നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ തലസീമിയ ഉണ്ടോ? ബീറ്റ തലസീമിയയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

എപ്പോഴും ക്ഷീണവും അലസതയും തോന്നാറുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ നമ്മൾ ഇതൊക്കെ സാധാരണമാണെന്ന് കരുതും, പക്ഷേ അവയ്ക്ക് പിന്നിൽ രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു രോഗമുണ്ടാകാം. ബീറ്റാ തലസീമിയ നമ്മുടെ ജീനുകളിൽ തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗമാണ്, പക്ഷേ ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. പലർക്കും ഇതിനെക്കുറിച്ച് ഭയവും സംശയങ്ങളുമുണ്ട്. അപ്പോൾ ഇന്ന് നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് വ്യക്തമായും ലളിതമായും സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ബീറ്റാ തലസീമിയ എന്താണ്?

ഇത് വളരെ ലളിതമാണ്. നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന കോശങ്ങളുണ്ട്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ എല്ലാ ഭാഗങ്ങളിലേക്കും ഓക്സിജൻ എത്തിക്കുന്നതിന് ഈ കോശങ്ങൾ ഉത്തരവാദികളാണ്. ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ഈ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്, അതിനെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ബീറ്റാ തലസീമിയ ഉള്ള ഒരാളിൽ, ശരീരം ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല. അപ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും? ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് അവയുടെ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല, അവ വേഗത്തിൽ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

ആരോഗ്യമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ആവശ്യത്തിന് ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. ഈ അവസ്ഥയെ നമ്മൾ വിളർച്ച എന്ന് വിളിക്കുന്നു. വിളർച്ച നിങ്ങളെ ക്ഷീണിപ്പിക്കുകയും ബലഹീനത അനുഭവിക്കുകയും ശ്വാസതടസ്സം അനുഭവപ്പെടുകയും ചെയ്യും. ഈ അവസ്ഥ തുടർന്നാൽ, അത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ പ്രധാനപ്പെട്ട അവയവങ്ങളെയും തകരാറിലാക്കും.

ബീറ്റാ തലസീമിയയുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

തീവ്രതയനുസരിച്ച് പ്രധാനമായും മൂന്ന് തരം ബീറ്റാ തലസീമിയയുണ്ട്. ഇത് കൃത്യമായി മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള തലസീമിയയാണുള്ളത്, അത് എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണ് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ വ്യക്തിയിലും വ്യത്യാസപ്പെടാം.

• മൈനർ തലസീമിയ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടായേക്കില്ല.
• തലസീമിയ ഇന്റർമീഡിയയും മേജറും ഉള്ള ആളുകൾക്ക് താഴെ പറയുന്ന ഒന്നോ അതിലധികമോ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:
• വിളറിയ ചർമ്മം: രക്തത്തിന്റെ അഭാവം മൂലം ചർമ്മം വിളറിയതും നിറം മങ്ങിയതുമായി കാണപ്പെടുന്നു.
• കടുത്ത ക്ഷീണവും ബലഹീനതയും: അലസത, നിരന്തരം ക്ഷീണം.
• വയറു വീർക്കൽ: കരൾ, പ്ലീഹ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ വയറ് മുന്നോട്ട് തള്ളിനിൽക്കുന്നു.
• മൂത്രം ഇരുണ്ട നിറത്തിൽ: മൂത്രം ഇരുണ്ട നിറത്തിലാകുന്നു.
• വളർച്ചാമാന്ദ്യം: കുട്ടികളുടെ ശാരീരിക വികസനം മറ്റ് കുട്ടികളെ അപേക്ഷിച്ച് വളരെ സാവധാനത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.
• മുഖത്തെ അസ്ഥി വൈകല്യങ്ങൾ: ചില ഗുരുതരമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മുഖത്തെ അസ്ഥികളുടെ ആകൃതിയിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾ.
• മഞ്ഞപ്പിത്തം: ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറവും കണ്ണുകളുടെ വെള്ളയും.

ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

6 നും 12 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നത്. വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാരണം നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കുമ്പോഴോ, മറ്റെന്തെങ്കിലും കാരണത്താൽ നടത്തുന്ന പതിവ് രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെയോ ഇത് യാദൃശ്ചികമായി കണ്ടെത്താനാകും.

ചിലപ്പോൾ വിളർച്ച കാണുമ്പോൾ, ഇരുമ്പിന്റെ കുറവാണെന്ന് തെറ്റിദ്ധരിച്ചേക്കാം. അത്തരമൊരു സമയത്ത് ഇരുമ്പ് ഗുളികകൾ നൽകിയാൽ അത് തലസീമിയ രോഗിക്ക് ദോഷം ചെയ്യും. അതിനാൽ, രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിനെ കാണേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ മാത്രം കാണപ്പെടുന്നതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലോ ബന്ധുക്കളിലോ തലസീമിയ ഉള്ള ആളുകൾ ഉണ്ടാകാം. കൂടാതെ, ഏഷ്യ, മിഡിൽ ഈസ്റ്റ്, ഇറ്റലി, ഗ്രീസ് തുടങ്ങിയ രാജ്യങ്ങളിൽ നിന്നുള്ളവരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.

രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില പ്രധാന പരിശോധനകൾ ഇവയാണ്:

• പൂർണ്ണ രക്ത കൗണ്ട് (CBC): ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിവയുടെ എണ്ണം, വലിപ്പം, പക്വത എന്നിവ പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ്: നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ ഏതൊക്കെ തരം ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടെന്നും എത്ര അളവിലാണെന്നും കൃത്യമായി കണ്ടെത്താൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ഗർഭിണികൾക്കുള്ള പരിശോധനകൾ: ഗർഭിണിയായ അമ്മയ്ക്ക് തലസീമിയ വാഹക അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭപാത്രത്തിലുള്ള കുഞ്ഞിനും രോഗം ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ കോറിയോണിക് വില്ലസ് സാമ്പിൾ (സിവിഎസ്) അല്ലെങ്കിൽ അമ്നിയോസെന്റസിസ് പോലുള്ള പരിശോധനകൾ നടത്താം.

ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് ലഭിക്കുന്ന ചികിത്സ നിങ്ങളുടെ തലസീമിയയുടെ തരത്തെയും അതിന്റെ തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കും.

• നേരിയ അവസ്ഥയുള്ളവർക്ക് (മൈനർ): ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കില്ല.
• ഇടത്തരം അവസ്ഥയിലുള്ള ആളുകൾക്ക്: ചിലപ്പോൾ, ഒരു രോഗമോ അണുബാധയോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• ഗുരുതരാവസ്ഥയിലുള്ളവർക്ക് (മേജർ): ഈ ആളുകൾക്ക് കടുത്ത വിളർച്ച ഉള്ളതിനാൽ, പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച അത്യാവശ്യമാണ്.

രക്തം പതിവായി ദാനം ചെയ്യുന്നത് ശരീരത്തിൽ അനാവശ്യമായി ഇരുമ്പിന്റെ അംശം അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകും. ഇതിനെ "ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ അധിക ഇരുമ്പ് ഹൃദയം, കരൾ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അവയെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത് തടയുന്നതിന്, ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ഒരു ചികിത്സ നടത്തുന്നു. ഇതിനെ ഇരുമ്പ് കീലേഷൻ തെറാപ്പി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ഒരു ഗുളികയായോ കുത്തിവയ്പ്പായോ നൽകുന്നു.

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം താഴെ പറയുന്ന ചികിത്സകൾ ഉപയോഗിക്കാം:

• പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ ശസ്ത്രക്രിയ.
• അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ .
• ജീൻ തെറാപ്പി പോലുള്ള ആധുനിക ചികിത്സകൾ.

തലസീമിയ ബാധിച്ച് എങ്ങനെ ആരോഗ്യത്തോടെ ജീവിക്കാം?

തലസീമിയയുമായി ജീവിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാണെങ്കിലും, സ്വയം പരിപാലിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ

• ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണക്രമം: കൂടുതൽ പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും കഴിക്കുക. എന്നിരുന്നാലും, ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ (മാംസം, മത്സ്യം, ചില പച്ചക്കറികൾ, ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ധാന്യങ്ങൾ) പരിമിതപ്പെടുത്തണോ എന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.
• പതിവ് വ്യായാമം: നടത്തം, സൈക്ലിംഗ് പോലുള്ള ലഘുവായ വ്യായാമങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടുക.
• ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ പാലിക്കുക: നിങ്ങളുടെ രക്തദാന തീയതികളും മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന സമയക്രമവും കൃത്യമായി പാലിക്കുക. ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്ത ദിവസങ്ങളിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക.
• അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക: കൈകൾ ഇടയ്ക്കിടെ കഴുകുക. രോഗികളായ ആളുകളിൽ നിന്ന് അകലം പാലിക്കുക.
• വാക്സിനേഷൻ എടുക്കുക: ഫ്ലൂ വാക്സിൻ പോലുള്ള നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന എല്ലാ വാക്സിനേഷനുകളും കൃത്യസമയത്ത് എടുക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ മാനസികാരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുക: ഈ യാത്രയിലൂടെ ഒറ്റയ്ക്ക് കടന്നുപോകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളോടും സുഹൃത്തുക്കളോടും സംസാരിക്കുക. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ഒരു സൈക്യാട്രിസ്റ്റിന്റെയോ സൈക്കോളജിസ്റ്റിന്റെയോ സഹായം തേടുക.

പരിചരണം നൽകുന്നവർക്കുള്ള ഉപദേശം

നിങ്ങൾ തലസീമിയ ബാധിച്ച ഒരു കുട്ടിയുടെയോ കുടുംബാംഗത്തിന്റെയോ പരിചാരകനാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ പങ്ക് വളരെ പ്രധാനമാണ്.