Дали сакате да дознаете и за оваа ретка крвна болест? Ајде да зборуваме за Валденстромовата макроглобулинемија на едноставен начин!

Дали некогаш сте слушнале за Валденстромова макроглобулинемија? Тоа е долго, тешко изговарачко име, нели? Всушност, тоа е вид на рак кој расте бавно во крвта. Можеби не сте слушнале за него, бидејќи е ретка состојба. Но, во ред е, денес ќе зборуваме за тоа едноставно, на начин што можете да го разберете.

Што е Валденстром макроглобулинемија (WM)?

Едноставно кажано, Валденстром макроглобулинемија, или скратено WM, е рак на крвта . Тоа е вид на рак наречен не-Хочкинов лимфом, познат и како лимфоплазмацитен лимфом. Всушност е многу редок. Само помислете, дури и во земја како Америка, само три до четири луѓе од милион ја развиваат оваа болест.

Па, како се развива овој „(WM)“? Во нашето тело имаме коскена срцевина, и таму се создаваат нашите крвни клетки. Оваа болест започнува кога некои од клетките наречени „(Б-клетки)“ (ова се еден вид клетки во нашиот имунолошки систем, односно клетките што нè штитат од болести) во оваа коскена срцевина стануваат канцерогени клетки.

Овие клетки на ракот, наместо да бидат оставени сами на себе, почнуваат да создаваат повеќе клетки слични на себе. Исто како плевел во шума. Што се случува потоа? Здравите крвни клетки што му се потребни на нашето тело немаат простор и почнуваат да се намалуваат.

• Кога црвените крвни зрнца се ниски, се јавува анемија. Ова ве прави да се чувствувате уморни и бледи.
• Кога белите крвни клетки се ниски, се јавува состојба наречена „неутропенија“, што ве прави поподложни на болести.
• Кога тромбоцитите (клетки кои помагаат во згрутчувањето на крвта) се ниски (тромбоцитопенија), крварењето може да не запре лесно.

Не само тоа, овие клетки на ракот произведуваат абнормален протеин наречен „(имуноглобулин М)“ или „(IgM)“. Кога овој протеин „(IgM)“ ќе стане превисок во крвта, нашата крв станува згусната, како мед . Ова се нарекува „(синдром на хипервискозитет).“ Кога крвта се згуснува вака, станува тешко крвта да тече низ малите крвни садови низ целото тело. Потоа, може да се појават низа сериозни симптоми.

Важно е што сè уште нема лек за WM. Но, не грижете се. Постојат третмани кои можат да помогнат во контролата на симптомите, понекогаш дури и да ги елиминираат, и да ви помогнат да останете здрави. WM е често бавно растечка болест, така што можете да живеете добро со неа со години.

Кои се симптомите на оваа „(WM)“ болест?

Замислете, околу едно од четири лица со оваа болест не покажуваат никакви симптоми . Тие дознаваат за оваа болест дури кога одат на лекар од некоја друга причина. Но, кога ќе се појават симптомите, тие често се појавуваат бавно . Ајде да погледнеме кои се овие симптоми:

• Слабост и постојан замор:Се чувствува како батеријата да е празна.
• Треска: Телото се чувствува жешко без причина.
• Анорексија: Немање чувство на желба за јадење.
• Ноќно потење: Многу потење додека спиете.
• Губење на тежината: Станувате слаби без посебна причина.
• Конфузија: Тешкотии со концентрирање, малку дезориентиран.
• Оток на црниот дроб, слезината или лимфните јазли: Само лекар може да ви каже со сигурност.
• Симптоми на периферна невропатија, како што се вкочанетост во прстите на рацете и нозете : Се чувствува како чувство на трнење или губење на чувството.
• Симптоми на згрутчување на крвта: крварење од носот, крварење на непцата при миење на забите, вртоглавица, главоболки и заматен вид.

Само затоа што имате еден или два од овие симптоми не значи дека имате WM. Но, ако овие симптоми продолжат, најдобро е да побарате лекарски совет.

Кои се причините за формирање на `(WM)`?

Главната причина за Валденстромова макроглобулинемија се генетските мутации . Повеќе од 90% од луѓето со оваа болест, или девет од десет луѓе, имаат мутација во генот наречен MYD88. Околу 40% од луѓето имаат и мутација во генот наречен CXCR4. И двете генетски мутации им помагаат на абнормалните клетки во WM брзо да се делат.

Важно е дека овие генетски промени не се наследни . Тоа значи дека тие не се нешто што го добивате од вашите родители, ниту пак се нешто што го пренесувате на вашите деца. Тие се јавуваат во текот на целиот живот. Сепак, истражувачите сè уште не се сигурни што ги предизвикува овие генетски мутации на прво место.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на оваа болест? (Фактори на ризик)

Постојат неколку фактори кои ги зголемуваат шансите за развој на „(WM)“. Да видиме кои се тие:

• Возраст: Оваа болест најчесто се дијагностицира кај луѓе на возраст од 65 години или постари.
• Раса: Оваа болест е најчеста кај белите луѓе.
• Пол: Мажите имаат поголема веројатност да ја развијат оваа болест.
• Други медицински состојби: Може да бидете изложени на зголемен ризик ако имате болести како што се „(Хепатитис Ц)“, „(СИДА)“, „(Сјогренов синдром)“ или состојба наречена „(MGUS - Моноклонална гамопатија со неодредено значење)“ (ова е претходник на „(WM)“). Сепак, важно е да се запомни дека не секој со „(MGUS)“ ќе развие „(WM)“.
• Семејна историја: Ако вашите крвни роднини имале WM или други видови на лимфом, можеби сте исто така изложени на ризик.

Кои се можните компликации од оваа болест?

Во некои тешки случаи, WM може да предизвика други компликации.

• Амилоидоза: Ова е кога неисправни протеини се депонираат во органи како што се срцето, белите дробови и бубрезите.
• Криоглобулинемија: Во оваа состојба, одредени крвни протеини кои реагираат на студ се акумулираат во екстремитетите и се згрутчуваат. Ова може да предизвика болка и сино-бела промена на бојата (цијаноза).

Како лекарите ја дијагностицираат оваа болест? (Дијагноза)

Вашиот лекар може да користи неколку тестови за да открие дали имате WM. Тие главно бараат клетки на ракот и протеинот IgM за кој зборувавме претходно.

• Тестови на крв и урина: Се земаат примероци од крв и урина за да се проверат знаци на WM. Тие бараат работи како што се низок број на крвни клетки и абнормални IgM протеини.
• Тестови за снимање: КТ скенирање или КТ-ПЕТ скенирање, што е комбинација од КТ и ПЕТ скенирање, се користи за барање знаци на WM во телото. Овие тестови бараат работи како што се отечени органи и лимфни јазли.
• Очен преглед: Проверка за крварење во задниот дел на окото. Ова е знак за згрутчување на крвта.
• Биопсија на коскена срцевина: Ова вклучува земање мал примерок од коскена срцевина и негово испитување под микроскоп за да се види дали има клетки на ракот.

Како се третира `(WM)`?

Како што рековме претходно, за оваа болест сè уште нема лек. Затоа, најдобриот третман е ублажување на симптомите со минимални несакани ефекти . Вашиот лекар ќе разговара со вас и ќе создаде план за лекување што е вистинскиот за вас. Еве некои од опциите за лекување на „(WM)“:

• Будно чекање: Ако немате симптоми, вашиот лекар можеби нема да започне со третман. На некои луѓе со WM можеби нема да им треба третман со години.
• Плазмафереза ​​/ замена на плазма: Ова вклучува користење на машина за филтрирање на абнормалниот IgM протеин од плазмата, течниот дел од вашата крв. Потоа прочистената плазма се враќа во вашата крв. Овој третман се користи за намалување на симптомите на згрутчување на крвта.
• Имунотерапија: Овој третман го користи вашиот сопствен имунолошки систем за да ги уништи или забави растот на клетките на WM. Лекот Rituximab (Rituxan®) често се дава сам или со хемотерапија.
• Хемотерапија: Лековите што ги убиваат клетките на ракот може да се даваат сами или во комбинација со имунотерапија.
• Кортикостероиди: Еден вид стероид, како што е дексаметазон, може да се дава заедно со имуносупресивна терапија и хемотерапија. Тие помагаат во борбата против ракот, а воедно ги намалуваат несаканите ефекти од третманот.
• Таргетирана терапија:Овој третман функционира со блокирање на протеините што клетките на ракот ги користат за раст. Ибрутиниб (Imbruvica®) и занубрутиниб (Brukinsa®) се две целни терапии одобрени од Американската администрација за храна и лекови (FDA) за лекување на WM.
• Трансплантација на матични клетки: При оваа операција, здрава коскена срцевина се трансплантира за да ја замени коскената срцевина зафатена од абнормални клетки. Ова не се прави често и се прави само кај одредени пациенти.

Кога треба да побарам медицински совет?

Доколку ви е дијагностицирана WM, веднаш обратете се кај вашиот лекар ако имате нови симптоми или ако сте загрижени за постоечки симптоми. Откако ќе ви биде дијагностицирана WM, важно е да поставите прашања за да дознаете што да очекувате. Еве неколку прашања што можете да му ги поставите на вашиот лекар:

• Колку сериозно е „(WM)“? Како ова ќе влијае на мојот живот?
• Што треба да очекувам на краток и долг рок?
• Дали треба веднаш да почнам со третман?
• Каков вид третман препорачувате?
• Какви несакани ефекти може да се очекуваат од третманот?

Што можам да очекувам ако имам ваква состојба?

Не секој со бавно прогресивна болест како што е Валденстромовата макроглобулинемија е ист. Истражувањата покажуваат дека 66%, или повеќе од две од три лица, се уште се живи 10 години по дијагнозата. Сепак, времето на преживување може да варира со возраста . Повеќето луѓе над 65 години (возрасната група најчесто дијагностицирана со болеста) умираат од причини кои не се поврзани со WM.

Многу фактори влијаат на прогнозата на вашата болест. На пример:

• твојата возраст
• Резултати од крвни тестови
• Вид на генетска мутација (понекогаш отсуството на мутацијата `(MYD88)` може да укаже на лош исход)

Доколку имате прашања во врска со вашата состојба, разговарајте со вашиот лекар . Тој или таа најдобро ве познава вас и факторите што можат да влијаат на вашето здравје.

Дали има нешто што можам да направам за да се чувствувам подобро?

Животот со лимфом како што е Валденстромовата макроглобулинемија може да значи правење големи промени во вашиот живот. Важно е да ги искористите сите ресурси што ги имате. Разговарајте со вашиот лекар за тоа каква храна да јадете и какви мерки за самогрижа да преземете .

За да избегнете чувство на осаменост, поврзете се со други кои ја имаат оваа ретка болест. Дури и ако се чувствувате така на почетокот кога ќе дознаете дека ја имате оваа болест, не сте сами во ова патување . Прашајте го вашиот лекар и придружете се на групи за поддршка.

Конечно, запомнете го ова.

Истражувачите сè уште не пронашле лек за Валденстром макроглобулинемија (WM). Сепак, тие пронашле неколку третмани кои го олеснуваат живеењето со болеста . Многу луѓе живеат со болеста со години без никакви симптоми. Новите третмани им овозможуваат на луѓето со WM да живеат подолго од кога било досега, без да го жртвуваат квалитетот на својот живот.

Доколку ја добиете оваа дијагноза, не паничете и прашајте го вашиот лекар за краткорочната и долгорочната перспектива. Тој ќе ви помогне да одлучите за најдобриот план за лекување за вас. Запомнете, со соодветен медицински совет и поддршка, можете успешно да живеете со оваа состојба.

` Валденстром макроглобулинемија, WM, рак на крвта, IgM протеин, синдром на хипервискозитет, коскена срцевина, лимфом