നിങ്ങളുടെ വൃക്കയിലെ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾക്കുള്ളിൽ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് വൃക്കകളിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം തടസ്സപ്പെടുത്തിയാൽ എന്ത് സംഭവിക്കും? ചിന്തിക്കാൻ തന്നെ ഭയമാണ്, അല്ലേ? ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അതിനെക്കുറിച്ചാണ്. ഇതിനെ എറ്റിപിക്കൽ ഹീമോലിറ്റിക് യുറമിക് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ aHUS എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ ഇത് നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. അതിനാൽ നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാം.
എറ്റിപിക്കൽ ഹ്യൂമൻ ഡയാലിസിസ് (ATYPICAL HUS) ഉം സാധാരണ ഹ്യൂമൻ ഡയാലിസിസ് (TYPICAL HUS) ഉം തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?
HUS എന്നൊരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ കേട്ടിട്ടുണ്ടാകും. നമ്മൾ അതിനെ "സാധാരണ HUS" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി വയറിളക്കത്തിന് കാരണമാകുന്ന E. coli പോലുള്ള ഒരു ബാക്ടീരിയൽ അണുബാധ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. എന്നാൽ ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്ന aHUS എന്ന അവസ്ഥ വ്യത്യസ്തമാണ്.
aHUS എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ ഏത് പ്രായത്തിലും ഉണ്ടാകാം. ചെറിയ കുട്ടികളിൽ ഇത് ആൺകുട്ടികളെയും പെൺകുട്ടികളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്രായമാകുമ്പോൾ സ്ത്രീകൾക്ക് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. കാരണം ഗർഭധാരണം ഈ രോഗത്തിന് ഒരു പ്രധാന കാരണമായേക്കാം. ഇത് വളരെ അപൂർവമായതിനാൽ ചില പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ രണ്ട് പേർക്ക് മാത്രമേ ഈ രോഗം ഉള്ളൂ എന്നാണ്.
എന്തുകൊണ്ടാണ് aHUS വികസിക്കുന്നത്?
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, aHUS ബാധിക്കുന്ന പലരുടെയും ശരീരത്തിൽ ഒരു ജനിതക മാറ്റം അല്ലെങ്കിൽ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു 'ബട്ടൺ' നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. എന്നാൽ ആ ബട്ടൺ ഓണാക്കിയതുകൊണ്ട് മാത്രം രോഗം യാന്ത്രികമായി ഉണ്ടാകില്ല. 'ഓൺ' ആകാൻ അല്ലെങ്കിൽ സജീവമാക്കാൻ അതിന് ബാഹ്യമായ എന്തെങ്കിലും ആവശ്യമാണ്. നമ്മൾ ഇവയെ 'ട്രിഗറുകൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
പ്രധാന പ്രകോപനങ്ങൾ ഇവയാകാം:
- ഗർഭം
- ചില പകർച്ചവ്യാധി അവസ്ഥകൾ
- കാൻസർ
- ചില മരുന്നുകൾ
- അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ
- ചില ദീർഘകാല മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾ (സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ മാരകമായ രക്താതിമർദ്ദം പോലുള്ളവ)
അത്ഭുതകരമെന്നു പറയട്ടെ, aHUS രോഗികളിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും ഡോക്ടർമാർക്ക് കണ്ടെത്താൻ കഴിയുന്ന ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം ഇല്ല. അത്തരം കേസുകളെ നമ്മൾ "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു, അതായത് കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. ഇതുവരെ തിരിച്ചറിയപ്പെടാത്ത ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ഒരു ട്രിഗർ സംഭവിച്ചതിനുശേഷം aHUS ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. ഫ്ളേർ-അപ്പുകൾ നേരിയതോ കഠിനമോ ആകാം. നേരിയ കേസുകളിൽ, വൃക്കകളെ കാര്യമായി ബാധിച്ചേക്കില്ല, പക്ഷേ കഠിനമായ കേസുകളിൽ, അവ വൃക്ക തകരാറിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെടാവുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:
- ശരീരവേദനയും അമിത ക്ഷീണവും
- പൊതുവെ അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുന്നു
ഇതൊരു പുരോഗമന രോഗമാണ്. ഇതിനർത്ഥം ലക്ഷണങ്ങൾ കാലക്രമേണ വഷളാകുന്നു എന്നാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് നേരത്തെ കണ്ടെത്തിയില്ലെങ്കിൽ. aHUS പ്രധാനമായും നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളെ ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, തലച്ചോറ്, കരൾ, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം തുടങ്ങിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും രക്തക്കുഴലുകളിലെ തടസ്സങ്ങൾ ബാധിച്ചേക്കാം.
| രോഗനിർണയത്തിന് പരിഗണിക്കേണ്ട പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ | പരിശോധനകളും അവർ അന്വേഷിക്കുന്നതും |
|---|---|
| ഡോക്ടർ അന്വേഷിക്കുന്ന 3 ലക്ഷണങ്ങൾ | 1. ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ: ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനേക്കാൾ വേഗത്തിൽ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. 2. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ കുറവ്: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു. 3. വൃക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ: വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു. |
| ടെസ്റ്റുകൾ |
|
രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?
നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കും മുമ്പ് ഈ രോഗം ഉണ്ടായിട്ടില്ലെങ്കിൽ, aHUS നിർണ്ണയിക്കാൻ അൽപ്പം ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും. സാധാരണയായി, ഒരു നെഫ്രോളജിസ്റ്റോ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റോ ആണ് ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിയാൻ ഏറ്റവും നല്ല വ്യക്തി. മുകളിലുള്ള പട്ടികയിൽ പരാമർശിച്ചിരിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ അവർ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുകയും ആവശ്യമായ പരിശോധനകൾക്കായി നിങ്ങളെ റഫർ ചെയ്യുകയും ചെയ്യും.
ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ഭാഗ്യവശാൽ, aHUS-ന് രണ്ട് അംഗീകൃത മരുന്നുകളുണ്ട്.
- `എക്കുലിസുമാബ് (സോളിറിസ്)`
- `റാവൂലിസുമാബ്-സിഡബ്ല്യുസിഎസ് (അൾട്ടോമിറിസ്)`
ഇവ രണ്ടും `മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ` എന്നറിയപ്പെടുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഒരു വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക ആന്റിബോഡികൾ പോലെ പ്രവർത്തിക്കുന്ന കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച പ്രോട്ടീനുകളാണ്. അവ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കുകയും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
``എക്യുലിസുമാബ്`` എന്ന മരുന്നിന് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും എണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. എത്രയും വേഗം ചികിത്സ ആരംഭിച്ചാൽ , വൃക്കകൾക്കുണ്ടാകുന്ന ചില കേടുപാടുകൾ പോലും ഈ മരുന്നിന് മാറ്റാൻ കഴിയും.
ഈ രണ്ട് മരുന്നുകളും കുത്തിവയ്പ്പിലൂടെയാണ് നൽകുന്നത്. തലവേദന, പനി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ, വയറുവേദന, ശരീരവേദന തുടങ്ങിയ ചെറിയ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഇവയ്ക്ക് കാരണമാകും. ഏറ്റവും പ്രധാനമായി, ഈ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുമ്പോൾ മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് (മെനിംഗോകോക്കൽ രോഗം) പോലുള്ള ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അതിനായി ഒരു കുത്തിവയ്പ്പ് എടുക്കാൻ നിങ്ങളോട് പറയും, കൂടാതെ അണുബാധ തടയാൻ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നൽകുകയും ചെയ്തേക്കാം.
