നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നുണ്ടോ? ഈ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങളെക്കുറിച്ച് (MPN) നമുക്ക് പഠിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ വളരെയധികം രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിച്ചാൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും ചിന്തിച്ചിട്ടുണ്ടോ? മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ എംപിഎൻ , അങ്ങനെയാണ്. ഇത് അപൂർവവും എന്നാൽ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതുമായ ഒരു രക്താർബുദമാണ്, ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ മാരകമായേക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്ന ലളിതമായ രീതിയിൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

എന്താണ് ഈ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസം (MPN)?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജ (അസ്ഥികൾക്കുള്ളിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു മൃദുവായ ടിഷ്യു) കൂടുതൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (നിങ്ങളുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ) എന്നിവ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അവസ്ഥകളാണ് മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങൾ (MPNs) . വളരെയധികം ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഫാക്ടറി പോലെ ഇതിനെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രക്രിയയിൽ എന്തെങ്കിലും തകരാറുണ്ടാകുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ഈ MPN അവസ്ഥകൾ പലപ്പോഴും വളരെ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു . അതിനാൽ ചിലരിൽ വർഷങ്ങളോളം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും തന്നെ കാണണമെന്നില്ല. അതുകൊണ്ടാണ് അവയെ "ക്രോണിക്" അല്ലെങ്കിൽ ദീർഘകാല മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങൾ എന്നും വിളിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ MPN അവസ്ഥകൾ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ഒന്നായി വികസിച്ചേക്കാം.

പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട, ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനും അത് കൂടുതൽ ഗുരുതരമാകുന്നത് തടയാനും നല്ല ചികിത്സകളുണ്ട് .

ഏതൊക്കെ തരം MPN ആണ് ഉള്ളത്?

എംപിഎൻ പല തരത്തിലുണ്ട്. ഓരോ തരവും നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന രക്തകോശങ്ങളുടെ തരത്തെ ബാധിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ മാത്രമേ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുകയുള്ളൂ, മറ്റ് ചിലപ്പോൾ വെളുത്ത രക്താണുക്കളോ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളോ മാത്രമേ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുകയുള്ളൂ. ചില തരം എംപിഎന്നുകളിൽ, ഈ കോശ തരങ്ങളുടെ സംയോജനം അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടാം. മറ്റൊരു കാരണം, ഈ അധിക കോശങ്ങൾ ആരോഗ്യമുള്ള രക്തകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി പെരുമാറിയേക്കാം എന്നതാണ്.

ഈ സാഹചര്യം ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത് ആരെയാണ്?

MPN ഉണ്ടാകുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന രണ്ട് പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ പ്രായവും ലിംഗഭേദവുമാണ് .

• പ്രായം: എല്ലാ പ്രായത്തിലുമുള്ള ആളുകളിലും എംപിഎൻ ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും, 50, 60, അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഇത് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നത്.
• ലിംഗഭേദം: ഉദാഹരണത്തിന്, എംപിഎന്റെ ഒരു തരം പോളിസിതെമിയ വേറ പുരുഷന്മാരിലാണ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. സ്ത്രീകളിലാണ് എസെൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈതെമിയ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. മറ്റ് തരത്തിലുള്ള എംപിഎൻ രണ്ട് ലിംഗക്കാരെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കും.

എംപിഎൻ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് ആവശ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ അസ്ഥിമജ്ജ ഒരു പ്രത്യേക തരം രക്തകോശം ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോഴാണ് ഈ രക്ത സംബന്ധമായ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. അതിനാൽ, ഇത് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ചെലുത്തുന്ന സ്വാധീനം ഏത് തരം രക്തകോശമാണ് അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു തരം MPN ഹൃദയാഘാതമോ പക്ഷാഘാതമോ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും. മറ്റൊരു തരം വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകും.

