കുറച്ചു ദൂരം നടക്കുമ്പോൾ പോലും നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ തലകറക്കം അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ഉറങ്ങാൻ കിടക്കുമ്പോൾ ശ്വാസംമുട്ടൽ അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ കാലുകളും കണങ്കാലുകളും വീർക്കുന്നുണ്ടോ? നിങ്ങളുടെ ഹൃദയം വിചിത്രമായോ വേഗത്തിലോ മിടിക്കാറുണ്ടോ? പ്രായമാകുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന സാധാരണ കാര്യങ്ങളാണിവയെന്ന് നമ്മൾ പലപ്പോഴും കരുതുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ചിലപ്പോൾ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ നമ്മൾ അധികം കേട്ടിട്ടില്ലാത്ത ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം, ശരിയായി രോഗനിർണയം നടത്തിയില്ലെങ്കിൽ അത് ഗുരുതരമായേക്കാം. അത്തരമൊരു രോഗമാണ് ട്രാൻസ്തൈറെറ്റിൻ അമിലോയിഡോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ ATTR-CM.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ട്രാൻസ്തൈറെറ്റിൻ അമിലോയിഡോസിസ് (ATTR-CM) എന്താണ്?
ഇത് കുറച്ചു സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു പേരാണ്, അതുകൊണ്ട് നമുക്ക് ഇതിനെ ഓരോ വാക്കായി വിഭജിക്കാം. അപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് ഇത് വളരെ എളുപ്പത്തിൽ മനസ്സിലാകും.
- ട്രാൻസ്തൈറെറ്റിൻ (TTR): ഇത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു തരം പ്രോട്ടീനാണ് . ഇത് നമ്മുടെ കരളാണ് നിർമ്മിക്കുന്നത്. വിറ്റാമിൻ എ, തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ തൈറോക്സിൻ എന്നിവ നമ്മുടെ രക്തത്തിലൂടെ ശരീരത്തിലെ ആവശ്യമായ സ്ഥലങ്ങളിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുക എന്നതാണ് ഇതിന്റെ പ്രധാന ധർമ്മം. പാഴ്സലുകൾ കൊണ്ടുപോകുന്ന ഒരു ഡെലിവറി ആൾ പോലെയാണ് ഇത്.
- അമിലോയിഡോസിസ്: മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ ഒരുതരം പ്രോട്ടീൻ തെറ്റായി മടക്കിക്കളയുകയും, ഒന്നിച്ചുചേർന്ന്, ചെറിയ നൂൽ ഗോളങ്ങൾ പോലെ തോന്നിക്കുന്ന ഫൈബ്രിലുകൾ രൂപപ്പെടുകയും, നമ്മുടെ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. ഈ രീതിയിൽ നിക്ഷേപിക്കുമ്പോൾ, ആ അവയവങ്ങളുടെ സാധാരണ പ്രവർത്തനം തടസ്സപ്പെടുന്നു.
- കാർഡിയോമയോപ്പതി (CM): ഇത് ഹൃദയപേശികളുടെ ഒരു രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
ഇതെല്ലാം ഒരുമിച്ച് ചേർത്താൽ, ട്രാൻസ്തൈറെറ്റിൻ അമിലോയിഡോസിസ് (ATTR-CM) എന്നത് നമ്മുടെ കരൾ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രോട്ടീൻ TTR, തെറ്റായി മടക്കുകയും ഒന്നിച്ചുകൂടുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു രോഗമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് നമ്മുടെ ഹൃദയപേശികളിൽ, ഇത് ഹൃദയപേശികളെ കട്ടിയാക്കുകയും കാഠിന്യമുള്ളതാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് രക്തം ശരിയായി പമ്പ് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നില്ല.
നിങ്ങളുടെ ഹൃദയത്തിലെ പ്രധാന രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്ന ഭാഗം (ഇടത് വെൻട്രിക്കിൾ) ഒരു വഴക്കമുള്ള റബ്ബർ പന്ത് പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അത് എളുപ്പത്തിൽ ചുരുങ്ങുകയും വികസിക്കുകയും ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇപ്പോൾ, ആ പ്രോട്ടീൻ കട്ടകൾ ആ ഹൃദയപേശികളിൽ നിക്ഷേപിക്കുമ്പോൾ, ആ റബ്ബർ പോലുള്ള ഭാഗം ക്രമേണ പരുക്കനും ഇടതൂർന്നതുമായി മാറുന്നു. അത് ഒരു റബ്ബർ പന്തിന് പകരം ഒരു തേങ്ങാ ചിരട്ട പന്ത് പോലെയായി മാറുന്നു. പിന്നെ അതിന് എളുപ്പത്തിൽ ചുരുങ്ങാനും വികസിക്കാനും കഴിയില്ല, അല്ലേ? ഈ രോഗത്തിൽ ഹൃദയത്തിന് സംഭവിക്കുന്നത് അതാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് ഹൃദയസ്തംഭനം പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.
ഈ രോഗത്തിന് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.
ATTR-CM രോഗത്തെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം.
1. കുടുംബപരമോ പാരമ്പര്യമോ ആയ ATTR-CM:
നമ്മുടെ ജീനുകളിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. അതായത്, ഈ രോഗത്തിനുള്ള ജീൻ നമ്മുടെ അമ്മയിൽ നിന്നോ, അച്ഛനിൽ നിന്നോ, കുടുംബത്തിലെ ഒരാളിൽ നിന്നോ നമുക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചതായിരിക്കാം. ഈ തരത്തിൽ, പ്രോട്ടീൻ കട്ടകൾ ഹൃദയത്തിൽ മാത്രമല്ല, നാഡീവ്യൂഹം, വൃക്കകൾ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിലും നിക്ഷേപിക്കപ്പെടാം.
2.വൈൽഡ്-ടൈപ്പ് ATTR-CM:
ഈ തരം രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല. ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതല്ല. 65 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള പുരുഷന്മാരിലാണ് ഈ തരം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. ഇത് പ്രധാനമായും ഹൃദയത്തെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയെയും ബാധിക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? ഇത് എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?
ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം. ചിലപ്പോൾ, 'വൈൽഡ്-ടൈപ്പ്' തരത്തിലുള്ള ആളുകൾക്ക് പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു ലക്ഷണങ്ങളും കാണിച്ചേക്കില്ല. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിൽ പോലും, അവ ഒരു സാധാരണ ഹൃദയസ്തംഭന അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്, അതിനാൽ ചിലപ്പോൾ ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും.
ഇവയാണ് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ.
| ലക്ഷണങ്ങൾ | ഒരു ലളിതമായ വിശദീകരണം |
|---|---|
| ശ്വാസം മുട്ടൽ | ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, പ്രത്യേകിച്ച് ലഘുവായ ജോലി ചെയ്യുമ്പോൾ, നടക്കുമ്പോൾ, അല്ലെങ്കിൽ കിടക്കയിൽ കിടക്കുമ്പോൾ. |
| കാലുകൾ, കണങ്കാലുകൾ, പാദങ്ങൾ എന്നിവയുടെ വീക്കം (എഡിമ) | ശരീരത്തിൽ അമിതമായി ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മൂലം കാലുകൾ വീർക്കുന്നു. ഷൂ ഇടുമ്പോൾ ഇറുകിയ ഫിറ്റ് പോലെ തോന്നാം. |
| ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ ക്രമക്കേടുകൾ (അരിഥ്മിയ) | വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്, നെഞ്ചുവേദന (ഹൃദയമിടിപ്പ്), അല്ലെങ്കിൽ ക്രമരഹിതമായ ഹൃദയമിടിപ്പ്, പ്രത്യേകിച്ച് ഏട്രിയൽ ഫൈബ്രിലേഷൻ (അഫിബ്) എന്ന അവസ്ഥ, എന്നിവ സാധാരണമാണ്. |
| ക്ഷീണം | കാരണമില്ലാതെ നിരന്തരം വളരെ ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടുന്നു. |
| തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ ബോധക്ഷയം | പെട്ടെന്ന് എഴുന്നേൽക്കുമ്പോഴോ നിൽക്കുമ്പോഴോ തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ ബോധക്ഷയം അനുഭവപ്പെടുക. |
| വീർത്ത വയറ് | ആമാശയത്തിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിനാൽ വയറു വീർക്കുന്നതായി തോന്നുന്നു. |
ഈ രോഗം മൂലം ഉണ്ടാകാവുന്ന മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ
ഈ പ്രോട്ടീൻ ഹൃദയത്തിൽ മാത്രമല്ല അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത്. നാഡീവ്യവസ്ഥയിലും മറ്റ് കലകളിലും അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിലൂടെ മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങൾക്കും ഇത് കാരണമാകും.
- കാർപൽ ടണൽ സിൻഡ്രോം: കൈത്തണ്ടയിലൂടെ കടന്നുപോകുന്ന ഒരു നാഡി കംപ്രസ് ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ഈ അവസ്ഥയുള്ളവർക്ക് രണ്ട് കൈകളിലും ഈ അവസ്ഥ അനുഭവപ്പെടാം. വിരലുകളിൽ മരവിപ്പ്, വേദന എന്നിവയാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ.
- പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി: ഇത് കൈകാലുകളിലെ ഞരമ്പുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു. തൽഫലമായി, കൈകാലുകളിൽ മരവിപ്പ്, ഇക്കിളി, വേദന എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം.
- സ്പൈനൽ സ്റ്റെനോസിസ്: സ്പൈനൽ കനാലിന്റെ ഇടുങ്ങിയ അവസ്ഥ. ഇത് നടുവേദനയ്ക്കും കാലുവേദനയ്ക്കും കാരണമാകും.
- ടെൻഡോൺ പൊട്ടൽ: കൈയിലോ കാലിലോ ഉള്ള ഒരു ടെൻഡോൺ സ്വയമേവ പൊട്ടുന്ന അവസ്ഥ.
പ്രധാനമായും, നിങ്ങൾ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിന് ചികിത്സയിലാണെങ്കിൽ, രണ്ട് കൈകളിലും കാർപൽ ടണൽ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ATTR-CM സംശയിക്കാം. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ മുഴുവൻ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും ഡോക്ടറോട് പറയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?
ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണ ഹൃദ്രോഗങ്ങൾക്ക് സമാനമായതിനാൽ, കൃത്യമായി രോഗനിർണയം നടത്താൻ നിരവധി പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്.
- ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാം (ഇസിജി): ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനത്തിന്റെ ഒരു പരിശോധന.
- എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം: ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ ഒരു സ്കാൻ ആണ്. ഇതിന് ഹൃദയപേശികളുടെ കനം, പ്രവർത്തനം തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും.
- കാർഡിയാക് എംആർഐ: ഹൃദയത്തിന്റെ മറ്റൊരു ആഴത്തിലുള്ള സ്കാൻ ആണിത്.
- ബോൺ സിന്റിഗ്രാഫി (ബോൺ സ്കാൻ): ഇത് വളരെ പ്രത്യേകമായ ഒരു പരിശോധനയാണ്. സാധാരണയായി അസ്ഥികൾ പരിശോധിക്കാൻ നടത്തുന്ന ഈ സ്കാൻ, ഹൃദയത്തിൽ അമിലോയിഡ് പ്രോട്ടീൻ നിക്ഷേപിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ സഹായിക്കും.
- രക്തപരിശോധനകൾ: ടിടിആർ ജീനിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങളുണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ ഒരു ജനിതക പരിശോധന നടത്താവുന്നതാണ്.
- ഹൃദയ ബയോപ്സി: ചിലപ്പോൾ, രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഹൃദയപേശികളുടെ വളരെ ചെറിയ ഒരു ഭാഗം എടുത്ത് പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
എന്തെങ്കിലും ചികിത്സയുണ്ടോ? ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?
നിലവിൽ, ATTR-CM ന് ചികിത്സയില്ല , ഹൃദയത്തിൽ ഇതിനകം രൂപപ്പെട്ട പ്രോട്ടീൻ കട്ടകൾ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല.
പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. ഈ രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്ന വളരെ ഫലപ്രദമായ മരുന്നുകൾ ഇപ്പോൾ ഉണ്ട്, അതായത്, പുതിയ പ്രോട്ടീൻ കട്ടകളുടെ രൂപീകരണവും നിക്ഷേപവും നിർത്തുകയോ മന്ദഗതിയിലാക്കുകയോ ചെയ്യുക. ഈ മരുന്നുകൾക്ക് രോഗം വഷളാകുന്നത് തടയാൻ കഴിയും.
- ടിടിആർ സ്റ്റെബിലൈസറുകൾ: ടഫാമിഡിസ് (വൈൻഡാകെൽ®, വൈൻഡമാക്സ്®) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ടിടിആർ പ്രോട്ടീനുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും തെറ്റായി മടക്കുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യുന്നു.
- ടിടിആർ സൈലൻസറുകൾ: പാറ്റിസിരാൻ (ഓൺപാട്രോ®), ഇനോടെർസെൻ (ടെഗ്സെഡി®) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ കരളിൽ ഈ വികലമായ പ്രോട്ടീന്റെ ഉത്പാദനം കുറയ്ക്കുന്നു.
ഈ മരുന്നുകൾക്ക് പുറമേ, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള ചികിത്സകളും നിങ്ങൾക്ക് നൽകാം. ഉദാഹരണത്തിന്:
- ഹൃദ്രോഗം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ.
- ഹൃദയ താളം തകരാറുകൾക്കുള്ള മരുന്നുകൾ.
- ദ്രാവകം നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ.
വളരെ അപൂർവ്വമായി, വളരെ ഗുരുതരമായ രോഗാവസ്ഥകളിൽ, കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ, അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും അവലംബിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം നിങ്ങളുടെ കാർഡിയോളജിസ്റ്റുമായി പതിവായി ബന്ധം പുലർത്തുകയും നിങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ കൃത്യസമയത്ത് കഴിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. പുതിയ മരുന്നുകളെയും ചികിത്സകളെയും കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണങ്ങൾ നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, ഭാവിയെക്കുറിച്ച് പ്രതീക്ഷയുണ്ട്.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- ATTR-CM എന്നത് ഹൃദയത്തിൽ ഒരു തരം പ്രോട്ടീൻ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അതുവഴി ഹൃദയപേശികൾ കട്ടിയാകുകയും, ദൃഢമാകുകയും, അതിന്റെ പ്രവർത്തനം ദുർബലമാകുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.
- ശ്വാസതടസ്സം, കാലുകളുടെ വീക്കം, ക്രമരഹിതമായ ഹൃദയമിടിപ്പ്, അമിതമായ ക്ഷീണം എന്നിവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ. വാർദ്ധക്യത്തിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളായി ഇവയെ അവഗണിക്കരുത്.
- ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി (കുടുംബപരമായി) വരാം, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ (വൈൽഡ്-ടൈപ്പ്) വരാം.
- രണ്ട് കൈകളിലും കാർപൽ ടണൽ സിൻഡ്രോമും ഹൃദയ ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ശ്രദ്ധിക്കുക.
- ഈ രോഗം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, രോഗം കൂടുതൽ പുരോഗമിക്കുന്നത് തടയാൻ കഴിയുന്ന വളരെ ഫലപ്രദമായ മരുന്നുകൾ ഇപ്പോൾ ഉണ്ട്.
- ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുകയും ആവശ്യമായ പരിശോധനകൾ നടത്തുകയും ചെയ്യേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക