овие работи за која не знаете. Денес ќе зборуваме за состојба која влијае на процесот на згрутчување на крвта, состојба за која многу луѓе дури и не слушнале, но не е толку ретка. Тоа е фон Вилебрандова болест.

Едноставно кажано, што е фон Вилебрандова болест?

Фон Вилебрандовата болест е генетско крвно нарушување кое влијае на способноста на нашата крв правилно да коагулира.

Замислете дека кога ќе добиеме рана во нашето тело, има мал тим работници кои го запираат крварењето. Овие работници работат заедно и помагаат да се затвори раната, како фластер. Тој „менаџер“ е протеин наречен фон Вилебрандов фактор (VWF) . Овој VWF протеин е тој што им помага на тромбоцитите во крвта да се држат заедно и да формираат згрутчување на крвта што ја запечатува раната.

Сега, кај лице со фон Вилебрандова болест, телото не произведува доволно од овој VWF протеин. Или протеинот што се произведува не функционира правилно. Па бидејќи тој „менаџер“ не е таму, потребно е долго време тромбоцитите да се залепат и да формираат згрутчување на крвта. Затоа дури и мала рана постојано крвари.

Доколку оваа состојба стане сериозна, може да се појави крварење во зглобовите или меките ткива, предизвикувајќи силна болка и оток. Кај некои луѓе, ова може да доведе и до анемија , состојба во која има намалување на количината на крв во телото.

Дали постојат главни видови на оваа болест?

Да, фон Вилебрандовата болест не е иста за секого. Постојат три главни типа. Тежината на симптомите варира во зависност од типот.

Кои се симптомите на фон Вилебрандова болест?

Кај многу луѓе, особено кај оние со дијабетес тип 1, симптомите не се толку сериозни. Тие може да живеат без да знаат дека ја имаат болеста. Меѓутоа, во тешки случаи, може да се појават следниве симптоми:

• Често крварење од нос: Ако носот ви крвари дури и од најмала работа и тешко е да го запрете.
• Продолжено крварење од мала рана: Ако посекотина или гребнатинка крвари повеќе од 10 минути.
• Лесно појавување модринки: Ако се појават големи, отечени модринки дури и по мал удар.
• Обилно менструално крварење кај жени: Ако крварите повеќе од нормалното за време на менструацијата. На пример, ако мора да ги менувате влошките пред да истече еден или два часа, ако ви се појават големи згрутчувања на крвта или ако крварите повеќе од 7 дена, треба да бидете загрижени.
• Прекумерно крварење по операција: Ако крварите повеќе од нормалното, дури и по нешто едноставно како вадење заб.
• Тешко крварење по породување или спонтан абортус.
• Крв во столицата или урината.

Зошто се јавува оваа болест? Како се наследува?

Фон Вилебрандовата болест е генетско нарушување . Едноставно кажано, таа е предизвикана од дефект во генот што го контролира производството на протеинот VWF. Го наследуваме овој дефектен ген од нашите родители.

Постојат два начина да се наследи ова:

1. Автозомно доминантно наследување: Ова се случува или од мајката или од таткото.Дури и ако само едно лице го наследи дефектниот ген, болеста може да се развие. Тип 1 и тип 2 често се наследуваат на овој начин.

2. Автосомно рецесивно наследување: Во овој случај, за да се развие болеста, двајцата родители мора да го наследат дефектниот ген. Тип 3, најтешкиот тип, најчесто се наследува на овој начин.

Ретко, некои видови на рак, автоимуни нарушувања и срцеви заболувања, исто така, можат да предизвикаат оваа состојба подоцна во животот. Се нарекува стекнат фон Вилебрандов синдром .

Како лекарот ја дијагностицира оваа болест?

Кога ќе му кажете на вашиот лекар за вашите симптоми, тој или таа прво ќе ве прегледа и ќе побара знаци на модринки или други знаци на крварење. Потоа ќе праша дали некој во вашето семејство имал ваков тип на проблем со крварење.

За точна дијагноза на болеста, потребни се неколку крвни тестови.

• Комплетна крвна слика (КК): Оваа анализа го проверува бројот на црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити во крвта. Ако вашиот број на тромбоцити е низок или ако вашиот хемоглобин е низок поради анемија, може да се посомневаме на оваа состојба.
• Тестови за коагулација: Ова се тестови што мерат колку време е потребно за згрутчување на крвта.
• тестови за фон Вилебрандов фактор (VWF): Овие специфични тестови го проверуваат нивото на протеинот VWF во вашата крв и дали тој функционира правилно.
• Тестови за фактор VIII: Протеинот VWF го штити факторот VIII, уште еден важен протеин кој помага во згрутчувањето на крвта. Значи, кога VWF е низок, нивоата на фактор VIII исто така може да бидат ниски. Овој тест го бара тоа.

Кои се третманите за ова?

Третманот зависи од видот на болеста што ја имате и од сериозноста на симптомите. На повеќето луѓе им е потребен третман само пред операција или по повреда.

Постојат неколку главни методи на лекување:

• Дезмопресин (DDAVP): Ова е најчесто користениот третман. Тоа е хормон. Се дава како назален спреј или како инјекција. Делува така што го забрзува ослободувањето на VWF протеините складирани во нашите тела во крвта.
• Инфузии со фон Вилебранд фактор: Во тешки случаи, концентрирана форма на VWF се дава на телото преку инјекција. Ова е како да му се даде на телото осиромашениот протеин VWF.
• Антифибринолитици: Овие лекови делуваат така што спречуваат пребрзо растворање на згрутчувањето на крвта. Тие се даваат за контрола на крварењето во ситуации како што е вадење заби.
• Апчиња за контрацепција: Овие се корисни за жени со обилно менструално крварење. Хормонот естроген во овие апчиња помага во зголемување на нивоата на VWF.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку лесно крварите, лесно добивате модринки или имате обилни менструации, задолжително посетете го вашиот матичен лекар. Може да постојат и други причини за обилно крварење, па затоа е важно да се постави правилна дијагноза.

Што можам да направам додека живеам со оваа болест?

Ако имате фон Вилебрандова болест, треба да бидете малку повнимателни за да спречите крварење. Вашиот лекар ќе ве советува за ова. Општо земено, најдобро е да се избегнуваат следниве работи:

• Избегнувајте спортови што можат да предизвикаат повреди: Спортовите што вклучуваат многу контакт, како што се рагби и бокс, не се соодветни.
• Избегнувајте земање разредувачи на крв: Не земајте лекови против болки како што се аспирин или НСАИЛ (на пр., ибупрофен, диклофенак) без одобрение од вашиот лекар.
• Избегнувајте земање одредени додатоци: Состојки како витамин Е и рибино масло можат да ја разредат крвта. Консултирајте се со вашиот лекар пред да користите било што.

Кажете им на сите ваши лекари (вклучувајќи го и вашиот стоматолог) дека ја имате оваа состојба за да можат да преземат чекори за контрола на крварењето пред да направат било што, како што е операција. Исто така, добра идеја е да носите медицинска нараквица за предупредување за да го известите медицинскиот персонал во случај на вонредна состојба.