ഈ അപൂർവ അവസ്ഥകളെക്കുറിച്ച് നന്നായി മനസ്സിലാക്കാൻ, നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയും രക്തകോശങ്ങളും എങ്ങനെ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ച് അൽപ്പം മനസ്സിലാക്കുന്നത് സഹായകമാകും. നമ്മുടെ എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളും നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളായി ആരംഭിക്കുന്നു. ഈ അസ്ഥിമജ്ജ നിങ്ങളുടെ അസ്ഥികൾക്കുള്ളിലെ മൃദുവായ, സ്പോഞ്ചി ടിഷ്യുവാണ്. അതിൽ നിന്ന് വികസിക്കുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾക്ക് മൈലോയ്ഡ് സ്റ്റെം സെല്ലുകളോ ലിംഫോയിഡ് സ്റ്റെം സെല്ലുകളോ ആകാം.

• അണുബാധകളെ ചെറുക്കുന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ തരങ്ങളാണ് ലിംഫോയിഡ് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ .
• മൈലോയ്ഡ് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾക്ക് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്നു), മറ്റ് തരത്തിലുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ അത് തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു) എന്നിവ ഉണ്ടാകാൻ കഴിയും.

മറ്റെല്ലാ കോശങ്ങളെയും പോലെ, ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകളും ജീനുകൾ നൽകുന്ന നിർദ്ദേശങ്ങൾക്കനുസൃതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, ഈ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ ആവശ്യാനുസരണം വിഭജിച്ച് പെരുകി പുതിയ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ജീനുകളിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതായത്, ജീനുകൾ മാറുകയാണെങ്കിൽ, ആ ജീനുകൾ വിഭജനവും പെരുകലും തുടരാൻ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിലേക്ക് തെറ്റായ നിർദ്ദേശങ്ങൾ അയയ്ക്കുന്നു. ഒടുവിൽ, ഈ അധിക രക്തകോശങ്ങൾ അസ്ഥിമജ്ജയിലോ രക്തക്കുഴലുകളിലോ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും രക്തപ്രവാഹത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ രക്തയോട്ടം തടസ്സപ്പെടുമ്പോൾ, ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

ഏറ്റവും സാധാരണമായ MPN തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

എംപിഎന്നിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ മൂന്ന് തരം ഉണ്ട്: പോളിസിത്തീമിയ വേറ, എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ, പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ്.

പോളിസിതെമിയ വേറ

ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ MPN തരം . നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ ധാരാളം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാകുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തം കട്ടിയാകാനും വേഗത കുറയ്ക്കാനും കാരണമാകുന്നു. പോളിസിതെമിയ വെറ ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ കട്ടകൾ ഹൃദയാഘാതത്തിനും പക്ഷാഘാതത്തിനും കാരണമാകും. വളരെ അപൂർവമായി, ഈ അവസ്ഥ അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയ എന്ന ഗുരുതരമായ രക്താർബുദമായി വികസിക്കാം.

മൈലോഫിബ്രോസിസ്

ഇത് ഏറ്റവും ആക്രമണാത്മകമായ MPN ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. മൈലോഫിബ്രോസിസ് ബാധിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജ അസാധാരണമായ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ കോശങ്ങൾ വീക്കം സംഭവിക്കുകയും അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്കുള്ളിൽ വടു ടിഷ്യു രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. കാലക്രമേണ, അസ്ഥിമജ്ജ ഈ വടു ടിഷ്യു കൊണ്ട് നിറയുന്നു. ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ ആവശ്യമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് കഴിയില്ല. ഇത് വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങൾക്ക് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് ഉത്പാദനം കുറയുകയും ചെയ്യും. മൈലോഫിബ്രോസിസ് ഉള്ള ചിലരിൽ അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ (AML) ഉണ്ടാകാം.

അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ

അസ്ഥിമജ്ജ വളരെയധികം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് എസെൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ.ഉണ്ടാക്കുന്നു. സാധാരണയായി, ഒരു രക്തക്കുഴൽ പൊട്ടുമ്പോൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ഒരു കട്ടയായി മാറുകയും രക്തസ്രാവം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നാൽ ഈ അവസ്ഥയിൽ, ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ അധിക പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കാരണമാവുകയും ഹൃദയാഘാതത്തിനും പക്ഷാഘാതത്തിനും സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. മറ്റ് എംപിഎൻ-കളെപ്പോലെ, ലക്ഷണങ്ങൾ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. ഒരു പതിവ് രക്തപരിശോധനയിൽ ഉയർന്ന പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് കാണിക്കുമ്പോഴാണ് മിക്ക ആളുകളിലും ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തുന്നത്. ചിലരിൽ, ഈ അവസ്ഥ രക്താർബുദമായി മാറിയേക്കാം.

മറ്റ് തരത്തിലുള്ള MPN ഉണ്ടോ?

അതെ, മറ്റ് നിരവധി തരം MPN-കൾ ഉണ്ട്. അവയിൽ ചിലത് ഇവയാണ്:

• ക്രോണിക് ഇയോസിനോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CEL): ഇയോസിനോഫിൽ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ അമിത ഉത്പാദനം ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ഇത് സാധാരണയായി പ്ലീഹയിൽ വികസിക്കുന്നു. അപൂർവ്വമായി, ഇത് അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ (AML) ആയി പുരോഗമിക്കാം. ഇതിനെ ഹൈപ്പർഇയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കുന്നു.
• ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ (CML): ഇത് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുവാണ്, ഇത് അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ കോശങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് ആവശ്യമായ മറ്റ് രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ക്രോണിക് ന്യൂട്രോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CNL): ഇതിൽ, ന്യൂട്രോഫിൽസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.
• മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസം, അൺക്ലാസിഫൈബിൾ (MPN-U): മറ്റ് വിഭാഗങ്ങളിലൊന്നും ഉൾപ്പെടാത്ത ഒരു തരം MPN ആണിത്. ഇത് വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നിങ്ങനെയുള്ള വ്യത്യസ്ത തരം രക്തകോശങ്ങളുടെ അമിത ഉൽപാദനത്തിന് കാരണമാകും.

എംപിഎന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും അനുഭവപ്പെട്ടേക്കില്ല . അവസ്ഥ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, വീർത്ത പ്ലീഹയുടെ (സ്പ്ലെനോമെഗാലി) ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചേക്കാം. നിങ്ങളുടെ ഇടതുവശത്ത് വാരിയെല്ലുകൾക്ക് താഴെയാണ് പ്ലീഹ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ഇത് നിറഞ്ഞിരിക്കുന്നതായും, കാഠിന്യമുള്ളതായും, അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുന്നതായും തോന്നിയേക്കാം. പ്ലീഹയുടെ ഈ വീക്കം പല തരത്തിലുള്ള എംപിഎന്നിലും സാധാരണമാണെങ്കിലും, അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയിൽ ഇത് അത്ര സാധാരണമല്ല.

എംപിഎൻ തരം അനുസരിച്ച് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം .

ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CEL)

• ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണം ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിലാണ് .
• നിങ്ങൾക്ക് ക്ഷീണവും പനിയും അനുഭവപ്പെടാം.
• നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ഉയർന്ന ഇസിനോഫിൽ അളവ് ബാധിക്കുന്ന ഭാഗങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ.

ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ (CML) ഉം ക്രോണിക് ന്യൂട്രോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CNL) ഉം

• അസ്ഥി വേദന
• രാത്രി വിയർപ്പ്
• പനിയും ക്ഷീണവും
• എളുപ്പത്തിൽ ചതവ്
• വിശപ്പില്ലായ്മയും ഭാരക്കുറവും

അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ

• എളുപ്പത്തിൽ ചതവ്
• മൂക്കിൽ നിന്നോ, വായിൽ നിന്നോ, മോണയിൽ നിന്നോ കാരണമില്ലാതെ രക്തസ്രാവം
• ആമാശയത്തിൽ നിന്നോ കുടലിൽ നിന്നോ രക്തസ്രാവം
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം

പോളിസിതെമിയ വേറ

• തലവേദന
• തലകറക്കം
• ക്ഷീണം
• മങ്ങിയ കാഴ്ച അല്ലെങ്കിൽ ഇരട്ട കാഴ്ച

പ്രാഥമിക മൈലോഫിബ്രോസിസ്

• വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (ക്ഷീണം, ബലഹീനത, ശ്വാസം മുട്ടൽ) പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.
• മറ്റ് സവിശേഷതകൾ:
• വിളറിയ ചർമ്മം
• രാത്രി വിയർപ്പ്
• പനി
• ചൊറിച്ചിൽ ചർമ്മം
• അമിതമായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണം കഴിച്ച ഉടനെ വയറു നിറയുക (നേരത്തെ തന്നെയുള്ള തൃപ്‌തി)
• ഭാരനഷ്ടം
• അസ്ഥി വേദന

എംപിഎന് കാരണമെന്താണ്?

എല്ലാ എംപിഎൻ അവസ്ഥകളും സ്വായത്തമാക്കിയ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളാണ് . അതായത് അവ നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല എന്നാണ്. കോശ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ജീനുകളിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകളോ മാറ്റങ്ങളോ സംഭവിക്കുകയും രക്തകോശങ്ങൾ തെറ്റായി വളരുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ അവ സംഭവിക്കുന്നു.

എംപിഎന്നിന് കാരണമാകുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളെക്കുറിച്ച് മെഡിക്കൽ ഗവേഷകർ ഇനിപ്പറയുന്ന കണ്ടെത്തലുകൾ നടത്തിയിട്ടുണ്ട്:

• ജാനസ് കൈനസ് (JAK) മ്യൂട്ടേഷനുകൾ: പോളിസിത്തീമിയ വെറ, പ്രൈമറി മൈലോഫൈബ്രോസിസ്, എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ തുടങ്ങിയ അവസ്ഥകൾ പലപ്പോഴും ജാനസ് കൈനസ് 2 (JAK2) എന്ന ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വിഭജിക്കാൻ കാരണമാകും.
• MPL ജീനിലോ CALR ജീനിലോ ഉള്ള മ്യൂട്ടേഷനുകൾ: അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയും പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസും ഉള്ള ആളുകളുടെ MPL ജീനിലോ CALR ജീനിലോ പലപ്പോഴും മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.
• ക്രോമസോം പിശകുകൾ: ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ (CML) ഉള്ളവരുടെ ക്രോമസോമുകളിൽ (ജീനുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ഘടന) ഒരു പ്രത്യേക പിശക് ഉണ്ടാകും. CML-ൽ, ഒരു ക്രോമസോമിന്റെ ഒരു ഭാഗം മറ്റൊരു ക്രോമസോമുമായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുകയും ഒരു "ഫിലാഡൽഫിയ ക്രോമസോം" രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ജനിതക മാറ്റങ്ങൾക്ക് കാരണമെന്താണെന്ന് ഈ കണ്ടെത്തലുകൾ കൃത്യമായി വിശദീകരിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും , രോഗങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാനും ഈ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ലക്ഷ്യമിടുന്ന ചികിത്സകൾ വികസിപ്പിക്കാനും അവ ഡോക്ടർമാരെ സഹായിക്കുന്നു.

MPN-നുള്ള അപകട ഘടകങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രോഗത്തിന്റെ കുടുംബ ചരിത്രം (ഇവ ആർജിത രോഗങ്ങളാണെങ്കിലും, ചില കുടുംബങ്ങളിൽ ഇതിനുള്ള പ്രവണത കാണിച്ചേക്കാം), പ്രായം, ലിംഗഭേദം എന്നിവ MPN വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

MPN-ഉം ചില വിഷവസ്തുക്കളുമായും റേഡിയേഷനുമായും സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതും തമ്മിൽ ബന്ധമുണ്ടെന്ന് ഗവേഷകർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഉയർന്ന അളവിലുള്ള റേഡിയേഷനും ബെൻസീൻ പോലുള്ള ചില വിഷവസ്തുക്കളും സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്ന ആളുകൾക്ക് പോളിസിത്തീമിയ വെറ, പ്രൈമറി മൈലോഫൈബ്രോസിസ്, ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ തുടങ്ങിയ MPN-കൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണെന്ന് ചില പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.

എംപിഎൻ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും ആരോഗ്യ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും ചോദിക്കും. തുടർന്ന്, MPN ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി അവർ ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തും. രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ അവർ നിങ്ങളുടെ രക്തവും അസ്ഥിമജ്ജയും പരിശോധിക്കും.

• പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം (CBC):ഇത് നിങ്ങളുടെ എല്ലാ രക്തകോശ തരങ്ങളുടെയും അളവ് അളക്കുന്നു. അത്യാവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയയിൽ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു. പോളിസിത്തീമിയ വേറയിൽ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ), അതുപോലെ വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്മിയർ (പിബിഎസ്): ഈ പരിശോധനയിലൂടെ രക്തകോശങ്ങളിലെ അസാധാരണമായ ആകൃതികൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും, ഇത് ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് സൂചനകൾ നൽകും.
• രക്ത രസതന്ത്ര പരിശോധനകൾ: ഇവയ്ക്ക് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ വിവിധ രാസവസ്തുക്കളുടെ (പ്രോട്ടീനുകൾ, എൻസൈമുകൾ, ഗ്ലൂക്കോസ് പോലുള്ളവ) അളവ് അളക്കാൻ കഴിയും. ഈ സംഖ്യകൾക്ക് നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള സൂചനകൾ നൽകാൻ കഴിയും, ഇത് ഒരു MPN-നെക്കുറിച്ച് സംശയം ജനിപ്പിച്ചേക്കാം.
• ബോൺ മാരോ ബയോപ്സി: നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ബോൺ മാരോ ബയോപ്സി നടത്താം. ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ ബോൺ മാരോയുടെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് അതിൽ രക്തകോശങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. തുടർന്ന് മെഡിക്കൽ പാത്തോളജിസ്റ്റുകൾ ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ രക്തകോശങ്ങളും ടിഷ്യുവും പരിശോധിച്ച് സാധാരണവും അസാധാരണവുമായ കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നു. അസാധാരണമായ ഏതെങ്കിലും സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉണ്ടോ എന്നും അവർ പരിശോധിക്കും. ഒരു തരം MPN സൂചിപ്പിക്കുന്ന ക്രോമസോം മാറ്റങ്ങളും മറ്റ് ജനിതക അസാധാരണത്വങ്ങളും അവർ പരിശോധിക്കും.
• ജനിതക പരിശോധന: രക്തകോശ ഉൽപാദനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ജീനുകളിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങളുടെ രക്തകോശങ്ങൾ വിശകലനം ചെയ്യാൻ കഴിയും.

എംപിഎൻ പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ? ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗങ്ങൾക്ക് നിലവിൽ ലഭ്യമായ ഏക രോഗശാന്തി ചികിത്സ അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ആണ് . നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഇത് ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതും ശാരീരികമായി ആവശ്യപ്പെടുന്നതുമായ പ്രക്രിയയായതിനാൽ പലർക്കും ഈ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന് വിധേയരാകാൻ കഴിയില്ല.

നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും, രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്നതിനും, ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നേടുന്നതിനും, സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനുമുള്ള ചികിത്സകൾ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കും. ചില ചികിത്സകൾക്ക് രോഗത്തെ മോചനത്തിലേക്ക് പോലും എത്തിക്കാൻ കഴിയും. MPN-നുള്ള ചികിത്സകൾ തരം അനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു:

• ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CEL): നിങ്ങളുടെ ഇസിനോഫിൽ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർ കീമോതെറാപ്പി, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചേക്കാം.
• ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ (CML): ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ചികിത്സ ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി ആണ്, ഇത് കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകുന്നത് തടയുന്നു. കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകൾ എന്നിവയാണ് മറ്റ് ചികിത്സകൾ.
• ക്രോണിക് ന്യൂട്രോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (CNL): ചികിത്സയിൽ കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.
• അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ:നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലെങ്കിൽ, ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിനുപകരം നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കാൻ ഡോക്ടർ തീരുമാനിച്ചേക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി പെരുകുന്നത് തടയുന്ന ഒരു ചികിത്സ നിങ്ങൾ സ്വീകരിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിനോ നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് തടയുന്നതിനോ നിങ്ങൾ മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.
• പോളിസിതെമിയ വേറ: പോളിസിതെമിയ വേറയ്ക്കുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചികിത്സയാണ് ഫ്ലെബോടോമി. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനും അധിക ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുമായി ഡോക്ടർ പതിവായി ചെറിയ അളവിൽ രക്തം നീക്കം ചെയ്യും (രക്തപ്പകർച്ച പോലുള്ളവ). നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി പെരുകുന്നത് തടയാൻ നിങ്ങൾക്ക് ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത തെറാപ്പി നൽകാം. രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളോ (ആസ്പിരിൻ പോലുള്ളവ) ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളോ നിങ്ങൾക്ക് നൽകാം.
• പ്രാഥമിക മൈലോഫൈബ്രോസിസ്: നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കാൻ തീരുമാനിച്ചേക്കാം. വിളർച്ച ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന വിവിധ രീതികളോ മരുന്നുകളോ ഉണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജ ആവശ്യത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. കൂടുതൽ രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിന് അസ്ഥിമജ്ജയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകളും നിങ്ങൾ കഴിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. മറ്റ് ചികിത്സകളിൽ ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത തെറാപ്പി, കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

MPN ഉള്ള ഒരാൾക്ക് എത്ര കാലം ജീവിക്കാൻ കഴിയും?

ഇത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വളരെയധികം വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു . എംപിഎൻ തരം, രോഗം എത്ര നേരത്തെ കണ്ടെത്തുന്നു, ചികിത്സയോട് നിങ്ങൾ എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു എന്നിവയുൾപ്പെടെ നിരവധി ഘടകങ്ങൾ ഇതിനെ ബാധിക്കുന്നു. നല്ല നിരീക്ഷണവും ചികിത്സയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, പലരും വർഷങ്ങളോളം ജീവിക്കുന്നു . ഈ അവസ്ഥകൾക്ക് ഒരൊറ്റ രോഗനിർണയമോ പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന ഫലമോ ഇല്ല. പൊതുവേ, എംപിഎൻ രോഗനിർണയം നടത്തിയ മിക്ക ആളുകളും അഞ്ച് വർഷത്തിന് ശേഷവും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.

നിർദ്ദിഷ്ട MPN തരങ്ങളുടെ അതിജീവന നിരക്ക് ഇപ്രകാരമാണ്:

• ക്രോണിക് മൈലോജെനസ് ലുക്കീമിയ (CML): പുതിയ ലക്ഷ്യ ചികിത്സകളുടെ വിജയം കാരണം CML മായി ബന്ധപ്പെട്ട അതിജീവന നിരക്ക് ഗണ്യമായി വർദ്ധിച്ചു. CML ന്റെ അഞ്ച് വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 90% ആണ്.
• ക്രോണിക് ന്യൂട്രോഫിലിക് ലുക്കീമിയ (സിഎൻഎൽ), പോളിസിത്തീമിയ വേറ: നല്ല ചികിത്സയിലൂടെ, മിക്ക ആളുകളും രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം ശരാശരി 20 വർഷം ജീവിക്കുന്നു.
• അവശ്യ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് പോലുള്ള ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുമ്പോൾ പലരും വർഷങ്ങളോളം ജീവിക്കുന്നു.
• പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ്: പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് ഉള്ള മിക്ക ആളുകളും രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം അഞ്ച് മുതൽ പത്ത് വർഷം വരെ ജീവിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. രോഗനിർണയത്തെ ബാധിക്കുന്ന എല്ലാ ഘടകങ്ങളും അവർക്കറിയാം. ഏറ്റവും പ്രധാനമായി, അവർ നിങ്ങളെയും, നിങ്ങളുടെ പ്രായത്തെയും, നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തെയും, രോഗനിർണയത്തെ ബാധിക്കുന്ന അപകട ഘടകങ്ങളെയും അറിയുന്നു.

ഈ രോഗങ്ങൾ മാരകമാണോ?

ഇവ സ്വന്തമായി മാരകമായ രോഗങ്ങളല്ല , എന്നാൽ ചിലതരം എംപിഎൻ ഹൃദയാഘാതം, പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും.

എന്റെ ഡോക്ടറോട് ഞാൻ എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

MPN ഒരു സങ്കീർണ്ണമായ രോഗമാണ്. നിരവധി ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്, ചിലപ്പോൾ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ട്. കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച് നിരവധി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. ഏതൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചാണ് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടതെന്ന് അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം മനസ്സിലാക്കുന്നതിനും ചികിത്സയെക്കുറിച്ച് തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കുന്നതിനും ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.

നിങ്ങൾക്ക് ചോദിക്കാവുന്ന ചില ചോദ്യങ്ങൾ:

• ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം എന്താണ് (രോഗം ഭേദമാക്കുക, ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുക, സങ്കീർണതകൾ തടയുക തുടങ്ങിയവ)?
• എന്റെ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ചികിത്സയുടെ സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• എന്റെ അവസ്ഥയ്ക്ക് എത്ര കാലം ഞാൻ ചികിത്സിക്കേണ്ടിവരും?
• എന്റെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കാൻ എത്ര തവണ എനിക്ക് പരിശോധനകൾ (ഇമേജിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ രക്തപരിശോധന) നടത്തേണ്ടിവരും?
• എന്റെ അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുകയാണോ അതോ വഷളാകുകയാണോ എന്ന് അറിയാൻ സഹായിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ഒരു സങ്കീർണതയെക്കുറിച്ച് എനിക്ക് മുന്നറിയിപ്പ് നൽകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ഏതൊക്കെ സങ്കീർണതകൾക്ക് അടിയന്തര വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമാണ്?
• എന്റെ അവസ്ഥയ്ക്ക് പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന പ്രവചനം എന്താണ്?
• എന്റെ അവസ്ഥയും ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളും നിയന്ത്രിക്കാൻ നിങ്ങൾ എന്ത് ജീവിതശൈലി മാറ്റങ്ങളാണ് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത്?

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും? (നിങ്ങൾക്കായി ചില പ്രധാന കാര്യങ്ങൾ)

MPN-നൊപ്പം ജീവിക്കുന്നത് ചിലപ്പോഴൊക്കെ അൽപ്പം ആശയക്കുഴപ്പമുണ്ടാക്കുന്ന കാര്യമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് സുഖമായിരിക്കുകയും പ്രശ്‌നങ്ങളൊന്നും അനുഭവപ്പെടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യാം, പക്ഷേ ലക്ഷണങ്ങൾ തടയാൻ എനിക്ക് എന്തെങ്കിലും ചെയ്യാൻ കഴിയുമോ എന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. നിങ്ങൾ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ചികിത്സയുടെയും ലക്ഷണങ്ങളുടെയും പാർശ്വഫലങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ നിങ്ങൾക്ക് സഹായം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, വരും വർഷങ്ങളിൽ നിങ്ങൾ ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കേണ്ടിവരും. നിങ്ങളെ സഹായിച്ചേക്കാവുന്ന ചില നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഇതാ:

• നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യസ്ഥിതി മനസ്സിലാക്കുക: പല MPN ലക്ഷണങ്ങളും മറ്റ് ഗുരുതരമല്ലാത്ത അവസ്ഥകളുടേതിന് സമാനമാണ്. ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഗുരുതരമായ മെഡിക്കൽ സങ്കീർണതകളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമാകാം. വ്യത്യാസം പറയാൻ പ്രയാസമായിരിക്കും, കൂടാതെ നിങ്ങൾക്ക് പ്രധാനപ്പെട്ട സൂചനകൾ നഷ്ടപ്പെട്ടതായി തോന്നിയേക്കാം. ഈ അവസ്ഥ നിങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിച്ചേക്കാമെന്ന് വിശദീകരിക്കാൻ ഡോക്ടറോട് ആവശ്യപ്പെടുക. എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്ന് അറിയുന്നത് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ആത്മവിശ്വാസം തോന്നാൻ സഹായിക്കും.
• നിങ്ങളുടെ സമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുക: ദീർഘകാല രോഗവുമായി ജീവിക്കുന്നത് സമ്മർദ്ദകരമായിരിക്കും. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. ഇപ്പോൾ നിങ്ങളെ എങ്ങനെ സഹായിക്കാമെന്നും ഭാവിയിൽ എങ്ങനെ സഹായിക്കാമെന്നും അവർക്ക് വിശദീകരിക്കാൻ കഴിയും.
• സമീകൃത ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക:നന്നായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും. ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണശീലങ്ങൾ വളർത്തിയെടുക്കാൻ സഹായം ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ ഒരു പോഷകാഹാര വിദഗ്ധനുമായി സംസാരിക്കുക.
• വ്യായാമം ശീലമാക്കുക: സമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കാൻ വ്യായാമം ഒരു മികച്ച മാർഗമാണ്.
• പിന്തുണ കണ്ടെത്തുക: MPN ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. നിങ്ങൾ എന്താണ് അനുഭവിക്കുന്നതെന്ന് അറിയാവുന്ന ആളുകളുമായി ബന്ധപ്പെടാനും സംസാരിക്കാനും സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പുകൾ ഒരു മികച്ച മാർഗമാണ്.

ഓർക്കുക, ഇതുപോലുള്ള ഒരു അവസ്ഥയിൽ പോലും, ബോധവാന്മാരായിരിക്കുകയും വൈദ്യോപദേശം പാലിക്കുകയും ചെയ്താൽ നിങ്ങൾക്ക് നല്ല ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

നിങ്ങൾക്ക് MPN ഉണ്ടെങ്കിലും രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ കാണുക.

MPN എന്നത് ഒരു നിഗൂഢതയാണ്. MPN അസാധാരണമായ രക്തകോശ വളർച്ചയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് ഗവേഷകർക്ക് അറിയാം. അവ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളാണെന്നും അവർക്കറിയാം, പക്ഷേ MPN-ന് കാരണമാകുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ കൃത്യമായ പ്രേരകം ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ് . ഇവ അപൂർവ രോഗങ്ങളായതിനാൽ, MPN-നൊപ്പം ജീവിക്കുന്നത് എങ്ങനെയാണെന്ന് പലർക്കും അറിയില്ല. എന്നാൽ ഡോക്ടർമാരും ഗവേഷകരും MPN-നെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ പഠിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനും ഗുരുതരമായ മെഡിക്കൽ സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിനുമുള്ള കൂടുതൽ ഫലപ്രദമായ വഴികളെക്കുറിച്ച്. അതിനാൽ, ഒരിക്കലും പ്രതീക്ഷ കൈവിടരുത് .

` മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസം, എംപിഎൻ, രക്താർബുദം, അസ്ഥിമജ്ജ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