ഈ മരുന്നുകൾക്ക് പുറമേ, പ്ലാസ്മ തെറാപ്പിയും ഉപയോഗിക്കാം. ആരോഗ്യമുള്ള ഒരാളിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന പ്ലാസ്മ (രക്തത്തിന്റെ ദ്രാവക ഭാഗം) രോഗിക്ക് നൽകുക (പ്ലാസ്മ ഇൻഫ്യൂഷൻ) അല്ലെങ്കിൽ രോഗിയുടെ പ്ലാസ്മ നീക്കം ചെയ്ത് ആരോഗ്യകരമായ പ്ലാസ്മ (പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച്) ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക എന്നിവയാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്.
ഈ ചികിത്സകളോടൊന്നും വൃക്കകൾ പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, അവസാന ഓപ്ഷൻ വൃക്ക ഡയാലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആണ്.
സാധ്യമായ സങ്കീർണതകളും അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളും
വൃക്ക തകരാറിനു പുറമേ, aHUS മറ്റ് സങ്കീർണതകൾക്കും കാരണമാകും.
| aHUS ന്റെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ | |
|---|---|
| |
| ആശുപത്രിയിലെ ETU (അടിയന്തര ചികിത്സാ യൂണിറ്റ്) ലേക്ക് ഉടൻ പോകേണ്ടത് എപ്പോഴാണ്? | |
| |
ഈ രോഗത്തോടും മാനസികാരോഗ്യത്തോടും ഒപ്പം ജീവിക്കുന്നു
ഇതുപോലുള്ള ഒരു ദീർഘകാല രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ വിഷാദവും ഉത്കണ്ഠയും തോന്നുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. അത് നിങ്ങളുടെ തെറ്റല്ല. അതുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങളുടെ ശാരീരിക ആരോഗ്യത്തോടൊപ്പം മാനസികാരോഗ്യവും ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
- നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീമിന്റെ സഹായം തേടുക: നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ മാനസിക പിന്തുണ ലഭിക്കുന്ന സ്ഥലങ്ങളിലേക്ക് ഡോക്ടർമാർ, നഴ്സുമാർ, സാമൂഹിക പ്രവർത്തകർ എന്നിവർ നിങ്ങളെ നയിക്കും.
- ഒരു കൗൺസിലറെ കാണുക: ലൈസൻസുള്ള ഒരു കൗൺസിലറുമായി സംസാരിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ ഭാരം ലഘൂകരിക്കാനും ഈ സാഹചര്യത്തെ നേരിടാൻ ആവശ്യമായ മാനസിക ശക്തി വർദ്ധിപ്പിക്കാനും സഹായിക്കും.
- സ്വയം ശ്രദ്ധിക്കുക: ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുക. സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കാനുള്ള വഴികൾ കണ്ടെത്തുക. വൃക്കകൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക. കഴിയുന്നത്ര വ്യായാമം ചെയ്യുക. ഈ കാര്യങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ക്ഷേമത്തിൽ വലിയ സ്വാധീനം ചെലുത്തും.
- നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവരോട് സംസാരിക്കുക: കുടുംബാംഗങ്ങളോടും സുഹൃത്തുക്കളോടും ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നത് നിങ്ങൾക്ക് വലിയ ആശ്വാസം നൽകും.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- aHUS എന്നത് അപൂർവവും എന്നാൽ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്, ഇത് ജനിതക കാരണത്താലും ഗർഭധാരണം, അണുബാധ തുടങ്ങിയ ബാഹ്യ കാരണങ്ങളാലും ഉണ്ടാകുന്നു.
- വൃക്കകളിലെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലെയും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത്.
- വിളർച്ച, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ കുറവ്, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകൽ എന്നിവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ.
- ഈ രോഗം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ശരിയായ ചികിത്സയും വഴി, ഇത് നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാനും, സങ്കീർണതകൾ തടയാനും, സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും.
- ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലോ ഇതിനെക്കുറിച്ച് എന്തെങ്കിലും സംശയമുണ്ടെങ്കിലോ, ഉപദേശത്തിനായി ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക