നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ നിറം നീലയായി മാറുന്നുണ്ടോ? ഇത് ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഹൃദയ വൈകല്യമാകാം - നമുക്ക് (പൾമണറി അട്രേഷ്യ) യെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാം.

ഒരു നവജാത ശിശുവിനെ വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുവരുമ്പോഴുള്ള സന്തോഷം പറഞ്ഞറിയിക്കാൻ കഴിയാത്തതാണ്, അല്ലേ? എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ, ആ സന്തോഷത്തോടൊപ്പം, ഒരു ചെറിയ ഭയം മനസ്സിൽ വരാറുണ്ട്. ഏതൊരു അമ്മയോ അച്ഛനോ തങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ചുണ്ടുകളും വിരൽത്തുമ്പുകളും അല്പം നീലയായി കാണപ്പെടുന്നത് കണ്ടാൽ വിഷമിക്കും. ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും കണ്ടാൽ, അത് ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഹൃദയ വൈകല്യം മൂലമാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് പൾമണറി അട്രീസിയയെക്കുറിച്ചാണ് , ഗുരുതരമായ എന്നാൽ ചികിത്സിക്കാവുന്ന ഹൃദയ രോഗമാണിത്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പൾമണറി അട്രീസിയ എന്താണ്?

ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമായി തോന്നാം, പക്ഷേ നമുക്ക് ലളിതമായി പറയാം. നമ്മുടെ ഹൃദയം നാല് മുറികളുള്ള ഒരു ചെറിയ വീട് പോലെയാണ്. ഈ വീടിന്റെ വലതുവശത്തുള്ള രണ്ട് മുറികളുടെ (വലത് ആട്രിയവും വെൻട്രിക്കിളും) പ്രധാന ജോലി ശരീരത്തിലുടനീളം സഞ്ചരിക്കുമ്പോൾ ഓക്സിജൻ തീർന്നുപോയ "വൃത്തികെട്ട" രക്തം ശേഖരിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് അയയ്ക്കുക എന്നതാണ്.

ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം എത്തിക്കുന്നത് പൾമണറി ആർട്ടറി എന്ന വലിയ രക്തക്കുഴൽ വഴിയാണ്. ഈ രക്തക്കുഴലിന്റെ തുടക്കത്തിൽ ഒരു വാതിൽ പോലെ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു വാൽവ് ഉണ്ട്. ഇതിനെ നമ്മൾ പൾമണറി വാൽവ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ വാതിൽ തുറക്കുമ്പോൾ രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് കടക്കുന്നു.

ഇനി സങ്കൽപ്പിക്കുക, ഈ വാതിൽ, അതായത് പൾമണറി വാൽവ്, ജനനസമയത്ത് രൂപപ്പെട്ടില്ലെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ അത് പൂർണ്ണമായും അടഞ്ഞാൽ എന്ത് സംഭവിക്കും? അതാണ് നമ്മൾ പൾമണറി അട്രീസിയ എന്ന് വിളിക്കുന്ന അവസ്ഥ.

ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. അമേരിക്ക പോലുള്ള ഒരു രാജ്യത്ത് പോലും, ജനിക്കുന്ന 6,700 കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകൂ.

ഈ അവസ്ഥയിൽ കാണാവുന്ന മറ്റ് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ

പൾമണറി അട്രീസിയ ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് ഈ പ്രധാന വൈകല്യത്തിന് പുറമേ മറ്റ് നിരവധി ഹൃദയ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.

• ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശം ശരിയായി വികസിക്കുന്നില്ല: ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്ന വലത് വെൻട്രിക്കിളും അതിനു മുകളിലുള്ള ട്രൈക്യുസ്പിഡ് വാൽവും ശരിയായി വികസിക്കാതെ ചെറുതായിരിക്കാം.
• ഹൃദയത്തിലെ ഒരു ദ്വാരം: സാധാരണയായി, ഒരു കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് മുകളിലെ അറകൾ (ആട്രിയ)ക്കിടയിൽ ഒരു ചെറിയ ദ്വാരം (ഫോറമെൻ ഓവാലെ) ഉണ്ടാകും. ജനനത്തിനു ശേഷം ഇത് അടയുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ, ദ്വാരം തുറന്നിരിക്കാം. കൂടാതെ, ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് താഴത്തെ അറകൾ (വെൻട്രിക്കിളുകൾ) തമ്മിലുള്ള ഭിത്തിയിൽ ഒരു ദ്വാരം ഉണ്ടാകാം (വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് - വിഎസ്ഡി). ഈ ദ്വാരം ഓക്സിജൻ അളവ് കുറവുള്ള രക്തത്തെ ഉയർന്ന ഓക്സിജൻ അളവ് ഉള്ള രക്തവുമായി കലർത്താൻ അനുവദിക്കുന്നു.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം? ലക്ഷണങ്ങൾ

പൾമണറി അട്രീഷ്യയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ജനിച്ച് ആദ്യത്തെ കുറച്ച് മണിക്കൂറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. പ്രധാനവും ഏറ്റവും എളുപ്പത്തിൽ തിരിച്ചറിയാവുന്നതുമായ ലക്ഷണം ഇവയാണ്:സയനോസിസ് എന്ന ഒരു അവസ്ഥ.

അതായത് രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അഭാവം മൂലം കുഞ്ഞിന്റെ ചുണ്ടുകൾ, വിരൽത്തുമ്പുകൾ, കാൽവിരലുകൾ എന്നിവ നീല നിറത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു . ഈ നീല നിറമാണ് ചിലർ ഈ അവസ്ഥയെ "ബ്ലൂ ബേബി സിൻഡ്രോം" എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? കാരണങ്ങളും അപകട ഘടകങ്ങളും

ഈ അവസ്ഥയുടെ കൃത്യമായ കാരണം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല . ഗർഭപാത്രത്തിൽ കുഞ്ഞ് വളർന്ന് ആദ്യത്തെ 8 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിലാണ് ഈ ഹൃദയ വൈകല്യം സംഭവിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ചില ഘടകങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

• ജനിതക ഘടകങ്ങൾ: കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ജന്മനാ ഹൃദ്രോഗമോ ചില ജനിതക രോഗങ്ങളോ (ഉദാ: ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം) ഉണ്ടെങ്കിൽ അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണ്.
• ഗർഭകാലത്ത് അമ്മയുടെ ആരോഗ്യം:
• ഗർഭകാലത്ത് പുകവലി .
• പ്രമേഹം ശരിയായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നില്ല.
• ഗർഭകാലത്ത് ഉപയോഗിക്കാൻ അനുയോജ്യമല്ലാത്ത ചില മരുന്നുകളുടെ (ടെരാറ്റോജെനിക് മരുന്നുകൾ) ഉപയോഗം.
• രക്ഷാകർതൃ ഘടകങ്ങൾ:
• മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ജന്മനാ ഹൃദ്രോഗം.
• വിപുലമായ മാതൃ പ്രായം.

ഡോക്ടർമാർ ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

മിക്ക കേസുകളിലും, കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നതിനു മുമ്പുതന്നെ, അതായത് ഗർഭകാലത്ത് നടത്തുന്ന സ്കാനുകൾ വഴി ഈ അവസ്ഥകൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും.

• ഗർഭകാലത്ത്: ഒരു പതിവ് സ്കാൻ (അൾട്രാസൗണ്ട്) സമയത്ത് കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർക്ക് എന്തെങ്കിലും സംശയം തോന്നിയാൽ, അദ്ദേഹം നിങ്ങളെ ഫീറ്റൽ എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം എന്ന പ്രത്യേക സ്കാനിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യും. ഇത് കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവർത്തനവും ഘടനയും വളരെ വ്യക്തമായി കാണാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

• കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം: കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയമിടിപ്പ് കേൾക്കുമ്പോൾ ഡോക്ടർ അസാധാരണമായ ഒരു ശബ്ദം (ഹൃദയമിടിപ്പ്) കേൾക്കുകയാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ കുഞ്ഞിന് നീല നിറമുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ രോഗം സംശയിക്കപ്പെടുന്നു. തുടർന്ന്, രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പൾമണറി അട്രീസിയ രോഗനിർണയം നടത്തിയ ഉടൻ തന്നെ ചികിത്സിക്കണം. മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കുഞ്ഞിന്റെ ജീവൻ രക്ഷിക്കാനും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറാകുന്നതുവരെ അവസ്ഥ സ്ഥിരപ്പെടുത്താനും മരുന്നുകളും മറ്റ് രീതികളും ഉപയോഗിക്കുന്നു. അവസാന പരിഹാരം ശസ്ത്രക്രിയകളുടെ ഒരു പരമ്പര നടത്തുക എന്നതാണ്.

1. ഉടനടിയുള്ള ചികിത്സ (മരുന്നുകളും നടപടിക്രമങ്ങളും)

• ചികിത്സ: ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം, സാധാരണയായി അടയുന്ന ഒരു പ്രത്യേക രക്തക്കുഴൽ (ഡക്ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ്) ഉണ്ട്. ഈ രക്തക്കുഴൽ തുറന്നിരിക്കാൻ ആൽപ്രോസ്റ്റാഡിൽ എന്ന മരുന്ന് ഒരു സിര (IV) വഴി നൽകുന്നു. ഈ രക്തക്കുഴൽ തുറന്നിരിക്കുമ്പോൾ, ഓക്സിജൻ കുറവുള്ള രക്തത്തിൽ ചിലത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പോയി ഓക്സിജൻ ലഭിക്കും. ഇതൊരു താൽക്കാലിക പരിഹാരമാണ്.
• നടപടിക്രമങ്ങൾ: ചിലപ്പോൾ, രക്തക്കുഴൽ തുറന്നിരിക്കാൻ ഒരു സ്റ്റെന്റ് സ്ഥാപിക്കാറുണ്ട്. അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് മുകളിലെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ദ്വാരം വലുതാക്കാൻ സെപ്റ്റോസ്റ്റമി നടത്തുന്നു. രക്തയോട്ടം അൽപ്പം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനാണ് ഇവ ചെയ്യുന്നത്.

2. ശസ്ത്രക്രിയ (ശസ്ത്രക്രിയ)

കുഞ്ഞിന് ഏത് തരത്തിലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയാണ് ആവശ്യമായി വരുന്നത് എന്നത് അവന്റെ ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശത്തെ വികാസത്തെയും ഹൃദയത്തിൽ ദ്വാരങ്ങളുണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നതിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ കുറച്ച് വർഷങ്ങളിൽ നടത്തുന്ന മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളായുള്ള തുറന്ന ഹൃദയ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് പല കുട്ടികളും വിധേയരാകുന്നു.

1. ആദ്യ ശസ്ത്രക്രിയ (BTT ഷണ്ട്): കുഞ്ഞ് ജനിച്ച് ആദ്യത്തെ കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിലാണ് ഇത് സാധാരണയായി ചെയ്യുന്നത്. ഇവിടെ, ഒരു ചെറിയ കൃത്രിമ ട്യൂബ് (ഷണ്ട്) ശരീരത്തിലേക്ക് രക്തം വിതരണം ചെയ്യുന്ന ഒരു പ്രധാന ധമനിയുടെ ഒരു ശാഖയുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, അത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന ധമനിയാണ്. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം ഒഴുകുന്നതിന് ഒരു പുതിയ പാത സൃഷ്ടിക്കുന്നു.

2. രണ്ടാമത്തെ ശസ്ത്രക്രിയ (ഗ്ലെൻ നടപടിക്രമം): കുഞ്ഞിന് 4 മുതൽ 8 മാസം വരെ പ്രായമാകുമ്പോഴാണ് ഈ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നത്. ഇവിടെ, മുമ്പ് തിരുകിയ ട്യൂബ് നീക്കം ചെയ്യുകയും ശരീരത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ഓക്സിജൻ കുറവുള്ള രക്തം നേരിട്ട് ശ്വാസകോശവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

3. മൂന്നാമത്തെ ശസ്ത്രക്രിയ (ഫോണ്ടാൻ നടപടിക്രമം): ഈ ശസ്ത്രക്രിയകളുടെ പരമ്പരയിലെ അവസാന ഘട്ടമാണിത് . കുഞ്ഞിന് 2 നും 4 നും ഇടയിൽ പ്രായമുണ്ട്.ഇത് ഇടയിലാണ് ചെയ്യുന്നത്. ഇവിടെ, ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗത്ത് നിന്ന് വരുന്ന ഓക്സിജൻ കുറവുള്ള രക്തം നേരിട്ട് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് നയിക്കപ്പെടുന്നു.

ഈ മൂന്ന് ശസ്ത്രക്രിയകളും പൂർത്തിയായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ഡീഓക്സിജനേറ്റഡ് രക്തവും ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശത്തേക്ക് പോകുന്നതിനു പകരം നേരിട്ട് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് ഓക്സിജൻ സ്വീകരിക്കുന്നു.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം എന്ത് സംഭവിക്കും?

ഇവ പ്രധാന ശസ്ത്രക്രിയകളായതിനാൽ, കുഞ്ഞിന് ഒന്നോ രണ്ടോ ആഴ്ച ആശുപത്രിയിൽ, തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിൽ (ICU) കഴിയേണ്ടിവരും. ശ്വസിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന വെന്റിലേറ്റർ, ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള മോണിറ്ററുകൾ, വേദനസംഹാരികൾ തുടങ്ങിയ ഉപകരണങ്ങൾ അവർക്ക് ആവശ്യമായി വരും.

ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം മുലയൂട്ടാൻ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നസോഗാസ്ട്രിക് ട്യൂബ് വഴിയാണ് പാൽ നൽകുന്നത്. വീട്ടിൽ പോയതിനുശേഷവും, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഭാരത്തിലും വളർച്ചയിലും നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധ ചെലുത്തണം.

പ്രായമാകുന്തോറും കൂടുതൽ ശസ്ത്രക്രിയകളോ മറ്റ് ചികിത്സകളോ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. കൂടാതെ, ആർറിഥ്മിയ, ഹൃദയസ്തംഭനം തുടങ്ങിയ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ പതിവായി വൈദ്യപരിശോധന നടത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.