നിങ്ങളുടെ രക്തം തിളച്ചുമറിയുകയാണോ? പോളിസിതെമിയ വേര (പിവി) യെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി പഠിക്കാം.

ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ നിങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും തലകറക്കം അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? വളരെ ക്ഷീണം തോന്നാറുണ്ടോ? പ്രത്യേകിച്ച് ചൂടുവെള്ളത്തിൽ കുളിച്ചതിന് ശേഷം അസഹനീയമായി ചൊറിച്ചിൽ അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ചെവിയിൽ ഒരു മുഴക്കം കേൾക്കാറുണ്ടോ? ഇതെല്ലാം സാധാരണമാണെന്ന് നമ്മൾ പലപ്പോഴും കരുതുകയും അവയെ അവഗണിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ, ഈ ചെറിയ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ, നമ്മൾ അധികം കേട്ടിട്ടില്ലാത്തതും നമ്മൾ ആശങ്കപ്പെടേണ്ടതുമായ ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അത്തരമൊരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് പോളിസിതെമിയ വെറ , അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ പിവി .

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പോളിസിതെമിയ വേറ (പിവി) എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പോളിസിതെമിയ വേറ (പിവി) നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു രക്ത വൈകല്യമാണ്. ഇത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ ചിന്തിക്കുന്നുണ്ടാകാം, "ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ശരീരത്തിന് നല്ലതാണ്, അപ്പോൾ നമ്മൾ വളരെയധികം ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും?" അതാണ് പ്രശ്നം.

ഒരു നിശ്ചിത എണ്ണം വാഹനങ്ങൾക്ക് സഞ്ചരിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു റോഡുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ആ റോഡിൽ സഞ്ചരിക്കാൻ കഴിയുന്നതിനേക്കാൾ ആയിരം മടങ്ങ് കൂടുതൽ വാഹനങ്ങൾ കയറ്റിയാൽ എന്ത് സംഭവിക്കും? മുഴുവൻ റോഡും അടഞ്ഞുപോകും, ​​വാഹനങ്ങൾക്ക് നീങ്ങാൻ കഴിയില്ല, അല്ലേ? നമ്മുടെ രക്തക്കുഴലുകൾക്കുള്ളിൽ സംഭവിക്കുന്നത് അതാണ്. വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉള്ളപ്പോൾ, നമ്മുടെ രക്തം കട്ടിയാകുന്നു . വെള്ളമാകേണ്ട ഒന്ന് തേൻ പോലെ കട്ടിയാകുന്നതുപോലെ.

രക്തം കട്ടിയാവുന്നത് മൂലം രക്തം വളരെ സാവധാനത്തിൽ ഒഴുകുന്നു. ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു . ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ഹൃദയത്തിലേക്ക് സഞ്ചരിച്ചാൽ ഹൃദയാഘാതത്തിനും തലച്ചോറിലേക്ക് സഞ്ചരിച്ചാൽ പക്ഷാഘാതത്തിനും കാരണമാകും. മാത്രമല്ല, നിരന്തരമായ ചൊറിച്ചിൽ, ചെവിയിൽ മുഴങ്ങൽ, വയറുവേദന, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം, കാഴ്ച മങ്ങൽ തുടങ്ങിയ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാക്കാനും ഇത് കാരണമാകും.

ഇത് ശരിക്കും കാൻസറാണോ? ഞാൻ വിഷമിക്കേണ്ടതുണ്ടോ?

ഈ ചോദ്യം പലർക്കും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അതെ, പോളിസിതെമിയ വേറ ഒരു തരം രക്താർബുദമാണ്. വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി ഇതിനെ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസം (MPN) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഇപ്പോൾ, "കാൻസർ" എന്ന വാക്ക് കേൾക്കുമ്പോൾ നമ്മൾ വളരെ ഭയപ്പെടുന്നു. അത് സാധാരണമാണ്. എന്നാൽ എല്ലാ കാൻസറുകളും ഒരുപോലെയല്ലെന്ന് നമ്മൾ മനസ്സിലാക്കേണ്ടതുണ്ട്. ചിലത് വളരെ വേഗത്തിൽ വളരുന്നതും ആക്രമണാത്മകവുമാണ്. എന്നാൽ പിവി വളരെ സാവധാനത്തിൽ വളരുന്ന ഒരു തരം കാൻസറാണ്. അതായത് അത് ഒറ്റയടിക്ക് ആക്രമണാത്മകമാകില്ല. മിക്കപ്പോഴും, ഈ രോഗം 60 വയസ്സിനു ശേഷമാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

ഈ രോഗം ബാധിച്ച് മരിക്കുന്നതിനുപകരം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹൃദയാഘാതം, പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ സങ്കീർണതകളാണ് അപകടസാധ്യത കൂടുതലെന്ന് നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്തിരുന്നു. കൂടാതെ, വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഈ അവസ്ഥ മറ്റൊരു ഗുരുതരമായ തരം രക്താർബുദമായി മാറാൻ സാധ്യതയുള്ളൂ. എന്നാൽ വളരെ ചെറിയൊരു ശതമാനത്തിന് മാത്രമേ ഇത് സംഭവിക്കൂ. അതിനാൽ, ഇതിനെ "കാൻസർ" എന്ന് വിളിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്.

ഈ രോഗം നമ്മുടെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു, അപകടസാധ്യതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇനി ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധനവ് നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നുവെന്ന് നോക്കാം.

• രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ: ഇതാണ് പ്രധാന പ്രശ്നം. രക്തം കട്ടപിടിക്കുമ്പോൾ, ഹൃദയം രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാൻ കൂടുതൽ പ്രവർത്തിക്കേണ്ടിവരും. കൂടാതെ, ശരീരത്തിലെ സൂക്ഷ്മമായ പാത്രങ്ങളിലൂടെയുള്ള രക്തയോട്ടം കുറയുന്നു. ഇതിനർത്ഥം നമ്മുടെ അവയവങ്ങൾക്കും കലകൾക്കും കുറഞ്ഞ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നു എന്നാണ്.
• പ്ലീഹയുടെ അമിത ജോലി: നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ പ്ലീഹ എന്ന അവയവത്തിന്റെ ഒരു പ്രവർത്തനം പഴയതും കേടായതുമായ രക്തകോശങ്ങളെ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുക എന്നതാണ്. ഇപ്പോൾ, ഇത്രയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, പ്ലീഹ അമിതമായി ഭാരം വഹിക്കുന്നു. ഒരൊറ്റ ഫിൽട്ടറിലൂടെ ധാരാളം അഴുക്ക് ഫിൽട്ടർ ചെയ്യാൻ ശ്രമിക്കുമ്പോൾ അത് അടഞ്ഞുപോകുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. ഇത് പ്ലീഹ വീർക്കാൻ കാരണമാകും. ഇതിനെ നമ്മൾ സ്പ്ലെനോമെഗാലി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അപ്പോൾ നിങ്ങളുടെ വയറിന്റെ ഇടതുവശത്ത് ഭാരവും വേദനയും അനുഭവപ്പെടാം.

ഈ പിവി അവസ്ഥയുടെ പ്രധാന അപകടസാധ്യതകളും സങ്കീർണതകളും എന്തായിരിക്കാമെന്ന് കാണാൻ താഴെയുള്ള പട്ടിക നോക്കാം.

ഈ രോഗത്തിന്റെ കേസുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പിവി സാധാരണയായി പല ഘട്ടങ്ങളിലായി സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു.

1. ആദ്യകാല പിവി: ഈ ഘട്ടത്തിൽ, മിക്ക ആളുകൾക്കും ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല . അല്ലെങ്കിൽ തലകറക്കം, ക്ഷീണം തുടങ്ങിയ വളരെ നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. മറ്റൊരു അവസ്ഥയ്ക്കായി രക്തപരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ ചിലപ്പോൾ ഇത് ആകസ്മികമായി കണ്ടെത്താറുണ്ട്.

2. പിവിയുടെ പുരോഗതി: കാലക്രമേണ ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ വർദ്ധിക്കുന്നു. ചൊറിച്ചിൽ, ശരീരഭാരം കുറയൽ, പ്ലീഹ വലുതാകുന്നതുമൂലമുള്ള വയറുവേദന തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഈ ഘട്ടത്തിൽ ഉണ്ടാകാം.

3. അവസാന ഘട്ടം ("Spent Phase"): ഇത് കുറച്ചുകൂടി സങ്കീർണ്ണമാണ്. വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം, രോഗത്തിന് കാരണമായ അസാധാരണ കോശങ്ങൾ നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിലുടനീളം പടർന്നു, അസ്ഥിമജ്ജയെ നശിപ്പിക്കുന്നു. നമ്മുടെ രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറി പോലെയാണ് അസ്ഥിമജ്ജ. ഈ ഫാക്ടറിക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, അതിൽ വടു ടിഷ്യു രൂപം കൊള്ളുന്നു. പിന്നീട്, ആരോഗ്യകരമായ രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയില്ല. അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തോടെ ആരംഭിച്ച രോഗം ഒടുവിൽ ആവശ്യത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതാണ് വിളർച്ച .

ഏതൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയുക?

പിവിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും കാലക്രമേണ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. ചില ആളുകൾക്ക് വർഷങ്ങളോളം ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കൂടാതെ തുടരാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? എന്താണ് കാരണം?

ഇതിനുള്ള പ്രധാന കാരണം നമ്മുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ഒരു സ്റ്റെം സെല്ലിലെ ഒരു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനാണ് . ഒരു കമ്പ്യൂട്ടർ പ്രോഗ്രാമിലെ ഒരു കോഡ് വരി തെറ്റുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. പിന്നീട് മുഴുവൻ പ്രോഗ്രാമും താറുമാറാകുന്നു.

നമ്മുടെ രക്തകോശങ്ങളെ വളരാൻ പ്രേരിപ്പിക്കുന്ന ജീനുകൾ ഉണ്ട്. 90%-ത്തിലധികം പിവി രോഗികൾക്കും JAK2 എന്ന ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. ഈ തെറ്റായ നിർദ്ദേശം കാരണം, അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് "ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കുന്നത് തുടരുക, നിർത്തരുത്" എന്ന കമാൻഡ് ലഭിക്കുന്നു. അതിനാൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും?

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, ആദ്യം ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് രോഗലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. തുടർന്ന് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ അവർ ചില പരിശോധനകൾ നടത്തും. ലോകാരോഗ്യ സംഘടന (WHO) അനുസരിച്ച്, PV നിർണ്ണയിക്കാൻ മൂന്ന് മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

1. രക്തപരിശോധനകൾ: ഇത് ആദ്യത്തേതും ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ പരിശോധനയാണ്. നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം വളരെ കൂടുതലാണോ എന്ന് ഇത് പരിശോധിക്കുന്നു.

• ഉയർന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ അളവ്.
• രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ശതമാനം ( ഹെമറ്റോക്രിറ്റ് ) വർദ്ധിച്ചു.

2. അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: ഇടുപ്പ് അസ്ഥിയിൽ നിന്ന് വളരെ ചെറിയ ഒരു അസ്ഥിമജ്ജ സാമ്പിൾ എടുത്ത് ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിച്ച് അസ്ഥിമജ്ജയിൽ അസാധാരണമായ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.

3. ജനിതക പരിശോധന അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ അളവ്:

• JAK2 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി ഒരു ജനിതക പരിശോധന നടത്തുന്നു.
• അല്ലെങ്കിൽ, വൃക്കകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന എറിത്രോപോയിറ്റിൻ (EPO) എന്ന ഹോർമോണിന്റെ അളവ് അവർ പരിശോധിക്കുന്നു. ഈ ഹോർമോൺ അസ്ഥിമജ്ജയെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കാൻ സിഗ്നൽ നൽകുന്നു. PV-യിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സ്വയം ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ ശരീരം ഈ ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് നിർത്തുന്നു. തൽഫലമായി, EPO ലെവലുകൾ വളരെ കുറവാണ്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പിവി ചികിത്സയ്ക്ക് രണ്ട് പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങളുണ്ട്: ഒന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുക, മറ്റൊന്ന് ശല്യപ്പെടുത്തുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുക.

• ഫ്ലെബോടോമി - രക്തം നീക്കം ചെയ്യൽ: ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നതും ലളിതവുമായ ചികിത്സയാണ്. രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതുപോലെ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ അളവിൽ (സാധാരണയായി ഒരു പൈന്റ്) കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ സാന്ദ്രതയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണവും കുറയ്ക്കും.
• കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള ആസ്പിരിൻ: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ ദിവസേന കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള ആസ്പിരിൻ ഗുളിക കഴിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, വയറ്റിലെ അൾസർ പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഇത് ഉചിതമായിരിക്കില്ല.
• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ: രോഗം ഗുരുതരമാണെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്പകർച്ച മാത്രം പോരാ എങ്കിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ , ഇന്റർഫെറോൺ ആൽഫ എന്നിവ ഉദാഹരണങ്ങളാണ്.
• ചൊറിച്ചിലിനുള്ള ചികിത്സ: കഠിനമായ ചൊറിച്ചിൽ നിയന്ത്രിക്കാൻ ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈനുകളോ മറ്റ് പ്രത്യേക മരുന്നുകളോ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടേക്കാം.

ഈ രോഗവുമായി എനിക്ക് എങ്ങനെ സുഖമായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും?

ഈ രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിഞ്ഞുകഴിഞ്ഞാൽ, അതിനൊപ്പം ജീവിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ പതിവായി കാണുക: കൃത്യസമയത്ത് ക്ലിനിക്കുകളിൽ പോകുക, രക്തപരിശോധന നടത്തുക. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ ഡോക്ടർ നിരീക്ഷിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
• വ്യായാമം: മിതമായ വ്യായാമം നല്ല രക്തചംക്രമണം നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കും.
• പുകവലി ഒഴിവാക്കുക: പുകവലി രക്തക്കുഴലുകളെ നേർത്തതാക്കുന്നു, ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
• ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവുള്ള ചുറ്റുപാടുകൾ ഒഴിവാക്കുക: പർവതശിഖരങ്ങൾ പോലുള്ള ഉയർന്ന സ്ഥലങ്ങളിൽ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവാണ്. അത്തരം സ്ഥലങ്ങളിലേക്ക് പോകുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുക: ആരോഗ്യകരമായ ശരീരഭാരം നിലനിർത്തുന്നത് രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും.
• ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക: നിർജ്ജലീകരണം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് വർദ്ധിപ്പിക്കും. അതിനാൽ, ദിവസം മുഴുവൻ ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക.

പിവി ഒരു കാൻസറാണെങ്കിലും, രോഗം കണ്ടെത്തിയതിന് ശേഷവും പലരും പതിറ്റാണ്ടുകളായി സുഖമായി ജീവിക്കുന്നു. ഏറ്റവും വലിയ ഭീഷണി കാൻസറിനെക്കാൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിൽ നിന്നുള്ള സങ്കീർണതകളാണ്. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി പതിവായി ബന്ധം നിലനിർത്തുന്നതും ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി പിന്തുടരുന്നതും ഈ രോഗത്തിന് വൈദ്യചികിത്സ പോലെ തന്നെ പ്രധാനമാണ്.